2. El término proviene del griego akros que significa extremidad, y megas que significa grande. Esta
denominación fue propuesta por Pierre Marie, neurólogo francés, el cual publicó la primera
descripción de la enfermedad en 1886.
3. Síndrome clínico que resulta de la secreción excesiva de GH.
Incidencia anual de 6 a 8 casos por millón.
Una edad media de diagnóstico entre los 40 y 45 años.
La causa más común es el adenoma somatótrofo (secretor de GH) de la glándula pituitaria y
esta asociado con un alta morbilidad y mortalidad.
Se han demostrado microduplicación en el cromosoma Xq26.3 que esta asociado con
gigantismo en niños y acromegalia en adultos.
4.
5. Las manifestaciones clínicas constan de altas concentraciones séricas de GH e IGF-1
(insulin like grow factor 1).
Ambas hormonas tienen efectos metabólicos (retención de nitrógeno, antagonismo de la
insulina y lipolisis) y somáticos (estimulación de crecimiento de tejidos).
Su inicio es insidioso y de progresión muy lenta, con un promedio de 12 años entre la
aparición de los síntomas y el diagnostico.
Al momento del diagnóstico 75% de los pacientes tienen macroadenomas (tumor de
≥10mm de diámetro), 60% tiene cefalea y 10% síntomas visuales.
6.
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8. Todos los pacientes tendrán crecimiento
excesivo acral y de tejidos blandos, y
esclerodermia.
Los hallazgos característicos son macrognatia,
pies y manos edematizados.
Puede haber defectos del campo visual
(hemianopsia bitemporal) y parálisis de nervios
craneales por efectos compresivos del tumor.
Anormalidades cardiovasculares como HTA,
HVI y cardiomiopatia.
9. Los altos niveles de GH e IFG-1 en pacientes no controlados estarán asociados a
hiperinsulinismo, resistencia a la insulina, diabetes en el 10 a 15% de los casos y pruebas
de curva de tolerancia a la glucosa alteradas en el 50% de los casos.
Los pacientes muestran riesgo aumentado de poliposis y cáncer en colon, así como otros
tumores.
10. La principal causa de muerte de los pacientes es por enfermedad cardiovascular.
11. Para realizar pruebas diagnostica se sospechara de pacientes con manifestaciones clínicas
típicas de la enfermedad.
El primer paso será la medición de niveles séricos de GH e IGF-1.
Niveles normales de IGF-1 son evidencia de que el paciente no padece de acromegalia.
Si IGF-1 esta aumentada, se deberá medir GH después de la administración oral de
glucosa, si los niveles de GH no son suprimidos adecuadamente esto será diagnostico de
la enfermedad.
Se puede realizar RM de la glándula para evidenciar presencia de tumores.
12.
13. Las metas del tratamiento son bajar los niveles séricos de IGF-1 a los rangos normales
según la edad y sexo del paciente, control del tamaño del adenoma y reducir los efectos de
la masa tumoral, mejorar síntomas, y revertir las anormalidades metabólicas tal como la
diabetes mellitus.
Cirugía transesfenoidal en pacientes con macro o microadenomas completamente
resecables o macroadenomas que afecten la visión.
Puede haber ciertas complicaciones postoperatorias tales como una mortalidad en el 1%
de los pacientes, diabetes insípida central (2%), rinorrea de fluido cerebroespinal (2%) y
meningitis (2%), todo esto mas común en pacientes con macroadenomas.
Pacientes tratados con radiación y cirugía son propensos a desarrollar una deficiencia de
hormonas pituitarias.
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15. Tras cirugía un 60 a 70% de los pacientes entran en un estado de remisión en el cual los
niveles séricos se normalizan.
Puede haber recidivas en el 3 a 10% de los casos.
Se debe de evaluar la repetición de la cirugía y el manejo farmacológico.
Pegvisomant es un antagonista del receptor de GH eficaz para normalizar los niveles séricos
de IGF-1.
Los análogos de la somatostatina (Octreotido y lanreotido) inhiben la secreción de GH. Estos
también reducen del 20 al 50% el tamaño del adenoma.
Los agonistas de la dopamina no son tan eficaces como los anteriores.
La cabergolina se puede utilizar en pacientes con elevaciones moderadas de IGF-1, que no
sea candidato a cirugia y tenga un adenoma pequeño.
16.
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18. Análogos de la somatostatina con dosis de 20mg por mes, si no responden pueden
elevarse a 30 o 40mg.
Las siguientes dosificaciones también fueron terapéuticas en el 30 a 36% de los casos.
Octreotido 60mg/28 días.
Lanreotido dosis altas (180 mg/28 días) o de alta frecuencia (120 mg/21 días)
Pegvisomant dosis inicial de 10mg diarios subcutaneo, con una medición de niveles de
IGF-1 cada 6 semanas, si no responden se pueden aumentar de 5 en 5 mg hasta llegar a
los 30mg diarios para normalizar los niveles séricos.
Cabergolina es 0.5 mg una vez a la semana o dos dosis semanales de 0.25 mg, se puede
incrementar hasta 1mg/semana de ser necesario.
19. La Radio terapia es efectiva para reducir el tamaño de los adenomas somatotropos y
disminuir las concentraciones de GH e IGF-1, pero debido a que las disminuciones de GH e
IGF-1 suelen tardar años en producirse, se utiliza en pacientes cuya enfermedad no es
controlada por cirugía o terapia médica.
Radiocirugía estereotáctica (SRS) puede administrar como una dosis única mediante un
acelerador lineal, radiación gamma o protones. Tiene la ventaja de la comodidad del
paciente y un control más rápido de la hipersecreción hormonal.
El método estereotáctico más utilizado es el Gamma Knife.
20. Gamma Knife es una unidad de tratamiento SRS. La radiación gamma se puede administrar
desde una fuente de cobalto pero solo como una dosis única y grande. Aunque esto se
llama "Gamma Knife", no hay cuchillo.
No se puede usar una dosis única si el el adenoma no esta separado por varios milímetros
del quiasma óptico y los nervios ópticos que se dañaría severamente con una dosis tan
alta. dando como resultado la ceguera. Se debe utilizar radiación fraccionada.
La radioterapia fraccionada es la administración de radioterapia en dosis múltiples y
pequeñas diarias, generalmente cinco días a la semana durante cinco a seis semanas. Esta
es la forma en que se administra la RT para la mayoría de las otras indicaciones de
tratamiento con radiación.
21. Shlomo Melmed, MDLaurence Katznelson, MD. Causes and clinical manifestations of acromegaly. Post April 30, 2018, ed.
UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. https://www.uptodate.com/contents/causes-and-clinical-manifestations-of-
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Shlomo Melmed, MDLaurence Katznelson, MD. Diagnosis of acromegaly. Post April 30, 2018, ed. UpToDate. Waltham,
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Shlomo Melmed, MDLaurence Katznelson, MD. Treatment of acromegaly. Post April 30, 2018, ed. UpToDate. Waltham,
MA: UpToDate Inc. https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-acromegaly?
search=acromegalia&source=search_result&selectedTitle=3~88&usage_type=default&display_rank=3 (Accessed on
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