Hipopituitarismo
Daniel Fernando Isuhuaylas Aguirre
Definición
• ↓ de la secreción de hormonas hipofisarias
(hipotálamo o hipófisis).
• Hipofunción hipofisaria anterior
– Ausente el 75% del parénquima.
– Origen congénito o adquirido (intrínseco de la
hipófisis).
• Hipofunción hipofisaria posterior
– Diabetes insípida (origen hipotalámico).
– Procesos destructivos (directo a la hipófisis anterior)
Tumores y otras lesiones con efecto
masa
• Cualquier lesión con efecto masa
• Adenomas hipofisarios
• Tumores benignos
• Carcinoma primario
• Metástasis y quistes
• Lesión cerebral traumática
• Hemorragia subaracnoidea
Adenomas hipofisiarios
• Microadenomas
– Adenomas intrasellares de < de 1 cm
– Exceso hormonal sin crecimiento de la silla o
extensión intrasellar.
– No se produce hipopituitarismo (tto exitoso).
• Macroadenomas
– > 1 cm, originan crecimiento sellar generalizado.
– 1-2 cm confinados a la silla turca (tto exitoso).
– El panhipopituitarismo y la perdida visual incrementan
su frecuencia de acuerdo al tamaño del tumor y la
extensión suprasellar.
Adenoma de hipofisiario
Patrón monótono de células redondeadas y uniformes y canales capilares.
El adenoma hipofisario más frecuente (25% de los casos) en los adultos segrega
prolactina, en tanto que el 20% es de células nulas, que no segregan ninguna
hormona, pero que pueden ejercer un efecto de masa, disminuir la función
hipofisaria (hipopituitarismo).
La cirugía o la radiación hipofisaria
• Daño accidental de la hipófisis no
adenomatosa
– Resección quirúrgica de un adenoma
– La radiación hipofisaria para evitar el crecimiento
del tumor residual.
Apoplejía hipofisaria
• Hemorragia brusca en la hipófisis a menudo
en el seno de un adenoma hipofisario.
– Cefalea repentina y muy intensa
– Diplopía por compresión de los nervios
oculomotores
– Hipopituitarismo.
• Casos graves
– Shock cardiovascular
– Pérdida de conciencia e incluso muerte súbita.
Síndrome de Sheehan
• Necrosis posparto de la hipófisis anterior
– La hipófisis anterior ↑ el doble (embarazo)
– No ↑ suministro sanguíneo (anoxia relativa).
– ↓ suministro sanguíneo (hemorragia obstétrica o
shock circulatorio) => Infarto del lóbulo anterior.
– La hipófisis posterior recibe la sangre de modo
directo (ramas arteriales)
Necrosis isquémica de la hipófisis
• La necrosis hipofisaria :
– Coagulación intravascular diseminada
– Anemia falciforme
– Hipertensión intracraneal
– Lesión traumática
– Shock de cualquier tipo.
• La zona isquémica se reabsorbe y sustituye
por un botón de tejido fibroso conectado a la
pared de una silla turca vacía.
Síndrome de Sheehan
Mujer de 37 años de edad que presentó con una historia clásica de hipopituitarismo de
3 meses de evolución luego de un parto complicado.
Quiste de la hendidura de Rathke
• Tapizados por epitelio cúbico ciliado con
células caliciformes ocasionales y células
hipofisarias anteriores
• Pueden acumular un líquido proteináceo y
aumentan de tamaño comprometiendo la
glándula normal.
Quiste de la bolsa de Rathke (TM 160x). Fragmento de la pared del quiste
caracterizado por una capa de células cuboideas o cilíndricas, que asientan sobre
una cápsula conjuntiva. Moderado pleomorfismo nuclear y presencia de algunas
células ciliadas. Ciertas células contienen material PAS+.
Síndrome de la silla turca vacía
• Primario
– Falla el diafragma de la silla (hernia de la aracnoides y del
LCR) ↑ tamaño de la silla y comprime la hipófisis.
• (Mujeres multíparas obesas – campo visual)
– Anomalías endocrinas
• Hiperprolactinemia (interrupción del efecto inhibidor
hipotalámico).
– La ↓ parénquima funcional puede causar
hipopituitarismo.
