Los defectos septales atrioventriculares son defectos congénitos causados por un desarrollo defectuoso de los cojinetes cardíacos embrionarios que comparten la característica de defecto septal atrioventricular y anomalías de la válvula atrioventricular. Pueden ser completos o parciales. Presentan características anatómicas comunes como hoja de la válvula atrioventricular al mismo nivel, ausencia de septum atrioventricular y desplazamiento anterior de la válvula aórtica.

1. DEFECTOS
DE LA
TABICACIÓN
ATRIOVENTR
ICULAR

2. DEFINICIÓN
Los defectos septales atroventriculares, son defectos anatómicos ocasionados por un
desarrollo defectuoso de los cojinetes endocárdicos embrionarios. Que comparten la
característica de defecto septal atrioventricular y anormalidades de la válvula AV.
Dos tipos:
- Parciales.
- Completos.
Allen, H. D., Adams, F. H., & Moss, A. J. (2001). Moss and Adams' heart disease in infants, children, and adolescents: Including the fetus and young
adult. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins..

3. Calkoen EE, Hazekamp MG, Blom NA, et al. Atrioventricular septal defect: From embryonic development to long-term follow-up. Int J Cardiol. 2016;202:784‐795.
doi:10.1016/j.ijcard.2015.09.081

4. Fisiología similar- CIV y CIA Fisiología similar- CIA
Anatomía similar de la válvula AV:
Una lengüeta de tejido divide la válvula AV común en un componente derecho
e izquierdo, conectando las valvas puente anterior y posterior centralmente.
Completo Intermedio Transicional Parcial
Allen, H. D., Adams, F. H., & Moss, A. J. (2001). Moss and Adams' heart disease in infants, children, and adolescents: Including the fetus and young
adult. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins..

5. Calkoen EE, Hazekamp MG, Blom NA, et al. Atrioventricular septal defect: From embryonic development to long-term follow-up. Int J Cardiol. 2016;202:784‐795.
doi:10.1016/j.ijcard.2015.09.081

6. EPIDEMIOLOGÍ
A
 Incidencia estimada de 0.19 por 1000
nacidos vivos.
 Representa del 4% al 5% de defectos
cardíacos congénitos.
 Niños con síndrome de Down 40-45%
tiene CC, de estos 45% tiene DSAV.
 50% de pacientes con DSAV tiene
Síndrome de Down.
Allen, H. D., Adams, F. H., & Moss, A. J. (2001). Moss and Adams' heart disease in infants, children, and adolescents: Including the fetus and young
adult. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins..

7. Pugnaloni et al. Italian Journal of Pediatrics (2020) 46:61

8. Pugnaloni et al. Italian Journal of Pediatrics (2020) 46:61

9. EMBRIOLOGIA
Calkoen EE, Hazekamp MG, Blom NA, et al. Atrioventricular septal defect: From embryonic development to long-term follow-up. Int J Cardiol. 2016;202:784‐795.
doi:10.1016/j.ijcard.2015.09.081

10. EMBRIOLOGIA
Calkoen EE, Hazekamp MG, Blom NA, et al. Atrioventricular septal defect: From embryonic development to long-term follow-up. Int J Cardiol. 2016;202:784‐795.
doi:10.1016/j.ijcard.2015.09.081

11. ANATOMÍA
Tjark Ebels, Nynke Elzenga, Robert H. Anderson, CHAPTER 27 - Atrioventricular Septal Defects, Editor(s): Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny, Andrew
N. Redington, Michael L. Rigby, Gil Wernovsky, Gemma Price, Paediatric Cardiology (Third Edition),

12. ANATOMÍA
Tjark Ebels, Nynke Elzenga, Robert H. Anderson, CHAPTER 27 - Atrioventricular Septal Defects, Editor(s): Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny, Andrew
N. Redington, Michael L. Rigby, Gil Wernovsky, Gemma Price, Paediatric Cardiology (Third Edition),

13. ANATOMÍA
Tjark Ebels, Nynke Elzenga, Robert H. Anderson, CHAPTER 27 - Atrioventricular Septal Defects, Editor(s): Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny, Andrew
N. Redington, Michael L. Rigby, Gil Wernovsky, Gemma Price, Paediatric Cardiology (Third Edition),

14. ANATOMÍA

15. ANATOMÍA
Tjark Ebels, Nynke Elzenga, Robert H. Anderson, CHAPTER 27 - Atrioventricular Septal Defects, Editor(s): Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny, Andrew
N. Redington, Michael L. Rigby, Gil Wernovsky, Gemma Price, Paediatric Cardiology (Third Edition),

