Este documento resume varios tipos de demencias, incluyendo la enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, demencia por cuerpos de Lewy y demencia frontotemporal. Describe los síntomas clínicos, hallazgos de imagen, curso de la enfermedad y bases patológicas de cada tipo de demencia. También discute los enfoques de diagnóstico y tratamiento.

1. DEMENCIAS
MarianaVillarreal Calderón

6. Alzheimer
■ Inicio precoz: mutación en cromosoma 21, en el gen de la proteína amiloideA. <10%.
Mutación en el gen de la presenilina 1 en el brazo largo del cromosoma 14 y mutación en la en
el gen de la presenilina 2 en el cromosoma 1.
■ Inicio tardío: mutación en la Apolipoproteina E. –> menor supervivencia neuronal ya que es la
encargada de la provisión de lípidos a neuronas dañadas en proceso de reparación.
■ Hay una disminución de hasta 90% de las vías colinérgicas = proceso molecular de aprendizaje
y potenciación de memoria a largo plazo.
■ Disminución de la actividad de los sistemas catecolaminergicos y serotoninergicos lo que
explica las alteraciones conductuales y agresidad.

7. ■ El diagnostico concluyente es autopsia cerebral confirmándose la presencia de ovillos
neurofibrilares intraneuronales y placas seniles formadas por proteína beta-A.
■ El cuadro clínico es del de una demencia cortical con una combinación de síndrome frontal,
parietal y temporal. Declive global y progresivo de las facultades cognitivas y de su
personalidad.
■ El trastorno de la memoria es el mas frecuente caracterizado inicialmente por olvidos de hechos
recientes y la dificultad para retener o adquirir nuevo conocimiento = memoria anterógrada y
progresivamente conduce al olvido de hechos pasados = memoria retrograda.
■ Desorientación temporal que evoluciona a desorientación espacial y personal.
■ Primeros síntomas – la incapacidad para encontrar la palabra correcta e inicia el uso de verbos
similares = parafasia semántica, afasia nominal. Evoluciona a afasia receptora o deWernicke y
luego afasia también motora o de broca.
■ Apraxia, agonsia

8. ■ La supervivencia oscila entre 2 y 10 años.
■ También pueden presentar síntomas psicóticos.
– Delirios: persecutorios simples (de robo o sospecha), delirios complejos, delirios múltiples.
Alucinaciones y Errores de identificación o de reconocimiento.
■ Trastorno de personalidad y de conducta:
– Comportamiento agresivo, hiperactividad, hiperfagia, almacenamiento de objetos, trastornos
sexuales, y la personalidad pre mórbida puede acentuarse y adquirir una intensidad patológica.

9. ■ Estudios complementarios:
■ TAC: atrofia cortical generalizada
– Alteraciones en el lóbulo temporal y en ventrículos laterales.
■ RMN: atrofia cerebral, se observa en las mismas regiones.
■ PET: hipometabolismo temporobiparietal bilateral.
■ SPECT: flujo cerebral reducido temporoparietal bilateral.
■ EEG: enlentecimiento global del ritmo cerebral basal con predominio de grafismos lentos
tipo theta y delta.

10. Demencia vascular
■ La enfermedad vascular generalizada produce síntomas cognoscitivos y cuando es
suficientemente importante se traduce en demencia.
■ Los mecanismos usuales son: arteriosclerosis, embolias, vasculitis, angiopatía amiloidea o
hemorragia craneal.
■ Se dividen en:
– Demencia multiinfartos: numerosos infartos en la sustancia gris corticales = disfasia, dispraxia y
agnosia.
– Demencia inducida por infarto en zona estratégica: caracteristicas de la zona afectada.
– Demencia por lesiones en la sustancia blanca: infartos lacunares, isquemia de la sustancia blanca,
la enfermedad de Biswanger: demencia progresiva por evc se asocia la presencia de leuvoaraiosis.

11. ■ Conjunto heterogéneo de trastornos con origen etiológico de tipo vascular y cursan con una
demencia.
■ Criterios dx demencia PROBABLE:
■ 1. demencia
■ 2. enfermedad cerebro vascular
■ Relación entre demencia y enfermedad cerebro vascular:
– Inicio de la demencia 3 meses posterior al evento vascular.
– Deterioro abrupto de la función cognitiva o progreso escalonado y fluctuante de déficits
cognoscitivos.

12. ■ Criterios dx demencia POSIBLE:
■ Presencia precoz de trastorno de la marcha
■ Historia de caídas frecuentes no provocadas
■ Aparición precoz de frecuencia excesiva y urgencia en la micción
■ Parálisis Pseudobulbar.
■ Demencia POCO PROBABLE:
■ Inicio precoz de síntomas de perdida de memoria con empeoramiento progresivo de otras
funciones cognitivas como el lenguaje, el sistema motor o la percepción.

