Este documento describe la amiloidosis, una enfermedad caracterizada por depósitos extracelulares de proteínas que se pliegan en forma anormal. Explica que la amiloidosis puede ser primaria o secundaria y enumera los órganos que se ven afectados, incluido el corazón, riñones e hígado. También describe la gota, una enfermedad causada por depósitos de cristales de ácido úrico en las articulaciones.

1. AMILOIDOSIS: (betafribrilosis)
Viene a ser un grupo de depósitos que generalmente se deposita de manera extracelular a
base de proteínas que se asocian a patologías y enfermedades diversas el termino amiloide
viene de una característica que tiene esta sustancia cuando se le coloca yodo se tiñe de azul
o azul marrón como es una característica de la celulosa o almidón, en el siglo XIX lo
describió vircho un patólogo alemán el padre de la patología celular y el fue quien lo
definió como amiloide y de ahí bien el termino de amiloidosis en la actualidad también se
le conoce con otro nombre que lo caracteriza en el microscopio electrónica al barrido se ha
visto que la amiloidosis tiene tres componentes:
CONSTITUYENTES:
PROTEÍNA FIBRILAR: 90%
• AL (cadena amiloide ligera) se dice que esta cadena procede de las cadenas
plasmáticas
• AA (amiloide asociada) esta no es inmunoglobulina, es única y se sintetiza
en el hígado
• Transtiretina Cuya función es transportar tiroxina y retinol.
• B2 microglobulina viene a ser un componente de clase 1 del famoso
complejo de isocompativilidad, también esta presente en neoplasia maligna
como de estirpe hematológico como leucemia o linfoma.
• Proteína B2 de la amiloide (A4) esta a sido descrita cuando se ha estudiado
la enfermedad de alzeimer o demencia senil, vemos que se deposita en la
pared de los vasos sanguíneos cerebrales
• Precursores de hormonas: pre calcitonina, la pre insulina, algunas queratinas
queratinas (de baja densidad o alta densidad)
RIMEROS: 10%
• Pilas de proteínas pentagonales en forma de rosquilla (componente amiloide
del suero ó AP) esto nos ayuda a hacer un diagnostico precos de amiloidosis.
CARBOHIDRATOS COMPLEJOS: COMO:
• Glucosaminoglucano como sulfato de heparán. Este sulfato de heparán es el
que le da la característica tintorial como lo vio vircho similar a los almidones
PROPIEDADES TINTORIALES
• Microscopía óptica. Deposito de una material acidofilo amorfo extracelular
que se va acumulando progresivamente y que va a producir atrofia por
comprensión, y puede ser cualquier tipo de degeneración hialina
extracelular. El color del amiloide es rojizo o rojo azalmonado, o rojo
rosado.
• Rojo de Congo. En la microscopia de luz polarizada, el amiloide es de color
verde manzana

2. • Cristal violeta ó violeta de metilo: el amiloide de color rojo púrpura, o rojo
dorado.
• Yodo de color pardo caoba.
• Plata: el amiloide color oscuro ó negro.
• Tioflavina T: tinción que produce fluorescencia en microscopio de campo
oscuro el amiloide es de amarillo fluorescente.
• Microscopia Electrónica: en forma de una fibrilla concéntrica (de 7 a
10nanometros) en hoja B plegada.
CLASIFICACION DE LA AMILOIDOSIS:
PRIMARIA:
• Sistémica
o No se asocia a enfermedades predisponentes conocidas, en este caso se
deposita en tejido de tipo mesenquimal, y los órganos que mas afecta son: la
lengua, TGI, el corazón, los vasos sanguíneos, los pulmones, tejido graso,
los ligamentos, la piel y las encías.
• Localizada
o Va a estar localizada en forma de nódulos (amiloidosis seudo tumoral), y
estos nódulos pueden aparecer en el tejido gastrorespiratorio, en la lengua,
en la faringe, en las gandulas tiroides más frecuentemente.
• Asociado a Mieloma Múltiple:
o El mieloma es una neoplasia maligna de la medula ósea (oma = benigno;
carcinoma o sarcoma = maligno) y puede ser único o múltiple afectando a
los huesos planos. El mieloma esta constituido por células B malignas, esto
aparece en la Discrasias de células B (macroglobulinemia de Waldestrom,
enfermedad de cadenas pesadas, plasmocitoma solitario, linfoma maligno
nodular).
o 5-15% de pacientes con mieloma múltiple.
• Heredo-Familiar:
o Esto se da principalmente en pacientes de origen mediterráneo Donde existe
una patología denominada Fiebre mediterránea familiar (tipo de herencia
autosómica recesiva)
o La de Tipo neuropático en este caso se transmite por un gen autosómico
dominante, las estructuras afectadas son los nervios periféricos y también los
pares craneales. Este tipo de amiloidosis se presenta en pacientes de
Portugal, japoneses, en suecia y estados unidos.
o Cuadro de carácter autosómico dominante que cursa con miocardiopatía é
insuficiencia cardiaca progresiva.

