Este documento describe las cefaleas y algias faciales. Explica que las cefaleas pueden ser primarias u secundarias. Las primarias más comunes son la cefalea de tensión, la migraña y la cefalea en racimos. Las secundarias son sintomáticas de una lesión intracraneal u otra patología. Describe la patogenia, diagnóstico, cefaleas primarias como la tensión y la migraña, y proporciona bibliografía relevante.

1. 1341
CAPÍTULO 171 Cefaleas y algias faciales
©
Elsevier.
Fotocopiar
sin
autorización
es
un
delito.
SECCIÓN
XII
hipotalámicas, enfermedades neurodegenerativas o en personas ciegas
de nacimiento. La melatonina en dosis de 6-10 mg al final de la tarde
puede ser útil.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Allen RP, Picchietti DL, Garcia-Borreguero D, Ondo WG, Walters AS, Win-
kelman JW, et al. International Restless Legs Syndrome Study Group.
Restless legs syndrome/Willis-Ekbom disease diagnostic criteria: updated
International Restless Legs Syndrome Study Group (IRLSSG) consen-
sus criteria–history, rationale, description, and significance. Sleep Med
2014;15:860-73.
Iranzo A, Santamaria J, Tolosa E. Idiopathic rapid eye movement sleep beha-
vior disorder: diagnosis, management, and the need for neuroprotective
interventions. Lancet Neurol 2016;15:405-19.
Sabater L, Gaig C, Gelpi E, Bataller L, Lewerenz J, Torres-Vega E, et al. A novel
non-rapid-eye movement and rapid-eye-movement parasomnia with sleep
breathing disorder associated with antibodies to IgLON5: a case series,
characterisation of the antigen, and post-mortem study. Lancet Neurol
2014;13:575-86.
Scammell TE. Narcolepsy. N Engl J Med 2015;373:2654-62.
© 2020. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
Cefaleas y algias faciales
J. PASCUAL GÓMEZ
171
CONCEPTO
La cefalea es el principal motivo neurológico de consulta. Las cefaleas
pueden clasificarse en primarias y secundarias. Las primarias son las
más frecuentes e incluyen la cefalea de tensión, la migraña, la cefalea
en racimos y otras cefaleas trigémino-autonómicas. Las secundarias
son sintomáticas de una lesión intracraneal, de patología de estructuras
pericraneales o de enfermedades sistémicas.
PATOGENIA
Salvo los núcleos del rafe, el parénquima cerebral es insensible al
dolor, lo que explica la baja incidencia de cefalea como inicio de los
tumores intracraneales. La cefalea es consecuencia de la activación de
los receptores nociceptivos craneales extracerebrales. Las estructuras
craneales sensibles al dolor son el cuero cabelludo, las meninges, las
porciones proximales extracerebrales de las grandes arterias, las ramas
de la carótida interna y externa, y los senos venosos. Los estímulos
dolorosos recogidos en estas estructuras son vehiculados por el nervio
trigémino para el caso de las estructuras supratentoriales, y por las tres
primeras raíces cervicales para las infratentoriales.
DIAGNÓSTICO
La anamnesis es el instrumento principal. Los errores en cefaleas están
condicionados en general por una anamnesis deficiente. Ha de seguir
un protocolo sencillo, pero reglado. En un primer momento hay que
precisar el tiempo de evolución y la periodicidad de la cefalea. En general,
las cefaleas de más de 3 meses de evolución raramente serán secundarias
a una masa intracraneal. Las cefaleas agudas e intensas obligan a descartar
enfermedades graves, como una hemorragia subaracnoidea o hipertensión
intracraneal. La edad de comienzo es de gran ayuda diagnóstica. Las cefaleas
de novo en mayores de 65 años obligan a descartar cefalea secundaria a un
proceso expansivo o arteritis temporal. Las cefaleas de inicio en las tres
primeras décadas de la vida casi siempre son cefalea tensional o migraña.
Delimitar la duración es importante. La cefalea tensional es típica-
mente continua y desaparece con el sueño o la distracción. Las cefaleas
secundarias predominan ciertas horas del día: al amanecer para la
cefalea tumoral y durante el reposo nocturno para la arteritis temporal.
