8. Enfermedad de Addison.
Fernando Domínguez Reyes
Mexicali, B.C a febrero de 2007
DEFINICIÓN
 Es una deficiencia hormonal causada por daño a
la glándula adrenal lo que ocasiona una
hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal
primaria.
Thomas Addison (1855). On The Constitutional And Local Effects Of Disease
Of The Supra-Renal Capsules. Londres: Samuel Highley
Prevalencia 9.3 a 14 casos
/100.000 hab. Relación mujer-
hombre: 3-1. Más frecuente entre
los 30 y 50 años.
A principios de siglo la etiología
más frecuente era la tuberculosa; en
la actualidad es la de origen
idiopático (70%)
EPIDEMIOLOGÍA
CANDEL GONZALEZ, F. J., MATESANZ DAVID, M. y CANDEL
MONSERRATE, I. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria: Enfermedad de
Addison. An. Med. Interna (Madrid). F. J. Candel González. C/ Antonio López
nº 67, 2-15 A. 28019. Madrid.
ETIOLOGÍA
INFECCION
ES
Tuberculosis
SIDA
CITOMEGALOVIR
US
MYCOBACTERIU
M
CRYPTOCOCCU
S
SARCOMA DE
KAPOSIIDIOPATICA
PEGAS I
PEGAS IIHemorragias
bilaterales de
las
suprarrenales TRATAMIENTO CON
ANTICOAGULANTE
S
EXTIRPACIÓN
QX
INVASION
SUPRARRENALES
METASTASIS TUMORAL:
COLON, MELANOMA,
ESTOMAGO, MAMA, PULMÓN Y
LINFOMA.
FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIA:
Zona
glomerular
Zona
fasciculada
Zona reticular
SINTETISADO
S
ALDOSTERON
A
CORTIS
OL
ANDROGEN
OS
SECRECIÓ
N
SINTETISA
DA
Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de
Medicina Interna. Interamericana 1994: 2411-2425.
ALDOSTERON
A
ANDROGEN
OS
-NA
+K
-pH
+ACTH
HIPERPOTASE
MIA
ACIDOSIS
-GLUCONEO
GENESIS
-
HIPOGLUCEMIA
CORTIS
OL
ORTOS
Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza
suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana
1994: 2411-2425.
CUADRO CLÍNICO.
 Astenia o debilidad
 Perdida de vello
 Perdida de peso o adelgazamiento
 Alteraciones de la función gastrointestinal
 Hipotensión
Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ;
IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients;
octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.
98%
82%
9%
Diagnostico
Secreción inapropiadamente
baja de cortisol
La distinción entre IS
primario o central
Identificación procesos
patológicos subyacentes.
DIAGNOSTICO:
LABORATORIALES.
 HIPONATREMIA
 HIPERKALEMIA
 HIPERCALCEMIA
 HEMOGRAMA: puede haber anemia
normocítica, linfocitosis, eosinofilia moderada.
Arlt W, Allolio B. suprarrenal insu fi ciencia. Lancet 2003; 361:. 1881-1893 .
DIAGNOSTICO: CORTISOL
mañanas
• Cortisol sérico normal de 100-
200ug/L
Bajo
• <30ug/L
Saliva
• Mañanas- >5.8ug/L
BAJO: <1.8UG/L
Arlt W, Allolio B. suprarrenal insu fi ciencia. Lancet 2003; 361:. 1881-1893 .
DIAGNOSTICO: ACTH
NORMAL
•CORTISOL: 18-20
ug/dl
DOSIS
ESTANDAR
y MINIMA
•250 ug  60 000pg/ml
•1ug  1900 pg/ml
Arlt W, Allolio B. suprarrenal insu fi ciencia. Lancet 2003; 361:. 1881-1893 .
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ISR secundaria.
No presenta hiperpigmentación,
Meno afectación hidroelectrica.
Disfuncion de otros ejes hipofisiarios.
TRATAMIENTO
• Dosis mantenimiento: 20-25mg/diaCORTISON
A
• Dosis mantenimiento: 25-35mg/dia
HIDROCORTISONA
• CICLOS CIRCADIANOS: Mañanas
2/3 y tardes: 1/3NOTA
Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ;
IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients;
octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.
TRATAMIENTO: evitar efectos adversos
de corticoides
•2.5-7.5mg/dia.DEXAMETASON
A
•0.25-0.75/dia.PREDNISON
A
Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ;
IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients;
octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.
TRATAMIENTO: crisis addisoniana
Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ;
IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients;
octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.
Crisis
addisoniana
100 mg
hidrocortisona
IV c/8hrs
• EN 3 L DE SUERO
GLUCOSILADO
TX -VO
RECOMENDACIÓN: Educación al
paciente.
 Deben recibir instrucción del tratamiento con
CORTICOIDES
 en situaciones de estrés (duplicar la dosis).
 Así como de posibles complicaciones De presentar
intolerancia digestiva debe recibir CORTICOIDES
parenteral.
. Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza
suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana
1994: 2411-2425.
PRONOSTICO
 Si hay buen control puede ser
favorable.
 Determinada por educación del
paciente.
 El riesgo de mortalidad es del doble
comparación con población
general.
. Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza
suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana
1994: 2411-2425.
GRACIAS

8. enfermedad de addison

  • 1.
    8. Enfermedad deAddison. Fernando Domínguez Reyes Mexicali, B.C a febrero de 2007
  • 2.
    DEFINICIÓN  Es unadeficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria. Thomas Addison (1855). On The Constitutional And Local Effects Of Disease Of The Supra-Renal Capsules. Londres: Samuel Highley
  • 3.
    Prevalencia 9.3 a14 casos /100.000 hab. Relación mujer- hombre: 3-1. Más frecuente entre los 30 y 50 años. A principios de siglo la etiología más frecuente era la tuberculosa; en la actualidad es la de origen idiopático (70%) EPIDEMIOLOGÍA CANDEL GONZALEZ, F. J., MATESANZ DAVID, M. y CANDEL MONSERRATE, I. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria: Enfermedad de Addison. An. Med. Interna (Madrid). F. J. Candel González. C/ Antonio López nº 67, 2-15 A. 28019. Madrid.
  • 4.
    ETIOLOGÍA INFECCION ES Tuberculosis SIDA CITOMEGALOVIR US MYCOBACTERIU M CRYPTOCOCCU S SARCOMA DE KAPOSIIDIOPATICA PEGAS I PEGASIIHemorragias bilaterales de las suprarrenales TRATAMIENTO CON ANTICOAGULANTE S EXTIRPACIÓN QX INVASION SUPRARRENALES METASTASIS TUMORAL: COLON, MELANOMA, ESTOMAGO, MAMA, PULMÓN Y LINFOMA.
  • 5.
  • 6.
    FISIOPATOLOGIA: Zona glomerular Zona fasciculada Zona reticular SINTETISADO S ALDOSTERON A CORTIS OL ANDROGEN OS SECRECIÓ N SINTETISA DA Zamora MadariaE, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana 1994: 2411-2425.
  • 7.
    ALDOSTERON A ANDROGEN OS -NA +K -pH +ACTH HIPERPOTASE MIA ACIDOSIS -GLUCONEO GENESIS - HIPOGLUCEMIA CORTIS OL ORTOS Zamora Madaria E,Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana 1994: 2411-2425.
  • 8.
    CUADRO CLÍNICO.  Asteniao debilidad  Perdida de vello  Perdida de peso o adelgazamiento  Alteraciones de la función gastrointestinal  Hipotensión Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ; IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients; octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 12.
    Diagnostico Secreción inapropiadamente baja decortisol La distinción entre IS primario o central Identificación procesos patológicos subyacentes.
  • 13.
    DIAGNOSTICO: LABORATORIALES.  HIPONATREMIA  HIPERKALEMIA HIPERCALCEMIA  HEMOGRAMA: puede haber anemia normocítica, linfocitosis, eosinofilia moderada. Arlt W, Allolio B. suprarrenal insu fi ciencia. Lancet 2003; 361:. 1881-1893 .
  • 14.
    DIAGNOSTICO: CORTISOL mañanas • Cortisolsérico normal de 100- 200ug/L Bajo • <30ug/L Saliva • Mañanas- >5.8ug/L BAJO: <1.8UG/L Arlt W, Allolio B. suprarrenal insu fi ciencia. Lancet 2003; 361:. 1881-1893 .
  • 15.
    DIAGNOSTICO: ACTH NORMAL •CORTISOL: 18-20 ug/dl DOSIS ESTANDAR yMINIMA •250 ug  60 000pg/ml •1ug  1900 pg/ml Arlt W, Allolio B. suprarrenal insu fi ciencia. Lancet 2003; 361:. 1881-1893 .
  • 16.
    DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ISR secundaria. Nopresenta hiperpigmentación, Meno afectación hidroelectrica. Disfuncion de otros ejes hipofisiarios.
  • 17.
    TRATAMIENTO • Dosis mantenimiento:20-25mg/diaCORTISON A • Dosis mantenimiento: 25-35mg/dia HIDROCORTISONA • CICLOS CIRCADIANOS: Mañanas 2/3 y tardes: 1/3NOTA Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ; IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients; octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.
  • 18.
    TRATAMIENTO: evitar efectosadversos de corticoides •2.5-7.5mg/dia.DEXAMETASON A •0.25-0.75/dia.PREDNISON A Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ; IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients; octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.
  • 19.
    TRATAMIENTO: crisis addisoniana Medicine2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ; IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients; octubre 2011, 65,10,1059 – 1066. Crisis addisoniana 100 mg hidrocortisona IV c/8hrs • EN 3 L DE SUERO GLUCOSILADO TX -VO
  • 20.
    RECOMENDACIÓN: Educación al paciente. Deben recibir instrucción del tratamiento con CORTICOIDES  en situaciones de estrés (duplicar la dosis).  Así como de posibles complicaciones De presentar intolerancia digestiva debe recibir CORTICOIDES parenteral. . Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana 1994: 2411-2425.
  • 21.
    PRONOSTICO  Si haybuen control puede ser favorable.  Determinada por educación del paciente.  El riesgo de mortalidad es del doble comparación con población general. . Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana 1994: 2411-2425.
  • 23.