El documento describe las características de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson. Explica que la presencia de cuerpos de Lewy corticales, que no habían sido reconocidos anteriormente debido a limitaciones técnicas, es un fuerte predictor de demencia en pacientes con Parkinson. También describe los síntomas clínicos de la demencia asociada a cuerpos de Lewy, como fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales y compromiso de funciones ejecutivas. Finalmente, discute evidencia sobre el uso de anticolinesterásicos

1. Enfermedad de Parkinson y
Demencia
Dr. Roque Villagra C

2. La descripción clásica de Parkinson no reconoció el
compromiso intelectual, posteriormente la
información al respecto ha sido muy confusa

3. Demencia en Parkinson
Clasicamente:
• Degeneración del núcleo
de Mayner
• Concomitancia con
Alzheimer
• Degeneración de la
Sustancia Nigra medial
• Degeneración del Locus
Ceruleus

4. Demencia en Parkinson
• El análisis de la Anatomía patológica de los
pacientes con Enfermedad de Parkinson y
Demencia demostró que practicamente en todos
existía Cuerpos de Lewy (CL) de localización
cortical
• Esto no había sido reconocido con anterioridad
pues los CL son esquivos a las tinciones
tradicionales, y se ven con mayor claridad con
técnicas de inmunohistoquímica que marcan la
ubiquitina y α sinucleina

5. ¿Qué son los Cuerpos de Lewy?
• Los cuerpos de Lewy
representan un agresoma
• Un acumulo de proteinas
anormales
intracitoplasmática, tienen
un carácter protector
• La proteinas anormales
intracitoplasmáticas
gatillan procesos de
apoptosis

6. Historia
• Friedrich H. Lewy (1885-1950)
Berlines
• Okazaki en 1961 reconoció la
presencia de cuerpo de Lewy
(CL) corticales y planteo su
asociación con Demencia
• A fines de los 80s con las
técnicas de inmunohistoquimica
que se reconoció que la
Enfermedad por CL difusos
daba cuenta del 20% de las
demencias
• A fin de 90s se relaciono lo CL
corticales con la Demencia en
parkinson

7. Epidemiología
• La frecuencia de pacientes
afectados por Demencia en
Parkinson oscila entre 20 y 40%
• La frecuencia de alteraciones
Cognitivas es mayor al 90%
• La aparición de demencia
predice intolerancia al
tratamiento medicamentoso,
institucionalización, sobrecarga
del cuidador y mortalidad
• La demencia asociada a cuerpos
de Lewy corresponde a la 2ª o
3ª causa en frecuencia

8. Epidemiología: factores de riesgo
para Demencia en Parkinson
• Mayor edad
• Comienzo tardío
• Mayor duración de la
enfermedad
• Severidad del
compromiso motor
• Variedad akineto-
rígida
• Menor educación
• Antecedentes
familiares de
demencia
• Antecedentes de
depresión
• Menor nivel socio-
económico

9. Clínica:
Demencia
• Al comparar DCL con EA, destaca que
existe un mayor compromiso de atención,
funciones ejecutivas y funciones
visuoespaciales, y un menor compromiso de
memoria de corto plazo, destacado
dificultades mayores en la recuperación de
memorias más que en la consolidación (EA)

10. Clínica:
Demencia
• Las funciones frontales pueden ser
evaluadas a través que miden flexibilidad e
iniciativa como card sorting test y series
categoríales (nombres de animales)
• Las funciones espaciales pueden ser
evaluadas como el dibujo de un reloj al
comando o copia (preferible 3D)

12. Clínica:
Fluctuación
• Presente en un 75% de los pacientes
• Recuerda al Síndrome Confusional (SC)
• Se asocian a enlentecimiento de ritmos
temporales, no en la magnitud de un SC
• La confusión del atardecer no es específica
• La fluctuación puede comprometer el nivel
de conciencia determinando somnolencia
diurna

13. Clínica:
Trastorno vigilia sueño
• Aumento de la actividad motora nocturna
(trastorno conductual del sueño REM),
incluso antecediendo a otros rasgos clínicos
• La patología demuestra compromiso de S.
Nigra, Locus Coerelus y Núcleo dorsal del
vago con CL y gliosis
• Somnolencia diurna

14. Clínica:
Disautonomías
• Sincope frecuente, hipotensión ortostática
en 15% de DCL y 74% EP
• Incontinencia urinaria 64% en DCL y 82%
en EP
• Relacionadas con CL en otros núcleos de
tronco cerebral y ganglios autonómicos,
con mayor asociación al compromiso motor
que al cognitivo