La duración de la migraña oscila entre 4 y 72 h, mientras que la cefalea
en racimos se prolonga entre 30 y 120 min.
La localización y la calidad del dolor, aun siendo útiles, no son tan
específicas. La localización holocraneal es sugestiva de cefalea tensional, la
migraña es hemicraneal y la cefalea tumoral presenta una localización más
variable. En otras cefaleas, la localización es muy característica como, por
ejemplo, la periocular de la cefalea en racimos o la temporal de la arteritis
temporal. La calidad del dolor es el dato más subjetivo del interrogatorio.
Además, se debe interrogar la intensidad del dolor. La mayoría de los
pacientes describen sin problemas el dolor pulsátil moderado-intenso de
la migraña o la molestia leve en forma de pesadez de la cefalea tensional.
Los factores desencadenantes o que alivien el dolor pueden ser de gran
ayuda no sólo diagnóstica, sino también terapéutica. Por ejemplo, su
provocación por la tos obliga a descartar la malformación de Chiari de
tipo I. Es importante indagar acerca de la presencia o no de síntomas
acompañantes. La migraña se acompaña de síntomas como foto y
sonofobia, náuseas y, ocasionalmente, se ve precedida de sintomatología
neurológica transitoria (aura). La cefalea tumoral suele acompañarse de
clínica focal progresiva o irritativa y otras cefaleas presentan fenómenos
acompañantes casi diagnósticos, como la polimialgia o la claudicación
mandibular en la arteritis temporal, o la rinorrea, el lagrimeo o el signo
de Horner en la cefalea en racimos. Por último, se ha de recoger la res-
puesta a los tratamientos ya ensayados. Hay que confirmar que dosis y
vía de administración han sido adecuadas. No es infrecuente encontrar
que el tratamiento es correcto, pero la dosis es claramente insuficiente o
que, por ejemplo, los tratamientos antimigraña no son eficaces al haber
sido administrados por vía oral a pacientes con vómitos.
Se ha de confirmar la sospecha diagnóstica con la exploración física,
prestando atención a la posible presencia de hipertensión arterial, que
obligaría a descartar entidades como el feocromocitoma, de manchas de
café con leche o neurofibromas cutáneos, diagnósticos de neurofibro-
matosis, de implantación baja del cabello, sugestiva de malformación
de Chiari y de dolor a la palpación de senos paranasales. El fondo
de ojo es crucial. La presencia de pulso venoso descarta hipertensión
intracraneal, mientras que la existencia de atrofia óptica es sugestiva
de masa en la región de la silla turca.
La anamnesis y la exploración regladas permitirán el diagnóstico de
la mayoría de los pacientes que consultan por cefalea, y no son nece-
sarios estudios complementarios para el diagnóstico de las dos entidades
más frecuentes, cefalea tensional, migraña u otras cefaleas primarias. La
velocidad de sedimentación es obligatoria ante una cefalea de reciente
aparición en ancianos, sobre todo si no hay focalidad. En pacientes
con sospecha clínica de cefalea secundaria la prueba indicada es la TC/
RM de cráneo. En la investigación de pacientes con cefalea no están
indicados la radiología simple de cráneo o el electroencefalograma.
La TC/RM de cráneo debe solicitarse si la cefalea: a) se desencadena
por esfuerzo; b) es de inicio súbito; c) se acompaña de focalidad; d) no
responde al tratamiento, o e) la velocidad de sedimentación es normal
y es de reciente aparición en ancianos. En una cefalea clínicamente
secundaria con neuroimagen normal, las grandes posibilidades diagnós-
ticas que restarían serían la hipo/hipertensión intracraneal, la aracnoiditis
leptomeníngea y el Chiari de tipo I. En estos casos está indicada la RM
y, si es negativa, en ocasiones la punción lumbar. Sólo ante una sospecha
clínica fundada de cefalea referida (v. más adelante) se necesitarán explo-
raciones para descartar glaucoma, sinusitis u otitis o síndrome de Costen.
