2. DEFINICION
• Las trombocitopatías son afecciones de las plaquetas, que incluyen a
alteraciones funcionales en la
adhesión, agregación y degradación plaquetarias tanto congénitas
como adquiridas.
3. CARACTERISTICAS DEL SANGRADO
PLAQUETARIO
DEFECTO PLAQUETAS Y DEFECTOS
VASCULARES
DEFECTOS DE LA COAGULACION
SITIO MUCOCUTANEO PARTES BLANDAS (MUSCULO Y
ARTICULACIONES)
LESION PETEQUILAS Y EQUIMOSIS HEMATOMAS Y HEMARTROSIS
TIPO DE SANGRADO A MINIMOS CORTES, POSTQX
INMEDIATO Y LEVE
INUSUAL A MINIMOS CORTES,
POSTQX TARDIO Y SEVERO
4.
5. TROMBOCITOPENIA
• RECUENTO PLAQUETARIO <150mil
• PSEUDOTROMBOCITOPENIA ¿?
• EDTA (ácido etilendiaminotetraacético)
• FROTIS DE SANGRE PERIFERICA
• PALPACION DEL BAZO
• EXAMEN DE MEDULA OSEA
• DISMINUCION DE LA PRODUCCION
• SECUESTRO ESPLENICO
• DESTRUCCION ACELERADA
9. TROMBOCITOPENIAS CENTRALES
DISMINUCION DE LA PRODUCCION
MO HIPOCELULAR ANEMIA APLASICA, DROGAS (TIAZIDAS, ATBM
ALCOHOL)
MO CELULAR SMD, LEUCEMIAS, ANEMIA MEGALOBLASTICA SEVERA
MO REEMPLAZADA MIELOFIBROSIS, NEOPLASIAS HEMATOLOGICAS Y
SOLIDAD, GRANULOMAS
10.
11. PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE
• DESORDEN AUTOINMUNE
• RECUENTO PLAQUETARIO <150MIL
• SANGRADO MUCOCUTANEO
• 100 CASOS POR CADA 1 MILLON DE PERSONAS
• 50% EN ADOLESCENTES
• PRESENCUA DE Ac. ANTIPLAQUETARIOS TIPO IgG
12. DIAGNOSTICO
• DIAGNOSTICO POR EXCLUSION
• LES
• SAF
• HEPATITIS C
• DROGAS
• ESPLENOMEGALIA
• FROTIS DE SANGRE PERIFERICA
• <50MIL – HALLAZGO INCIDENTAL
• 30-50MIL – POSTERIOR A TRAUMATISMOS LEVES
• 10-30MIL – PRESENCIA DE PETEQUIAS Y EQUIMOSIS ESPONTANEAS
• <10MIL – ALTO RIESGO DE HEMORRAGIAS INTERNAS ESPONTANEAS
13. TRATAMIENTO
PRESENTACION TRATAMIENTO MECANISMO
INICIAL PREDNISONA 1-15mg/kg/día
DEXAMETASONA 40mg/día x 4 días
Ig EV 1g/kg/día 2 a 3 días
Ig anti Rh 75ug/kg/día
Disminucion de producción de Ac.
Antipllaquetas.
Disminucion y bloqueo de la unión
al macrófago
REFRACTARIA ESPLENECTOMIA
Rituximab (anti CD 20)
Danazol
Vincristina
Azatioprima
Ciclofosfamida
ELTROMBOPAG
Disminucion de la depuración
plaquetaria
Disminucion de la formacionde Ac.
Antiplaquetas
Aumento de la producción
plaquetaria
SANGRADO Ac. Aminocaproico
Metilprednisolona 1gr/día por 3
días
Ig IV + Transfusion plaquetaria
Antifibrinolitico
REFRACTARIO CRONICO TRANSPLANTE AUTOLOGO DE MO INVESTIGACION
14. TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR
HEPARINA
• DESORDEN PRODUCIDO A CONSECUENCIA DE LA EXPOSICION A
HEPARINA NO FRACCIONADA O MENOS FRECUENTE A HEPARINAS DE
BAJO PESO MOLECULAR
• <150MIL PLQUETAS O DESCENSO DE 50% DEL BASAL
• ANTICUERPOS CONTRO INMUNOCOMPLEJOS DE FAP 4 Y HEPARINA
• INCIDENCIA 10 VECES MAYOR EN EL USO DE HEPARINA NO
FRACCIONADA
15. DIAGNOSTICO
• DETECCION DE Ac. ANTI FPA 4 TIPO Ig G, A e Ig M
• ELISA 97% (S) 76-84%(E)
• SOSPECHA CLINICA Y DESCARTE DE OTRAS CAUSAS
16. CLINICA
• DESCENSO DEL RECUENTO PLAQUETARIO
• AUMENTO DEL RIESGO TROMBOSIS EN
>30%
• RIESGO SOSTENIDO POSTERIOR A
SUPENDER HEPARINA
• COMPLICACIONES GRAVES
• GANGRENA CUTANEA
• TROMBOSIS VENOSA Y ARTERIAL
• 8-20% DE MORTALIDAD
17. CLASIFICACION Y TRATAMIENTO
HALLAZGOS TIPO I TIPO II
MECANISMO EFECTO DIRECTO DE LA HEPARINA INMUNE Ac.Ig – FP4
INCIDNECIA 20% 1-3%
INICIO 1-4 DIAS DEL INICIO DE LA
HEPARINA
4-10 DIAS
INICIO PRECOZ (24HRS)CUANDO
HUBO USO PREVIO DE HEPARINA
PUEDE OCURRIR POSTERIOR AL
TRATAMIENTO
NIVEL DE PLAQUETAS >100MIL 30-70MIL
SECUELAS NINGUNA 50% EVENTOS TROMBOTICOS
RARA VEZ HEMORRAGIAS
MANEJO CONTINUAR TRATAMIENTO Y
OBSERVACION
SUSPENDER TRATAMIENTO
ANTICOACULACION ALTERNATIVA
Y OBSERVACION
18. TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR DROGAS
• CUADRO TIPICO DE TROMBOCITOPENIA CON SANGRADO POSTERIOR A 7
DIAS DE LA EXPOSICION AL FARMACO
• DIAGNOSTICO BASADO EN INTERROGATORIO DIRIGIDO AL USO DE DROGAS
CUASALES, VACUNAS, MEDICINA HERBOLARIA Y HOMEOPATICA.
