La amiloidosis es una afección asociada con trastornos hereditarios inflamatorios en la que depósitos extracelulares de proteínas fibrilares denominadas amiloides causan daño tisular y funcional. Se manifiesta clínicamente por nefropatía, hepatoesplenomegalia y anomalías cardiacas en etapas avanzadas. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y análisis histológico con tinción de colorantes específicos, y el tratamiento incluye reducir la síntesis de proteín

1. GABRIELA BELÉN ROMEROVERA

2.  Es una afección asociada con numerosos
trastornos hereditarios inflamatorios en la que
depósitos extracelulares de proteínas fibrilares
denominada amiloides, son responsables de un
daño tisular y funcional.

3. La amiloidosis es, funcionalmente, un trastorno de mal
plegamiento proteico.

4. a. Amiloidosis senil, en estados inflamatorios
crónicos y amiloidosis asociados a diálisis a
largo plazo.
b. Amiloidosis hereditaria
c. Amiloidosis asociada con la enfermedad de
Alzheimer.

5. a. La proteína AL (cadena ligera de amiloide)
a. Formación de fibrillas por fragmentos de cadenas ligeras de anticuerpo monoclonal.
b. Mieloma múltiple.
b. La fibrillaAA (asociada a amiloide)
a. Complicación de enfermedades con base infecciosa o inflamatoria crónica.
b. Precursor sérico de la proteína amiloide A, que circula en el plasma unido a la
lipoproteína HDL3
c. El amiloide A beta

6. 1. La transtiretina (TTR)
2. La beta 2 microglobulina
3. También se han descrito depósitos de amiloide
derivado de diversos precursores, como hormonas
(procalcitonina) y queratina.

7. AMILOIDOSIS PRIMARIA
• Sexo: los hombres tienen mayor riesgo.
•Edad: mayores de 40 años
•Mieloma múltiple.
AMILOIDOSIS HEREDITARIA
• Etnia: portugueses, suecos, japoneses
• Fiebre del Mediterráneo familiar
AMILOIDOSIS
SECUNDARIA
• Sexo: Los hombres
tienen mayor riesgo.
•Edad: > 40 años.
•Enfermedades crónicas
inflamatorias o
infecciosas.
• Historial de fiebre del
Mediterráneo
•Hemodiálisis

8. a. Sistémica: cuando se afectan varios órganos.
b. Localizada: cuando lo depósitos se limitan a un solo órgano.
Por motivos clínicos se subclasifica en:
1. Amiloidosis primaria: cuando se asocia con alguna discrasia de los
inmunocitos.
2. Amiloidosis secundaria: cuando se produce como complicación de
un proceso destructivo tisular o inflamatorio crónico.
3. Amiloidosis hereditaria.

9. Ig monoclonal en
orina o suero
Síndrome nefrótico
de origen
desconocido.
Síndrome de Túnel
carpiano
Neuropatía periférica
Mala absorción, diarrea o
estreñimiento de origen desconocido
Macroglosia Hepatomegalia Miocardiopatía

10. Infección crónica
Enfermedad
gastrointestinal de
origen desconocido
HepatomegaliaProteinuria
Inflamación crónica

12.  Manifestaciones clínicas relacionadas con la
localización, órganos afectados y la intensidad de la
afección.
 Síntomas inespecíficos.
 Manifestaciones en fases posteriores o avanzadas
de Amiloidosis:
1. Nefropatía
2. Hepatoesplenomegalia
3. Anomalías cardiacas.

13.  Macroscópicamente: Puede parecer sin cambios o
anormalmente hipertrófico.
 Microscópicamente: deposito de amiloide en los
glomérulos y tejido intersticial peritubular.
Bazo:
 Hipertrofia moderada.
 Se presenta en una consistencia firme y
se observan depósitos céreos de color
gris pálido.

14.  Hipertrofia masiva
 Aumenta en tamaño de parénquima y sinusoides.
 Atrofia de compresión.
Corazón:
 Hipertrofia cardiaca mínima o moderada.
 Macroscópicamente, elevación
subendocardica.
 Histológicamente, se observa depósitos por
todo el miocardio.

15. α Rojo Congo
αTioflavina
α Permanganato potásico
α Colorantes de algodón
αVioleta de cresilo

16. 1) Reducir la síntesis de la proteína precursora de las fibrillas amiloide.
2) Evitar el depósito y polimerización de la misma en las fibrillas amiloide.
3) Tratamiento sintomático de los órganos afectados.
 Medicamentos
Diuréticos: para deshacer el exceso de líquido
Esteroides: para aliviar el proceso inflamatorio
Estilo de vida
 Dietas especiales dependiendo de los órganos
afectados y complicaciones