16. ANATOMÍA
Tjark Ebels, Nynke Elzenga, Robert H. Anderson, CHAPTER 27 - Atrioventricular Septal Defects, Editor(s): Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny, Andrew
N. Redington, Michael L. Rigby, Gil Wernovsky, Gemma Price, Paediatric Cardiology (Third Edition),

17. ANATOMÍA
Tjark Ebels, Nynke Elzenga, Robert H. Anderson, CHAPTER 27 - Atrioventricular Septal Defects, Editor(s): Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny, Andrew
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18. ANATOMÍA
Tjark Ebels, Nynke Elzenga, Robert H. Anderson, CHAPTER 27 - Atrioventricular Septal Defects, Editor(s): Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny, Andrew
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19. ANATOMÍA
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20. ANATOMÍA
Tjark Ebels, Nynke Elzenga, Robert H. Anderson, CHAPTER 27 - Atrioventricular Septal Defects, Editor(s): Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny, Andrew
N. Redington, Michael L. Rigby, Gil Wernovsky, Gemma Price, Paediatric Cardiology (Third Edition),

21. CLASIFICACIÓN DE
RASTELLI
Rastelli B Rastelli C
Rastelli A
Ostium primum
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22. FORMAS VENTRICULARES
Balanceado
No balanceado
10-15%
Dominancia derecha la más
frecuente.
Síndrome de Down dominancia
izquierda
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23. ANATOMÍA
Características anatómicas compartidas por todas las formas de defecto septal atrio
ventricular
Hoja de la Válvula AV se insertan al mismo nivel en la cruz del corazón
Ausencia de septum AV
Desplazamiento anterior y aislamiento de la válvula aortica
Tracto de salida del ventrículo izquierdo elongado
rotación contrarreloj de los músculos papilares del ventrículo izquierdo
“hendidura” de la valva de la válvula AV izquierda
Debido a que el cojinete dextrodorsal conal contribuye al desarrollo de la válvula AV derecha y los tractos de salida se
encuentran adyacentes a su respectivo tracto de entrada, el DSAV puede asociarse con anomalías troncoconales como
TETRALOGIA DE FALLOT Y DOBLE SALIDA DEL VENTRICULO DERECHO. el movimiento del orificio valvular AV
puede resultar en conexión de la válvula a un solo ventrículo creando ventrículos balanceados o desbalanceado.
Tjark Ebels, Nynke Elzenga, Robert H. Anderson, CHAPTER 27 - Atrioventricular Septal Defects, Editor(s): Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny, Andrew
N. Redington, Michael L. Rigby, Gil Wernovsky, Gemma Price, Paediatric Cardiology (Third Edition),

24. ANATOMÍA
Calkoen EE, Hazekamp MG, Blom NA, et al. Atrioventricular septal defect: From embryonic development to long-term follow-up. Int J Cardiol. 2016;202:784‐795.
doi:10.1016/j.ijcard.2015.09.081

25. Cortocircuito atrial
Cortocircuito Ventricular
Cortocircuito Ventriculoatrial
Sobrecarga de volumen
Sobrecarga de presión.
FISIOPATOLOGIA
Enfermedad Vascular
pulmonar obstructiva
Tjark Ebels, Nynke Elzenga, Robert H. Anderson, CHAPTER 27 - Atrioventricular Septal Defects, Editor(s): Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny, Andrew
N. Redington, Michael L. Rigby, Gil Wernovsky, Gemma Price, Paediatric Cardiology (Third Edition),

26. PRESENTACIÓN CLÍNICA
En pacientes con grandes defecto septales ventriculares,
insuficiencia valvular atrioventricular severa,
hipoplasia ventricular izquierda. O anomalías asociadas
Insuficiencia cardiaca severa
temprana
Defecto ventricular
Defecto ventricular y atrial
Defecto atrial aislado
Periodo latente 1-2 meses
Presentación más temprana por
incremento cc izquierda a derecha
Escapan de la detección.
Presentación tardía
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N. Redington, Michael L. Rigby, Gil Wernovsky, Gemma Price, Paediatric Cardiology (Third Edition),

