Enfermedad de Addison: causas, síntomas y tratamiento

INSUFICIENCIA
ADRENAL
(ENFERMEDAD DE
ADDISON).

• La función suprarrenal normal es importante para:
▫ Regular el metabolismo intermediario y las respuestas
inmunitarias a través de los glucocorticoides.
▫ La presión arterial, el volumen vascular y los electrólitos por
medio de los mineralocorticoides.
▫ Las características sexuales secundarias (sexo femenino) por
medio de los andrógenos.
nejm,Wolfgang, Oelkers, MD Current Concepts, Adrenal Insufficiency

• El cortisol circula en el plasma como:
▫ Cortisol libre.
▫ Cortisol unido a proteínas.
▫ Metabolitos de cortisol.
• Dos sistemas en el plasma que permiten la unión del
cortisol:
▫ Proteína fijadora de cortisol (CBG).
▫ Albúmina.

• Glucocorticoides:
▫ La secreción diaria de glucocorticoides oscila entre 40 y 80 µmol
(15 y 30 mg; 8 a 10 mg/m2).
▫ La concentración de cortisol en plasma está determinada por:
La velocidad de secreción.
Inactivación.
Eliminación de cortisol libre.

• Mineralocorticoides:
▫ La aldosterona es metabolizada en su mayor parte en forma de
glucorónido de tetrahidroaldosterona
▫ La secreción diaria de aldosterona varía entre 0.1 y 0.7 µmol (50 y
250 µg).

• Los casos de insuficiencia suprarrenal se pueden dividir
en dos grandes grupos
▫ Los relacionados con incapacidad primaria de la suprarrenal para
elaborar hormonas en cuantía suficiente.
▫ Los secundarios a formación o liberación inadecuada de ACTH.

DEFINICIÓN INSUFICIENCIA
ADRENAL
• Es una deficiencia
hormonal causada por
daño a la glándula
adrenal lo que ocasiona
una hipofunción o
insuficiencia
corticosuprarrenal
primaria.
ThomasAddison (1855). On The Constitutional And Local Effects Of Disease
Of The Supra-Renal Capsules. Londres: Samuel Highley

• CLASIFICACIÓN
Primaria: Ausencia de respuesta de la glándula
suprarrenal a la HORMONA ADRENOCRTICOTROPA
(ACTH) y angiotensina II →Abolición de la secreción de
Cortisol y mineralocorticoides.
Secundaria: Alteración en la secreción de ACTH por
patología hipofisaria.
Terciaria: Alteración en la secreción de ACTH de origen
hipotalámico.

ETIOLOGÍA DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Primaria:
- Destrucción glandular:
Adrenalitis autoinmune.
Extirpación quirúrgica.
Infección: Micosis.
Hemorragia: anticoagulants, Metástasis.
- Fracaso de producción hormonal:
Inhibidores enzimáticos: ketoconazol, aminoglutetimida, metopirona. Citotóxicos: mitotane.
-Anticuerpos bloqueadores de HORMONA ADRENOCORTICOTROPA (ACTH).
- Mutación del gen de los receptores de acth
- Hipoplasia suprarrenal congénita
Secundaria:
- Hipopituitarismo
- Déficit aislado de ACTH.
- Esteróides exógenos de forma prolongada.
- Producción tumoral de esteroides.
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed

ENFERMEDAD DE ADDISON
• Languidez y debilidad
general, actividad
hipo cinética del
corazón, irritabilidad
gástrica y cambio en
la coloración de la
piel.