13. Demencia por cuerpos de Lewy
■ Los cuerpos de Lewy se encuentran en la corteza cerebral, no es la única patología que los
presenta.
■ La presentación clínica varia de acuerdo a la localización predominante de los cuerpos de lewy.
– A. Afectación nigroestriatal: síntomas motores propios de la enfermedad de Parkinson.
– B. Afectación cortical y del sistema límbico y en menor medida del tronco cerebral: síndrome
demencial y síntomas de Parkinson leves.
– C.Transición entre A y B: afectación del tronco cerebral, sistema límbico y síntomas de Parkinson.
– D. Afectación sistema nervioso autónomo: combinada con las formas anteriores.

14. ■ La edad media de presentacion es de 60 años.
■ El curso suele ser mas rápido que en la enfermedad de Alzheimer.
■ Supervivencia de 8.5 años
■ Rasgos clínicos esenciales:
– Síndrome demencial fluctuante, síntomas psicóticos y el parkinsonismo.
■ El síndrome demencial es de inicio insidioso o subagudo = afección de las funciones
ejecutivas de tipo frontosubcortical; memoria, fluencia verbal, praxis constructiva y
visuoespacial.
■ Déficit en la capacidad de atención.
■ El 75% fluctúan = en momentos de mayor lucidez el paciente puede reconocer la presencia
del trastorno y su variabilidad.

15. ■ La reducción de la atención puede extenderse hasta disminución de la consciencia e incluso a
somnolencia diurna con la aparición de episodios breves de delirium al despertar.
■ Alucinaciones visuales están presentes en el 46% de los pacientes a lo largo de la
enfermedad, estas son bien estructuradas, vividas y detalladas.
■ La recurrencia del trastorno y la mala respuesta a neurolépticos permite diferenciarlas de las
alucinaciones que pueden aparecer en otras afecciones.
■ Los síntomas parkinsonianos los manifiestan hasta el 77% de los pacientes. = rigidez y
bradicinesia. Hipofonia, fascie anímica, trastornos posturales o de la marcha.
■ La presencia de mioclono, la ausencia de temblor y la mala respuesta a Ldopa contribuyen a
diferenciarla de la enfermedad de Parkinson.

17. ■ La etiopatogenia es aun desconocida, pero se sabe que los cuerpos de Lewy se encuentran
en la corteza en neuronas de pequeño y mediano calibre en las capas corticales profundas
de los lóbulos, con predilección por las áreas frontal anterior y temporal, el cíngulo y la
ínsula.
■ En estructuras subcorticales en la sustancia negra, en el núcleo basal de Meynert, en el
locus coeruleus, en el complejo amigdalar.
■ Los cuerpos de Lewy están formados por un material fibrilar = alfa sinucleina – proteina de
las sinapsis neuronal.
■ También se acompaña de una disminución importante del sistema colinérgico pero tiene un
mecanismo compensatorio  aumento de los receptores muscarinicos post sinápticos.
■ Además hay hasta un 60% de reducción de dopamina, relacionada con la perdida de
sustancia negra.

18. ■ Los fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa - deterioro cognitivo,
consiguiéndose un retraso en la evolución de la enfermedad.
■ El tratamiento con Ldopa ha sido contradictorio ya que puede presentar una respuesta
adversa => empeoramiento de los síntomas psicóticos, delirium.
■ Los nuevos antipsicóticos se toleran mejor, con los típicos pueden presentar
empeoramiento de la función motora y del rendimiento cognitivo, somnolencia e
incluso falta de respuesta para los síntomas psicóticos. No se deben de usar
sistemáticamente.

19. Demencia frontotemporal
– Es la demencia degenerativa primaria mas frecuente en adultos, después de la asociada a
la enfermedad de Alzheimer de inicio precoz.
– Inicio desde los 45 años hasta los 60, sin embargo hay casos reportados con un inicio a los
30 años.
Síndrome caracterizado por los cambios conductuales. En muchos pacientes aparecen
auténticos comportamientos compulsivos.
– Presencia de alteraciones de tipo social  desinhibición, falta de delicadeza social y la
ruptura de normas de comportamiento interpersonal.
– Alteraciones conductuales --> pasividad, hiperactividad, caminar sin rumbo, hay
embotamiento afectivo con dificultad para mostrar emociones primarias (felicidad,
miedo, tristeza) y sociales (empatía, vergüenza). No hay insight. Hiperfagia o preferencia
por los dulces.

20. – Subtipos histológicos
■ Tipo macrovacuolar: 60%, --> atrofia de las neuronas corticales y por una degeneración de tipo
espongiforme o microvacuolizacion de neurocapa superficial (capa II y capa II), se acompaña de una
mínima gliosis. El sistema límbico y el estriado relativamente afectados.
■ Tipo Pick: 25%,  atrofia de neuronas corticales grandes junto con abundante gliosis y
microvacuolizacion o degeneración espongiforme mínima. El sistema límbico (amígdala) y el
estriado severamente afectados.
■ Tipo enfermedad de la neurona motora: 15%,  atrofia de menor intensidad, debido a la muerte
prematura de los pacientes, las alteraciones histológicas son similares a las de la enfermedad de la
neurona motora.

