Este documento describe las cardiopatías congénitas, incluyendo su clasificación, frecuencia, síntomas y signos clínicos. Explica cómo las cardiopatías se pueden clasificar en acianóticas con flujo pulmonar normal o aumentado, cianóticas con flujo pulmonar aumentado o disminuido, e insuficiencia cardíaca. También cubre ejemplos específicos de cardiopatías, su asociación con síndromes genéticos y factores de riesgo maternos o perinatales. El objetivo es identificar

1. Abordaje clínico del niño con
Cardiopatía Congénita
Ier. Curso Taller de Cardiopatías Congénitas
Hospital Pediátrico de Sinaloa
Noviembre 3, 2004
Dr. José Antonio Quibrera Matienzo

2. CARDIOPATIAS CONGENITAS
Objetivos:
• Entender la clasificación fisiopatológica
de las cardiopatías congénitas
• Identificar los signos clínicos presentes en
las diferentes cardiopatías conforme
su grupo fisiopatológico
• Conocer la asociación de cardiopatía con síndromes
genéticos o cromosómicos frecuentes

3. CARDIOPATIAS CONGENITAS
• Frecuencia:
8 : 1,000 recién nacidos vivos
• 80 % con clínica antes del año de edad
• 10 % genopatía, asociaciones o
cromosomopatía.

4. CARDIOPATIAS CONGENITAS
Ejemplos:
- Sx Down: CIV, PCA, Canal A-V, Tetralogía
- Sx Turner: Coartación aórtica

5. CARDIOPATIAS CONGENITAS
Ejemplos:
- Sx. Noonan: Estenosis Pulmonar,
Miocardiopatía hipertrófica
- Sx. Williams: Estenosis supravalvular Ao.

6. CARDIOPATIAS CONGENITAS
Ejemplos:
- Sx. Edwars: Displasia valvular múltiple
- Sx Beckwith – Wiedeman: Miocardiopatía

7. CARDIOPATIAS CONGENITAS
Ejemplos:
- Sx Holt Oram:
+ Sx cardio digital
+ Autosómico dominante
+ CIA

8. CARDIOPATIAS CONGENITAS
• Considerar otros factores maternos o
perinatales:
- Hijo de madre diabética
Transposición
de grandes vasos
/ miocardiopatía
hipertrófica

9. CARDIOPATIAS CONGENITAS
• Considerar otros factores maternos o
perinatales:
- Hijo de madre con Lupus – Bloqueo A-V
completo congénito

10. CARDIOPATIAS CONGENITAS
• Considerar otros factores maternos o
perinatales:
- Asfixia Perinatal – Isquemia miocárdica
transitoria manifiesta como Insuficiencia
cardíaca

11. CARDIOPATIAS CONGENITAS
• Considerar otros factores maternos o
perinatales:
- Desnutrición

12. CARDIOPATIAS CONGENITAS
Cardiopatías más frecuentes:
1. CIV
2. CIA
3. PCA
4. Estenosis valvular aórtica
5. Coartación Aórtica
6. Estenosis valvular pulmonar
7. Transposición de grandes arterias
8. Tetralogía de Fallot

13. CARDIOPATIAS CONGENITAS
Clasificación Fisiopatológica:
Acianóticas
QP normal
QP aumentado
Cianóticas
QP aumentado
QP disminuido
Insuficiencia
Cardíaca
Crisis
de Hipoxia
QP = FLUJO PULMONAR

14. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
• Sin mezcla de sangre venosa / arterial
• QP / QS = 1
• Manifestaciones de acuerdo a la gravedad
de la lesión.

15. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
1. Valvulopatías mitral o aórtica
2. Estenosis valvular pulmonar

16. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
1. Valvulopatías mitral o aórtica
2. Estenosis valvular pulmonar

17. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
3. Miocardiopatías

18. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
4. Coartación Aórtica

19. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP NORMAL
5. Anillo Vascular: dificultad respiratoria
y estridor crónico

20. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
• Cortocircuito de izquierda a derecha
• QP / QS > 1
• A mayor cortocircuito mayores síntomas

21. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
1. CIV

22. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
2. CIA

23. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
2. CIA

24. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
3. PCA

25. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
3. PCA

26. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
3. PCA

27. CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS QP AUMENTADO
4. Ventana aorto – pulmonar
5. Canal atrio – ventricular
6. Fístulas coronarias o Arterio - venosas

28. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
• Mezcla bidireccional
• QP / QS > 1
• Siempre dan manifestaciones en los
primeros meses de la vida.

29. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
1. Conexión anómala de venas pulmonares

30. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
1. Conexión anómala de venas pulmonares

31. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
1. Conexión anómala de venas pulmonares

32. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
2. Transposición de grandes vasos

33. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
2. Transposición de grandes vasos

34. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
2. Transposición de grandes vasos

35. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP AUMENTADO
3. Tronco arterioso
4. Doble salida ventricular derecha
5. Ventrículo único (heterotaxia poliesplenia)
6. Ventrículo izquierdo hipoplásico

36. CARDIOPATIAS CONGENITAS
INSUFICIENCIA CARDIACA
• Síntomas :
+ disnea y diaforesis al alimentarse
+ ingesta pobre
(cuántas onzas se toma sin pausa?)
+ Infecciones aéreas inferiores
repetidas

37. CARDIOPATIAS CONGENITAS
INSUFICIENCIA CARDIACA
• Signos :
- Taquipnea al reposo
- Desnutrición secundaria (catabolismo)
- Tiraje subcostal
- Hiperactividad precordial
- Pulsos (intensidad y comparativos)
- Taquicardia
- Hepatomegalia
- Soplo es lo menos importante

38. CARDIOPATIAS CONGENITAS
Hipertensión Arterial Pulmonar

39. CARDIOPATIAS CONGENITAS
Clasificación Fisiopatológica:
Acianóticas
QP normal
QP aumentado
Cianóticas
QP aumentado
QP disminuido
Insuficiencia
Cardíaca
Crisis
de Hipoxia
QP = FLUJO PULMONAR

40. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO
• Mezcla forzosa de derecha a izquierda
• QP / QS < 1
• Cianosis temprana

41. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO
• Mezcla forzosa de derecha a izquierda
• QP / QS < 1
• Cianosis temprana
1.Tetralogía de Fallot

42. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO
1.Tetralogía de Fallot

43. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO
1.Tetralogía de Fallot

44. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO
1.Tetralogía de Fallot

45. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS QP DISMINUIDO
2. Atresia tricuspídea
3. Atresia pulmonar
4. Enfermedad de Ebstein
5. Heterotaxia visceral asplenia
6. Doble salida de VD o TGA con estenosis
pulmonar.

46. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CRISIS DE HIPOXIA:
- Manifiesta por:
• Incremento de cianosis
• Acidosis metabólica
• Hiperventilación
• Pérdida del estado de alerta

47. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CRISIS DE HIPOXIA:
-Evento GRAVE que pone en riesgo la vida.
- Urgente Cirugía que aumente el QP
- Evitar al niño – estrés, dolor, hambre, frío,
fiebre, anemia u otros factores que
desencadenan la crisis

48. CARDIOPATIAS CONGENITAS
“Heretofore a “blue baby” with a malformed
heart was considered beyond the reach
of surgical aid”
Alfred Blalock and Hellen Taussig, 1945
A 59 años de la primera fístula sistémico
pulmonar, nuestros niños con cardiopatía
aún no reciben la atención y el cuidado
que los integre a su vida familiar normal.

49. CARDIOPATIAS CONGENITAS