Este documento resume la epidemiología y clasificación de los tumores cerebrales. Reporta tasas de incidencia de tumores cerebrales entre 14-15 por 100,000 habitantes entre 1935-1977 en Estados Unidos. Describe la mayor incidencia de gliomas en hombres y meningiomas en mujeres. Además, clasifica los tumores cerebrales en gliomas, meningiomas, tumores de plexos coroidales y otros, describiendo las características de algunos tumores comunes como el glioblastoma multiforme y el meningioma.

1. NEOPLASIAS DEL SISTEMA
NERVIOSO
Hospital Nacional Dos de Mayo
Servicio de Neurología

2. EPIDEMIOLOGIA DE LOS
TUMORES CEREBRALES

3. INCIDENCIA
1935 –1977 14.0 / 100,000 hab / año varones
14.2 /100,000 hab / año mujeres
(Rochester EEUU)
1973 –1974 8.2 % en varones y
8.1 % en mujeres.
(160 hospitales en EEUU. Neurology 1985)

4. Según sexo ligero predominio de tumores
benignos en mujeres y malignos y no
especificados en varones.
Mayor incidencia de gliomas en varones y
meningiomas en mujeres.
Mayor incidencia en gliomas en la raza blanca y
meningiomas en la raza negra.
Los blancos tienen las mayores tasas totales de
tumores malignos que otras razas

5. MORTALIDAD
 1961 – 1965 4.3 a 5.9 / 100 000 hab. /año
OMS 16 países; España 3.8
 1950 – 1979 5.9 / 100 000 hab. / año
(España)
 1951 – 1983 6.3 /100 000 hab./año (varones)
4.5 /100 000 hab./año (mujeres)
(España)

6. FRECUENCIA Y TASA DE INCIDENCIA
POR CANCER. PERÚ 1990 - 1993
o MUJERES 2.64 /100,000
o HOMBRES 2.90 /100,000
o AMBOS SEXOS 2.77 /100,000

7. FRECUENCIA DE TUMORES
CEREBRALES PRIMARIOS
INEN 1993
 Tiene dos picos en la lactancia y infancia
y entre la 5º y 8º décadas de la vida
 4.8 – 19.6 /100,000 habitantes

8. ETIOLOGIA Y PATOGENIA
 PREDISPOSICIÓN GENETICA
»Neurofibromatosis 1 (gliomas ópticos y
neurofibromas intramedulares)
»Neurofibromatosis 2 (neurinomas)
»Von Hippel – Lindau ( Hemangioblastomas)
»Esclerosis tuberosa (Astrocitomas)
»Síndrome de Turcot (Gliomas y
Neuroblastómas)
»Síndrome de Fraumel (Gliomas)
»Neoplasia endocrina múltiple

9. ETIOLOGIA Y PATOGENIA
 CARCINOGENOS AMBIENTALES
– Cloruro de vinilo
– Hidrocarburo policíclicos
– Nitrosureas
– Pesticidas
– Ondas electromagnéticas
 VIRUS ONCOGENICOS
– Epstein Barr

10. SIGNOS Y SINTOMAS
 CEFALEA
 NAUSEA
 VOMITO
 DEFICIT FOCALES
 CRISIS CONVULSIVAS

11. CLASIFICACION DE LOS
TUMORES CEREBRALES
 GLIOMAS
– ASTROCITOMA
– GLIOBLASTOMA MULTIFORME
– OLIGODENDROGLIOMA
– EPENDIMOMA
 MENINGES
– MENINGIOMA
 PLEXOS COROIDEOS
– PAPILOMA DE PLEXOS COROIDEOS

12. CLASIFICACIÓN DE LOS
TUMORES CEREBRALES
 TUMORES DE VAINAS NERVIOSAS
 TUMORES DE VASOS SANGUINEOS
– HEMANGIOBLASTOMA
 CÉLULAS EMBRIONARIAS
– TUMORES ECTODERMICOS PRIMITIVOS
– TUMORES EMBRIONARIOS DE LAS
GLÁNDULAS PINEALES
– EMIGRACIÓN ANORMAL
» CRANEOFARINGIOMA
» TERATOMA
» QUISTE DERMOIDE - EPIDERMOIDE