21. ■ Subtipos:
– Desinhibido: desinhibición con moria, hiperactividad sin objetivo, distracción fácil, conductas
socialmente inadecuadas.
■ Alteración histológica: regiones anterior temporal y frontal orbitomedial.
– Apático: personas arreactivas, apáticas, sin esfuerzo mental ni voluntad, con pensamiento rígido,
perseverativo y tangencial.
■ Alteración histológica: extendida en toda la superficie de los lóbulos frontales incluyendo ambos lados de
la corteza frontal dorsolateral.
– Estereotipado: síntomas estereotipados y los comportamientos rituales compulsivos. (chocar las
manos, taconear)
■ Alteración histológica: cambios en el estriado y en zonas variables de la corteza: > lobulo temporal que
frontal.

22. ■ El 70% de los paciente con demencia frontotemporal
■ Otros síndromes asociados a la misma degeneración histopatológica pero no se
consideran demencia frontotemporal.
– Afasia primaria fluente progresiva o demencia semántica: 15% de los casos de
degeneración lobar frontotemporal.
■ Se produce lenguaje pero carece de contenido + perdida progresiva de conceptos que afecta a la
habilidad de comprender significado de palabras, objetos, caras, sonidos ambientales no
verbales, olores, sabores y estimulo táctil.
– Afasia primaria no fluente progresiva: 10%,
■ lenguaje que no se produce
– Síndromes de apraxia: 2%.

23. ■ Criterios dx.

26. ■ Clínicamente hay una atenuación de la producción del lenguaje con aparición de ecolalias,
estereotipias verbales, perseverarían y finalmente, mutismo.
■ Trastornos cognitivos: indican afección del lóbulo frontal.
– Inatención, tendencia perseverativa, dificultades para cambiar el objeto de atención, dificultad
para la organización y planificación y déficit de abstracción.
– Exploración neurológica inicialmente es normal, después se aprecia la existencia de reflejos
primitivos. En el 15% existen síntomas de la neurona motora y conforme avanza la enfermedad
aparecen síntomas de parkinsonismo.
– EEG: normal
– Neuroimagen: atrofia y la funcional demuestra hipoactividad en la región frontotemporal
bilateral.

27. ■ Hacer diagnostico diferencial con todas las demencias, un dato característico es el
embotamiento afectivo que la distingue de la enfermedad de Alzheimer y de la demencia
vascular.
■ El tratamiento es sintomático.
■ En el subtipo apático: déficit dopaminergico  agonistas dopaminergicos, bromocriptina o
estimulantes como metilfenidato.
■ En el desinhibido: antiepilépticos: carbamazepina, gabapentina, lamotrigina o topiramato,
antipsicóticos: risperidona olanzapina y quetiapina, y tambien inhibidores de la recaptura de
serotonina selectivos: fluoxetina, para casos de hiperoralidad o síndrome de kluver bucy

29. pseudodemencias
■ Cuadros de apariencia demencial debidos a otros trastornos psiquiátricos o
funcionales.
■ Trastorno intelectual global que surge en contexto de otros cuadros psiquiátricos.
– Sindrome de Ganser
– Los cuadros mas frecuentes reportados son los afectivos especialmente depresivos (75%).

30. ■ Pseudodemencia 1: trastorno cognoscitivo real producido por trastornos psiquiátricos
 depresión, el trastorno intelectual es reversible al resolverse el trastorno de base.
■ Pseudodemencia 2: trastorno de conducta global caracterizado por rendimientos
deficitarios en diversas áreas, especialmente en la intelectual  es fruto de
mecanismos adaptativos e histriónicos, sintomatología tipo Ganser, personalidad
pasivo- dependiente, simulación, pseudodemencia neurótica. 9%.
■ Pseudodemencia 3: sintomatología de delirium, con alteración del a consciencia.

31. Diagnostico

34. Tratamiento
■ Aspectos farmacológicos
– Eficaz en la ralentización del progresivo deterioro cognitivo.
– En la enfermedad de Alzheimer promover la actividad colinérgica por medio de inhibición de la
colinesterasa.
– Donepezilo, rivastigmina, galantamina.
– Memantina = inhibe la transmisión glutamaérgica mediante el bloqueo de los receptores
NMDA.
– Agitacion: antipsicoticos atipicos, benzodiacepinas de vida media corta, eutimizantes, o
antidepresivos como trazodona.
– Los antipsicoticos atipicos como risperidona, olanzapina y aripiprazol son los de eleccion para
tratar los sintomas psicoticos.
– Los antidepresivos ISRS mas indicados por no presentar efecto anticolinergico como los
triciclicos.Y ademas ayudan a combatir la sintomatologia agresiva