• La insuficiencia primaria es bastante rara, puede aparecer a
cualquier edad y afecta a ambos sexos por igual.
• Tiene una incidencia de <1 por cada 100.000 habitantes, con una
prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas
INCIDENCIA
An. Med. Interna (Madrid). 2001, vol. 18, no. 9

• Se debe a la destrucción progresiva de las suprarrenales
• la causa más frecuente es la atrofia suprarrenal idiopática,
que probablemente es de mecanismo autoinmunitario
• La mitad de los pacientes tiene anticuerpos circulantes contra las
suprarrenales
• la destrucción autoinmunitaria de la glándula probablemente es
secundaria a los linfocitos T citotóxicos
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

• Algunos anticuerpos ocasionan insuficiencia suprarrenal al bloquear
la unión de la ACTH con sus receptores
Algunos pacientes tienen también anticuerpos contra
• Glandula tiroides, las paratiroides y el tejido gonadal
• Puede estar asociada al Sindrome autoinmunitario
poliglandular tipo II (tiroiditis linfocítica crónica, insuficiencia
ovárica prematura, diabetes mellitus de tipo 1 e hipotiroidismo o
hipertiroidismo) Otras manifestaciones son anemia perniciosa,
vitíligo, alopecia y miastenia grave

• Está integrado por la combinación de insuficiencia paratiroidea,
suprarrenal y candidosis mucocutánea crónica
• Otros fenómenos autoinmunitarios que aparecen en este proceso
son: anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, alopecia, hipoti-
roidismo primario e insuficiencia gonadal prematura
EL SÍNDROME AUTOINMUNITARIO
POLIGLANDULAR DE TIPO I

• La astenia es el síntoma
principal.
• La hiperpigmentación puede
faltar o ser muy llamativa.
• Signo precoz es la persistencia
del bronceado cutáneo.
• Frecuente la hipotensión
arterial.
SIGNOS Y SÍNTOMAS CLÍNICOS

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA
Síntoma, signo o hallazgos de laboratorio
encontrado
Frecuencia (%)
Síntomas Debilidad, cansancio,
fatiga Anorexia
Síntomas gastrointestinales
Náuseas Vómitos Estreñimiento
Dolor abdominal Diarrea
Ansiedad por la sal Mareo postural
Dolores musculares
100
100
92
86
75
33
31
16
16
12
6-13
Signos
Pérdida de peso 100
Hiperpigmentación 94
Hipotensión (<110 mm Hg 88-94
sistólica) 10-20
Vitíligo 5
Calcificación auricular
Hallazgos de laboratorio
Las alteraciones electrolíticas 92
Hiponatremia 88
Hiperpotasiemia 64
Hipercalcemia 6
Azoemia 55
Anemia 40
Eosinofilia 17
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed.

CUADRO CLÍNICO.
 Astenia o debilidad
 Perdida de vello
 Perdida de peso o adelgazamiento
 Alteraciones de la función gastrointestinal
 Hipotensión
Medicine 2008 ; Williams Tratado de Endocrinologia 10 a edición ;cap 14 ;
IJCP ;Clinical approach to adrenal insufficiency in hospitalised patients;
octubre 2011, 65,10,1059 – 1066.

ENFERMEDAD DE
ADDIS
ON
Diagnóstico

DIAGNOSTICO:
LABORATORIALES.
 HIPONATREMIA
 HIPERKALEMIA
 HIPERCALCEMIA
 HEMOGRAMA: puede haber anemia
normocítica, linfocitosis, eosinofilia moderada.
Arlt W,Allolio B. suprarrenal insu fi ciencia. Lancet 2003; 361:. 1881-1893 .

Al interpretar las pruebas de la función corticosuprarrenal es muy
importante recordar que ciertos fármacos, como:
• la rifampicina, la fenitoína, el ketoconazol, el megestrol y los
opiáceos, pueden causar o potenciar la insuficiencia suprarrenal.

• Tratamiento con hormonoterapia restitutiva.
▫ Corregir los déficit de glucocorticoides.
▫ Corregir los déficit de mineralocorticoides.
• El fármaco principal es la hidrocortisona.
▫ Dosis: 20 – 30 mg/día.
• El tratamiento mineralocorticoide:
▫ Fludrocortizona: 0.05 – 0.1 mg vo diarios.
• Estrogenos: 25 a 50 mg de DHEA
TRATAMIENTO

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
CONCEPTO
•Es una enfermedad de las
glándulas suprarrenales en
la que se produce y se libera
a la sangre una cantidad
excesiva de una hormona
denominada aldosterona.

