Este documento describe la conexión anómala total de venas pulmonares, una cardiopatía congénita rara en la que las cuatro venas pulmonares se conectan directa o indirectamente a la aurícula derecha en lugar de la izquierda. Explica las diferentes clasificaciones de esta anomalía, sus síntomas, diagnóstico y tratamiento quirúrgico, el cual consiste en reparar la malformación anastomosando el colector venoso a la aurícula izquierda. También resume el síndrome del ventrículo izquierdo hipop

1. CONEXIÓN ANÓMALA TOTAL
DE VENAS PULMONARES
 OFELIA LULE RAMIREZ
 KARLA MIDORI PEREZ KAWABE
 KARLA PAOLA MIRANDA GARCIA

2. DEFINICION
La conexión anómala total de
venas pulmonares es una alteración
en el desarrollo embrionario en cual
no se da una comunicación entre
las venas pulmonares y la aurícula
izquierda, por lo que las cuatro
venas pulmonares se conectan
directa o indirecta a la aurícula
derecha.
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3. Corazón sano
Conexión anómala total
VENA
PULMONAR
CORAZON SANO CONEXIÓN ANOMALA TOTAL

4. Epidemiologia
 Es una cardiopatía congénita poco frecuente con
incidencia de 1-4%
 Ambos sexos (ligero predominio masculino)
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5. CLASIFICACION
 Las distintas variantes anatómicas del drenaje venoso
pulmonar anómala total pueden subdividirse.
 SUPRACARDIACA
 CARDIACA
 INFRACARDIACA
 MIXTA
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6. SUPRACARDIACA
 Las cuatro venas pulmonares pueden drenar a
un colector venoso, el cual a su vez conecta a la
vena innominada y ésta a la vena cava superior
llegando a la aurícula derecha.
IMAGEN
VENA CAVA
SUPERIOR COLECTOR
VENOSO
VENAS
PULMONARES
VENA
INNOMINADA
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7. CARDIACA
 Las cuatro venas pulmonares desembocan en
un colector venoso, el cual a su vez se conecta
con el seno coronario y este desemboca en la
aurícula derecha.
COLECTOR
VENOSO
SENO
CORONARIO
VENAS
PULMONARES
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8. INFRACARDIACA
 Las cuatro venas pulmonares llegan a aun
colector venoso umbilicovitelino que se
comunica a la porta o a la vena cava inferior.
VENAS
PULMONARES
VENA CAVA
INFERIOR
COLECTOR
VENOSO
UMBILICOVITELINO
CONEXIÓN
ANOMALA
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9. MIXTA
Es la combinación de dos o mas.
IMAGEN
VENAS
PULMONARES
VENA CAVA
INFERIOR
COLECTOR
VENOSO
UMBILICOVITELINO
CONEXIÓN
ANOMALA
VENA
INNOMINADA
VENA CAVA
SUPERIOR
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10. ETIOLOGIA
Durante las primeras 8 semanas del
desarrollo embrionario, el corazón se
está formando. El problema se presenta
durante este tiempo, cuando las venas
pulmonares se unen incorrectamente al
corazón llegando a la aurícula derecha.
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11. ETIOLOGIA
En este período de desarrollo, la válvula
tricúspide no se desarrolla
adecuadamente.
La sangre que circula por el ventrículo
influye en su desarrollo, como no hay
paso de sangre por la válvula tricúspide,
el ventrículo derecho permanece
pequeño.
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12. Cuadro clínico
 Taquipnea
 Disnea
 Hipo-desarrollo
 Manifestaciones de insuficiencia cardiaca (6to mes
de vida)
 Escucharse soplo suave constante
 Retumbo de hiperflujo tricúspideo
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13. Signos y Síntomas
A) Hipo- desarrollo Físico.
B) Abombamiento del área precordial
C) Levantamiento sistólico para-esternal derecho
D) Soplo sistólico expulsivo grados II-III en el foco
pulmonar con irradiación vertical
E) Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II ruido
F) Puede haber cianosis periférica
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14. DIAGNOSTICOS
Electrocardiograma
Radiografía de Tórax
Ecocardiografía modo M,
bidimensional, doppler
Cateterismo cardiaco.
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15. RADIOGRAFIA DE TÓRAX
LA IMAGEN EN “8” O EN
FORMA DE “MUÑECO DE
NIEVE”
ES SUGESTIVA DE DRENAJE
ANÓMALO TOTAL DE
VENAS PULMONARES.
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16. ECOCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAMA
Plano subcostal en
el que se visualiza
el drenaje de las
venas pulmonares
en el seno
coronario.
AD; aurícula derecha
SC: seno coronario.
VPD: vena pulmonar
derecha.
VPI: vena pulmonar
izquierda
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17. TRATAMIENTO QUIRURGICO
 En RN, se utiliza la técnica de paro circulatorio
y la hipotermia profunda, con circulación
extracorpórea, mediante la cual se repara la
mal formación a través de estereotomía
media, generalmente el colector venoso se
anastomosa a la aurícula izquierda después de
haber realizado una amplia incisión, tanto en
el colector venoso como en la mencionada
aurícula.
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18. TRATAMIENTO QUIRURGICO
 Posteriormente se cierra el defecto septal
auricular. La técnica quirúrgica varia
dependiendo de la conexión anómala de la que
se trate.
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19. SINDROME DEL
VENTRICULO
IZQUIERDO
HIPOPLÁSICO
(SCIH)