14. GLIOMAS
 CLASIFICACIÓN
ASTROCITOMA 38 %
GLIOBLASTOMA MULTIFORME 31 %
MEDULOBLASTOMA 11 %
ASTROBLASTOMA 5 %
ESPONGIOBLASTOMA POLAR 5 %
OLIGODENDROGLIOMA 4 %
EPENDIMOMA 4 %
PINEALOMA 2 %
GANGLIONEUROMA 0 %
NEUROEPITELIOMA 0 %
 REPRESENTAN EL 50 % DE LOS TUMORES INTRACRANNEALES

15. ASTROCITOMAS bajo grado
 25 a 30 % de todos los gliomas
intracraneales
 Formados por astrocitos
 Grados diferentes de maduración (I a III)
 Aspecto sòlido
 Síntoma frecuente EPILEPSIA
 Relacionados con ESCLEROSIS
TUBEROSA (sub - ependimarios)

16.  Los que afectan al tercer ventrículo se
denominan PILOCITICOS causan el
SINDROME DE FROLICH
– Falta de maduración sexual
– Obesidad
– Alteraciones del sueño y vigilia
– Poiquilotermia
– Trastornos vegetativos
 TRATAMIENTO
– Extirpación quirúrgica amplia
– Radioterapia

20. GLIOBASTOMA MULTIFORME
 Representa 50 % de todos lo gliomas
 Formado por células maduras
principalmente astrocitos
 INCIDENCIA: 30 a 50 años
 LOCALIZACIÓN: preferentemente lóbulos
frontal y temporal
 Ocasionalmente atraviesa la línea media
 CRECIMIENTO: rápido

21.  MACROSCOPIA
– Aspecto y consistencia variables
– Focos de necrosis
– Hemorragia
– Degeneración quística
 MICROSCOPIA
– Muy celular y poco diferenciada
– Núcleo pleomórfico mal definido
– Aspecto en pseudo empalizada
– Áreas de necrosis
– Alteraciones vasculares
– Hiperplasia endotelial

22.  TOMOGRAFIA
– Lesión hipodensa
– Hipercaptación de contraste
– Neovascularización
– Drenaje vascular precoz
– Edema peritumoral en alas de mariposa
 EVOLUCIÓN CLINICA:
– Hipertensión endocraneana
– Síntomas focales (parálisis, epilepsia)
– 35 % metástasis por espacio subaracnoideo

23.  TRATAMIENTO:
– Corticoesteroides
– Resección quirúrgica
– Radioterapia
 PRONOSTICO: reservado

24. Grado de Kernohan
 Características radiológicas:
– I TC: hipodensidad RM: señal anómala no se
observa efecto de masa ni refuerzo
– II TC: hipodensidad RM: señal anómala se
observa efecto de masa pero no refuerzo
– III: refuerzo complejo
– IV:necrosis (refuerzo en anillo)

42. GLIOMA DEL TRONCO
ENCEFALICO
 10 % de todos los tumores cerebrales
 70 % menores de 20 años
 Múltiples parálisis de nervios craneales y de
vías largas
 TRATAMIENTO
– No cirugía
– Radioterapia
– Quimioterapia

44. GLIOMA DEL NERVIO OPTICO
 Representa 2 % de gliomas en adultos y 7 %
en niños
 Los pacientes con neurofibromatosis lo
presentan hasta en un 25 %
 El 70 % se localizan en el quiasma
 Origen: multicéntrico
 Patología:
– astrocitoma muy diferenciado
– Gliosis del nervio óptico

45.  Síntomas:
– Escotomas centrales (mono ocular)
– Estrabismo
– Proptosis
– Nistagmo oscilatorio
– Disfunción neuroendocrina
– Hidrocefalia

47. OLIGODENDROGLIOMAS
 Representa 5 % de los gliomas
 INCIDENCIA: adultos jóvenes
 PATOLOGIA MACROSCOPICA:
– Consistencia firme
– Bien circunscritos
– Hemorragia
– Necrosis quística
– Calcificaciones hasta en 50 %

48.  PATOLOGIA MICROSCOPICA
– Células tamaño mediano
– Aspecto uniforme
– Entramado laxo
– Grandes núcleos ricos en cromatina
– Citoplasma claro en halo
 SINTOMAS:
– Epilepsia