CONCEPTO
• Esta caracterizado por:
• Hipertensión arterial (HTA): La causa principal de
• hipertensión arterial secundaria.
• Hipopotasemia.
• Disminución de la actividad de la renina plasmática (ARP).
• Hipersecreción de la aldosterona.

ETIOLOGÍA
• HIPERALDOSTERONISMO
IDIOPÁTICO (HAI) O
HIPERPLASIA BILATERAL
IDIOPÁTICA.
• Es la causa más frecuente.
• Se caracteriza por hiperplasia de
ambas glándulas suprarrenales,
con o sin nódulos.
• Estos pacientes suelen responder
a la angiotensina II.

ETIOLOGÍA
ADENOMA PRODUCTOR DE LA ALDOSTERONA O
SÍNDROME DE CONN
• Son tumores benignos de la zona glomerular
de pequeño tamaño y bien encapsulados.
• Suelen responder pobremente a la
• acción de la angiotensina II
CARCINOMA ADRENAL PRODUCTOR DE LA
ALDOSTERONA
• Bastante infrecuente, se sospecha ante la
presencia de tumores adrenales mayores de
4cm.
• Además de aldosterona suelen producir otras
hormonas adrenales.

ETIMOLOGÍA
• HIPERALDOSTERONEMIA- Elevación de la
• concentración de aldosterona en sangre.
• ALDOSTERONA- Es una hormona esteroidea
(mineralocorticoides) producida por la zona glomerular de la
corteza de la glándula suprarenal. Actúa en la reabsorción de
sodio, secretando potasio e hidrogeniones.

HIPERALDOSTERISMO PRIMARIO
• El hiperaldosterismo primario (HAP) es un síndrome descrito por
Conn en 1955 y caracterizado por:
• concentración de aldosterona en sangre.
• Se asocia a diferentes grados de hiperaldosteronismo.
• En los sujetos afectados, la producción de aldosterona tiene lugar en
la zona fascicular en vez de los glomerular.
• Es suprimible por los glucocorticoides
• Hipertensión arterial (HTA).
• Hipopotasemia (<3,5 mEq/l).
• Disminución de la actividad de renina plasmática (ARP).
• Hipersecreción de aldosterona.

FISIOPATOLOGÍA
• La biosíntesis de aldosterona está controlada por la enzima
aldosterona sintetasa, la cual convierte la 11-
deoxicorticosterona en aldosterona. Esta enzima es codificada
por el gen CYP11B2, el cual es regulado por la angiotensina II y el
potasio vía proteína kinasa C.
• En el hiperaldosteronismo la producción de aldosterona no es
controlada por angiotensina II y el eje renina-
angiotensina se encuentra suprimido.

CLÍNICA
• El Hiperaldosteronismo es más
frecuente entre los 30 y 60 años, los
síntomas derivan de:
• HIPERTENSIÓN ARTERIAL
• La HTA suele ser de grado moderado
a severo y con cierta frecuencia
resistente al tratamiento
farmacológico habitual.
• La acción de la aldosterona sobre los
pacientes con HTA hace que tengan
un riesgo mayor de padecer
cardiopatías y nefropatías
hipertensivas.

CLÍNICA
• Los síntomas derivan de la HTA y de la hipopotasemia.
• HTA :
• Suele ser de grado moderado a severo y con frecuencia resistente al
tratamiento farmacológico habitual.
• Mayor riesgo de desarrollar cardiopatía y nefropatía
hipertensiva.
• Complicaciones cardiovasculares como fibrilación
• auricular, infarto de miocardio o accidentes cardiovasculares.
• El exceso de aldosterona contribuye al mayor riesgo
cardiovascular.

CLÍNICA
• HIPOPOTASEMIA
• Puede originar fatiga, debilidad muscular, calambres,
parestesias, cefaleas, palpitaciones, intolerancia a la
glucosa, polidipsia, poliuria y nicturia y también nefropatía
hipokaliémica con insuficiencia renal.

