La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica rara de causa desconocida caracterizada por fibrosis difusa y anormalidades vasculares en la piel, articulaciones, y órganos internos (en especial el esófago, tubo digestivo inferior, pulmones, corazón y riñones).
1. Esclerosis Sistémica
Progresiva
Dermatología
Dr. Edgar Abad Guangorena
Grupo 9-7
Víctor Armando Araiza López 342924
Fanny Valeria Durán González 333309
Valentín Eduardo Loya Marquez 342920
Universidad Autónoma de Chihuahua
Facultad de Medicina y Ciencias Biomédicas
2. Definición
Enfermedad reumatológica autoinmune inflamatoria sistémica
caracterizada por vasculopatía obliterante, sobreproducción de
colágeno, y posible fibrosis de la piel, producción de autoanticuerpos y
alta afección visceral.
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
3. 2 a 12 casos por millón de habitantes por
año
50 a 300 casos por millón de habitantes
Afecta todas la razas
>90% empieza en edad adulta
30 y 40 años
Predominio en mujeres 4:1
Epidemiología
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
5. Etiopatogenia
Activación de células T y macrófagos
Th2
IL-1, Il-6, TGF-𝛽
Activación de fibroblastos por anticuerpos
Enfermedades superpuestas
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
6. Limitada (Síndrome de CREST) Difusa
Clasificación
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
7. Cuadro clínico
Fenómeno de Raynaud
1. Palidez
2. Cianosis
3. Rubor
3 a 20 años antes
Úlceras
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
8. Cuadro clínico
Esclerosis cutánea
1. Edema
2. Esclerosis
3. Atrofia
Hiperpigmentación difusa de
leucodermia
“Sal y pimienta”
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
9.
10. Capilaroscopia
7 a 10 años del comienzo:
Úlceras en piernas 40%
Calcinosis cutáneas 10%
Material de aspecto de yeso
● Precoz
● Activo
● Lento
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
11. Capilares dilatados,
megacapilares, zonas avasculares
y capilares ramificados
● 12 a 43% artralgias leves o
moderadas
● 50% se presentan durante el
padecimiento
● Rigidez hasta anquilosis articular
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
12. Divertículos
10-24% alteraciones pulmonares
Fiebre astenia y pérdida de peso
● Esclerodermatomiositis
● Dolor calambres e
hipersensibilidad muscular
● Debilidad en cintura escapular
● Disfagia , tos y disnea
● Síntomas esofágicos
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
13. Complicaciones
● Síndrome de Sjörgen
● Dermatomiositis en 5%
● LES 1.2%
● AR en 4.2%
● Tiroiditis de Hashimoto
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
14. Datos histopatológicos Lesiones tempranas: Infiltrado
inflamatorio de linfocitos T y B,
macrófagos, mastocitos, eosinófilos y
plasmocitos
Lesiones tardías Hialinización y fibrosis
de la dermis y el tejido celular, esclerosis
de paredes vasculares y depósitos de
calcio
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
15. Datos de laboratorio y
gabinete
● Anemia 10-29%
● Eosinofilia 9-14%
● Sedimentación eritrocitaria 60-70%
● FR 17 a 41%
● Hiperglobulinemia
● ANA + con patrón nuclear
● Anti-Scl-70
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
16. Absorción intestinal
deficiente ------
carotenos en sangre,
d- xilosa y vitamina
B12
Rx de dientes --
Engrosamiento
dentoalveolar
Rx tórax ---
fibrosis pulmonar
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
17. I. Cutánea típica
A. Esclerodactilia
B. Esclerodermia proximal
en cara, cuello, tronco,
bilateral y simétrica*
II. Manifestaciones
cutáneas de la
esclerodermia
A. Ulceraciones o cicatrices
puntiformes en los dedos°
B. Edema bilateral de manos y
pies°
C. Hipopigmentación o
hiperpigmentación
D. Telangiectasias°
E. Fenómeno de Raynaud°
Diagnóstico
III. Manifestaciones
viscerales
A. Fibrosis pulmonar en Rx de
tórax°
B. Disfagia esofágica baja°
C. Disfagia esofágica
demostrable por
esofagografía, fluoroscopia
o estudio manométrico
D. Divertículos en el tubo
digestivo
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
*Signo mayor
°Signo menor
18. Diagnóstico (forma juvenil)
1 Criterio mayor: Esclerosis
proximal/induración de la piel
2 o más criterios menores::
Esclerodactilia, fenómeno de Raynaud,
anormalidades capilares del pliegue
ungueal, úlceras digitales, reflujo
gastroesofágico, crisis renal, HTA de
nueva aparición, arritmias, insuficiencia
cardiaca, fibrosis pulmonar, hipertensión
pulmonar, artritis, ANAs, anticuerpos
selectivos para esclerosis
(anticentrómero, antitopoisomerasa I,
antifibrilarina, antiPM.Scl, antifibrilina o
anti-RNA polimerasa I o III)
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
20. NO fenómeno de
Raynaud
Más rápida y pronóstico
ominoso
anti-ScL-70 y
ACA
Afección cutánea o visceral
extensa, mal pronóstico
Síndrome de CREST
Rápida o lenta
>20 años
Impredecible
Peor en hombres y
afroestadounidenses
Pronóstico
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
Supervivencia a 5
años
70-90% adultos
70% en niños
22. TRATAMIENTO ACTUAL DE LA ESCLERODERMIA (2021)
https://www.fesemi.org/sites/default/files/documentos/ponencias/i-reunion-eas/Dr.%20Ortego.pdf
23. Tratamiento
750 mg/día
Efectos renales 0.5-1 mg/kg/día
5-10 mg/día