CEFALEAS PRIMARIAS
Cefalea tensional
Dos tercios de la población han padecido cefalea de tensión episódica,
mientras que el 3% sufre cefalea de tensión crónica (dolor > 15 días
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en junio 12, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
booksmedicos.org

2. 1342 Sección XII Neurología
al mes). Puede aparecer a cualquier edad y es más frecuente en muje­
res. Es de duración variable, de carácter opresivo (no pulsátil), bila­
teral e intensidad leve o, como máximo, moderada, lo que explica
que la mayoría de los pacientes no consulte por este motivo. A dife-
rencia de la migraña, el dolor no se acompaña de foto y sonofobia,
ni empeora con el ejercicio. Es frecuente que estos pacientes aquejen
sensación vaga de mareo, ansiedad o rasgos depresivos. La exploración
es normal.
El primer paso en el tratamiento es una buena anamnesis y una cui-
dadosa exploración para que el paciente sienta que su queja está siendo
tomada en serio. Si hay ansiedad o depresión relevantes, está indicada
de entrada la opinión psiquiátrica. Para el tratamiento sintomático
serán suficientes los analgésicos simples, preferiblemente paracetamol
en dosis de 0,5 a 1 g o los AINE, de tipo AAS o naproxeno sódico. Es
conveniente evitar asociaciones de fármacos. El tratamiento preventivo
está indicado con cefalea más de 8 días al mes. La amitriptilina en dosis
bajas, de 20 a 50 mg, es el fármaco de elección y debe mantenerse entre
3 y 6 meses. Es importante explicar sus posibles efectos secundarios
(estreñimiento, sequedad de boca, somnolencia o insomnio y ganancia
de peso), tener en cuenta las contraindicaciones (enfermedad pros-
tática, glaucoma) e insistir en que el efecto puede tardar 2 semanas
en aparecer.
Migraña
Epidemiología y cuadro clínico
El 10%-15% de la población padece migraña. Es un motivo de con-
sulta muy frecuente debido a la discapacidad de las crisis, que además
predominan en las etapas más productivas de la vida del individuo.
Es más común en mujeres (3:1) y la mitad de los pacientes presentan
antecedentes familiares de migraña. Característicamente, se inicia en
la niñez o adolescencia; el 80% de los pacientes han presentado su
primer episodio antes de cumplir los 30 años y menos del 3% tras
los 50. La frecuencia de las crisis suele oscilar entre un episodio cada
varios meses y cuatro episodios al mes, si bien el 2% de la población
sufre migraña crónica (dolor > 15 días al mes, que cumple criterios
de migraña ≥ 8 días al mes). El dolor se instaura rápida pero pro-
gresivamente y persiste durante un mínimo de 4 h (o incluso menos,
en niños) hasta un máximo de 3 días. En el 50% de los casos el dolor es
hemicraneal; en el resto, ya desde su inicio o a lo largo del ataque, será
bilateral. Es referido como pulsátil, si bien puede ser sordo u opresivo
cuando el enfermo se encuentre inmóvil. Es moderado o intenso y
característicamente empeora con el ejercicio o los cambios posturales
y se acompaña de foto y sonofobia. Por todo ello, en el ataque el
paciente estará quieto, acostado con la cabeza algo levantada, en un
lugar oscuro y sin ruidos. El 90% de los pacientes sufren náuseas, y
un tercio vómitos.
Muchos refieren, el día antes del dolor, los denominados pró-
dromos, como cambios de humor, bostezos, retención de líquidos
o avidez por determinados alimentos. En un tercio de los casos, la
cefalea se precede de sintomatología neurológica focal que permanece
entre pocos minutos y un máximo de 1-2 h. Estos episodios reciben
genéricamente el nombre de migraña con aura. El aura más típica
es la visual, en forma de fotopsias, espectros coloreados, escotomas
o hemianopsia. La sensación hemicorporal de parestesias y, menos
frecuentemente, de afasia pueden ocurrir como aura solitaria o acom-
pañando a la clínica visual. Salvo en la variante de migraña hemipléjica
familiar, la hemiparesia es rara. La focalidad del tronco del encéfalo en
forma de coma, diplopía o parestesias periorales, entre otras, ocurre
en menos del 10% de los pacientes que consultan por migraña, en
general mujeres jóvenes. Menos del 1% de los pacientes presentarán
un aura consistente en amaurosis unilateral (migraña retiniana).