CLÍNICA
• HIPERTENSIÓN ARTERIAL
• Además el exceso de aldosterona
se asocia a una mayor prevalencia
de alteraciones del metabolismo
glucídico y síndrome metabólico,
que contribuye al riesgo de
padecer enfermedades
cardiovasculares.

CLÍNICA
• HIPOPOTASEMIA
 La hipopotasemia puede originar
fatiga, debilidad muscular,
calambres, parestesias, cefaleas,
palpitaciones, intolerancia a la
glucosa, polidipsia, poliuria y
nicturia.
 Estos pacientes no suelen presentar
edemas debido al “fenómeno de escape”
que origina una diuresis espontánea con
eliminación renal del sodio y del agua
retenidos inicialmente por la acción
mineralocorticoide.

PRUEBA DE CRIBADO COCIENTE AP/ARP
cociente aldosterona plasmática / actividad de renina plasmática
• Todos los pacientes con pruebas de cribado positiva deben ser
sometidos a pruebas de confirmación.
• Sirven para demostrar la autonomía de la producción de
aldosterona a través de:
• Sobrecarga oral de sodio.
• Prueba de infusión salina.
• Prueba de supresión con fludrocortisona. O Prueba de captropil.

DIAGNÓSTICO
• PRUEBAS DE CONFIRMACIÓN
• Sobrecarga oral de sodio. Una vez que la HTA
está controlada y la hipopotasemia, ha sido
corregida, los pacientes reciben durante tres
días una dieta suplementada con 10 g de
cloruro sódico al día. Debido a que este alto
aporte de sal puede incrementar la kaliuresis y
provocar hipopotasemia.
• Prueba de infusión salina. Consiste en la
administración, tras ayuno nocturno y con el
paciente en decúbito, de 500 ml/hora de una
solución salina isotónica durante 4 horas

DIAGNÓSTICO
• Prueba de supresión con fludrocortisona.
Los niveles de AP son medidos en
condiciones basales y después de 4 días de
administrar fludrocortisona (0,1 mg/6
horas) junto con un suplemento dietético de
6 g de cloruro sódico.
• Prueba de captopril. Se determina AP y ARP
antes y 90-120 minutos después de la
administración de 25-50 mg de captopril
por vía oral. La respuesta normal es una
disminución de la aldosterona plasmática
y un incremento de la / actividad de renina
plasmática mientras que en el
Hiperaldosteronismo no se modifican.

DIAGNÓSTICO
• SINDRÓMICO
• PRUEBA DE CRIBADO. COCIENTE aldosterona plasmática /
actividad de renina plasmática Ésta se realiza preferiblemente a
primera hora de la mañana, suspendiendo la medicación hipotensora
entre 4 y 6 semanas antes, y con el paciente en bipedestación
durante al menos 15-30 minutos antes de la extracción.
• Si tanto la AP como la ARP están aumentadas y el cociente es
menor de 10, debe considerarse un hiperaldosteronismo
secundario. Si ambas están suprimidas debe valorarse una
fuente alternativa de actividad mineralocorticoide.

TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO-
• Espironolactona: antagonista de la aldosterona.
• Amilorida-triamtereno: impiden la acción de aldosterona al
inducir un bloqueo del canal de sodio a nivel renal.

HIPERALDOSTERISMO
SECUNDARIO
• HAS es la consecuencia de un exceso de secreción
de aldosterona causado por una excesiva
producción de renina.
CON HTA
HAS
SIN HTA

HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO
 Es la consecuencia de un exceso de
secreción de aldosterona secundario a una
excesiva producción de renina.
 El HAS puede cursar con o sin HTA.
 En las formas hipertensivas la
hiperproducción de renina es consecuencia
de una disminución de la presión de
perfusión o del flujo plasmático renal, o de
una secreción tumoral autónoma de la
misma.
 En las formas no hipertensivas el
hiperaldosteronismo es la respuesta a una
disminución del volumen efectivo circulante
que estimula la secreción de renina.