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
1 a 2 mg/día
5 días a la semana
25. Sinonimos Esclerodermia localizada
Esclerodermia circunscrita en placas
Definición
Enfermedad fibrosante de la piel y los
tejidos adyacentes, ocurre a cualquier
edad, predominio en mujeres
Se caracteriza por:
● Áreas esclerosas únicas o
múltiples, redondeadas o lineales
● Evolución crónica
● Sin afección sistémica
Desequilibrio entre la producción de
colágeno y su destrucción
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
26. Incidencia 3.4 a 27/1M
Epidemiología
90%
7 a 14 año
Niños 15%
Prevalencia 50/100,000
Mujeres 20 a 47 años
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
27. Etiopatogenia
Daño vascular
Alteraciones del
colágeno
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
Mesodermo
Microvasculatura
Factores autoinmunitarios
Fibrosis cutánea
Microquimerismo
Alteraciones
cromosómicas
Borrelia burgdorferi
NO HLA
Agentes tóxicos (silicosis)
Sustancias químicas
(cloruro de vinilo)
Medicamentos (bisoprolol,
bleomicina, peplomicina,
pentazocina y balicatib)
Selectina, VCAM, ICAM
IL-1 e IL-4, IL-6, INF-y
TH1
28. I. Morfea
localizada
en placas
Superficial y profunda
II. Morfea
localizada lineal
Lesiones lineales, en
golpe de sable y
hemiatrofia facial
progresiva
IV. Morfea
panesclerótica o
circunferencial
III. Morfea
generalizada
4 o más placas que
confluyen
V. Morfea
mixta
Clasificación
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
29. Cuadro Clínico
● Afecta cualquier parte del cuerpo
● Una o varias placas de piel endurecida,
brillante y atrófica ------ 3 y 20 cm
● Halo eritematoso- violáceo
● Asintomáticas------ alopecia y
anhidrosis
● Esclerodermia lilacea
● 3 a 5 años
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
30. Esclerodermia en gotas: tórax
y cuello, lesiones
esclerotróficas múltiples de
color blanquecino, 2 a 6 mm
diámetro
Esclerodermia en banda lineal
● Placas esclerosas a lo largo
de una extremidad
● Articular, neurológica y
vascular
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
31. Esclerodermia en golpe de
sable: Afecta la parte media
de la frente, sigue las líneas
de Blaschkose
Esclerodermia anular
● Congénita
● Bandas que estrangulan un
segmento corporal
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
32. Morfea queloide: Tórax, con
aspecto clínico e histológico de
queloide
Fascitis eosinofílica: Inicio súbito,
induración dolorosa bilateral en
extremidades, depresión lineal que sigue
las venas superficiales
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
33. Sacralización del segmento lumbar
y espina bífida
Melanosis de Becker
Liquen escleroso
Alopecia areata
Morfea diseminada o generalizada
● Mujeres de 30 a 50 años de
edad
● Grandes placas esclerosas
● Rodeada de zona color violeta
● 4 placas mayores y afectar 2 o
más sitios
● ANAS+
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
34. Datos de laboratorio
● Epifenómeno de alguna
respuesta inmunitaria alterada
concomitante
● ANAS, Anticentrómeros o Anti-
DNA
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
Datos histopatológicos
● Epidermis normal o atrófica
● Dermis: edema y engrosamiento
● Atrofia de anexos
● Hipodermis --- escleróticas profundas
38. Evaluación
Ultrasonido
RMN
Plicómetros
Escalas Clínicas
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
Rodríguez-Salgado, P., & García-Romero, M. T. (2019). Morfea: revisión práctica de su diagnóstico,
clasificación y tratamiento. Gaceta medica de Mexico, 155(5), 522–531..
39. Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
Rodríguez-Salgado, P., & García-Romero, M. T. (2019). Morfea: revisión práctica de su diagnóstico,
clasificación y tratamiento. Gaceta medica de Mexico, 155(5), 522–531..
40. Ninguno es eficaz
No hay evidencia de algún medicamento
sea el estándar de oro
Evitar las complicaciones
Tratamiento
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
41. Tratamiento tópico
Superficial
Sin restricción del movimiento o
crecimiento
Tacrolimus 0.1%
Inhibidor de la
calcineurina
Imiquimod 5%
Inmunomodulador del
IFN, inhibe la producción
de colágeno
Calcipotriol
Derivado de la vitamina
D, inhibe la proliferación
de fibroblastos
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
42. Tratamiento sistémico
Lineal en cabeza y
extremidades
Potencial de incapacidad
funcional y cosmética
Metotrexato
15 a 20 mg semanales
con o sin glucocorticoides
Fototerapia UVA1 o UVB
Colchicina 1 a 2 mg/día x varios meses
Dapsona o
diaminodifenilsulfona
100 a 200 mg/día
Vitamina E 100 mg 1 a 3 veces al día
Hidroxiprolina 200 mg/día
Cloroquinas 100 a 200 mg/día
Griseofulvina
10 a 20 mg/kg durante
varios meses
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
43. Terapia física
Lineal de extremidades o
generalizada extensa
Preserva movimiento
Tratamiento
quirúrgico
Inactiva por 1 o 2 años
Alcanzado crecimiento total
● Cirugía plástica
● Lipoimplantes
● Material de relleno
● Colgajos libre de tejido graso
Cirugía ortopédica
Guzmán, R. A. (2019). Dermatología: atlas, diagnóstico y tratamiento.
Rodríguez-Salgado, P., & García-Romero, M. T. (2019). Morfea: revisión práctica de su diagnóstico,
clasificación y tratamiento. Gaceta medica de Mexico, 155(5), 522–531..