A cualquier edad, pero sobre todo en la infantil, en algunos pacientes
aparece el aura sin cefalea posterior; este cuadro recibe el nombre de
aura sin cefalea. Por último, dentro del extenso espectro clínico de la
migraña y, excepcionalmente, tras un episodio típico de migraña con
aura, la focalidad neurológica persiste y aparece un infarto cerebral en
los estudios de neuroimagen. Este cuadro recibe el nombre de infarto
migrañoso. En estos casos, el diagnóstico de infarto migrañoso ha de
basarse en una historia previa de migraña con aura y en la ausencia
de otros procesos que justifiquen el diagnóstico.
Etiología y patogenia
Los pródromos se han adscrito clásicamente a una alteración del hipo-
tálamo. El aura se debe a un fenómeno de depresión cortical propagada,
que consiste en una onda de despolarización cortical que avanza hacia
delante a un ritmo de 3 mm por minuto desde el lóbulo occipital. En
la fase de dolor se activa el tronco del encéfalo, más concretamente el
locus ceruleus y los núcleos del rafe, fuentes de inervación cerebral de
catecolaminas y serotonina, respectivamente. Esta activación da lugar
a su vez a la activación del denominado sistema trigémino-vascular,
formado por el nervio trigémino y la porción parasimpática del nervio
facial.
Al activarse, las terminaciones de este sistema dilatan los vasos
craneales sensibles al dolor, en su mayoría leptomeníngeos, y liberan
neuropéptidos algógenos, fundamentalmente el péptido en relación
con el gen de la calcitonina (CGRP), que inducen su inflamación esté-
ril. Ambos fenómenos vasculares, dilatación e inflamación leptome-
níngea, son los responsables del dolor migrañoso propiamente dicho.
Están controlados negativamente por dos receptores de la serotonina,
el receptor 5-HT1B, localizado en la pared vascular y responsable del
control de la vasodilatación, y el 5-HT1D, localizado en los terminales
presinápticos del nervio trigémino y responsable del control de la
liberación de péptidos.
Para que tenga lugar una crisis de migraña ha de existir un estado
de hiperexcitabilidad cerebral, determinada genéticamente, que sea
capaz de poner en marcha esta cascada fisiopatológica. La migraña es
una enfermedad poligénica. Se conocen tres de los genes implicados
en una variante rara de migraña, la hemipléjica familiar. Los tres genes
mutados son canales iónicos de membrana y sus mutaciones dan lugar
a un estado de hiperexcitabilidad neuronal debido a un incremento en
las concentraciones extracelulares de K+
y glutamato. De momento,
los grandes estudios de asociación genética no han aclarado el sustrato
genético para las formas habituales de migraña con y sin aura.
Tratamiento
La migraña influye muy negativamente en la calidad de vida del pacien-
te que la sufre, por lo que debe ser tratada con interés. La identificación
de los posibles factores desencadenantes es el primer paso del tratamien-
to. El estrés es el más frecuente. Algunos alimentos, como chocolate,
derivados lácteos o alcohol, y fármacos como los anovulatorios deberían
evitarse en lo posible en pacientes claramente sensibles. La mayoría de
los desencadenantes (estrés, cambios atmosféricos, menstruación) no
son evitables, por lo que en la práctica el tratamiento de la migraña
es farmacológico. En los pacientes con menos de tres episodios al mes
sólo está indicado el tratamiento sintomático. En niños y adultos
con dolores leves-moderados pueden ser útiles los analgésicos de tipo
paracetamol o AAS. Para ataques más intensos deben emplearse AINE
de absorción oral rápida como naproxeno sódico en dosis de entre
550-1.100mg,ibuprofeno(600-1.200mg)odexketoprofenotrometamol
(25-50 mg). Este último puede emplearse por vía parenteral junto con
metoclopramida si hay náuseas o vómitos.