49.  EVOLUCIÓN:
– Maligna con diseminación local
 TRATAMIENTO:
– Extirpación quirúrgica

51. EPENDIMOMA
 INCIDENCIA:
– 3 % gliomas en niños
– 10 % neoplasias intracraneales
 ORIGEN:
– Glia ependimaria
 UBICACIÓN:
– Paredes del IV ventrículo
– Epéndimo
– Cola de caballo (Ependimoma mixopapilar)

52.  PATOLOGIA MACROSCOPICA:
– Grisáceo
– Granular
– Moderadamente vascularizado
– Áreas de calcificación y degeneración quística
 PATOLOGIA MICROSCOPICA:
– Células poliédricas y fusiformes
– Forman rosetas
– Presencia de cilios y blefaroplastos

53.  EVOLUCIÓN:
– Raramente metastatizan por LCR
– Supervivencia a 5 años 30 a 40 %
 TRATAMIENTO
– Extirpación quirúrgica
– radioterapia

55. TUMORES MENINGEOS
 CLASIFICACIÓN:
– FIBROBLASTOMAS MENINGEOS
– LEPTOMENINGIOMAS
– FIBROBLASTOMAS ARACNOIDEOS
– ENDOTELIOMAS DURALES
 INCIDENDIA:
– 15 % de los tumores intracraneanos
– Mas frecuentes en mujeres
– Máxima a los 45 años

56.  LOCALIZACIÓN:
– Parasagital y Hoz 25 %
– Convexidad 20 %
– Reborde esfenoidal 20 %
– Surco olfatorio 10 %
– Supraselar 10 %
– Fosa posterior 10 %
– Fosa media 3 %
– Intraventricular 2 %

57.  ORIGEN:
– Racimos de células aracnoideas asociadas con
las vellosidades o puntos de entrada y salida de
vasos sanguíneos y nervios craneanos
 SINTOMAS:
– Epilepsia
– Dependientes de localización

58.  PATOLOGIA MACROSCOPICA:
– Únicos
– Tamaño variable
– Redondos
– lisos
– Nodulares
– Bien circunscritos
– Consistencia firme
– Encapsulados
– Unión firme a la duramadre
– Edema de cantidad variable

59.  PATOLOGIA MICROSCOPICA
– SINCITIALES (Sábanas de células
poligonales)
– TRANSICIONALES (Espirales y cuerpos de
psamoma)
– FIBROSOS
– ANGIOBLASTICOS (Aspecto identico al
angioblastoma)
– MALIGNOS (Mitosis frecuentes, invasión de
la corteza, metástasis)

60.  TOMOGRAFIA:
– Masa homogénea
– Gran captación de contraste
– Calcificaciones en 10 %
– Edema cerebral en pequeña cantidad
 EVOLUCION CLÍNICA:
– Crecimiento lento
– Mortalidad operatoria 5 a 10 %
– Recidivas a 5 años 10 %

72. PAPILOMA DEL PLEXO
COROIDEO
LOCALIZACIÓN:
VENTRICULOS LATERALES
III VENTRICULO
IV VENTRICULO
ASPECTO MACROSCOPICO
VEGETACIONES FRONDOSAS, ROJIZAS EN FORMA DE MORA
DEGENERACIÓN QUISTICA
MICROSCOPICAMENTE:
PAPILAS CON NUCLEO CENTRAL DE TEJIDO CONJUNTIVO
RECUBIERTO POR EPITELIO CUBOIDAL COROIDEO.
CLINICA:
NO SIGNOS NI SINTOMAS CARACTERISTICAS.
DIAGNÓSTICO:
TAC CEREBRAL

74. NEUROFIBROMA DEL
TRIGEMINO
 LOCALIZACIÓN:
– Ganglio de Gasser
 SINTOMAS:
– Déficit sensorial
– Dolor espontaneo (neuralgia)
– Parálisis
– Atrofia de músculos del masticación
– Afectación de nervios craneales bajos VII, IX,
X, XI y XII más cerebelo.

