1. Parálisis Nuclear progresiva 2. Degeneración cortico basal 3. Demencia por cuerpos de Lewy 4. Atrofia multisistémica

1. SÍNDROMES
PARKINSONIANOS

2. ÍNDICE
1.- Definición
2.- Parálisis Nuclear progresiva
3.- Degeneración cortico basal
4.- Demencia por cuerpos de Lewy
5.- Atrofia multisistémica

3. DEFINICIÓN
Los síndromes parkinsonianos consisten en un enlentecimiento del movimiento, denominado
acinesia, asociado a por lo menos uno de los síntomas o signos siguientes: rigidez, temblor en
reposo y trastorno postural
La enfermedad primaria que con más frecuencia produce
estos síntomas es la enfermedad de Parkinson.
Pero existen otras enfermedades neurodegenerativas
menos frecuentes que también pueden producir
parkinsonismo:
• Atrofia multisistémica
• Degeneración Corticobasal
• Enfermedad con cuerpos de Lewy
• Parálisis Progresiva Supranueclear

4. La etiología es muy variable y habitualmente se realizan pruebas de laboratorio y neuroimagen
anatómica para descartar causas secundarias:
• Toma de ciertos fármacos
• Alteraciones hormonales
• Presencia de un tumores
• Hidrocefalia
• Lesión por isquemia cerebral.
Si no se encuentra ninguna enfermedad que produzca parkinsonismo de forma secundaria, se habla
de un parkinsonismo de origen primario.
Una vez establecido el diagnóstico de parkinsonismo se debe buscar la causa del mismo.

5. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA

6. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PORGRESIVA
Afecta:
• Movimientos de los ojos (parálisis de músculos oculares)
• Movilidad
• Equilibrio
• Deglución
• Pueden ocurrir cambios del comportamiento y pérdida de
peso
Enfermedad del sistema nervioso que produce una degeneración en los ganglios basales y tronco cerebral
por acúmulo anormales de la Proteína Tau en neuronas, lo que hace que no trabajen correctamente y se
mueran.
síndrome de Steele-Richardson-Olszewski
La proteína tau se encuentra en las células nerviosas donde desempeña un papel importante como soporte de la estructura
del axón de la célula nerviosa
Tautopatía

7. EPIDEMIOLOGÍA
Los cálculos varían, pero
sólo unas 3 a 6 de cada
100,000 personas en todo
el mundo tienen parálisis
supranuclear progresiva
Lo que la hace mucho menos común que la enfermedad de
Parkinson
Afecta predominantemente al
sexo masculino
Generalmente inicia a los
60 años  Pero puede
iniciar entre los 40 y 50
años
En la mayoría de las personas, no se han implicado factores
genéticos.

8. Los síntomas afectan de forma gradual y en un inicio puede ser confundida con la
enfermedad de Parkinson
Síntoma inicial: Inestabilidad de la marcha, caídas inexplicables y mareos
Luego:
• Alteración en la visión: Visión borrosa , lentitud y dificultad para controlar el
movimiento de los ojos
• Se puede observar una lentitud para para realizar movimientos, fatiga, visión borrosa,
alteraciones en la articulación de la palabra.
• Pueden aparecer cambios en la personalidad como: irritabilidad, depresión, pérdida
del interés.
• Alteraciones de memoria, para razonar, para planear actividades.
• Alteraciones en la deglución.
Estos síntomas son variables y no todas las personas con esta
enfermedad tienen todos los síntomas.

9. ALTERACIÓN EN LA VISIÓN
• Incapacidad de contacto visual
• Problemas para controlar los párpados: para abrir o
cerrar
• Contracción involuntaria de los párpados que cierran el
ojo (blefaroespasmo)
• Uso de lágrimas artificiales
Las personas afectadas por este trastorno sobre
todo tienen problemas para mover
voluntariamente la mirada de manera vertical
(es decir, hacia abajo o hacia arriba) por lo que
la persona tenga que mover la cabeza para
mirar en diferentes direcciones
síntoma más frecuente
También
La lentitud de los
movimientos de los ojos,
por lo general ofrecen la
primera pista definitiva de
que la parálisis
supranuclear progresiva
es el diagnóstico correcto

10. ALTERACIÓN EN LA DEGLUCIÓN
Dificultades en la deglución de alimentos sólidos o líquidos debido a incoordinación
asociada a rigidez y lentitud de los músculos de la deglución
Esto puede ocasionar aspiraciones de
alimentos, problemas respiratorios y
predisponer a infecciones pulmonares como
una neumonía

11. ALTERACIÓN EN LA ARTICULACIÓN DE LA PALABRA
(DIARTRÍA)
Existe debilidad e incoordinación en los
movimientos que controlan la lengua,
los músculos de la garganta y de la boca.
Puede haber disminución del volumen
pero también emisión de palabras más
explosivas.

