Revisión Bibliográfica de la amiloidosis renal: definiciones, diagnósticos diferenciales, causas subyacentes.

1. +
Amiloidosis renal
Revisión de la bibliografía
Ma. Mónica García Falcone

2. +
Generalidades

3. +
A pesar de las diferencias moleculares en las proteínas el
amiloide siempre tiene las mismas
características histológicas y
apariencia ultraestructural.

4. +
 Epidemiologia: Conclusión: son sugestivo de amiloidosis
renal: edad media, sn. nefrótico, pérdida de peso, aumento
del tamaño de los órganos, presencia de cadenas livianas en
sangre u orina.
Zhu X, Liu F, Liu Y, Liu H, Xu X, Peng Y, Sun L, Yuan S. Analysis of
clinical and pathological characteristics of 28 cases with renal
amyloidosis. Clin Lab. 2011;57(11-12):947-52.

5. +
Sethi S, et al.. Laser microdissection and mass spectrometry-based
proteomics aids the diagnosis and typing of renal amyloidosis.
Kidney Int. 2012 Jul;82(2):226-34.

6. +
Yilmaz M, Unsal A, Sokmen M, Harmankaya O, Alkim C, Kabukcuoglu
F, Ozagari A. Duodenal biopsy for diagnosis of renal involvement in
amyloidosis. Clin Nephrol. 2012 Feb;77(2):114-8.

7. +
Complicaciones asociadas a la
punción-biopsia renal
Tøndel C, Vikse BE, Bostad L, Svarstad E. Safety and complications of percutaneous kidney
biopsies in 715 children and 8573 adults in Norway 1988-2010. Clin J Am Soc Nephrol. 2012
Oct;7(10):1591-7.

8. +
Tamaño de la aguja de la punción-
biopsia
Conclusión: el tamaño importa. No hay evidencia que apoye utilizar agujas de
menos de 22 o 20 y el menor tamaño de la aguja va detrimento de la calidad de la
muestra.
Se recomienda el uso de agujas de 18 o 16 porque aumenta el rendimiento
diagnostico y se reducen riesgos y costos.
Roth R, Parikh S, et al.. When size matters: diagnostic value of kidney biopsy according to the
gauge of the biopsy needle. Am J Nephrol. 2013;37(3):249-54.

9. +
Criterios diagnósticos histológicos
 A nivel glomerular: depósito de material amorfo
eosinofílico o hialino acelular en forma
segmentaria, difuso mensangial, nodular o en la
MBG .
 Patología extra-glomerular: depósitos de amiloide
en el intersticio, peritubular y en los vasos renales.
 Técnicas especiales:
 PAS negativo,
 Rojo Congo positivo,
 Metenamina plata negativo.
 Depósito extra-celular
INERTE: no evoca
ninguna rta. inflamatoria.
 Todos los compartimientos
renales son EU-celulares.

10. +
Utilidad de la IF, IHQ y ME
 La IF y la IHQ son útiles para determinar la
paraproteína que compone el amiloide.
 Lambda y Kappa (Amiloidosis AL): cadenas liviana
de Ig. Relación Kappa/lambda normal es de 2:1.
 Amiloide A.
 B-2 microglobulina.
 La ME demuestra fibrillas que miden entre 8-
10nm de diámetro, que no se ramifican pero si se
entrecruzan en la MEC. Disposición aleatoria en
mesangio y subendotelio.

11. +
Clasificación
 No hay una clasificación consensuada. Es necesario que la
haya para el ttr, predecir Px y realizar estudios multi-
céntricos.
 El grado de depósito amiloide NO está probado que se
relacione con la severidad clínica.
 Los autores clasifican la lesión G en seis categorías
(similares al LES), se agregan otros datos de la Bx y se
obtiene 3 categorías.
Sen S, Sarsik B. A proposed histopathologic classification, scoring, and grading
system for renal amyloidosis: standardization of renal amyloid biopsy report. Arch
Pathol Lab Med. 2010 Apr;134(4):532-44.

12. +
Diagnósticos diferenciales
Ant: antecedente / G: glomérulos / Esp: especiales / GN: glomerulonefritis /π: proteinuria.

13. +
GP: glomerulopatía / Alb: albúmina.

14. +
Etiología y tipos de amiloidosis
renal (1)
Inf: inflamatorio / MM: mieloma / Tx: trasplante / IR: insuficiencia renal

15. +
Etiología y tipos de amiloidosis
renal (2)

16. +
Etiología y tipos de amiloidosis
renal (3)

17. +
Resumiendo…
H
e
r
e
d
i
t
a
r
i
o
s

18. +
Pronóstico y tratamiento

19. +
Reflexiones finales

20. +
Bibliografía consultada (1)
1. Raparia K, Usman I, Kanwar YS. Renal morphologic lesions
reminiscent of diabetic nephropathy. Arch Pathol Lab
Med. 2013 Mar;137(3):351-9.
2. Nishi S, Alchi B, Imai N, Gejyo F.New advances in renal
amyloidosis. Clin Exp Nephrol. 2008 Apr;12(2):93-101.
3. Obici L, Merlini G. AA amyloidosis: basic knowledge, unmet
needs and future treatments. Swiss Med Wkly. 2012 May
31;142:w13580.
4. Lobato L, Rocha A. Transthyretin amyloidosis and the
kidney. Clin J Am Soc Nephrol. 2012 Aug;7(8):1337-46.
5. Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A. Immunoglobulin light
chain amyloidosis and the kidney. Kidney Int. 2002
Jan;61(1):1-9.

21. +
Bibliografía consultada (2)
1. Juan Rosai. Rosai y Ackerman’s Patología Quirúrgica. 10ma
edición. Nueva
York, 2011. Cap 11, pag 1106-1146.
2. www.patologyoutlines.com
3. Zhu X, Liu F, et al.. Analysis of clinical and pathological characteristics
of 28 cases with renal amyloidosis. Clin Lab. 2011;57(11-12):947-52.
4. Sethi S, et al.. Laser microdissection and mass spectrometry-based
proteomics aids the diagnosis and typing of renal amyloidosis. Kidney
Int. 2012 Jul;82(2):226-34.
5. Yilmaz M, et al. . Duodenal biopsy for diagnosis of renal involvement in
amyloidosis. Clin Nephrol. 2012 Feb;77(2):114-8.
6. Sen S, Sarsik B. A proposed histopathologic classification, scoring, and
grading system for renal amyloidosis: standardization of renal amyloid
biopsy report. Arch Pathol Lab Med. 2010 Apr;134(4):532-44.