27. PRESENTACIÓN CLÍNICA
Retraso en el
crecimiento
Fatiga con la
alimentación
Infecciones
respiratorias
recurrentes
Taquicardia
Taquipnea Hepatomegalia.
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28. HALLAZGOS CLÍNICOS
2 orificios AV y CC a nivel Atrial
Exploración física:
• Soplo sistólico eyectivo grado II/IV y
desdoblamiento del segundo ruido.
• Localización: borde superior esternal izquierdo
con irradiación a los campos pulmonares.
• Soplo mesodiastólico en región paraesternal
izquierda baja
• Soplo mesosistólico en apex
Tjark Ebels, Nynke Elzenga, Robert H. Anderson, CHAPTER 27 - Atrioventricular Septal Defects, Editor(s): Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny, Andrew
N. Redington, Michael L. Rigby, Gil Wernovsky, Gemma Price, Paediatric Cardiology (Third Edition),

29. HALLAZGOS CLÍNICOS
Válvula común o CC ventricular
Signos de falla cardiaca temprana
Se presenta dentro de los 3 primeros meses
Exploración física:
• Aspecto desnutrido
• Datos de falla cardiaca congestiva
• Precordio hiperactivo
• Frémito sistólico en el borde esternal izquierdo bajo.
• S1 aumentado de intensidad, S2 desdoblamiento estrecho
• Soplo (corto y Suave, sistólico de eyección) borde esternal izquierdo medio o bajo.
• Soplo mesodiastolico borde paraesternal bajo. (flujo a través de la válvula AV)
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30. Cianosis
Drenajes
venosos
sistémicos
anormales
Atrio común
Lesiones
obstructivas
derechas
Enfermedad
vascular
pulmonar
obstructiva
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31.  Radiografía típica demuestra
cardiomegalia.
 Crecimiento atrial derecho (regurgitación
mitral se dirige al atrio derecho)
 Tronco pulmonar prominente y
vasculatura periférica ingurgitada.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
Tjark Ebels, Nynke Elzenga, Robert H. Anderson, CHAPTER 27 - Atrioventricular Septal Defects, Editor(s): Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny, Andrew
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32. ELECTROCARD
IOGRAMA
 90% intervalos PR prolongado
válvula AV común
 75 % intervalo PR prolongado
Dos orificios valvulares.
 Desviación del eje a la izquierda
y arriba o arriba y a la derecha
(-150 y -90° en el plano frontal)
 70% completos y 20% parcial
 Bloqueo de rama derecha
Fibrilación atrial y fluter atria,
bradicardicardia o bloqueo AV
completo mas frecuentemente en
adultos.
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N. Redington, Michael L. Rigby, Gil Wernovsky, Gemma Price, Paediatric Cardiology (Third Edition),

33. ECOCARDIOGRAFÍA.
Valoración preoperatoria Valoración postoperatoria
1. Determinación del defecto septal atrial y
defectos adicionales.
2. Determinación del tamaño del defecto septal
ventricular, y defectos adicionales.
3. Anatomía del anillo atrioventricular, válvulas y
anclaje cordal.
4. Valoración para desbalance atrial o ventricular.
5. Evaluación de la etiología de la obstrucción del
TSVI.
6. Valoración hemodinámica
1. Valoración de cortocircuito residual atrial o
ventricular.
2. Tamaño del defecto residual
3. Dirección del flujo en defectos residuales.
4. Valoración de la función de la válvula
atrioventricular
5. Medición de la función sistólica y diastólica
biventricular
6. Valoración del tracto de salida del ventrículo
izquierdo.
Wyman Lai [and others]. (2009). Echocardiography in pediatric and congenital heart disease : from fetus to adult. Chichester,
West Sussex ; Hoboken, NJ :Wiley-Blackwell,

34. ECOCARDIOGRAFÍA.
Vistas Subcostales

35. Vistas Subcostales

36. Vistas Apicales

37. Vistas paraesternales

38. Doble orificio
Paracaídas

41. Cohen et al. Propusieron un abordaje cuantitativo en vistas subcostales sagitales. Índice
valvular AV. (LV/RV). AVVI menor 0.67 debe considerarse vía univentricular.

42. RESONANCIA MAGNÉTICA
1. Detalles anatómicos.
2. Mas certeza funcional
3. Valoración volumétrica
4. Valoración cuantitativa de la insuficiencia
valvular
5. Calculo de cortocircuitos intracardiacos
efectivos
6. Utilidad en pacientes con desbalance
ventricular y un ventrículo hipoplásico con
decisiones girando entre reparación
univentricular o biventricular.

43. CATETERISMO CARDIACO
Medición de las
resistencias vasculares
pulmonares con pruebas
de reactividad pulmonar

44. TRATAMIENTO
Medico:
Cortocircuito izquierda a
derecha
Insuficiencia de la válvula
atrioventricular
Digoxina
Agentes reductores de poscarga (B-
bloqueadores o IECAS)
Diuréticos
La meta es controlar los síntomas asociados, evitar complicaciones de enfermedad, optimización
del paciente para la cirugía.
Ross M. Ungerleider & Kristen Nelson & David S Cooper & Jon Meliones & Jeffrey Jacobs; Critical Heart disease in infants and childrens:
Atriocentricular septal defects; 4ª ed. Elsevier 2019.