Si no hay respuesta a los AINE, los agonistas de los receptores
5-HT1B/D o «triptanes» (sumatriptán, zolmitriptán, naratriptán,
rizatriptán, almotriptán, eletriptán y frovatriptán) son los fármacos
de elección. Estos fármacos son agonistas selectivos de los receptores
implicados en el control del dolor en las crisis de migraña, por lo que
la capacidad de inducir vasoconstricción periférica es menor que la de
los ergóticos. Tienen un nivel de eficacia más elevado que los AINE,
pueden utilizarse por vía subcutánea, intranasal u oral y son eficaces en
el acmé del dolor y frente las náuseas y los vómitos. Pueden coadminis-
trarse con AINE y conjuntamente con los tratamientos preventivos.
Están contraindicados en pacientes con patología cardiovascular. Los
ergóticos y los opiáceos deben evitarse por sus efectos secundarios,
fundamentalmente por la capacidad de inducir cefalea de rebote e
inducir cronificación de la migraña.
Los pacientes con más de tres crisis de dolor al mes precisan
tratamiento preventivo. Los fármacos preventivos habitualmente se
administran entre 3 y 9 meses, si bien los pacientes con migraña
crónica suelen necesitar tratamientos durante años. Los β-bloquean-
tes, y dentro de ellos propranolol en dosis de entre 20 y 40 mg/8 h,
y metoprolol, 100-200 mg/24 h, son los fármacos de elección en
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en junio 12, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
booksmedicos.org

3. 1343
CAPÍTULO 171 Cefaleas y algias faciales
©
Elsevier.
Fotocopiar
sin
autorización
es
un
delito.
SECCIÓN
XII
la migraña sin aura. En caso de migraña con aura, o si el paciente
tiene problemas de sobrepeso, topiramato (50-100 mg/día) sería el
fármaco de elección. Si existen intolerancia/contraindicaciones puede
administrarse flunarizina (5-10 mg/noche), vigilando la posible apa-
rición de sobrepeso, somnolencia, depresión o parkinsonismo, o bien
candesartán (8-32 mg/día) o lisinopril (5-20 mg/día), dos fármacos
antihipertensivos que han demostrado una acción antimigraña especí-
fica. En casos con abuso de fármacos o con cefalea tensional asociada
puede ser útil la amitriptilina (20-50 mg/día). En los pacientes con
migraña crónica que no respondan o no toleren los fármacos orales
está bien demostrada la eficacia y excelente tolerabilidad de la toxina
botulínica de tipo A (Botox®, entre 155 y 195 U) en inyecciones
pericraneales trimestrales. Esta toxina actúa sobre la migraña crónica
no por su efecto relajante muscular, sino inhibiendo la liberación
local de péptidos algógenos.
Sin duda, la gran novedad y esperanza en el campo del tratamien-
to preventivo son los anticuerpos monoclonales frente al CGRP.
Los tres primeros son de administración subcutánea, erenumab,
galcanezumab y fremanezumab. Erenumab es el único totalmente
humano y dirigido frente al receptor del CGRP; galcanezumab y
fremanezumab bloquean el CGRP circulante. Los tres han demos-
trado eficacia significativa frente a placebo en migraña episódica y
crónica, con tasas de respuesta en los ensayos clínicos de alrededor
del 50% de los casos. Su tolerabilidad es excelente y no ha habido
problemas de seguridad en los ensayos clínicos, si bien se desconoce
su seguridad a largo plazo.
Cefalea en racimos y otras cefaleas
trigémino-autonómicas
La cefalea en racimos es cuatro veces más frecuente en varones. Se inicia
entre los 20 y los 50 años. El dolor es periocular, estrictamente unilate-
ral, y alcanza su acmé aproximadamente en 5 min, hasta hacerse muy
intenso y terebrante. Se mantiene entre 30 y 180 min y se acompaña
de lagrimeo, rinorrea y signo de Horner homolaterales. Típicamente,
el paciente presenta entre uno y cuatro ataques de dolor al día, muchas
veces nocturnos. La mayoría de los racimos duran entre 2 y 3 meses,
con períodos libres de dolor de entre unos meses y varios años (forma
episódica), mientras que en el 10% el dolor es crónico (episodios
diarios durante > 6 meses). La exploración es normal.
La patogenia del proceso se desconoce, si bien su ritmicidad apunta
a un trastorno hipotalámico. A semejanza de la migraña, en la fisiopa-
tología del dolor propiamente dicho aparece implicada la activación
del sistema trigémino-vascular.