• TRATAMIENTO:
• RETIRO DE LA DROGA CAUSAL
• TRANSFUSION
• ESTEROIDES
20. TROMBOCITOPENIA POR VANCOMICINA
• ANTICUERPOS ANTIPLAQUETARIOS DEPENDIENTES DE VANCOMICINA
• DISMINUCION DE HASTA 93% DEL RECUENTO PLAQUETARIO BASAL
• RECUPERACION DE 7-10 DIAS POSTERIOR A SUSPENDER EL FARMCO
• INEFICAZ MANEJO CON ESTEROIDES Y TRANSFUSIONES
21. MICROANGIOPATIAS TROMBOTICAS
• OCLUSIONES VASCULARES OCASINADAS POR AGREGACION SISTEMICA E
INTRAARTERIAL DE PLAQUETAS
• TROMBOCITOPENIA Y LESION MECANICA DE LOS ERITROCITOS
• ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA
• PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
• SINDROME UREMICO HEMOLITICO
• COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
22. PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
(PTT)
• TROMBOCITOPENIA
• ANEMIA HEMOLITICA
MICROANGIOPATICA
• COOMBS NEGATIVO
• RETICULOCITOSIS
• ESQUISTOCITOS EN SP
• AUMENTO DE DHL
• DEFICIT NEUROLOGICO
• FALLA RENAL
• FIEBRE
• MULTIFEROS DE FvW
• AGREGADOS PLAQUETARIOS
• TROMBOSIS
• DEFICIT DE ADAMS 13
• NO HAY DEGRADACION DE FvW
• SOBREPRODUCCION PLAQUETARIA
• TROMBOSIS
• HEPATOPATIAS
• CA METASTASICO
• EMBARAZO Y RN
23. SINDROME UREMICO HEMOLITICO
• POSTERIOR A INFECCION POR E.
COLI
• OH157 H7
• PREDOMINIO EN NIÑOS
• DISENTERIA
• FALLA RENAL
• TROMBOCITOPENIA
• ANEMIA HEMOLITICA
MICROANGIOPATICA
• FORMAS FAMILIARES 5-10%
• ASOCIADAS A ALTERACIONES
DEL FACTOR H
• TRATAMIENTO
• PLASMAFERESIS
• ESTEROIDES
• ESPLENECTOMIA
• VINCRISTINA
• RITUXUMAB
24. COGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
• ACTIVACION EXAGERADA Y
DISREGULADA DE LA COAGULACION
• DEPOSITOS DE FIBRIINA
• TROMBOSIS DE VASOS PEQUEÑOS Y
MEDIANOS
• DAÑO ORGANICO
• CONSUMO DE PLAQUETAS Y
FACTORES DE COAGULACION
• SEPSIS
• POLITRAUMA
• NEOPLASIAS SOLIDAS
• CA. COLORRECTAL, PROSTATA Y MAMA
• LEUCEMIA PROMIELOCITICA
• ABRUPTO PLACENTAE
• EMBOLIA AMNIOTICA
• PREECLAMPSIA SEVERA
• ANEURISMA AORTICO
• HEMANGIOMAS GIGANTES
HEPATICOS
25. CID
FISIOPATOLOGIA
• GENERACION EXAGERADA DE
TORMBINA
• SUSPENSION DE MECANISMOS
DE AUTORREGULACION
• DISMINUCION DE IL 6
CLINICA
• HEMORRAGIAS CUTANEAS
• SITIOS DE PUNCION
• HERIDAS QX
• FALLA RENAL
• HIPOXIA
• CHOQUE
26. CID
DIAGNOSTICO
• TIEMPOS DE COAGULACION
PROLONGADOS
• TROMBOCITOPENIA
• DIMERO D
TRATAMIENTO
• HEPARINA
• TRANSFUSIONES PLAQUETARIAS
Y PFC