12. DIAGNÓSTICO
• Evaluación médica (Síntomas y signos)
• Resonancia magnética nuclear  Para
descartar otros trastornos

13. DIAGNÓSTICO
Tanto la parálisis supranuclear progresiva como la enfermedad de Parkinson causan inician a finales de la median edad
con bradicinesia, rigidez y temblor  Por lo que pueden confundirse en el diagnóstico
Enfermedad de ParkinsonParálisis Supranuclear Progresiva
Progresa con más rapidez Progresa más lento
Personas se paran muy derechas e inclinan
la cabeza hacia atrás (Rigidez axial)
Personas suelen inclinarse hacia adelante
Problemas del habla y de la deglución más
comunes y graves  Aparecen
tempranamente
Problemas del habla y de la deglución menos
comunes y graves
Movimiento ocular alterado Movimiento ocular normal

14. Disminución leve de la
actividad de la cortezas
paracentrales y en el
Tálamo. y en la DFT: No
hubo disminución
significativa de la actividad
de la acetilcolinesterasa.

15. TRATAMIENTO
• Medicamentos para enfermedad de Parkinson 
Alivio temporal o responden poco a Levodopa
• El cierre excesivo de los ojos puede tratarse con
inyecciones de toxina botulínica.
• Antidepresivos  Depresión, dolor y disminución
del babeo
• Fisioterapia y terapia ocupacional :
• Ayuda a mantener las articulaciones flexibles
y mejorar su funcionalidad.
• Recomendar estrategias y medidas de
seguridad para reducir el riesgo de caída
No existe un tratamiento eficaz para la parálisis
supranuclear progresiva

16. PRONÓSTICO
La enfermedad empeora progresivamente, y al cabo de tres a
cinco años de su inicio, las personas alcanzan una
discapacidad grave.
Las personas afectadas están predispuestas a complicaciones
graves, como neumonía, atragantamiento, lesiones en la
cabeza y fracturas.
La causa más común de muerte es la neumonía.
 Con una buena atención a las necesidades médicas y
nutricionales, es posible que las personas con parálisis
supranuclear progresiva vivan una década o más después de
los primeros síntomas de la enfermedad.

17. DEGENERACIÓN DE CORTICOBASAL

18. La degeneración corticobasal (DCB) es un trastorno
neurodegenerativo que se caracteriza clínicamente por un
cuadro progresivo:
• Asimétrico de afectación extrapiramidal: (rigidez,
distonía, temblor)
• Cortical (apraxia, alteraciones sensitivas corticales)
Epidemiología
La DCB es una enfermedad infrecuente.
• Se estima que podría representar aproximadamente el 5% de todos
los parkinsonismos
• Su edad de presentación se sitúa en la séptima década de la vida
(edad media de presentación de 63 años)
• Supervivencia media de unos 8 años desde el inicio de la
enfermedad
• Se han reportado minoría de casos familiares confirmados
histológicamente descritos en la literatura.

19. DEGENERACIÓN CORTICOBASAL
1.- Marcada asimetría
2.- Presencia de apraxia en extremidades lleva a
discapacidad motora severa a pesar de tener una fuerza
muscular conservada
3.- Ausencia de disturbios de la mirada vertical
4.- Temblor es de tipo postural leve
5.- Bradicinesia y rigidez
6.- Trastorno cognitivo progresivo
7.- Alteración en la articulación de la palabra
8.-Afasia progresiva no fluente
9.-Dificultad en controlar músculos de la cara y boca
10.- Alteraciones para caminar y del equilibrio
Degeneración Corticobasal o cortico ganglionar o
cortico nuclear basal
Inicia con rigidez, acinesia y trastorno de la marcha
asociado con apraxia de las extremidades
La apraxia ideomotor, es la forma más típica de esta
entidad y es posiblemente secundaria a compromiso
del área motora suplementaria
En general estos síntomas comienzan en un lado del
cuerpo y gradualmente se extienden hacia el otro lado

