Presentación de una afección de tejido conectivo en la especiliada de "Dermatologia", sobre Dermatomiositis

1. Dermatomiositis
Dermatología
EDM. Roberto Carlos Villarreal Cruz

2. Tópicos
• Introducción
• Epidemiología
• Etiopatogenia
• Clasificación
• Cuadro Clínico
• Datos de Laboratorio
• Criterios Diagnósticos
• Diagnóstico Diferencial
• Tratamiento

3. Arenas Guzmán, R. (2019). Dermatología: Atlas, Diagnóstico y Tratamiento (7.ª ed., pp. 182–186). McGraw- Hill
Dermatomiositis
Introducción
La dermatomiositis (DM) es una miopatía inflamatoria idiopática, que posee una sintomatología
cutánea característica
Epidemiología
• 1 a 6 casos por millón de habitants
• Mujeres 2-5:1
• Niños jóvenes y alrededor 5to decenio
• Incidencia anual de 2-10 casos x millón
• Prevalencia 5 a 8 casos por 100,000 habitantes

4. Arenas Guzmán, R. (2019). Dermatología: Atlas, Diagnóstico y Tratamiento (7.ª ed., pp. 182–186). McGraw- Hill
Dermatomiositis
Etiopatogenia
Causa desconocida
• Infecciosos
• Virales
• Endocrinos
• Genéticos
• Autoinmunes
• Neoplasias*
Retrovirus y virus
coxsackie B
Invaden
Músculos
Daño endotelio
vascular y
liberación de
citocinas
Expresión de
genes del
complejo mayor
de
histocompatabili
dad
Activación
respuesta
inmunitaria
(celulas T CD8 –
dañar músculo)
Se detectan autoanticuerpos nucleares y citoplasmáticos específicos o relacionados con miositis
(60%-80%)
Considerar asociación neoplasia

5. Arenas Guzmán, R. (2019). Dermatología: Atlas, Diagnóstico y Tratamiento (7.ª ed., pp. 182–186). McGraw- Hill
Dermatomiositis
Clasificación
I Miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis)
II Polimiositis y lesiones cutáneas (dermatomiositis clásica)
III Polimiositis o dermatomiositis + neoplasia (Paraneoplásica)
- 10-20%, >40-50 años, varones
IV P o D infantil o juvenil (mortal o benigna)
- 4-10 años, calcinosis 23-70%
V P o D relacionada con otra enfermedad del tejido conjuntivo
(síndrome de superposición o enfermedad mixta del tejido
conjuntivo)
VI D sin M (dermatomiositis amiopática)

6. Arenas Guzmán, R. (2019). Dermatología: Atlas, Diagnóstico y Tratamiento (7.ª ed., pp. 182–186). McGraw- Hill
Dermatomiositis
Cuadro Clínico
Repentino – amigdalectomía o exodoncia –afección muscular - síntomas cutáneos – muerte*
Insidioso – lesiones en piel – afección muscular – evolución crónica y lentamente invalidante
Signos Cutáneos

7. Arenas Guzmán, R. (2019). Dermatología: Atlas, Diagnóstico y Tratamiento (7.ª ed., pp. 182–186). McGraw- Hill
Dermatomiositis
Cuadro Clínico
PÁPULAS DE GOTTRON SIGNO DE GOTTRON
PATOGNÓMINICOS

8. Arenas Guzmán, R. (2019). Dermatología: Atlas, Diagnóstico y Tratamiento (7.ª ed., pp. 182–186). McGraw- Hill
Dermatomiositis
Cuadro Clínico CARACTERÍSTICOS
HALO HELIOTROPO
Eritema violáceo, con edema
leve y descamación
LESIONES POIQUILODÉRMICAS
Eritema, atrofia, pigmentación y
telangiectasias
ARTICULACIONES – placas eritematoescamosas y atróficas

9. Arenas Guzmán, R. (2019). Dermatología: Atlas, Diagnóstico y Tratamiento (7.ª ed., pp. 182–186). McGraw- Hill
Dermatomiositis
Cuadro Clínico
CARACTERÍSTICOS
MANOS DE MECÁNICO
CALCINOSIS
• Calcinosis Cutis: piel
• Calcinosis Circunscripta: articulaciones
• Calcinosis Universalis: fascia muscular
- incapacidad
Esparza, R. [docramiro]. (2019, julio 27)
https://twitter.com/docramiro/status/1155104307563286529
COMPATIBLES
5-50%

