Este documento describe la amiloidosis, una enfermedad caracterizada por depósitos anormales de proteínas amiloides en los tejidos. Explica que la amiloidosis puede ser primaria, secundaria o hereditaria dependiendo de la proteína precursora involucrada, y puede afectar múltiples órganos como el riñón, corazón e hígado, causando insuficiencia de esos órganos. El diagnóstico requiere biopsia de tejido y análisis de proteínas, y el tratamiento

1. 09/01/2009HOSPITAL GUAYAQUILAMILOIDOSISYuly Vanessa Reyes SánchezCuarto AñoGrupo 26yuly_2810@hotmail.com

2. Lámina plegada betaAMILOIDOSISUltraestructura fibrilarDepósitos de AmiloideComponente P sérico (SAP)GlucosaminoglucanosPor la distribución de los depósitos amiloidesCLASIFICACIÓNLOCALIZADASSISTEMICASPor la proteína fibrilar constituyente especifica

3. PROTEINA PRECURSORA DEL AMILOIDEMUTACIONES PUNTUALESAumento síntesis /Defecto EliminaciónAlteración ProteólisisPATOGENIAPéptidos amiloidogénicosEnsamblaje fibrilarComponenteP amiloideGAG/PG/CaFibrillas amiloidesDEPÓSITO DE SUSTANCIA AMILOIDE

4. Factores de Riesgo:AMILOIDOSIS SECUNDARIASexo - Los hombres tienen mayor riesgo

5. Edad - mayores de 40 años

6. Enfermedades crónicas inflamatorias o infecciosas subyacentes

7. Historial de fiebre del Mediterráneo

8. Hemodiálisis

9. Historial familiarAMILOIDOSIS PRIMARIA Sexo - los hombres tienen mayor riesgo

10. Edad - mayores de 40 años

11. Mieloma múltipleAMILOIDOSIS HEREDITARIA Etnia: portugueses, suecos, japoneses

12. Fiebre del Mediterráneo familiarAMILOIDOSIS DISEMINADASFormación de fibrillas por fragmentos de cadenas ligeras de anticuerpo monoclonal

13. Mieloma múltipleCADENAS LIGERAS(AL)Complicación de una enfermedades con base infecciosa o inflamatoria crónica.

14. Precursor sérico de la proteína amiloide A , que circula en el plasma unido a la lipoproteína HDL3.POR AMILOIDE(AA)Se transmite en forma dominante asociados a una mutación:ATTRHEREDOFAMILIARES(ATTR)AfibACysAApoAIAApoAIIAgelALys

17. A. DERIVADAS DE LAS HORMONAS POLIPEPTIDICASA. Y ENFERMEDAD DE ALZHEIMERAMILOIDOSIS CIRCUNSCRITASENFERMEDADES PRIÓNICASA. CORNEAL CIRCUNSCRITOA. CARDIOVASCULAR CIRCUNSCRITODepósito circunscrito de proteínas de amiloide diseminadas

18. PRESENTACION CLINICA DE LA AMILOIDOSIS DISEMINADAAMILOIDOSIS PRIMARIASíndrome nefrótico de origen desconocidoInmunoglobulina monoclonal en orina o sueroSíndrome de Túnel carpianoMalabsorcion, o diarrea o estreñimiento de origen desconocidoNeuropatía periféricaMacroglosiaHepatomegaliaMiocardiopatía

19. InfecciónCrónicaInflamaciónCrónicaAMILOIDOSIS SECUNDARIAProteinuriaHepatomegaliaEnfermedad gastrointestinal de origen desconocido

20. AMILOIDOSISHEREDITARIAAntecedentes familiares de neuropatía más cualquiera de los siguientes:Disociación sensitivo motora precozSíntomas del sistema nervioso autónomoOpacificación del humor vítreoEnfermedad cardiovascularNefropatíaEnfermedad gastrointestinalMiocardiopatía idiopáticaSin antecedentes familiares de neuropatía pero sí de:Nefropatía idiopática

21. Proteinuria de grado leveoNefrosis floridaHematuria¿Lesión renal reversible?Hiperazoemia progresivaMUERTEAcidosis tubular renaloTrombosis de la vena renalSindrome nefróticoIRC

22. Frecuente en: A. Diseminada y heredofamiliarCardiomegalia con o sin soplosInsuficiencia cardiacacongestiva Palpitaciones

23. Disnea

24. OrtopneaComplejo QRS de bajo voltajeHipotensión OrtostáticaMiocardiopatía RestrictivaArritmiasBloqueo cardiaco

25. Hipertensión portalColestásis intrahepáticaExcepto en:A. Heredofamiliar del tipo TTRSíndrome NefróticoHepatomegaliaInsuficiencia cardíacacongestiva