20. DIAGNÓSTICO
La DCB ha sido diagnosticada
históricamente en base a las alteraciones
de los movimientos que semejan a la
enfermedad de Parkinson pero que no
responden a los medicamentos
antiparkinsonianos
• Electroencefalograma  pueden mostrar
cambios en las funciones cerebrales a través
del tiempo
• Estudios de imágenes como tomografía o
resonancia magnética  proveen imágenes de
atrofia asimétrica en la región fronto-parietal de
la corteza cerebral.
Tempranamente en el curso de la enfermedad es a
menudo difícil de distinguir la DCB de otras enfermedades
neurodegenerativas
Hubo una disminución moderada de la actividad de
la acetilcolinesterasa en las regiones de las
cortezas Fronto parietal y occipital

21. TRATAMIENTO
No existe ningún tratamiento curativo o que frene la
progresión de la enfermedad, por lo que éste se limita
únicamente a un manejo sintomático muy limitado
• Levodopa  Mejoría transitoria levemente de
los síntomas motores en algunos pacientes
Ayuda: Agonistas dopaminérgicos y
amantadina: Pero suelen ser menor tolerados
• Mioclonías Clonazepam, valproato de sodio y
levetiracetam
• La administración de toxina botulínica 
manejo del dolor en el miembro distónico
aunque rara vez se consigue una mejoría
funcional
• Espesantes  Disfagia
• Fisioterapia, andadores o silla de ruedas 
Inestabilidad postural

22. DLB: DEMENCIA CON
CUERPOS DE LEWY

23. DEFINICIÓN
• Enfermedad neurodegenerativa, progresiva.
• 2° causa de demencia luego del Alzheimer.
• Solo el 30% están diagnosticados de forma
correcta.
• Alfa- sinucleína  dentro de cel. Nerviosas
 perdida de dopamina
• Sinonimia: cuerpos de Lewy de la enfermedad de
Alzheimer, enfermedad difusa de cuerpos de Lewy,
enfermedad cortical de cuerpos de Lewy o demencia senil
de tipo cuerpos de Lewy

24. SÍNTOMAS: o Pueden fluctuar hora a hora, día a día.
 Demencia
 Alteración cognitiva progresiva
 Alucinaciones visuales
 Parkinsonismos
 Alteraciones del sueño
 Problemas de marcha y caídas
 Alteraciones del sistema nervioso
autónomo
 Sensibilidad a fármacos neurolépticos

26. TRATAMIENTO:
• Inhibidores de colinesterasa (Rivastigmina) tratamiento del deterioro cognitivo.
• Memantina
• Anti parkinsonianos (Levopoda)  tratamiento del parkinsonismo.
• Evitar fármacos bloqueantes dopaminérgicos (ej: Haloperidol o Risperidona)
• Clonazepam  tratamiento de los trastornos del sueño.
• Tratamiento de los síntomas ortostáticos.
El tratamiento no farmacológico es de suma importancia y debe ser integral: terapia
ocupacional, rehabilitación cognitiva, fonoaudiología y otras terapias (ej: musicoterapia,
kinesiología y psicoeducación a los familiares y cuidadores). También la actividad física regular podría
reportar beneficios en la evolución del cuadro.

27. Cognitive symptoms:
• Meta-analyses of Class I clinical trials of rivastigmine and donepezil support the use of cholinesterase
inhibitors (CHEIs) in DLB for improving cognition, global function, and activities of living, with evidence that
even if patients do not improve with CHEIs they are less likely to deteriorate while taking them.47,48 The
efficacy of memantine in DLB is less clear, but it is well-tolerated and may have benefits, either as
monotherapy or adjunctive to a CHEI
Neuropsychiatric symptoms.
• CHEIs may produce substantial reduction in apathy and improve visual hallucinations and delusions in DLB.
Since anxiety and agitation are sometimes driven by psychosis, there may be secondary benefits in these. The
use of antipsychotics for the acute management of substantial behavioral disturbance, delusions, or visual
hallucinations comes with attendant mortality risks in patients with dementia, and particularly in the case of
DLB they should be avoided whenever possible, given the increased risk of a serious sensitivity reaction. Low-
dose qetiapine may be relatively safere than other antipsychotics and is widely used,

28. • Absorción generalizada baja en la
gammagrafía de perfusión /
metabolismo de SPECT / PET,
actividad occipital reducida y el
signo de la isla cingulada posterior
en las imágenes de FDG-PET.
El hipometabolismo occipital FDG-
PET se correlaciona con la
neuropatología de la corteza visual
en DLB y un pequeño estudio
confirmado por autopsia sugirió que
esto podría distinguir DLB de AD con
alta precisión.
• Se ha descrito la preservación
relativa del metabolismo posterior o
midcingulate en FDG-PET (el signo de
la isla cingulada) en DLB

