La anemia de células falciformes es una enfermedad hereditaria en la que los glóbulos rojos toman una forma anormal de hoz. Aproximadamente 1 de cada 12 personas de raza negra es portadora del gen. Los síntomas incluyen crisis dolorosas, infecciones y daño a órganos. El diagnóstico se realiza mediante un hemograma, electroforesis de hemoglobina y prueba de falciformidad. El tratamiento implica evitar cambios de temperatura, mantener la hidratación, tomar suplementos de ácido

1. Anemia de células
falciformes

2. CONCEPTO – EPIDEMIOLOGIA
• Es una enfermedad en la que el cuerpo produce glóbulos rojos con
forma anormal.
• Las células tienen forma semilunar o de una hoz.
• Aproximadamente 1 de cada 12 personas de raza negra es
portadora del rasgo depranocitico

3. FISIOPATOLOGIA

5. CLINICA

6. CLINICA

8. DIAGNOSTICO
• Los exámenes que frecuentemente se llevan a cabo para
diagnosticar y controlar los pacientes con anemia Drepanocítica
abarcan: Hemograma: normocitica, normocrómica, reticulositosis.
• Electroforesis de hemoglobina: pH 8.4-8.6 La electrotoresis es una
técnica para la separación de moléculas cargadas en un campo
eléctrico, en donde se obtiene un movimiento de moléculas de la
Hb que se encuentran en la toma sanguinea.

9. DIAGNOSTICO
• Examen de drepanocitosis: (prueba de falciformidad) Reactivo
consumidor de Ce (metabisulfio sodico)

10. DIAGNOSTICO

11. TRATAMIENTO
• Evitar cambios bruscos de temperaturas.
• Mantener una buena hidratación.
• Tomas de suplementos de Ac Fólico.
• Vacuna antineumocócica,
• Evitar ejercicios intensos.
• Profilaxis antibiótica con penicilina V oral diaria, a
partir de los 2 meses de edad hasta, al menos,
5 años de edad.

12. • En crisis:
• Hidratación
• Oxigenación Lts/min
• Morfina 0.05 -0.2 mg/kg/dia c/6-8h.
• Antibioticoterapia.
• Ac Fólico 60 -80 mcg/dia
• Concentrados globular. (control de Hb)
• Hidroxiurea 15 a 20 mg/kg/dia (Tshilolo L, Tomlinson G, Williams TN et
al. Hydroxyurea for Children with Sickle Cell Anemia in Sub-Saharan
Africa. N Engl J Med. 2018 Dec 1. doi: 10.1056/NEJMoa1813598 )

13. TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA
• Ha sido eficaz para la curar de anemia Drepanocitica en muy poco
%, la decisión de someterse a este procedimiento se basa en la
gravedad de la patología y en la disponibilidad de un donante
adecuado. Para que el trasplante funcione, debe haber un alto
nivel de compatibilidad entre el donante y el receptor de médula
ósea. Pacientes escolares. 18% son compatibles.

14. COMPLICACIONES
• Isquemias cerebrales.
• Colecistitis.
• Neumonía.
• Insuficiencia cardiaca.
• Insuficiencia renal.
• Osteonecrosis.

15. BIBLIOGRAFIA
• Fabio Salamanca Gómez, GENES Y MALARIA. Unidad de
investigación Medica en Genética Humana, CMN Siglo XXI, México
D.F., México.
• Turnpenny, P., & Sian, E. (2009). Elementos de genetica médica.
España: Elsevier.
• https://sepeap.org/hidroxiurea-para-ninos-con-anemia-de-
celulas-falciformes-en-africa-subsahariana/