La dermatomiositis es un trastorno inflamatorio del tejido conjuntivo que se caracteriza por polimiositis del músculo estriado acompañada de trastornos cutáneos. Afecta más a mujeres jóvenes y niños. Los síntomas incluyen debilidad muscular, erupciones cutáneas y aumento de enzimas musculares. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y de laboratorio. El tratamiento consiste principalmente en glucocorticoides e inmunosupresores.

1. Facultad de Medicina BUAP.
Dermatología.
DERMATOMIOSITIS.

2. Definición.
 Trastorno inflamatorio difuso del tejido conjuntivo.
 Se caracteriza por polimiositis del musculo
estriado, bilateral, simétrica y proximal,
acompañada de trastornos cutáneos.

3. Datos epidemiológicos.
 Seis casos por cada millón de habitantes.
 Predomina en mujeres, 2.5:1.
 Más frecuente en jóvenes y niños.
 Afroestadounidenses.
 Se atiende en los servicios de dermatología
10 a 20%
 Incidencia anual es de 2 a 10 casos por
millón.
 Prevalencia es de 5 a 8 casos por 100 000
habitantes.

4. Etiopatogenia.
 Se desconoce la causa.
 FACTORES.
1. Infecciosos.
2. Virales retrovirus y virus cosxakie B.
3. Endocrinos.
4. Genéticos.
5. Neoplasia interna (15-20%)

5. Etiopatogenia.
 Viral liberan citocinas inducen expresión
de genes de complejo mayor de
histocompatibilidad.
 Si existen genes de susceptibilidad (HLA-
DRB1*0301, HLA-DRB1*0501 y el alotipo HLA-
B8/DR3/DR52/DQ2).
 60 – 80% de los pacientes se detectan
anticuerpos nucleares y citoplasmáticos.
1. Anti-Jo-1 (tRNA sintetasa)
2. Mi2.
3. SRP.
4. PM/Scl.

6. Etiopatogenia.
5. Anti-ku
6. snRNP.
 Hay depósitos de inmunoglobulinas y
complemento en vasos sanguíneos del músculo
esquelético.
 La forma infantil puede considerarse
angioplastia sistémica.

7. Clasificación.
I. Miositis sin lesiones cutáneas.
II. Polimiositis y lesiones cutáneas.
III. Polimiositis o dermatomiositis acompañada
de neoplasia.
IV. Polimiositis o dermatomiositis juvenil o
infantil.
V. Polimiositis o dermatomiositis relacionada
con otra enfermedad del tejido conjuntivo.
VI. Dermatomiositis sin miositis.

8. Clasificación.
 Forma paraneoplásica ocurre 10 a 20%; se
observa después de los 40 a 50 años y
predomina en varones.
 Forma juvenil predomina entre los cuatro y 10
años de edad, calcinosis en 23 a 70%.
1. Afección grave del estado general.
2. Vasculitis intestinal.
3. Mal pronostico.
4. Brunsting, de evolución benigna.

9. Clasificación.
 Dermatomiositis amiopática.
1. Sólo enfermedad cutánea.
2. Debilidad y mialgias.
3. Sin datos clínicos de daño muscular, con
anormalidades transitorias en pruebas de
laboratorio.

10. Cuadro clínico.
 Inicio repentino.
 Evolución es crónica y lentamente invalidante.
MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS.
• Párpados, frente, regiones malares y el dorso
de la nariz.
Halo helitropodo 73%

12. Cuadro clínico.
 En el cuello, la piel adquiere un aspecto
poiquilodérmico.
 En codos, rodillas y otras articulaciones hay
placas eritematoescamosas y atróficas.
 En las palmas pueden observarse fenómeno
de Raynaud, lesiones de vasculitis e
hiperqueratosis palmar.

15. Cuadro clínico.
 Es posible que aparezcan pigmentación
acentuada, ampollas, lesiones
hiperquerastósicas periunguales, paniculitis,
afección de la piel cabelluda, talengiactasias
gingiviales, o estomatitis inespecífica y calcinosis;
piel, articulaciones, fascia muscular.

16. Cuadro clínico.
PATOGNOMÓNICOS.
1. Pápulas de Gottron.
2. Signo de Gottron: Eritema violáceo simétrico,
con o sin edema de las ariculaciones
interflángicas de manos, codos, rodillas y
maléolos.
 CARACTERÍSTICAS.
1. Eritema en heliotropo.
2. Telangiectasia periungueal, con cutículas
distróficas.
3. Eritema violáceo del dorso de las manos,
antebrazos, brazos, región deltoidea, hombros,
V del escote, cuello, pecho y frente.