El tratamiento sintomático puede hacerse con oxígeno al 100%
por mascarilla o con 6 mg de sumatriptán por vía subcutánea. El
tratamiento preventivo debe instaurarse desde el inicio del racimo. En
las formas episódicas puede emplearse prednisona por vía oral (con una
dosis inicial de 1 mg/kg al día para ir retirando el fármaco lentamente
en 3 o 4 semanas) asociada a verapamilo (80-180 mg/8 h), que ha de
mantenerse durante los 2 o 3 meses que teóricamente vendría a durar
el racimo. En los casos con mala respuesta o en la forma crónica,
el tratamiento de elección es el carbonato de litio (300 mg/8-12 h,
para mantener una litemia de 0,5-1 mEq/L aproximadamente). La
ausencia de respuesta a estas terapias farmacológicas hace necesaria la
valoración de opciones quirúrgicas, como la termocoagulación del gan-
glio de Gasser o las técnicas de estimulación suboccipital, del ganglio
esfenopalatino o hipotalámica.
La hemicránea paroxística es una cefalea muy infrecuente que
aparece predominantemente en mujeres de edad media de la vida.
El cuadro clínico es similar al de la cefalea en racimos excepto por
tres aspectos: menor duración (10-20 min), mayor frecuencia de
los episodios dolorosos (habitualmente 10-20/día) y respuesta al
tratamiento con indometacina. La hemicránea continua se caracteriza
por dolor estrictamente hemicraneal continuo que responde selecti-
vamente a indometacina. El síndrome SUNCT (del inglés short-lasting
unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and
tearing) cursa con episodios de dolor intenso, unilateral, periocular,
de aproximadamente 1 min de duración. El tratamiento de elección
es la lamotrigina.
CEFALEAS SECUNDARIAS
Las cefaleas secundarias engloban un heterogéneo grupo de entidades
en las que el dolor se puede presentar de forma aislada o asociado
a otros síntomas clínicos. Aunque su incidencia es baja (< 5% de
las cefaleas), el carácter sintomático de las mismas hace necesario su
diagnóstico rápido.
Cefaleas por trastornos de la presión
intracraneal
La hipertensión intracraneal condiciona una cefalea de corta evolución,
de predominio matutino y que empeora con los esfuerzos. No es infre-
cuente la diplopía horizontal por parálisis del nervio craneal VI. En el
fondo de ojo hay edema de papila. Puede ser secundaria a cualquier
tipo de proceso ocupante de espacio intracraneal. En todos estos casos
es excepcional la cefalea aislada. La presencia de sintomatología focal
o de crisis epilépticas suele ser la norma.
En los pacientes con cefalea por hipertensión intracraneal es obli-
gatoria la TC/RM de cráneo. Si esta fuera normal, probablemente se
trate de un síndrome de hipertensión intracraneal primaria o seudotumor
cerebral. Esta entidad, de patogenia desconocida, afecta típicamente
a mujeres de alrededor de 30 años y obesas y cursa con hipertensión
intracraneal sin focalidad neurológica, que suele permanecer durante
meses y puede ser recurrente. El pronóstico es benigno, salvo por la
potencial aparición de atrofia óptica, lo que aconseja cuantificar la agu-
deza visual en intervalos prudenciales de tiempo. El diagnóstico reside
en cuatro criterios: a) clínica de hipertensión intracraneal aislada;
b) TC y RM de cráneo normales; c) composición de líquido cefalo-
rraquídeo normal, y d) presión de salida de este líquido incrementada.
La mayoría de los casos son idiopáticos, si bien este cuadro puede ser
secundario a enfermedades endocrinológicas (hipoparatiroidismo, e
hiper- o hipofunción suprarrenal), hipervitaminosis A y administración
de fármacos, sobre todo ácido nalidíxico, nitrofurantoína o tetraci-
clinas. El tratamiento consiste en dieta hipocalórica, acetazolamida y
punciones lumbares de repetición.
