Este documento resume los tumores del sistema nervioso central más comunes en pediatría, incluyendo su incidencia, factores de riesgo, clasificación, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Describe tumores como astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas, medulloblastomas, gangliogliomas y glioblastoma multiforme. Resalta que los tumores ocupan el segundo lugar en frecuencia de neoplasias infantiles y su mortalidad es de 45%, afectando principalmente a lactantes y menores de 7 años.

2. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN PEDIATRÍA Dra. María Fernanda Vargas Avila

3. Coordinador: Dr. Gabriel Peñaloza González Oncología Pediátrica Hospital Juárez México

4. GENERALIDADES Ocupan el segundo lugar por su frecuencia dentro de todas las neoplasias infantiles, Incidencia anual es de 3/100.000 habitantes menores de 15 años, Relación hombre/mujer a esta edad de 1,2. Mayor incidencia en lactantes y menores e 7 años Mortalidad del 45%

5. FACTORES DE RIESGO Síndromes hereditarios o enfermedades genéticas: Riesgo de 2,55% entre familiares, depende del sexo.

6. FACTORES DE RIESGO Factores ambientales: Campos electromagnéticos, Traumatismos craneoencefálicos Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas. Fumar pasivamente durante el embarazo. Edad del padre Uso de pesticidas Radiaciones ionizantes.

7. CLASIFICACIÓN Tumores de Células Germinales

8. CLASIFICACIÓN

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

10. TUMORES DE EXTIRPE NEURONAL: TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIPLÁSICO

11. TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIPLÁSICO Diagnóstico RM: Hipodensos, apenas captan contraste y pueden tener componentes quísticos. Anatomopatológico. Tratamiento Quirúrgico

12. GANGLIOCITOMAS Y GANGLIOMIOMAS

13. GANGLIOCITOMAS Y GANGLIOGLIOMAS Diagnóstico: RM. Con calcio en su interior y débil captación de contraste. Rara vez tienen edema peritumoral. Tratamiento: Quirúrgico Radioterapia. .

14. MEDULOBLASTOMA

15. CLÍNICA Síndrome cerebeloso de línea media: ataxia, equilibrio pobre, dismetría. Síndrome de hipertensión intracraneal (HIC) por la hidrocefalia que produce al obstruir el IV ventrículo: cefalea, vómito, nauseas, cambios en el estado mental e hipertensión.

16. DIAGNÓSTICO La Rx de cráneo signos de HIC crónica TAC. RM

17. DIAGNOSTICO

18. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO Implantación de una derivación V-P, si hay importante hidrocefalia. Quirúrgico Radiación de la fosa posterior, radioterapia de todo el neuroeje y quimioterapia Supervivencia del 50 % a los 3 años, 30 % a los 5 años y 20 % pasados los 10 años

19. CÉLULAS GLIALES TUMORES DE EXTIRPE GLIAL

20. ASTROCITOMA Subtipos: pilocítico, protoplásmico, fibrilar, gemistocítico, anaplásico. Clasificación de Kernohan (1949) en grados del I al IV dependiendo de la menor o mayor agresividad o malignidad.

21. INCIDENCIA Más frecuentes, afectan cualquier zona del SNC En edad media de la vida o en la juventud, pico 35 años y más frecuentes en el varón. Los Grado I-II predominan en las décadas de los 30-40 años. Los Grado III-IV se presentan a los 40-50 años.

22. ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL

23. CLASIFICACIÓN

24. CLÍNICA Epilepsia (40-75 %), sobre todo en los tumores que afectan la corteza cerebral. El déficit focal se presenta, primer síntoma 20 % Cefalea 70 % Edema de papila 50% Los astrocitomas talámicos y, sobre todo, los astrocitomas de cerebelo pueden producir hidrocefalia

25. DIAGNÓSTICO La Rx suele ser negativa, aunque a veces se pueden ver signos de HIC o calcificaciones (8%). El EEG puede localizar un foco irritativo-lesivo sugerente de lesión tumoral. La TAC es el método diagnóstico rápido de elección, que después complementará la RM. Angiografía enorme valor en la programación quirúrgica

26. DIAGNÓSTICO Grado I-II aparece zona de hipodensidad (TAC) o hipointensidad (RM), sin edema circundante y sin realce tras la administración de contraste. Grado III-IV hiperdensos (TAC) o isointensos-hiperintensos (RM), suelen tener edema circundante y en el 90 % se refuerzan tras la administración de contraste.

27. DIAGNÓSTICO En la región parietal derecha una zona hiperdensa de captación de contraste con área hipodensa con efecto de masa sobre el sistema ventricular

28. TRATAMIENTO Astrocitoma benigno Biopsia estereotáxica Según el resultado anatomopatológico, el tratamiento se completará con radioterapia y quimioterapia.

29. OLIGODENDROGLIOMA Poco frecuentes Corteza cerebral y se originan en sustancia blanca. Generalmente benignos (Grados I-II) Células redondeadas con escaso citoplasma y microcalcificaciones Convulsiones TAC

30. INCIDENCIA Y LOCALIZACIÓN Es un tumor de presentación infrecuente (4 % de los gliomas). En el 90 % de los casos son supratentoriales y más frecuentes en el lóbulo frontal.

31. CLÍNICA 50 % la epilepsia el síntoma inicial. Cefalea y edema de papila Déficit neurológico çen un 30 % de los pacientes. Establecido el cuadro el 90 % de los pacientes tienen epilepsia.

32. DIAGNÓSTICO Rx de cráneo: Es posible visualizar las calcificaciones en un 40-50 % de los casos TAC, más sensible para el calcio.