TRATAMIENTO
MÉDICO
• Espironolactona. La espironolactona, un antagonista de la aldosterona a nivel de su
receptor, ha sido el fármaco tradicionalmente usado.
• Eplerenona. La eplerenona es un nuevo antagonista selectivo del receptor de
mineralocorticoides que no presenta los efectos adversos descritos para la espironolactona.
• Amilorida-triamtereno. Otras alternativas de tratamiento son la amilorida y el triamtereno,
fármacos que impiden la acción de aldosterona al inducir un bloqueo del canal epitelial de
sodio a nivel renal, impidiendo la retención de sodio y la pérdida de potasio

FORMAS
HIPERTENSIVAS
• HIPERTENSIÓN RENOVASCULAR
• Es la causa más común de HTA
dependiente de renina.
• Suele ser secundaria a arterosclerosis
o hiperplasia fibromuscular de las
arterias renales.
• En ambas situaciones se origina una
disminución de la presión de
perfusión en el riñón afectado con un
estímulo de la liberación de renina y
de la producción de angiotensina II.

FORMAS HIPERTENSIVAS:
TRATAMIENTO
i
QUIRÚGICO
 Corrección del defecto anatómico mediante angioplastia.
MÉDICO
 Puede llegar a controlar el proceso hasta en el 75- 80% de los casos.
 Los IECA y los ARA II son útiles para controlar la HTA, pero puede llegar a
deteriorar la función renal, s la estenosis es bilateral.
FORMAS HIPERTENSIVAS OTRAS FORMAS
•Hipertensión acelerada
Se caracteriza por elevación importante de la presión diastólica, que puede ser de inicio
agudo. La vasoconstricción que presentan estos enfermos y la nefrosclerosis cortical
producen un importante incremento de la secreción de renina.
•Tumores productores de renina

DEFINIENDO AL FEOCROMOCITOMA
• Son tumores secretores de catecolaminas que surgen de las células
cromafines de la médula suprarrenal y los ganglios simpáticos
definiéndose como "feocromocitomas" y "paragangliomas
secretores de catecolaminas" ( "feocromocitomas extra- adrenales”).
• Ambos tienen presentaciones clínicas similares y se tratan con
enfoques similares, por lo que se suele usar el termino de
"feocromocitomas”.
• Sin embargo, la distinción entre el feocromocitoma y
paraganglioma es muy importante debido a las implicaciones de sus
neoplasias asociadas, riesgo de malignidad y sus comportamientos
genéticos.

DESCRIPCIÓN
• Normalmente, las células cromafines secretan predominantemente epinefrina,
así como la norepinefrina y rara vez dopamina ; en contraste, feocromocitomas
predominantemente secretan noradrenalina
• Los tumores se encuentran más comúnmente en la médula suprarrenal, pero
aproximadamente 10% a 20% se encuentran en otros lugares, por lo general a
lo largo de la cadena simpática en el tórax, abdomen y pelvis.
• Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas son malignos;
feocromocitomas
• extra-adrenales son más propensos a ser malignos.
• La mayoría de los feocromocitomas son esporádicos; Sin embargo,
aproximadamente el 25% de los casos son hereditarios

EPIDEMIOLOGÍA
• Están presentes en menos de 0,2% de los pacientes con hipertensión.
• Su incidencia anual de feocromocitoma es de aproximadamente 0,8 por 100.000
personas-año
• Pueden ocurrir a cualquier edad, son más comunes entre la cuarta y quinta década y
• son igualmente común en hombres y mujeres .
• La mayoría son esporádicos. El 30% tienen la enfermedad como parte de un
trastorno familiar; en estos pacientes, son feocromocitomas suprarrenales
bilaterales o paragangliomas.
• Tumores hereditarios típicamente se presentan a una edad más joven que los
• tumores esporádicos.

FISIOPATOLOGIA:
• El eje sobre el que gira la fisiopatología
del feocromocitoma es la
hiperproducción de catecolaminas, en
especial adrenalina y noradrenalina. Su
producción no es exclusiva de la médula
adrenal, pues también se encuentran
estas sustancias en el SNC, nervios
simpáticos y células cromafines.