El síndrome de hipotensión intracraneal cursa con una cefalea carac-
terística, que aparece sólo con la bipedestación y desaparece al adoptar
el decúbito (cefalea ortostática). La causa más frecuente es la realización
de una punción lumbar o anestesia epidural, si bien puede ocurrir
tras un esfuerzo físico o sin causa aparente. En la RM hay descenso
amigdalar y captación meníngea de gadolinio. Esta cefalea suele ceder
al cabo de unos días. Los casos prolongados pueden tratarse con un
parche epidural de sangre autóloga.
Cefaleas provocadas por esfuerzo
Reciben este nombre las cefaleas desencadenadas por maniobras como
la tos, el ejercicio físico prolongado o la actividad sexual. La cefalea
tusígena puede ser primaria, sin lesión estructural, o secundaria. Los
pacientes con cefalea tusígena primaria son mayoritariamente ancianos
y responden a indometacina. La cefalea tusígena secundaria se inicia
por debajo de los 50 años y no responde a la indometacina. Estos
pacientes presentan algún trastorno en la región del foramen magno,
casi siempre una malformación de Chiari de tipo I visible sólo con RM.
El tratamiento consiste en la craniectomía descompresiva suboccipital.
Las cefaleas por ejercicio físico prolongado o cefaleas en relación con
la excitación sexual pueden también ser primarias o secundarias. Las
primarias suelen darse en varones jóvenes y responden a los fármacos
antimigraña, tales como los β-bloqueantes. Aquellos con cefalea por
ejercicio prolongado o sexual secundaria a trastorno craneal estructural
pueden estar afectados de un proceso expansivo intracraneal, o bien de
una malformación vascular con pequeña hemorragia subaracnoidea,
por lo que han de estudiarse mediante TC de cráneo; si esta es negativa
se valorará angio-RM e incluso punción lumbar.
Cefaleas referidas
Con este nombre se denominan las cefaleas secundarias a un trastorno
de las estructuras pericraneales. No es frecuente que un proceso ocular,
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en junio 12, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
booksmedicos.org

4. 1344 Sección XII Neurología
otorrinolaringológico, maxilofacial o cervical se manifieste como cefalea
aislada. En ausencia de inyección conjuntival, la cefalea no será de
causa ocular. Los únicos cuadros oftalmológicos que pueden cursar
con cefalea, de localización oculofrontal, son el glaucoma agudo y la
uveítis anterior.
La sinusitis aguda puede ser causa de cefalea. El dolor de cabeza
es referido y dependerá de la localización de la sinusitis: frontal en la
sinusitis frontal, en el pómulo en la maxilar y retro o interocular en
la sinusitis frontal o esfenoidal. El dolor empeora con la palpación
local y mejora con posturas que faciliten el drenaje del seno afectado.
La sinusitis crónica no es causa demostrada de dolor de cabeza; excep-
cionalmente, en niños o cuando condiciona un mucocele, la sinusitis
crónica causa cefalea.
Entre las causas maxilofaciales de cefalea hay que mencionar la dis-
función de la articulación temporomandibular o síndrome de Costen,
de causa degenerativa o inflamatoria, que provoca dolor local irradiado
a hemifacies homolateral y empeora con los movimientos masticatorios.
En la exploración se comprueban dolor a la palpación de la articulación
y restricción en los movimientos de la mandíbula.
Cefaleas en relación con enfermedades
sistémicas
La cefalea puede aparecer como epifenómeno asociado a numerosas
enfermedades sistémicas. Existen, sin embargo, algunas entidades en
las que la cefalea es casi la norma. Entre ellas destacan ciertas viriasis, la
insuficiencia respiratoria hipercápnica, el feocromocitoma, la infección
por el HIV, el lupus o la tiroiditis de Hashimoto. La hipertensión
arterial no es causa de cefalea, salvo en situaciones concretas como las
crisis hipertensivas y siempre con cifras de presión diastólica superiores
a 120 mm Hg. Por último, la cefalea puede aparecer en relación con
la administración de multitud de fármacos, como estrógenos, nitritos,
nifedipino y dipiridamol, entre otros.
ALGIAS FACIALES
Las neuralgias faciales pueden ocurrir en el territorio de cualquiera de
los nervios sensitivos craneales: trigémino, glosofaríngeo u occipital.