17. Cuadro clínico.
4. Hiperqueratosis confluente, bilateral y
simétrica.
 COMPATIBLES.
1. Poiquilodermia atrófica vascular.
2. Erosiones y ampollas subepidérmicas.
3. Calcinosis cutis.

18. Cuadro clínico.
MANIFESTACIONES MUSCULARES.
 Afecta músculo estriado.
1. Mialgias.
2. Miastenias.
3. Incapacidad de movimiento.
4. Marcha anserina.
 Puede afectar músculos oculares, faríngeos
e intercostales.

19. Cuadro clínico.
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS.
 Síntomas prodrómicos.
 Aparto digestivo.
 Daño cardiovascular.
 Pulmones.
 Rara vez hay insuficiencia renal por depósitos de
mioglobina.
 Fases muy avanzadas hay disminución de
reflejos tendinosos o falta de ellos.

20. Datos histopatológicos.
 En piel, epidermis con hiperqueratosis leve y
zonas de atrofia; licuefacción basal.
 Dermis: edema de tejido conjuntivo, necrosis y
vasodilatación con infiltrados linfocíticos
perivasculares.
 Fibras musculares: alteraciones de la cromofilia e
infiltrados linfocíticos perivasculares, pérdida de
la estriación normal .
1. Necrosis.
2. Atrofia.
3. Degeneración.

22. Datos de laboratorio.
 Aumento de enzimas séricas indicativas de lesión
muscular.
1. Aspartato.
2. Alanina aminotransferasas.
3. Creatinina fosfocinasa.
4. Deshidrogenasa láctica.
5. Aldolasa.
 En orina creatina alta.
 Biometría hematica y EGO.
 Anticuerpos antinucleares 75% de los pacientes
(anti-J-1, 20%; Mi-1 y Mi-2, 15%).

23. Datos de laboratorio.
 Hipergammaglobulinemia e
hipercrioglobulinemia.
 Biopsia de músculo (con electromiografía
positiva).
 EMG fibrilaciones; contracciones + e
irritabilidad excesiva ante la inserción del
electrodo.

24. Criterios diagnósticos.
1. Debilidad muscular proximal sistémica, con
disfagia o sin ella, o afección muscular
respiratoria.
2. Datos anormales en la biopsia muscular.
3. Aumento en las enzimas del músculo estriado.
4. Datos anormales en la EMG.
5. Erupción cutánea típica.
 Con tres o cuatro de los criterios anteriores el
diagnostico es definitivo, con dos es probable,
con uno es posible.

25. Diagnostico diferencial.
1. Lupus eritematoso
sistémico.
2. Esclerosis sistémica
progresiva.
3. Enfermedad mixta del
tejido conjuntivo.
4. Fotosensibilidad.
5. Dermatitis por contacto.
6. Enfermedades
neurológicas
inflamatorias.
7. Alteraciones
musculares
8. Triquinosis.
9. Esquistosomiasis.
10. tripanosomiasis.
11. Miastenia grave.
12. Miopatías por
intoxicación.
13. Medicamentos:
estatinas e hidroxiurea.

27. Pronóstico.
 Mortalidad es de 25%.
 Supervivencia en 85%.
 Es mejor en formas amiopáticas, porque no
avanza a miopatía.
 La forma juvenil remite en promedio en cinco
años y la evolución es más crónica.

28. Tratamiento.
 Glucocorticoides: Prednisona 1 a 2 mg/kg/día, al
comienzo.
 Inmunosupresores: Azatioprina o ciclofosfamida,
1 a 3 mg/kg/día.
 Metotrexato, 15 a 20 mg a la semana.
Dermatomiositis juvenil.
 Metilprednisolona por vía intravenosa.
 Manifestaciones dermatológicas disminuyen con
dosis bajas de cloroquina.
 Warfarina, 1 a 2 mg/kg/día.

29. Tratamiento.
 Inmunoglobulina por vía intravenosa (IVIG) y
tracolimus.
 Fisioterapia y rehabilitación.
 Eliminar la neoplasia.
 Antidepresivos, antihistaminicos y extracción
quirúrgica de depósitos de calcio.

30. Bibliografía.
 Roberto Arenas.
Dermatología atlas, diagnostico, tratamiento.
Quinta edición. Mc Graw Hill.
Capítulo 33, Dermatomiositis.