Este documento presenta una revisión de la anemia hemolítica autoinmune (AHAI). Explica que la AHAI puede ser adquirida o hereditaria, y clasifica los tipos según el mecanismo inmune involucrado (anticuerpos calientes, fríos o bifásicos), así como sus manifestaciones clínicas y tratamiento. Describe los principales tipos de AHAI, incluyendo la común mediada por anticuerpos calientes, la mediada por anticuerpos fríos y la criohemolítica de Donath-Landsteiner. Res

1. UNIVERSIDAD AUTONOMA DE CHIAPAS
ESCUELA DE MEDICINA HUMANA CAMPUS IV
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
DR. JAVIER HERNÁNDEZ PANIAGUA
ALUMNA: MARÍA GUADALUPE MARTÍNEZ LÓPEZ
6T0. SEMESTRE GRUPO “B”

2. ANEMIA
HEMOLÍTICA

3. GENERALIDADES
ANEMIA
5%HEMOLISIS

4. ETIOLÓGICA
FISIOPATO-
LÓGICA
CLÍNICA
GENÉTICA
ADQUIRIDA
HEREDITA-
RIA
INTRACOR-
PUSCULAR
EXTRAVAS-
CULAR
EXTRACOR-
PUSCULAR
AGUDA
INTRAVAS-
CULAR
CRÓNICA
C
L
A
S
I
F
I
C
A
C
I
Ó
N

5. ANEMIA HEMOLÍTICA
ADQUIRIDA
MECANISMO
INMUNE
AUTOINMUNE
EHRN
AHIM
TRANSFUNCIONALES
HPN
NO INMUNE

6. AHAI
AUTOANTICUERPOS
CALIENTES
AUTOANTICUERPOS
FRIOS
AUTOANTICUERPOS
BIFASICOS

7. AHAI COMÚN
(AUTOANTICUERPOS CALIENTES)
 AUTOANTICUERPOS IgG
 SE ADHIERE INTENSAMENTE A LA SUPERFICIE ERITROCITARIA
 ACTIVIDAD A 37°C
 HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR

8. MECANISMO DE
ACCCION :
1.RECUBRE LA
SUPERFICIE DE LOS
ERITROCITO
(OPSONIZACIÓN)
2.RECONOCIMIENTO
DE LOS
MACROFAGOS
(FRAGMENTO Fc DE
LA IgG-RECEPTOR Fc
DEL MACROGAFO)
3.FAGOCITOSIS
4.HEMOLISIS
EXTRAVASCULAR

9.  75% DEL TOTAL DE LOS CASOS
 10 CASOS POR MILLON DE PERSONAS
 SEXO FEMENINO
 PUEDE SER: IDIOPÁTICA O SECUNDARIA

10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CUADRO CLÍNICO CRÓNICO:
 ANEMIA DE INICIO INSIDIOSO
 82% ASOCIADO A ESPLENOMEGALIA PALPABLE (2-6 CM)
 45% ASOCIADO A HEPATOMEGALIA
 34% ASOCIADO A Sx ADENOPÁTICO

11. CUADRO CLÍNICO AGUDO
 ANEMIA INTENSA
 RETICULOSITOSIS (>50%)
 MORFOLOGIA DE LA EXTENSIÓN SANGUÍNEA PERIFERICA:
• POLICROMASIA
• ESFEROCITOSIS
• ESQUISTOCITOSIS
• ERITROBLASTOS CIRCULANTES
• LEUCOCITOSIS CON PLAQUETAS NORMALES (PLAQUETOPENIA= Sx DE EVANS)
 MORFOLOGIA DE LA MÉDULA ÓSEA:
• HIPERREGENERACION ERITROBLASTICA
• RASGOS MEGALOBLÁSTICOS POR DÉFICIT DE FOLATO (RARO)
 ESTUDIO BIOQUÍMICO DEL PLASMA:
• AUMENTO DE CONCENTRACIÓN DE BILIRRUBINA