10. Arenas Guzmán, R. (2019). Dermatología: Atlas, Diagnóstico y Tratamiento (7.ª ed., pp. 182–186). McGraw- Hill
Dermatomiositis
Cuadro Clínico
CAPILAROSCOPIA
Afecta los musculos estriados
- Mialgias
- Miastenia
- Incapacidad de movimiento
• Distrofia cuticular
• Pliegue ungueal con telangiectasias
MANIFESTACIONES MUSCULARES
Cintura escapulohumeral y
penlvifemoral
Minusvalidez – oculares, faringeos, laríngeos, interscostales
MANIFESTACIONES
SISTEMICAS
• PRÓDOMOS: astenia, pérdida de
peso, febricula
• DIGESTIVO: disfagia,
pseudovertículos, diarrea,
estreñimiento
• CARDIACA: taquicardia, arritmias
(pequeña proporción)
• PLEUROPULMONAR: alteraciones
de la difusión de gases

11. Arenas Guzmán, R. (2019). Dermatología: Atlas, Diagnóstico y Tratamiento (7.ª ed., pp. 182–186). McGraw- Hill
Dermatomiositis
Datos
Histopatológicos
EPIDERMIS
- Hiperqueratosis leve
- Zonas de atrofia
- Licuefacción de la basal
DERMIS
- Edema del tejido conjuntivo
- Necrosis fibrinoide del colageno
- Vasodilatación con infiltrados linfocíticos perivasculares
FIBRAS MUSCULARES
- Alteración de la cromofilia e infiltrados linficitos
perivasculares
- Perdida de estrición normal por sustancias fibrinoide
- Necrosis, atrofia o degeneración
Datos
De Laboratorio
- AST
- ALT
- CPK (fosfocreatinacinasa)
- Deshidrogenasa láctiva y aldolasa
Lesión
muscular
- Sedimentación ertrocítica - acelarada
- ANA (75%)
- Hiperglobulinemia
- Hipercrioglobulinemia
- Biopsia de músculo
- EMG (fibrilaciones, potenciales de
unidad motora pequeños breves)
perifascicular

12. Arenas Guzmán, R. (2019). Dermatología: Atlas, Diagnóstico y Tratamiento (7.ª ed., pp. 182–186). McGraw- Hill
Guía de Referencia Rápida Diagnóstico y Tratamiento de Polimiositis y Dermatomiositis Gob.mx. Recuperado el 17 de abril de 2023, de
https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/477GRR.pdf
Dermatomiositis
Criterios Diagnósticos Diagnósticos
Diferenciales
 Lupus eritematoso
sistémico
 Esclerosis sistémica
progresiva
 Enfermedad mixta del
tejido conjuntivo
 Dermatitis por contacto
 Enfermedades
neurológicas inflamatorias
o degenerativas
 Alteraciones musculares
hereditarias
 Enfermedades que cursan
con miositis (triquinosis,
esquistosomiasis y
tripanosomiasis)
 Miastenia grave y
miopatías por intoxicación
 Medicamentos (estatinas
e hidroxiurea) ( pueden
producir cambios de la piel
– dermatomiositis)

13. Arenas Guzmán, R. (2019). Dermatología: Atlas, Diagnóstico y Tratamiento (7.ª ed., pp. 182–186). McGraw- Hill
Dermatomiositis
Tratamiento
 Valoración sistémica
 Glucocorticoides (medicamentos de base)
 Prednisona 1-2 mg/kg/día (al inicio)
 *Inmunosupresores azatioprina o ciclofosfamida 1-3 mg/kg/día
 Metotrexato 15-25 mg a la semana
 Hidroxicloroquina o cloroquina (periodos breves – manifestaciones dermatológicas)
 Warfarina 1-2 mg/día o Diltiazem 5 mg/kg/día (zonas de calcinosis)
 Fisioterapia y rehabilitación (en caso de requerirse)
 Enf paraneoplasica (desaparecen las manifestaciones eliminada la neoplasia)
 Complementarios (antidepresivos, antihistamínicos, extracción qx de depósitos de calcio)

14. Dermatomiositis
Tratamiento
Guía de Referencia Rápida Diagnóstico y
Tratamiento de Polimiositis y Dermatomiositis
Gob.mx. Recuperado el 17 de abril de 2023, de
https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclin
icas/477GRR.pdf

15. Dermatomiositis
Tratamiento
Guía de Referencia Rápida Diagnóstico y
Tratamiento de Polimiositis y Dermatomiositis
Gob.mx. Recuperado el 17 de abril de 2023, de
https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclin
icas/477GRR.pdf