La más frecuente es la del nervio trigémino «idiopática». Producida en
realidad por un contacto de alguna de las arterias cerebelosas sobre el
nervio craneal V, es típica de ancianos y cursa con múltiples episodios
de dolor lancinante, de segundos de duración, localizados en la región
maxilar o mandibular. El dolor puede ser espontáneo, pero habitual-
mente se desencadena por maniobras «gatillo», como lavarse los dientes,
masticar, etc. La exploración del trigémino es normal. Su tratamiento
de elección es la carbamazepina (600-1.200 mg/día). Algunos casos
pueden requerir tratamiento quirúrgico sobre el contacto vascular.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Dodick DW. Migraine. Lancet 2018;391:1315-30.
Edvinsson L, Haanes KA, Warfvinge K, Krause DN. CGRP as the target of
new migraine therapies. Successful translation from bench to clinic. Nat
Rev Neurol 2018;14:338-50.
Headache Classification Committee of the International Headache Society
(IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd ed.
Cephalalgia 2018;38:1-211.
© 2020. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
Epilepsias
J. J. ZARRANZ IMIRIZALDU
172
INTRODUCCIÓN
Las epilepsias son una de las principales y más frecuentes enfermedades
neurológicas crónicas. Los pacientes epilépticos sufren un injustificado
estigma social derivado de errores conceptuales históricos. Por ello,
todo médico de familia debe conocer las bases fundamentales para el
cuidado de sus propios enfermos epilépticos, la mayoría de los cuales
no requieren atención especializada.
CONCEPTO Y DEFINICIONES
Crisis epiléptica
Según la ILAE (International League Against Epilepsy) es «el conjunto
de síntomas o signos transitorios debidos a una descarga neuronal del
cerebro anormal por su intensidad y sincronía». Por tanto:
• No toda descarga paroxística del cerebro detectable en el EEG es
una crisis epiléptica si no tiene traducción clínica.
• Las disfunciones paroxísticas cerebrales cuya base no sea una des-
carga neuronal hipersíncrona (p. ej., depresión funcional isquémica
o anóxica) no deben considerarse crisis epilépticas, aunque den
lugar a manifestaciones clínicas parecidas.
• Las manifestaciones clínicas paroxísticas como neuralgias, vértigo,
mioclonías, ataxia o espasmos musculares por descargas de otros
agregados neuronales fuera de la corteza cerebral (tronco cerebral
o de la médula) no son crisis epilépticas, aunque respondan a los
mismos fármacos.
Las manifestaciones clínicas de una crisis epiléptica son bruscas y
breves. Pueden ser motoras, sensitivas, vegetativas, psíquicas, con o sin
disminución de la consciencia. Una crisis epiléptica es un síntoma y por
sí sola no define un síndrome o enfermedad epiléptica. Del 2% al 3%
de la población tiene en algún momento de su vida una crisis epiléptica.
Crisis provocada, crisis precipitada
y crisis refleja
Crisis provocada
Aparece en relación temporal inmediata con una agresión cerebral
aguda (ictus, traumatismo, anoxia, encefalitis, trastorno tóxico-meta-
bólico agudo).
Crisis precipitada
Sucede por un factor inespecífico como la privación de sueño, el estrés o
el abuso de alcohol en una persona con o sin crisis espontáneas previas.
Crisis refleja
Sigue a un estímulo sensitivo o sensorial o psíquico específico.
Epilepsia
En la nueva propuesta práctica de la ILAE, «epilepsia es una enferme-
dad cerebral» que se define cuando: a) el paciente ha tenido dos o más
crisis espontáneas o reflejas con > 24 h de intervalo; b) el paciente ha
tenido una sola crisis no provocada (o refleja) si el riesgo de recurrencia
es al menos del 60% en 10 años (similar al de los pacientes con dos
crisis), o c) se puede hacer el diagnóstico de un síndrome epiléptico
definido aun cuando sólo haya tenido una crisis.
Epilepsia en actividad y epilepsia en remisión
Una epilepsia está en actividad cuando el paciente ha sufrido una crisis
en los últimos 2 años y está en remisión si no ha tenido crisis en 2 años.
Descargado para Anonymous User (n/a) en National Autonomous University of Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en junio 12, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
booksmedicos.org