20. DEFINICIÓN
Un grupo de malformaciones
caracterizadas por un infradesarrollo
notable de todo el lado izquierdo del
corazón.
Las anomalías anatómicas específicas
comprenden el desarrollo deficiente de la
aurícula y el ventrículo izquierdo, la
estenosis o la atresia de los orificios aórtico
o mitral, y la hipoplasia notable de la aorta
ascendente.
Sección de Cardiología Pediátrica.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid J.L. Zunzunegui, C. Briales

22. EPIDEMIOLOGÍA
 Incidencia de 0.2 por cada 1,000 recién nacidos vivos.
 2.5% de todas las cardiopatías congénitas.
 Es la mayor causa de muerte de los R.N. en la primera
semana de vida.
 Alrededor del 70% de los niños que nacen con SCIH viven
por lo menos 5 años.

23. CUADRO CLÍNICO
Signos de
insuficiencia
cardiaca
congestiva.
Shock
cardiogenico.
Coincidiendo
con el cierre
espontáneo del
conducto
arterioso.

24. SIGNOS Y SINTOMAS
Respiración agitada.
cianótico.
Disuria
Rechaza el alimento
y lactancia.
Manos y pies
(extremidades) fríos.
Letargo
Manual fuster slebert Cardiología pediátrica; Capitulo 24 p.p 241-
245.

25. DIAGNÓSTICO
Manual fuster slebert Cardiología pediátrica;
Capitulo 24 p.p 241-245.

26. TRATAMIENTO
Manual fuster slebert Cardiologia pediátrica.
Texas heart institute

27. TRATAMIENTO
• Arteria pulmonar principal se corta
transversalmente
• Flujo sanguíneo=cortocircuito
sistémico pulmonar
• Septotomía auricular
Técnica de
Norwood
Trasplante
cardiaco orto
tópico neonatal
•4-6 años
•El ventrículo derecho soporta la circulación
sistémica, y donde el retorno venoso sistémico
esta directamente conectado a las arterias
pulmonares sin pasar a través de una bomba
ventricular que impulse la sangre venosa.
Cirugía tipo
FONTAN

28. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
 Cuidados intensivos pediátricos por francisco Ruza edit.
Capitel
 Cirugia pediatrica francisco luis uribe restrepo maria elena
arango rave universidad de antioquia
 Manual fuster slebert Cardiología pediátrica; Capitulo 24 p.p
241-245.
 Texas heart institute