16. DIAGNÓSTICO
PRUEBA DE LA ANTIGLOBULINA
DIRECTA ( PRUEBA DE COOMBS)

17. TRATAMIENTO
SINTOMÁTICO:
TRANSFUSIÓN DE
CONCENTRADOS DE
ERITROCITOS
ES UN Tx PALIATIVO
Px QUE NO RESPONDEN
A INMUNOSUPRESORES
NI CORTICOIDES
CORTICOTERAPIA:
PREDNISONA
1MG/KG/DIA
DURANTE 3-7 DIAS
DOSIS DE
RECUERDO: 15
MG/DIA
ESPLECNOTOMIA:
EN CASOS DE
RESISTENCIA A LA
CORTICOTERAPIA
DEBE DE IR
PRECEDIDA DE
ESTUDIO
ISOTÓPICO QUE
DEMUESTRE
SECUESTRO
ESPLÉNICO
INMUNOSUPRE-
SORES:
MIELOSUPRESORES
-MIELOTÓXICOS
TIAPURINAS:
AZATIOPRINA
2MG/KG/DIA
CLORAMBUCILO
2MG/KG/DIA
ACOMPAÑADO DE
PREDNISONA
ETIOLÓGICO

18. AHAI POR ANTICUERPOS FRÍOS
 AUTOANTICUERPOS IgM
 SIEMPRE FIJAN EL COMPLEMENTO (C3b)
 ACTIVIDAD 4-20°C
 PRODUCE AGLUTINACIÓN ESPONTANEA DE LOS ERITROCITOS
 HEMOLISIS INTRAVASCULAR
 IDIOPÁTICA O SECUNDARIA:
• Sx LINFOPROLIFERATIVOS
• MONONUCLEOSIS INFECCIOSAS
• NEUMONIA POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE

19. MECANISMO DE ACCIÓN:
1.PRODUCIDA POR
ANTICUERPOS IgM QUE
SIEMPRE SE FIJAN AL
COMPLEMENTO (C3b)
2.SOLO SE FIJAN EN LOS
ERITROCITOS EN
TEMPERATURAS 4-20°C
3.AL LAVAR LOS
ERITROCITOS SE
DESPRENDEN Y SÓLO
QUEDA LA FRACCIÓN C3b
4.PRODUCEN
AGLUTINACIÓN
ESPONTÁNEA
5.AL ACTUAR EN PRESENCIA
DEL COMPLEMENTO
SIEMPRE SE PRODUCE
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

20. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CUADRO CLINICO CRÓNICO
 PERSONAS DE 70 AÑOS
 IDIOPATICA O SECUNDARIA
 ANEMIA MODERADA
 ICTERICIA
 ESPLENOMEGALIA
 HEMOGLOBINURIA
 ACROCIANOSIS

21. CUADRO CLÍNICO AGUDO
 NIÑOS Y ADULTOS JOVENES
 SECUNDARIA A INFECCIÓN VIRICA
 HEMOGLOBINURIA
 FIEBRE
 DIARREA
 VÓMITOS
 CEFALEAS
 SHOCK HIPOVOLÉMICO

22. DIAGNÓSTICO
 AUMENTO DE LA VELOCIDAD DE
SEDIMENTACIÓN GLOBULAR
 AGLUTINACIÓN ESPONTANEA DE
EITROCITOS
 PRUEBA DE LA ANTIGLOBULINA
DIRECTA POSITIVA

24. TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESORES:
 CLORAMBUCILO 24 MG/ DIA
 CICLOFOSFAMIDA 250 MG/DIA
 PREDNISONA 100 MG/DIA DURANTE 4 DIAS CADA 2 O 3 SEMANAS

25. AHAI DEBIDA A CRIOHEMOLISINA
BIFÁSICA DE
DONATH-LANDSTEINER
(HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA <<A FRIGORE>>)
 CUALQUIER EDAD
 LIGADA A SIFILIS TERCIARIA O CURSO DE ALGUNAS INFECCIONES VIRICAS
EXPOSICIÓN AL FRIO:
• ICTERIIA
• FIEBRE
• CEFALEA
• DOLOR LUMBAR O TORACICO
• CALAMBRES MUSCULARES
• COLURIA

26. DIAGNÓSTICO
 CUADRO CLÍNICO
 HEMOGLUBINEMIA (100-200 MG/Dl
 HEMOGLOBINURIA
 EXAMEN DE SANGRE PERIFERICA:
• ESFEROCITOS
• ERITROBLASTOS
• ANISOCITOSIS
• POIQUILOCITOSIS
• POLICROMASIA
• ERITROFAGOCITOSIS NEUTROFILICA

29. BIBLIOGRAFÍA
J. SANS-SABRAFEN, C. BESSES RAEBEL, J.L. VIVES
CORRONS. (2006). HEMATOLOGÍA CLÍNICA.
MADRID, ESPAÑA: ELSEVIER.
G.J. RUIZ ARGUELLES.(2009. FUNDAMENTOS DE
HEMATOLOGÍA.MADRID, ESPAÑA: PANAMERICANA