Las catecolaminas se sintetizan en el citoplasma celular a
partir del aminoácido L-tirosina, que procede de los
alimentos y de su síntesis en el hígado. La síntesis de
adrenalina está precedida por la formación de una
cascada de precursores regulados en su progresión por
enzimas específicas. Durante este procedimiento, parte
de las catecolaminas son recaptadas por las neuronas,
pero el catabolismo hormonal conduce a la formación de
ácido vanilmandélico por la acción de diferentes
enzimas.

FEOCROMOCITOMA Y TRASTORNOS
FAMILIARES
• Ocurren en el 30 % de los casos , suelen ser
feocromocitomas bilaterales y paragangliomas y su presentación es
a edades mas temprana que los esporádicos.
• Todos tienen herencia autosómica dominante:
• .-Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2)
50 %
• .- Von Hippel-Lindau (VHL) 20%
• .- Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) 0,1 a 5 %

NEOPLASIA ENDÓCRINA MÚLTIPLE
TIPO 2.
Se ha identificado mutaciones en el proto oncogen RET en la
mayoría de los que sufren MEN2.
Existen dos síndromes principales:
•-MEN tipo 2 A. 95 %
•-MEN tipo 2 B. 5 %
La asociación de carcinoma medular de tiroides y
feocromocitoma se da en ambos tipos de MEN2.

NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLE (
MEN2)
• EL más frecuente
• El tipo 2A (MEN 2A) se caracteriza por :
• Cáncer medular de tiroides (MTC) en todos los
pacientes 100%
• Feocromocitoma en 50%
• Hiperparatiroidismo primario en 20%
• Amiloidosis liquen cutáneo en 5 %.
• Asociado a la RET ONCOGEN.

NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLE
MEN 2 TIPO B
El fenotipo de estos tumores se caracteriza por:
el todos los pacientes .
• Carcinoma medular del tiroides ( MTC )
• Feocromocitoma en el 50 %
• Neuromas mucocutáneos (típicamente en la lengua, labios y
párpados) en la mayoría de los pacientes, deformidades esqueléticas
O lordosis), laxitud articular, nervios corneales mielinizados y
ganglioneuromas intestinales (megacolon hiperganglionar).
Una sola mutación de la metionina a la treonina en el exón 16 (p.Met918Thr) es
responsable de más del 95%de los casos de MEN 2B.

NEOPLASIA ENDÓCRINA MÚLTIPLE
TIPO 2 B.
Asociacion :Aso
• Carcinoma medular de tiroides.
• Feocromocitoma.
• Neuromas mucosos.
• Hábito marfanoide.
• Los neuromas
hábito marfanoide son
mucosos y el
los
rasgos más característicos y son
identificables en la infancia.

FEOCROMOCITOMA ESPORÁDICO
• La etiología del feocromocitoma esporádico es mal
conocida. Datos recientes tras estudios genéticos indican
que algunos feocromocitomas clínicamente esporádicos
presentan alteraciones genéticas.

CLINICA:
Las manifestaciones clínicas del feocromocitoma
estarán en función de:
 sus condiciones asociadas
 edad
 benignidad o malignidad
 tiempo de evolución
 esporádico o familiar
 tipo predominante de catecolamina secretada
 secreción asociada de otras hormonas

•Hipertensión arterial: es el dato clínico más sugestivo de
feocromocitoma. Si se acompaña de cefalea, hiperhidrosis y
palpitaciones la especificidad para feocromocitoma es de un 94% y
la sensibilidad de un 91%.
•Crisis catecolamínica: también conocido como paroxismo
severo, se debe a una liberación masiva de catecolaminas y, a
veces, de otras sustancias por el tumor. Su magnitud y duración son
variables, pero, en general, la crisis dura entre 15 a 30 interminables
minutos, asociada sobre todo a cefalea y sensación de gravedad
reconocida por el propio paciente. Con frecuencia el cuadro se
complica con angina de pecho o infarto de miocardio (IAM), que se
acompaña a veces de:
- bradicardia si la secreción dominante es de noradrenalina
- taquicardia si la secreción dominante es de adrenalina
El fenómeno de Raynaud, y a veces gangrena isquémica de
extremidades, pueden ocurrir durante una crisis.

