La amiloidosis es una afección causada por depósitos extracelulares de proteínas fibrilares anormalmente plegadas que dañan los tejidos. Puede ser sistémica cuando afecta múltiples órganos, o localizada cuando se limita a un solo órgano. Las proteínas amiloides más comunes son la cadena ligera de amiloide AL, la fibrilla AA y la proteína beta amiloide. La clasificación dependiendo de la causa incluye amiloidosis primaria asociada a mieloma múltiple

1. AMILOIDOSIS
MARIA MONICA PINILLA
ERIKA JOHANA COCK
PAULA VIVIANA GALDINO

2. AMILOIDOSIS
 Es una afección asociada con numerosos
trastornos hereditarios inflamatorios en la
que depósitos extracelulares de proteínas
fibrilares son responsables de un daño
tisular y del compromiso funcional.

3. Patogenia de deposito de amiloide:
 La amiloidosis es, funcionalmente,
un trastorno de mal plegamiento
proteico.

4. Factores que contribuyen a la
agregación de proteínas y formación
de fibrillas que se depositan en los
tejidos extracelulares:
a. Amiloidosis senil, en estados
inflamatorios crónicos y amiloidosis
asociados a diálisis a largo plazo.
b. Amiloidosis hereditaria
c. Amiloidosis asociada con la enfermedad
de Alzheimer.

5. Proteínas amiloides mas frecuentes:
a. La proteína AL (cadena ligera de amiloide)
b. La fibrilla AA (asociada a amiloide)
c. El amiloide A beta

6. Proteínas en deposito de amiloide:
a. La transtiretina (TTR)
a. La beta 2 microglobulina
a. También se han descrito depósitos de amiloide
derivado de diversos precursores, como
hormonas (procalcitonina) y queratina.

7. Clasificación de la amiloidosis.
a. Sistémica: cuando se afectan varios órganos.
b. Localizada: cuando lo depósitos se limitan a un solo órgano.
Por motivos clínicos en patrón sistémico se subclasifica en:
1. Amiloidosis primaria: cuando se asocia con alguna discrasia de
los inmunocitos.
2. Amiloidosis secundaria: cuando se produce como complicación
de un proceso destructivo tisular o inflamatorio crónico.
3. Amiloidosis hereditaria.

8. Discrasias de inmunocito con
amiloidosis (amiloidosis primaria)
El amiloide en esta categoría tiene una distribución, por lo
general, sistémica y tipo AL.

9. Amiloidosis sistémica reactiva.
Los depósitos de
amiloide en este
patrón tienen
una distribución
sistémica y
están
compuestos por
proteína AA.

10. Amiloidosis Familiar Hereditaria.
 Fiebre
mediterránea
familiar: Proteína
AA.
 Neuropatías
amiloidoticas
familiares: Proteína
fibrilar ATTR.

11. Amiloidosis Localizada.
 Cerebral senil:
Enfermedad de
Alzheimer,
proteína A beta.

12. Amiloidosis Endocrina.
 Carcinoma medula de
tiroides: Proteína A cal.
 Islotes de Langerhans:
proteína AIAPP.
Amiloidosis de Envejecimiento.
Amiloidosis sistémica senil: Proteína
ATTR

13. MORFOLOGIA.
 No hay patrones sólidos o distintivos por órganos o
tejidos de deposito de amiloide en las categorías
citadas.
 Diagnósticos histológicos se basa en las características
tintoriales.
 Las afecciones de los órganos en las diferentes formas
clínicas de la Amiloidosis es variable; los principales
órganos son:

14. Riñón:
 Macroscópicamente: Puede parecer sin
cambios o anormalmente hipertrófico.
 Microscópicamente: deposito de
amiloide en los glomérulos y tejido
intersticial peritubular.
Bazo:
 Hipertrofia moderada (200 a 800
gr)
 Se presenta en una consistencia
firme y se observan depósitos
céreos de color gris pálido.

15. Hígado:
 Hipertrofia masiva (hasta 9000)
 Aumenta en tamaño de parénquima y
sinusoides.
 Atrofia de compresión.
Corazón:
 Hipertrofia cardiaca mínima o
moderada.
 Macroscópicamente, elevación
subendocardica.
 Histológicamente, se observa
depósitos por todo el miocardio.

16. Correlación clínica.
 Manifestaciones clínicas relacionadas con
la localización, órganos afectados y la
intensidad de la afección.
 Síntomas inespecíficos.
 Manifestaciones en fases posteriores o
avanzadas de Amiloidosis:
1. Nefropatía
2. Hepatoesplenomegalia
3. Anomalías cardiacas.

17. Gracias