• Secundario
– Masa que ↑ tamaño de la silla (Qx o necrosis espontánea).
– El hipopituitarismo puede ser causado por el tto o por un
infarto espontáneo.
Síndrome de la silla turca vacía, vista macroscópica
En esta imagen de autopsia se ha extraído el cerebro y se ve la base del cráneo, con la
silla turca en el centro. Tan sólo hay un resto aplanado de hipófisis en la base de la
silla turca.
Empty sella syndrome.
A computed tomography (CT) scan of the cranium in an axial section
demonstrates an empty sella turcica (arrows).
BS=brainstem; E=eye; TL=temporal lobe.
Defectos genéticos
• Deficiencia congénita de factores de
transcripción necesarios una función normal.
• Mutación del gen de homeosecuencia
POU1F1 específico de la hipófisis (PIT-1)
– Deficiencia hormonal hipofisaria combinada
• Deficiencia de GH
• Deficiencia de prolactina
• Deficiencia de TSH.
Lesiones hipotalámicas
• Interfieren con la secreción de factores
liberadores de hormonas hipofisarias.
• Pueden ↓ la secreción de ADH (D. insípida).
• La ↓ hormonas hipotalámicas puede estar
causada por el tto de tumores cerebrales o
nasofaríngeos con radioterapia.
Lesiones hipotalámicas
• Las lesiones hipotalámicas:
– Benignas
• Originadas en la región del hipotálamo
• Craneofaringiomas
– Malignas
• Metástasis en esta localización
• Cáncer de mama y de pulmón.
Manifestaciones clínicas
• Hipófisis anterior.
– Hormona de crecimiento: Enanismo hipofisario.
– Gonadotropinas (LH y FSH): Amenorrea y esterilidad
en la mujer y disminución de la libido, impotencia y
pérdida de vello púbico y axilar en el hombre.
– TSH y ACTH: Síntomas de hipotiroidismo e
hipoadrenalismo respectivamente.
– Prolactina: Fracaso de la lactancia posparto.
– MSH: Palidez debida a la alteración del efecto
estimulante de la MSH sobre los melanocitos.
Hipopituitarismo

Hipopituitarismo

  • 1.
  • 2.
    Definición • ↓ dela secreción de hormonas hipofisarias (hipotálamo o hipófisis). • Hipofunción hipofisaria anterior – Ausente el 75% del parénquima. – Origen congénito o adquirido (intrínseco de la hipófisis). • Hipofunción hipofisaria posterior – Diabetes insípida (origen hipotalámico). – Procesos destructivos (directo a la hipófisis anterior)
  • 3.
    Tumores y otraslesiones con efecto masa • Cualquier lesión con efecto masa • Adenomas hipofisarios • Tumores benignos • Carcinoma primario • Metástasis y quistes • Lesión cerebral traumática • Hemorragia subaracnoidea
  • 4.
    Adenomas hipofisiarios • Microadenomas –Adenomas intrasellares de < de 1 cm – Exceso hormonal sin crecimiento de la silla o extensión intrasellar. – No se produce hipopituitarismo (tto exitoso). • Macroadenomas – > 1 cm, originan crecimiento sellar generalizado. – 1-2 cm confinados a la silla turca (tto exitoso). – El panhipopituitarismo y la perdida visual incrementan su frecuencia de acuerdo al tamaño del tumor y la extensión suprasellar.
  • 5.
    Adenoma de hipofisiario Patrónmonótono de células redondeadas y uniformes y canales capilares. El adenoma hipofisario más frecuente (25% de los casos) en los adultos segrega prolactina, en tanto que el 20% es de células nulas, que no segregan ninguna hormona, pero que pueden ejercer un efecto de masa, disminuir la función hipofisaria (hipopituitarismo).
  • 7.
    La cirugía ola radiación hipofisaria • Daño accidental de la hipófisis no adenomatosa – Resección quirúrgica de un adenoma – La radiación hipofisaria para evitar el crecimiento del tumor residual.
  • 8.
    Apoplejía hipofisaria • Hemorragiabrusca en la hipófisis a menudo en el seno de un adenoma hipofisario. – Cefalea repentina y muy intensa – Diplopía por compresión de los nervios oculomotores – Hipopituitarismo. • Casos graves – Shock cardiovascular – Pérdida de conciencia e incluso muerte súbita.
