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1. Universidad de Carabobo
Hospital central de Maracay
Servicio de perinatología
Anemia Drepanocitica
Anemia de células falciforme
Residente 2do nivel
Dra: Mariaury Ruiz

3. Anemia drepanocitica
Es una alteración de la sangre que hace que los glóbulos rojos se deformen hasta adquirir
apariencia de hoz (de ahí el nombre de «eritrocitos falciformes» o «drepanocitos»). Es una
enfermedad hereditaria caracterizado por el gen de la hemoglobina S Esta deformidad
estructural entorpece la circulación sanguínea y causa en el enfermo
obstrucciones vasculares, microinfartos en múltiples órganos y hemólisis
Latin falx - drepanon
Referencia hoz

4. Epidemiologia
La primera descripción del drepanocito (del griego drepanon , hoz y kytos, celula )o celula falciforme ,
data en el año 1910 cuando james herrick y ernest irons describen la presencia de hematíes elongados en forma de
hoz en sangre de un estudiante procedente de granada que consultaba por dolor articular , fatiga anemia ulcera en
miembro inferior y dolor abdominal .
Venezuela se muestra una frecuencia variable
que puede alcanzar el 19% en poblaciones
formadas por descendientes africanos
La OMS considera que tiene
repercusión importante en el sector
publico aumentado cada día la
morbilidad y mortalidad

5. Fisiopatología
Proceso de difusión
relación superficie
Estado T
Estado R
c
a
d
e
n
a
s
a 141 a
b 146 a

6. 141 a
146 a
Cromosoma 11

7. La enfermedad de
células falciformes es
recesiva, es decir que
ambos padres deben
transmitir el gen de los
drepanocitos para que
un niño nazca con
SCD

10. Célula Falciforme
(Hoz)
- Mayor rigidez
- Menor paso en
capilares
Obstrucción por adherencia
Interacción endotelial
VASO
OCLUSION
Inflamación- Adhesion
Hiper coagulabilidad
Disfunción endotelial
Alt. Metab ON
Daño por isquemia-
reperfusión
Fosfatidil serina
Fosfatdil
etalonamina
CD36
Integrinas
VCAM-1

11. CONDICIONES
Persona con cualquier edad con:
Síndrome drepanocitico
Clinica de anemia hemolitica
Anemia + dolor
Anemia + Meningitis, sepsis, neumonia
Anemia + ECV
Anemia + Sindrome toracico agudo
Anemia + Priapismo
Anemia + perdida brusca de la vision
Anemia + ulceras en piernas
Anemia + hiperesplenismo agudo
Despistaje
Electroforesis Hb S
Antecedente

12. Crisis vaso oclusiva y dolorosa
Infecciones a repetición
CIR
DPPNI
Trombo embolismos
THE
Pre eclampsia
Síndrome anémico
Sintomas

14. Consulta pre concepcional
Afectación del embarazo sobre la ED
Indagar daño orgánico existente previo
Estado serológico
Inmunizaciones
Hidroxiurea suspender 3 meses previos
Suspender IECA o ARA 2
Papel de la deshidratación,
frio, calor y ejercicio
extremo
Vómitos y deshidratación
Complicaciones
Hijo portador
¡DESCARTAR PATOLOGIA DE BASE!

15. Consulta pre natal
Apoyo, asesoramiento y nutrición
Estudio de Hb a la pareja
Revisar y suspender medicamentos
Hematología (reticulocitos y plaquetas)
Ecocardiograma
Estudio de retina
PA y SatO2 basales
Uroanalisis- Perfil renal
Perfil ferrocinetico y hepatico
Acido folico 5mg/dia y Penicilina
profilactica
Embarazo y ED
Revisar estudios solicitados
Estudios complementarios
Manejo clinico

16. Consulta pre natal
Manejo medico

17. Manejo del dolor
AINES hasta las
28sem
Vigilar MF y FCF

18. Transfusión sanguínea

19. Complicaciones
complicaciones de la enfermedad de células falciformes durante el embarazo
Dado que la enfermedad de células falciformes afecta a tanto órganos como a sistemas corporales, es más probable
que tenga complicaciones en el embarazo si tiene esta enfermedad. Las complicaciones y los riesgos que aumentan
incluyen:
Infecciones. Esto incluye infecciones del tracto urinario, de los riñones y de los pulmones.
Problemas de vesícula biliar, incluidos cálculos biliares.
Agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca debido a la anemia.
Aborto espontáneo
Muerte
Las complicaciones y los riesgos que aumentan para el bebé en desarrollo pueden incluir:
Anemia grave
Crecimiento fetal insuficiente
Nacimiento pretérmino. Esto significa antes de las 37 semanas del embarazo.
Bajo peso al nacer. Esto significa menos de 2,5 kilos (5,5 libras).
Mortinato y muerte del recién nacido.

20. Fetales Maternas
Restricción de crecimiento intrauterino
Bajo peso al nacer
Parto pretermito
Aborto
Mortalidad perinatal
Pre eclampsia
Eclampsia
Síndrome torácico agudo
Enfermedad venosa tromboembólica
Infecciones-sepsis
Síndrome HELLP
Abrupcio de placenta
Parto por cesárea
Mortalidad materna

21. Trabajo de parto
Hospital capacitado y de nivel
superior
No esta contraindicado el TP
Inducción de parto a las 38
semanas si esta controlada y feto
adecuado para EG
1. Confort térmico
2. HP: Sol. Hipotónicas Dextrosal al
0,45% EV
3. Cardiotocografia
4. SatO2% seriada (<94% oxigeno por
mascara facial)
5. Heparina de BPM profiláctica hasta 7
días después de parto y 6 semanas en
caso de cesárea
8. TP prolongado >12 h condiciona a
crisis de dolor por deshidratación
9. Temp >37,5ºC investigar causas
Equipo multidisciplinario (Residente,
Obstetra, hematólogo, anestesiólogo y
neonatologo.
Manejo clínico

22. Analgesia y Anestesia
No usar Petidina
En caso de cesárea: anestesia loco regional
Evitar anestesia general
Analgesia peridural sin contraindicaciones
Cuidados post parto
Vigilancia y cuidado estricto
SatO2 >94%
HP adecuada hasta el egreso
HBPM Pfx 7 días parto o 6
semanas cesárea
Deambulación precoz
Manejo de crisis de dolor
AINE no contraindica la
lactancia materna
Recomendar lactancia materna.
Manejo clínico