3. SECUNDARIAS
• A diferencia de las primarias aquí si Se asocia con infecciones crónicas y
destructivas de tejidos. Ejemplo: Tuberculosis, la lepra, la sífilis, otras
enfermedades crónicas no infecciosas por ejemplo la artritis reumatoide, la enteritis
regional o enfermedad de crouss, o la colitis ulcerativa.
• Que otra patología produce daño celular , por ejemplo las neoplasias malignas, el
linfoma de josih
• Los órganos comprometidos generalmente son:
BAZO:
• Macroscópicamente es grande (800gr). Aumento de tamaño y peso.
• La consistencia de este bazo es firme o en todo caso se vuelve flexible como una
goma.
• Al corte del amiloide se observa de un color pálido que alterna con el color del
bazo y es translucido.
• Puede ser focal (Sagú). los depósitos están en las paredes arteriolares y se
extienden a los folículos linfoides adyacentes.
• Puede ser difuso (Lardáceo). El amiloide esta diseminado entre el retículo
esplénico, lo característico es que los folículos linfoides están intactos.
RIÑÓN:
• Amiloide se deposita en glomérulos y pared de vasos sanguíneos. Obstruyendo
el penacho glomerular y haciendo que no cumpla con la filtración glomerular,
presentando un cuadro de insuficiencia renal. Al corte y observación en la
microscopia electrónica se va observar que este amiloide se va a depositar en el
mesangio del penacho glomerular entre la membrana basal y la cubierta
endotelial de los capilares. Esto es muy similar en los pacientes diabéticos
HÍGADO:
• Si el deposito de amiloide es considerable aparece grande (hepatomegalia),
firme, a veces traslúcido. En el hígado el amiloide al inicio se deposita en el
espacio de diseel y progresivamente va a desplazar a los hepatocitos y los
sinusoides se alteran la forma trabecular que tiene el hígado, también en el
hígado podemos apreciar amiloide en la pared de los vasos e incluso se ha visto
amiloide fagocitado
CORAZÓN:
• Suele verse en pacientes mayores de 60 años (amiloidosis senil).
• El corazón está agrandado (cardiomegalia) y firme.
• Se ven pequeñas elevaciones nodulares ó puntiformes color rosa ó gris en
endocardio o debajo del pericardio (gotas de rocío). (amiloide en forma de gota
de roció), puede producir deficiencia en el sistema de conducción del corazón.

4. SUPRARRENALES:
• Se inicia en la membrana basal de las células corticales, se inicia en la capa
glomerular el deposito de amiloide
• Se deposita en forma de placas que sustituyen zonas considerables de
parénquima. y producir una insuficiencia suprarrenal que se traduce como la
enfermedad de addison
GOTA:
• Transtornos en el metabolismo de las purinas, Del latin gutta = liquido o derrame
• Inflamación articular aguda o crónica que se produce por depósitos de cristales de acido
úrico dentro de dicha articulación. Entonces la presencia de estos cristales de acido
úrico dentro de la articulación actúan como un cuerpo extraño, y este activa el sistema
de defensa inmunológico y este sistema inmunológico localiza estos cristales y forma
unos granulomas a cuerpo extraño, el acido úrico deriva de las núcleo proteínas
alimentarías o titulares, entonces en condiciones patológicas este acido úrico puede
formar cálculos a nivel renal o depósitos en las articulaciones conocida como gota.
• En cuando a la epidemiología afecta básicamente al sexo masculino 30-50 años. Y el
porcentaje de mujeres que es alrededor del 5% sucede más en mujeres post
menopausicas
• Se ha visto también que en la gota intervienen ciertos Factores genéticos se le asocia
como una enfermedad hereditaria autosómica dominante.
• La causa primordial es la elevación del acido úrico en la sangre Hiperuricemia. Esta
debe ser mayor de 7mg/100ml para producir gota, por que ya no puede ser disuelto para
poder ser excretado sobre todo el urato monosodico
• Existen 2 causas enzimáticas
1. Deficiencia de HGPRT (hipoxantina guanina fosforibosil transferasa): produce
Síndrome de Lesch-Nyhan, este trastorno esta ligado al cromosoma X que aparece
en varones, consiste en tienen alteraciones neurológicas graves, como la aparición
de una coreo acetosis (movimiento involuntario de las grandes articulaciones), los
músculos están espásticos (contraídos) tienen tendencia a la automutilación, retardo
metal, retardo en el crecimiento, tienen tendencia a deposito de acido úrico.
2. Actividad excesiva de PRPP sintetasa. (5 fosforibosil 1 pirofosfato sintetasa):
también puede causar Gota.
ETIOPATOGENIA
Carnes
Sobre todo las rojas, y las visceras.
Mariscos
Algunos tienen un alto contenido en purinas y elevan el urato.
Alcohol
Suele estar casi siempre involucrado.
Cerveza
Tiene poco alcohol pero favorece la gota.

5. GOTA PRIMARIA:
• No existe ninguna enfermedad interrecurrente. En este caso las altas
concentraciones de acido úrico se debe a dos casos 1) sobre producción de acido
úrico (trastornos enzimáticos) o 2) excreción renal deficiente de acido úrico (esto
generalmente cuando hay trastorno en los túbulos contorneados distales).
GOTA SECUNDARIA:
• La hiperuricemia es causada por otra enfermedad generalmente por enfermedades
que producen la destrucción del tejido, liberándose ácidos nucleicos
• Procesos mieloproliferativos(que haya una sobre carga o hiperplasia de células de la
medula ósea como en el caso de la llamada de la policitemia vera donde hay
incremento de la células de la serie roja; en la presencia de leucemia, mieloma,
anemias hemolíticas crónicas), administración de fármacos entre ellos ratiacidas,
nefropatías crónicas(disminución de las excreción de los uratos) como por ejemplo
riñones poliquisticos, de tipo industrial en contacto con el plomo gota saturnina.
TRATAMIENTO
Colchicina
Eficaz, de rápida acción, pero muy tóxica.
Antiinflamatorios
Son también muy eficaces y suelen ser, hoy, los fármacos de primera elección.
Corticoides
Para complementar a los antiinflamatorioso en el caso de que estos últimos estén
contraindicados.