45. TRATAMIENTO
Tiempo para cirugía
• Pacientes optimizados y DSAV parcial similar a CIA tipo OS (2-4
años).
• Tiempo recomendado para DSAV completo 4 meses (3-6 meses)
La meta de la reparación quirúrgica es:
- Crear una anatomía y fisiología normal.
- Función normal de las válvulas AV.
- Sin cortocircuitos residuales intracardiacos
Ross M. Ungerleider & Kristen Nelson & David S Cooper & Jon Meliones & Jeffrey Jacobs; Critical Heart disease in infants and childrens:
Atriocentricular septal defects; 4ª ed. Elsevier 2019.

46. CORRECCIÓN QUIRÚRGICA
C. Walton Lillehei en 1955
Circulación cruzada
Sutura directa el anillo atrial al septum
ventricular..
Mortalidad 45%, 9 muertes de 20 pacientes.
Seguido por Kirklin, Mc Goon y Cooley.
1962----- Tecnica uniparche por Maloney
1976 ---- doble parche por Trusler
1997----- Uniparche modificada Wilcox y Nicholson
(1999)

47. Ross M. Ungerleider & Kristen Nelson & David S Cooper & Jon Meliones & Jeffrey Jacobs; Critical Heart disease in infants and childrens: Atriocentricular septal defects; 4ª ed.
Elsevier 2019.
CORRECCIÓN QUIRÚRGICA

49. CORRECCIÓN QUIRÚRGICA
Ross M. Ungerleider & Kristen Nelson & David S Cooper & Jon Meliones & Jeffrey Jacobs; Critical Heart disease in infants and childrens:
Atriocentricular septal defects; 4ª ed. Elsevier 2019.

51. Ross M. Ungerleider & Kristen Nelson & David S Cooper & Jon Meliones & Jeffrey Jacobs; Critical Heart disease in infants and childrens:
Atriocentricular septal defects; 4ª ed. Elsevier 2019.

52. Ventajas y desventajas teóricas de cada tipo de reparación de defecto septal atrioventricular
completo
Variable Parche único Parche único
modificado
Doble parche
Aplicabilidad Todos Menos factible con CIV
grandes
Todos
CPB Más larga Más corta Más larga
Cierre DSV Más fácil Más fácil Más difícil
Valvas AV Dividida No dividida No dividida
Geometría de la
válvula AV
Mantenida Desplazada
inferiormente al
septum ventricular
Mantenida
Daño de la válvula AV
o riesgo de distorsión
Alta Muy alta Baja
Riesgo de OTSVI Baja Alta Baja
Ross M. Ungerleider & Kristen Nelson & David S Cooper & Jon Meliones & Jeffrey Jacobs; Critical Heart disease in infants and childrens:
Atriocentricular septal defects; 4ª ed. Elsevier 2019.

53. DEFECTO SEPTAL
ATRIOVENTRICULAR
DESBALANCEADO
Depende de la
severidad y el
ventrículo
dominante.
Reparación primaria o en
fases biventricular
Reparación ventricular uno y
medio
Paliación univentricular
Ross M. Ungerleider & Kristen Nelson & David S Cooper & Jon Meliones & Jeffrey Jacobs; Critical Heart disease in infants and childrens:
Atriocentricular septal defects; 4ª ed. Elsevier 2019.

54. MANEJO POSQUIRÚRGICO
• Bajo gasto (Disfunción ventricular izquierda)
• 2 Días promedio de ventilación
• Progresión no apropiada y signos de falla cardiorrepiratoria: Insuficiencia Valvular
• Disminuir poscarga ventricular (dopamina, milrinona, nitroprusiato de sodio)
• Riesgo de crisis de hipertensión pulmonar (pacientes mayores 6 meses y Sx down)
• Extubación aumenta poscarga ventricular izquierda (mantener los inodilatadores y
vasodilatadores)
• Trastornos del ritmo: Taquicardia nodal, bloqueo AV completo y taquicardia de la unión.
Ross M. Ungerleider & Kristen Nelson & David S Cooper & Jon Meliones & Jeffrey Jacobs; Critical Heart disease in infants and childrens:
Atriocentricular septal defects; 4ª ed. Elsevier 2019.