75.  RADIOGRAFIA DE BASE:
– Erosión de agujeros oval y redondo
 RESONANCIA MAGNETICA BASE:
– Imagen hiper intensa localizada en ganglio de
Gasser o rama nerviosa.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
– Neurinoma del acústico
– Metástasis del trigémino
– Carcinoma de la nasofaringe
 TRATAMIENTO:
– Extirpación quirúrgica

77. NEURINOMA DEL ACUSTICO
 INCIDENCIA:
– 5 a 10 % de tumores intracraneales
– 80 a 90 % de tumores del ángulo
pontocerebeloso
– Aparecen entre 20 y 50 años
– Asociados a Neurofibromatosis
 ORIGEN:
– Células de Schwann a nivel del poro acústico
con crecimiento lento hacia el conducto interno
o el Angulo pontocerebeloso

78.  PATOLOGIA MACROSCOPICA:
– Amarillento
– Áreas de degeneración quística
 PATOLOGIA MICROSCÓPICA:
– Tipo A (Antoni):
» Bandas compactas de elementos alargados con
efecto de empalizada
– Tipo B (Antoni):
» Patrón laxo de células estrelladas con
prolongaciones largas e irregulares

79. Síntomas
 Sordera bilateral
 Acúdenos
 Desequilibrio
 Hormigueo facial
 Nausea
 Otalgia
 Paralisis facial
 Ageusia
 Nistagmo v
 vértigo
 Arreflexia corneal
 Hiperestesia facial
 Movimientos oculares
anormales

80.  DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
– Neurinoma del trigémino
– Colesteatomas
– Quistes
– Papiloma del plexo coroidea
– Meningioma
– Glioma
– Aneurismas
 TRATAMIENTO:
– Extirpación quirúrgica

82. TUMORES VASCULARES
 LESIONES ANGIOBLASTICAS:
 MENINGIOMAS ANGIOBLASTICOS
 HEMANGIOPEROCITOMAS
 HEMANGIOBLASTOMAS
 LESIONES ANGIOMATOSAS:
 TELANGIECTASIAS
 SINUS CRANII
 MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS
 MALFORMACIONES VENOSAS
 SINDROME DE STURGE WEBER DIMITRI

83. ANEURISMA
ARTERIOVENOSO
SIGNOS Y SINTOMAS:
CEFALEA
HIDROCEFALIA
INSUFICIENCIA CIRCULATORIA
TRATAMIENTO:
EMBOLIZACIÓN
LIGADURA QUIRÚRGICA

84. MEDULOBLASTOMA
 INCIDENCIA
– 5 a 10 % de gliomas intracraneales
– 25 a 40 % de tumores de fosa posterior
– 75 % mueren antes de los 16 años
 ORIGEN
– Techo neuroepitelial del IV ventrículo que va a
formar la capa granular externa fetal

85.  PATOLOGIA MACROSCOPICA:
– Blando
– Color rojo grisaceo
– Áreas de necrosis (a veces)
– Hemorragia
– Degeneración quística
 PATOLOGIA MICROSCOPICA:
– Muy celular
– Citoplasma mal definido
– Núcleo hipercromático
– Disposición en pseudo rosetas

86.  SIGNOS Y SINTOMAS:
– Hipertensión endocraneana
– Disfunción cerebelosa (Ataxia)
 TOMOGRAFIA:
– Masa hipodensa homogenea
– Resalta al contraste
 TRATAMIENTO:
– Resección quirúrgica
– Radioterapia
– quimioterapia

87.  EVOLUCIÓN:
– Metástasis por LCR
– Cuando llega a las leptomeninges estimula el
crecimiento del tejido Cojuntivo
(Meduloblastoma Demoblástico ó Sarcoma
cerebeloso)
– Supervivencia a los 5 años 40 %

89. TUMORES DE LA PINEAL
Clasificación
 TUMORES DE CELULAS GERMINALES
– Germinoma
– Teratoma
– Dermoide epidermoide
– Diversos
» Teratocarcinomas
» Coriocarcinomas
» Carcinomas embrionarios

90.  TUMORES DEL PARENQUIMA PINEAL
– Pineocitoma
– Pineoblastoma
 T. DE ESTRUCTURA DE SOSTEN
– Astrocitoma
– Ependimoma
– Meningioma
 MASAS NO NEOPLASICAS
– Quistes aracnoideos