29. • Reducción de la captación de DAT en ganglios basales
demostrada por SPECT o PET.
La utilidad de las imágenes DAT para distinguir DLB de AD
está bien establecida, con sensibilidad (78%) y especificidad
(90%).
• La Figura 1 muestra imágenes de SPECT de yodo FP-CIT en
pacientes con AD, pacientes con DLB y controles normales .
• Cuando el parkinsonismo es la única característica clínica
central de DLB en un paciente con demencia, la reducción de
la absorción de DAT garantiza un diagnóstico probable de DLB
siempre que puedan excluirse otros trastornos asociados con
deterioro cognitivo y captación reducida de DAT, por ejemplo,
parálisis supranuclear progresiva, atrofia multisistémica,
corticobasal degeneración y demencia frontotemporal.
• Se puede informar la captación normal de DAT en la DLB
confirmada por autopsia, ya sea por afectación mínima del
tronco encefálico y pérdida limitada de neuronas nigrales o
una pérdida equilibrada de dopamina en todo el cuerpo
estriado, en lugar de predominar en el putamen.
*DAT: dopamine transporter

30. DIFERENCIAS CON ALZHEIMER
DLB EA
Pérdidas de memoria son más variables y por
lo general, menos importantes.
deterioro de la memoria es temprano y destacado
Capacidades visuomotoras (como escribir o coger
un objeto) están muy deterioradas,
este déficit no suele ser muy notorio
Déficits visuoconstructivos (capacidad de planificar
y realizar movimientos). Están muy marcados
son menos importantes
Cuerpos de Lewy (inclusiones citoplasmáticas) en
las neuronas, los cuales originan el muerte neuronal
y el deterioro cognitivo
esto no sucede
Delirios son bastantes comunes Raramente presenciados

31. MSA: ATROFIA
MULTISISTEMICA

32. DEFINICIÓN
• Trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado por una combinación de:
o Afecta H y M: 50 años
o Tiende a avanzar rápidamente en un lapso de 9-10 años
Síntomas  SNA
episodios de desmayo y
problemas con la frecuencia
cardíaca y el control vesical
Síntomas  movimiento
temblor, rigidez, y pérdida de la
coordinación muscular.

33. SÍNTOMAS
 Movimiento espontáneo disminuido, temblor o músculos
rígidos;
 Torpeza, pérdida del equilibrio y caídas frecuentes;
 Habla arrastrada, una voz ronca y trémula o dificultad para
tragar;
 Desmayos o mareos debido a hipotensión ortostática, una
afección en la cual la presión arterial baja rápidamente al
pararse desde una posición sentado o acostado; y
 Problemas de control vesical, como la urgencia súbita de
orinar o dificultad para vaciar la vejiga completamente.
MSA- P MSA- C
o moverse
lentamente
o músculos rígidos y
temblor
o junto con
problemas con el
equilibrio,
coordinación
o disfunción del SNA
o dificultad para
tragar
o habla arrastrada o
voz trémula
o ataxia (problemas
con el equilibrio y la
coordinación)

34. DIAGNOSTICO
• Estas pruebas incluyen pruebas de función autónoma:
 Análisis de orina (y otras pruebas para evaluar la función vesical)
 Neuroimágenes:
 IRM usa radioondas generadas por computación y un campo magnético poderoso para producir
imágenes detalladas de estructuras corporales incluyendo tejidos, órganos, huesos y nervios.
 A veces se usa una exploración PET de investigación (tomografía con emisión de
positrones, que le permite a los médicos ver cómo funcionan los órganos y tejidos) para ver si la función
metabólica está reducida en partes específicas del cerebro que están asociadas con la MSA.
 Un DaTSCAN mide las células transportadoras de dopamina y puede ayudar a los médicos a determinar
si la afección está causada por un trastorno del sistema dopaminérgico esencial

35. TRATAMIENTO
• Actualmente no hay tratamientos para retardar la evolución de la neurodegeneración del
cerebro
• Existen estudios de tratamientos en curso para evaluar medicamentos que potencialmente
podrían ayudar a retardar la evolución. Estos incluyen la rifampicina y rasagilinae
• Desmayos y mareos de la hipotensión ortostática a menudo se tratan exitosamente con
intervenciones simples como agregar sal adicional a la dieta y evitar las comidas pesadas y el
alcohol.
• Los medicamentos anticolinérgicos, como la oxibutinina, pueden ayudar a reducir la urgencia
súbita de orinar. Limitar la ingesta de líquidos luego de la cena y tomar desmopresina por la
noche pueden reducir los episodios de enuresis nocturna.