15. NEUROLOGY 2004;62:1804–1809

16. Parkinson con Demencia (PDD) versus
Demencia por cuerpos de Lewy (DCL)
• El concepto que separa clínicamente PDD de
DCL, por la preexistencia de síntomas
parkinsonianos en al menos 1 año a la demencia,
es artificiosa, pues los estudios anatomo
patológicos, demuestran que el más fuerte
predictor de Demencia en Parkinson son CL
corticales

17. Criterios para el Diagnostico de
Demencias por cuerpos de Lewy
(DCL)
Centrales
• Demencia
• Fluctuación en la
cognición, atención y
alerta
• Alucinaciones visuales
• Parkinsonismo
Accesorios
• Caídas repetidas,
sincope y pérdida de
conciencia transitorias
• Sensibilidad a los
neurolépticos
• Otros rasgos sicóticos

18. Enfermedad de Alzheimer (EA) versus
Demencia por cuerpos de Lewy (DCL)
• El perfil neuropsicológico de ambas demencias es
diferente
• La presencia de placas neuríticas en DCL es
frecuente, la de los ovillos neurofibrilares es
excepcional
• El grado de depleción colinérgica cortical es aún
mayor en DCL que EA
• Esto se puede relacionar que uno de los factores
de buena respuesta a anti ACHasa es la patología
de CL

19. Diagnostico diferencial
• Medicamentos (EA con neurolépticos y EP
con dopaminérgicos o anticolinérgicos)
• Demencia Vascular
• Hidrocéfalo oculto del viejo
• PSP
• Degeneración cortico gaglionar

20. Vascular
Cuerpo de
Lewy
Alzheimer

22. Hipometabolismo occipital en comparación al Alzheimer

23. Evidencia en el uso de
Anticolilesterasicos
• McKeith IG, et al. Efficacy of rivastigmine
in dementia with Lewy bodies: a
randomised, double-blind, placebo-
controlled international study. Lancet
2000;356(9247):2031-6.
• Wesnes K, et al. Effects of rivastigmine on
cognitive function in dementia with Lewy
bodies: a randomized placebo-controlled
international study using the cognitive
drug research computerised assessment
system. Dement Geriatr Cogn Disord
2002;13:183-92
• McKeith IG, et al. Rivastigmine in the
treatment of dementia with Lewy bodies:
preliminary findings from an open trial. Int J
Geriatr Psychiatry 2000;15:387-92.
• Grace J, et al. Long-term use of rivastigmine
in patients with dementia with Lewy bodies:
an open-label trial. Int Psychogeriatr 2001;13
(2):199-205.
• Maclean, et al. Dementia with Lewy bodies
treated with rivastigmine: effects on
cognition, neuropsychiatric symptoms, and
sleep. Int Psychogeriatr 2001;13(3):277-88.
• Samuel W, t al. Better cognitive and
psychopathologic response to donepezil in
patients prospectively diagnosed as dementia
with Lewy bodies: a preliminary study. Int J
Geriatr Psychiatry 2000;15:794-802.
• Shea C, et al. Donepezil for treatment of
dementia with Lewy bodies: a case series of
nine patients. Int Psychogeriatr 1998;10(3):
229-38.
• Querfurth HW, et al. Acetylcholinesterase
inhibition in dementia with Lewy bodies:
results of a prospective pilot trial. Dement
Geriatr Cogn Disord 2000;11:314-21

24. Evidencia en el uso de
Antipsicóticos
• Sechi G, et al. Risperidone, neuroleptic malignant syndrome and probable
dementia with Lewy bodies. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry
2000;24(6):1043-51.
• Kato K, et al. Improvement of both psychotic symptoms and Parkinsonism in a
case of dementia with Lewy bodies by the combination therapy of risperidone
and L-DOPA. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry 2002;26(1):201-3.
• Fernandez HH, et al. Quetiapine for psychosis in Parkinson s disease versus
dementia with Lewy bodies. J Clin Psychiatry 2002;63(6):513-5.
• Walker Z, et al. Olanzapine in dementia with Lewy bodies: a clinical study. Int
J Geriatr Psychiatry 1999;14:459-66.
• Cummings JL, et al, Clark WS. Efficacy of olanzapine in the treatment of
psychosis in dementia with Lewy bodies. Dement Geriatr Cogn Disord
2002;13:67-73.

25. Manifestaciones
Siquiátricas en EP
J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;67:492–496