  • 9.
    Síndrome de Sheehan •Necrosis posparto de la hipófisis anterior – La hipófisis anterior ↑ el doble (embarazo) – No ↑ suministro sanguíneo (anoxia relativa). – ↓ suministro sanguíneo (hemorragia obstétrica o shock circulatorio) => Infarto del lóbulo anterior. – La hipófisis posterior recibe la sangre de modo directo (ramas arteriales)
  • 11.
    Necrosis isquémica dela hipófisis • La necrosis hipofisaria : – Coagulación intravascular diseminada – Anemia falciforme – Hipertensión intracraneal – Lesión traumática – Shock de cualquier tipo. • La zona isquémica se reabsorbe y sustituye por un botón de tejido fibroso conectado a la pared de una silla turca vacía.
  • 12.
    Síndrome de Sheehan Mujerde 37 años de edad que presentó con una historia clásica de hipopituitarismo de 3 meses de evolución luego de un parto complicado.
  • 13.
    Quiste de lahendidura de Rathke • Tapizados por epitelio cúbico ciliado con células caliciformes ocasionales y células hipofisarias anteriores • Pueden acumular un líquido proteináceo y aumentan de tamaño comprometiendo la glándula normal.
  • 14.
    Quiste de labolsa de Rathke (TM 160x). Fragmento de la pared del quiste caracterizado por una capa de células cuboideas o cilíndricas, que asientan sobre una cápsula conjuntiva. Moderado pleomorfismo nuclear y presencia de algunas células ciliadas. Ciertas células contienen material PAS+.
  • 15.
    Síndrome de lasilla turca vacía • Primario – Falla el diafragma de la silla (hernia de la aracnoides y del LCR) ↑ tamaño de la silla y comprime la hipófisis. • (Mujeres multíparas obesas – campo visual) – Anomalías endocrinas • Hiperprolactinemia (interrupción del efecto inhibidor hipotalámico). – La ↓ parénquima funcional puede causar hipopituitarismo. • Secundario – Masa que ↑ tamaño de la silla (Qx o necrosis espontánea). – El hipopituitarismo puede ser causado por el tto o por un infarto espontáneo.
  • 16.
    Síndrome de lasilla turca vacía, vista macroscópica En esta imagen de autopsia se ha extraído el cerebro y se ve la base del cráneo, con la silla turca en el centro. Tan sólo hay un resto aplanado de hipófisis en la base de la silla turca.
  • 17.
    Empty sella syndrome. Acomputed tomography (CT) scan of the cranium in an axial section demonstrates an empty sella turcica (arrows). BS=brainstem; E=eye; TL=temporal lobe.
  • 18.
    Defectos genéticos • Deficienciacongénita de factores de transcripción necesarios una función normal. • Mutación del gen de homeosecuencia POU1F1 específico de la hipófisis (PIT-1) – Deficiencia hormonal hipofisaria combinada • Deficiencia de GH • Deficiencia de prolactina • Deficiencia de TSH.
  • 20.
    Lesiones hipotalámicas • Interfierencon la secreción de factores liberadores de hormonas hipofisarias. • Pueden ↓ la secreción de ADH (D. insípida). • La ↓ hormonas hipotalámicas puede estar causada por el tto de tumores cerebrales o nasofaríngeos con radioterapia.
  • 21.
    Lesiones hipotalámicas • Laslesiones hipotalámicas: – Benignas • Originadas en la región del hipotálamo • Craneofaringiomas – Malignas • Metástasis en esta localización • Cáncer de mama y de pulmón.
  • 23.
    Manifestaciones clínicas • Hipófisisanterior. – Hormona de crecimiento: Enanismo hipofisario. – Gonadotropinas (LH y FSH): Amenorrea y esterilidad en la mujer y disminución de la libido, impotencia y pérdida de vello púbico y axilar en el hombre. – TSH y ACTH: Síntomas de hipotiroidismo e hipoadrenalismo respectivamente. – Prolactina: Fracaso de la lactancia posparto. – MSH: Palidez debida a la alteración del efecto estimulante de la MSH sobre los melanocitos.