33. TRATAMIENTO Es quirúrgico, intentando realizar la extirpación lo más completa posible. Dependiendo de su agresividad histológica, se completa el tratamiento con radioterapia.

34. TUMORES EPENDIMARIOS EPENDIMOMA Suelen aparecer en edad pediátrica o en jóvenes. Pueden producir siembras a través del LCR y suelen ser de grado III-IV de Kernohan. Se extienden hacia la luz del ventrículo y/o desplazan estructuras normales Son radiosensibles.

35. INCIDENCIA Y LOCALIZACIÓN Constituyen el 5 % de los gliomas. Edad media de presentación es de 6 años, con discreto predominio en varones. Más común en fosa posterior 2/3 son infratentoriales, a nivel en el IV ventrículo. En niños suelen ser infratentoriales y en jóvenes infra o supratentoriales

36. CLÍNICA La duración de los síntomas es intermedia (hasta 1-1.5 años). Su situación intraventricular hace que sean silentes por mucho tiempo Provocan clínica de HIC por hidrocefalia Papiledema (90%) Cefalea (80%) Vómitos (75 %) Ataxia o vértigo (60%). Epilepsia es rara, así como los déficit neurológicos.

37. DIAGNOSTICO Rx de cráneo: Presenta signos de HIC e imágenes de calcio en el 20 %. RM, TAC

38. TRATAMIENTO En el caso del ependimoma del IV ventrículo, en un primer tiempo se suele implantar una válvula V-P y abordar posteriormente el ventrículo, mediante una craniectomía de fosa posterior, para realizar la extirpación lo más completa posible.

39. TRATAMIENTO En el caso de los ependimomas de los ventrículos laterales y del III, resección macroscópicamente completa.

40. TRATAMIENTO Posteriormente establecer un protocolo de tratamiento con radioterapia y quimioterapia, así como de seguimiento. Tienen mejor pronóstico, con mayores porcentajes de expectativa de vida

41. GLIOBLASTOMA MULTIFOME Tumor cerebral más frecuente y uno de los más agresivos del organismo.

42. INCIDENCIA Es el tumor cerebral primitivo mas frecuente, representando el 25 % de los tumores cerebrales y el 50 % de todos los gliomas. Son muy raros en niños. Son más frecuente en varones.

43. CARACTERÍSTICAS Suele ser altamente infiltrante en los 4/5 de los casos, o aparentemente circunscrito en el 1/5 restante. Puede ser quístico (40 %) Sólido (60%) Hemorrágico (40%) y con zonas necróticas en su interior (50%). No es infrecuente que curse con un cuadro de hemorragia espontánea (20%).

44. CARACTERÍSTICAS Las zonas de mayor frecuencia de presentación son los lóbulos frontal y temporal, así como en el cuerpo calloso (por donde se difunde), adoptando una imagen característica en alas de mariposa.

45. CARACTERÍSTICAS El 20 % de ellos aparecen con focos múltiples, el 2% multicéntrico. Se pueden detectar células en el LCR en un 40% de los casos. Las metástasis fuera del SNC de los tumores primitivos son excepcionales (en el 0,4 % de los casos) pero, en caso de producirse, en el 66 % de los casos son por glioblastoma multiforme.

46. CLÍNICA Síntomas a corto plazo El 30 % de los pacientes se presentan con una duración de los síntomas menor de un mes, el 60 % menor de tres meses y sólo en el 7 % de los pacientes se pueden ver síntomas con duración mayor de 2 años. Cefalea Disminución de fuerza

47. CLÍNICA Los trastornos mentales y de comportamiento también son un signo frecuente de presentación (45 %). Sin embargo, las crisis epilépticas son raras como síntoma inicial: 15 %. HIC y síntomas de déficits focales.

48. DIAGNÓSTICO Rx de cráneo sólo podemos constatar desviación de la calcificación pineal (si existe). Sólo un 2% tienen calcificaciones visibles. El EEG es muy anormal en el 90 %

49. DIAGNÓSTICO En la TAC y RM, masa con límites imprecisos, que capta contraste de forma homogénea y tiene abundantes zonas de necrosis en el interior, junto con edema importante digitiforme peritumoral.

50. TRATAMIENTO TAC y RM sugerente de glioma maligno: Biopsia estereotáxica Tratamiento quirúrgico D ependerá de la localización tumoral y áreas funcionales circundantes.. Posteriormente se ha de planear una actuación conjunta de radioterapia (convencional o estereotáxica fraccionada) y quimioterapia.

51. PRONÓSTICO La media de expectativa de vida no supera los 6 meses desde que se realiza el diagnóstico. Tras radioterapia y quimioterapia se están consiguiendo expectativas de vida superiores a los 2 años en un porcentaje creciente, dependiendo de la actuación quirúrgica, localización tumoral y edad del paciente, manteniendo una buena calidad de vida.

52. TUMORES DEL PLEXO COROIDES

53. TUMORES DE PLEXO COROIDES Papiloma de los plexos coroides (I) El carcinoma de los plexos coroides (III) Tx. Quirúrgico

54. TUMORES DEL PARENQUIMA PINEAL

55. TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES

56. BIBLIOGRAFÍA 1.Berhman, Vaugan, Nelson. "Tratado de Pediatría", Edit. Interamericana. 15 edición, tomo 2, México, 2004. 2. Kempe C. Henry,"Diagnostico y Tratamiento Pediatrico", Edit. Manual Moderno, México, 1990 3. Martínez González, García Ribes, Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica

57. ¡Gracias! [email_address]