91.  INCIDENCIA:
– 1 % de los tumores cerebrales
– 25 % son benignos
» Teratomas
» Dermoides – epidermoides
» Quistes no neoplásicos
» Astrocitomas benignos encapsulados
» Meningiomas
– Aparecen a cualquier edad
– Mayor incidencia varones
 ORIGEN:
– IV ventrículo

92.  SINTOMAS:
– Cefalea
– Vómito
– Papiledema
– Síndrome de Parinaud
– Paresia de convergencia
– Respuesta irregular a la luz y acomodación
– Ataxia
– hipoacusia
– Diabetes insípida
– Pubertad precoz

93.  DIAGNOSTICO:
– TAC cerebral
– Alfa feto proteína
 TRATAMIENTO:
– Resección quirúrgica
– Radioterapia
– Quimioterapia
 PRONOSTICO:
– Reservado
– Mortalidad operatoria 3 %

95. TUMORES CONGENITOS

96. CRANEOFARINGIOMAS
 ORIGEN
– Restos del conducto hipofisiario
 INCIDENCIA
– 4% de los tumores intracraneales
 SIGNOS Y SINTOMAS
– Aparecen en la 1° o 2|° década
– Síntomas de hipofunción hipofisiaria
– Afección del quiasma y nervios ópticos
– Diabetes insípida
– Invasión del III ventrículo
– Edema de papila
– Hipertensión endocraneana

97.  ASPECTO MACROSCOPICO
– Pequeños nódulos solitarios
– Bien circunscritos
– Quistes con líquido turbio
– Cristales de colesterina
 MICROSCOPIA
– Quistes epiteliales (mucoides, revestidos de
células ciliadas columnares y secretoras de
moco)
– Epiteliomas escamosos (Islas de epitelio
escamoso con degeneración quística)
– Adamantiomas (Masas de células epiteliales)

98.  TOMOGRAFIA
– Calcificaciones
 TRATAMIENTO
– Extirpación quirúrgica

100. CORDOMAS
 ORIGEN
– Restos de la notocorda (clivus o apófisis de
Blumembach)
 LOCALIZACIÓN
– Unión de occipital – esfenoides 60%
– Sacro - coccigeo 30%
– Otras partes de la columna vertebral 10%

101.  ASPECTO MACROSCOPICO
– Superficie nodular lisa
– Color blanco lechoso
– Consistencia gelatinosa
– Áreas quísticas con moco
 ASPECTO MICROSCOPICO
– Grandes masas de células esféricas, ovales o
poligonales distribuidas en grupos o cordones
– Citoplasma con grandes vacuolas que contienen
mucina (Células Fisaliferas)

102.  EVOLUCIÓN
– Muy invasores
– Hacia el suelo posterior
» Lesionan nervios craneales
» Comprimen tronco encefálico
– Hacia delante
» Hemianopsia
» Nasofaringe
» Senos paranasales
– Hacia el cuello
– En el sacro
» Compresión de cola de caballo

103.  TRATAMIENTO
– Extirpación quirúrgica
– radioterapia

104. DERMOIDES Y TERATOMAS
 INCIDENCIA
– 4 % de los tumores intracraneales
– 18 % de los tumores medulares infantiles
 LOCALIZACIÓN
– CENTRAL
» Hipófisis
» Glándula pineal
» IV ventrículo
– MEDULA ESPINAL DISTAL

105.  ASPECTO MACROSCOPICO
– Tamaño variable
– Degeneración quística
 ASPECTO MICROSCOPICO
– Diferente tipos de tejidos
 SIGNOS Y SINTOMAS
– Variable según la localización
 TOMOGRAFIA
– Calcificaciones
 TRATAMIENTO
– Extirpación quirúrgica

106. METASTASIS CEREBRALES
 INCIDENCIA:
– Pulmón 49 %
– Vías respiratorias superiores 3 %
– Mama 13 %
– Tracto gastrointestinal 9 %
– Páncreas 2%
– Hígado y vesícula 2 %
– Órganos endocrinos 2%
– Vías urinarias 3 %
– Melanoma 3 %
– Otros tipos 4 %

107.  No epiteliales
– Leucemia 7%
– Sarcoma 3%
 Carcinomatosis meníngea 1%