•Cardiopatía: El corazón del paciente con feocromocitoma también
se ve afectado por otras patologías como la miocardiopatía dilatada,
el edema agudo de pulmón, la miocarditis o diferentes tipos de
arritmias. En pacientes con secreción pura de adrenalina puede
aparecer un cuadro de hipotensión e incluso de shock que a veces
alterna con las crisis hipertensivas.
•Manifestaciones abdominales: son frecuentes necrosis
hemorrágica en mayor o menor grado. En casos importantes puede
cursar con clínica de abdomen agudo.
• Manifestaciones metabólicas:
- lactato acidosis láctica
- hiperglucemia diabetes mellitus
- actividad metabolica intolerancia al calor y fiebre
- hipercalcemia (infrec.)
• Alteraciones hematológicas: hematocrito

 Feocromocitoma maligno: ~10% de los
feocromocitomas. La única prueba evidente de
malignidad es la existencia de metástasis a distancia. La
MIBG es la mejor opción para localizar las metástasis
tumorales.

DIAGNOSTICO:
 Pruebas de laboratorio:
- Metanefrinas el método de elección para confirmar o excluir
la presencia de un feocromocitoma es la
determinación plasmática o en orina de 24
horas de metanefrinas, bien totales o, si se
puede, fraccionadas (metanefrinas y
normetanefrinas)
- Catecolaminas
También existen falsos positivos en las pruebas bioquímicas. Esto
ocurre sobre todo en tres grupos de personas:
a) muy estresadas
b) consumidoras de cafeína
c) que ingieren determinados fármacos y/o alimentocsomo el plátano
deben evitarse los
que contengan
cacao, vainilla o las
frutas tropicales,

 Pruebas de imagen:
- TAC sensibilidad de un 90-95% para la localización del
tumor. Feocromocitomas adrenales de 1 cm o
metástasis de 1 a 2 cm son fácilmente detectados.
- RMN igualmente útil para el estudio de imagen del
feocromocitoma, presentando similar
sensibilidad que la TAC. De elección cuando se
sospecha que el feocromocitoma puede
localizarse en cavidades del corazón o junto al
corazón o a vasos principales. También será de
elección en niños, embarazadas o personas
alérgicas al contraste.

- Gammagrafía con MIBG nos permite la exploración
funcional y localización del tumor y, sobre todo, la
localización de metástasis cuando el feocromocitoma es
maligno. De elección cuando existe un diagnóstico clínico-
bioquímico muy importante y la TAC/RM son negativas.
- Tomografía por emisión de positrones la más
frecuentemente utilizada para detectar el
feocromocitoma es la [18F]-
fluordeoxiglucosa.
- Octreoscan útil para la localización de feocromocitomas
malignos y, sobre todo, de sus metástasis.
° Técnica de primera línea: TAC +/- MIBG

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE
FEOCROMOCITOMA Y PARAGANGLIOMA:
 Feocromocitoma y Paraganglioma simpático =
manifestaciones clínicas con frecuencia son muy parecidas.
 Paraganglioma parasimpático = raramente es secretor de
catecolaminas ( clínica diferente)
- Efecto Masa : Paraganglioma simpático 45% de los casos
Paraganglioma parasimpático 100% de los
casos
El diagnóstico de paragangliomas se realiza con
frecuencia postcirugía alta frecuencia de malignidad

TRATAMIENTO:
Es quirúrgico, pero ante el riesgo de liberación masiva de
catecolaminas durante el acto quirúrgico el paciente debe ser
preparado para la cirugía:
bloqueo alfa-adrenérgico restablece el volumen
circulante y evita los picos
hipertensivos.
fenoxibenzamina 10-15 días
antes de la cirugía a dosis de 10-
20 mg (3 veces día) hasta que se
controle la tensión arterial.
La liberación de catecolaminas se realiza más frecuentemente
durante la manipulación del tumor antes de ligar la vena
suprarrenal.
Si aparecen taquicardias o arritmias bloqueadores beta

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