Cardiopatías congénitas no cianóticaslesiones obstructivas

1. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS NO
CIANÓTICAS
LESIONES
OBSTRUCTIVAS
Dr.Alfredo Fz R1 Pediatría

2. Coartación de la aorta

3. Introducción:
 Localización:
 El cayado aórtico hasta la bifurcación aórtica.
 98% debajo del origen de la arteria subclavia
izquierda a la altura del origen del conducto
arterioso (coartaciones yuxtaductales).
 Incidencia: varones > mujeres, relación 2:1.
 Asociaciaciones:
 Válvulas aórticas bicúspides (70%)
 Anomalías de la válvula mitral.
 Estenosis subaórtica.

4. Fisiopatología:
Obstrucciones
discretas
yuxtaductales
Hipoplasia tubular de
la aorta transversa
(Coartación
preductal)

5. Coartación yuxtaductal discreta:
 La sangre consigue pasar de la aorta
ascendente a través del segmento estrechado
para alcanzar la aorta descendente.
 Hipertensión ventricular izquierda e
hipertrofia.
 CAP: ensancha el área yuxtaductal y alivia de
forma temporal la obstrucción.
 Corto circuito ductal neto izquierda-derecha.

6. Coartación yuxtaductal grave:
 Coartación yuxtaductal grave o hipoplasia
del arco transverso:
 Sangre del ventrículo derecho sale a través del
conducto para suministrar flujo a la aorta
descendente.
 Perfusión de la parte inferior del cuerpo depende
del gasto del ventrículo derecho.
 Corto circuito ducal de derecha a izquierda
 Cianosis diferencial.

7. Fisiopatología:
 Hipertensión pulmonar grave.
 Altas resistencias vasculares pulmonares.
 Signos de insuficiencia cardiaca.
 Presión arterial aumentada en los vasos
proximales a la coartación; disminuida por
debajo de la estenosis.
 Extensa circulación colateral:
 Arteria subclavia, intercostales superiores y mamarias
internas.

8. Manifestaciones Clínicas:
 Lactancia: sin síntomas significativos.
 Niños mayores: debilidad o dolor en las
piernas tras el ejercicio, hipertensión arterial.
 Asintomáticos.

9. Manifestaciones físicas:
 Signo clásico:
 Disparidad de la PA entre brazos y piernas.
 Pulsos débiles o ausentes.
 Retraso radio-femoral.
 Auscultación:
 Impulso precordial y ruidos cardiacos son
normales
 Chasquido de eyección sistólica o frémito en
hueco supra esternal sugiere una válvula aortica
bicúspide (70%)
 Soplo sistólico corto (BEI 3-4° EIC)

10. Manifestaciones clínicas:
 Neonatos y lactantes con coartaciones graves:
 Cierto grado de hipoplasia del arco transverso
 Signos de hipo perfusión del hemicuerpo inferior
 Acidosis
 Insuficiencia cardiaca grave.
 Estos síntomas pueden retrasarse hasta que se
cierra el conducto arterioso

11. Diagnóstico:
 Radiológico:
 Cardiomegalia y
congestión
pulmonar.
 Aumento del tamaño
de la arteria
subclavia izquierda.
 Muescas en los
bordes inferiores de
las costillas.

12. Diagnostico:
 Electrocardiograma:
 Hipertrofia ventricular izquierda (niños mayores).
 Ondas S profundas en V1-v3 y onda R alta en V5.
 Hipertrofia ventricular derecha o biventricular
(neonatos y lactantes).
 Ondas R altas en precordio derecho y ondas S profundas en V6. ondas T positivas en V4R y V1
 Eco cardiografía bidimensional:
 Se visualiza el segmento de coartación.
 Anomalías valvulares (mitral y aortica).
 Aorta descendente hipopulsatil.

13. Diagnostico:
 Eco cardiograma
Doppler
 TAC
 RMN
 Cateterismo
cardiaco con
ventriculografía

14. Tratamiento:
 Coartación grave en neonatos
 Mantener permeable el CA con Prostaglandina
E1
 Corrección quirúrgica:
 Extirpar la zona de coartación y realizar
anastomosis primaria.
 Abrir la aorta transversa y se realiza una
anastomosis <<termino-terminal ampliada>>
 Colgajo de subclavia
 Aortoplastia con parche

15. Problemas post operatorios:
 Posterior a la cirugía:
 Aumento de la amplitud del pulso en
extremidades inferiores.
 Hipertensión de rebote
 Requiere antihipertensivos, sede gradualmente.
 Soplos residuales
 Lesión de la medula espinal
 Quilotórax
 Lesión diafragmática
 Lesión del nervio laríngeo

16. Síndrome poscoartectomía:
 Arteritis mesentérica
 Hipertensión aguda y dolor abdominal
 Se acompaña de:
 anorexia,
 nauseas,
 vomito,
 leucocitosis,
 hemorragias intestinales,
 necrosis mesentérica y
 obstrucción del intestino delgado
 Mejora con antihipertensivos (nitroprusiato, esmolol y
captopril) y con la descompresión intestinal.

17. Pronóstico:
 Raramente ocurre re-estenosis
 Angioplastia con balón
 Hipertensión crónica:
 Enfermedad coronaria prematura
 Insuficiencia cardiaca
 Encefalopatía hipertensiva
 Hemorragias intracraneales
 Aneurismas de aorta descendente o vasos
colaterales.
 La mayoría fallecería entre los 20 y 40 años si no
fueran tratados.

18. Coartación asociada a CIV

19. Generalidades: Coartación +
CIV
 Aumento de la precarga y poscarga del
ventrículo izquierdo.
 Se diagnostica en el nacimiento o durante el
primer mes de vida.
 Insuficiencia cardiaca intratable
 Corto circuito de izquierda a derecha

20. Cuadro clínico:
 Lactante en estado critico:
 Taquipnea
 Retraso del crecimiento
 Hallazgos de insuficiencia cardiaca

21. Tratamiento:
 Médico: se utiliza para estabilizar al paciente
inicialmente.
 Quirúrgico: Cirugía correctiva
 Resección de la coartación produce una mejoría
espectacular.
 Se pueden reparar tanto la CIV junto con la
coartación en la misma intervención.

22. Coartación asociada a otras
anomalías cardíacas

23. Asociaciones:
 Corazón izquierdo hipoplasico
 Valvulopatía aórtica o mitral graves
 Transposición de las grandes arterias
 Variaciones de ventrículo de doble salida
 Ventrículo único
 Fibroelastosis endocardica
 CATCH 22 (cardiopatías, cara anormal, hipoplasia del
timo, paladar hendido, hipocalcemia)

24. Interrupción completa del cayado
aórtico:
 Es la forma mas grave de coartación.
 Suele asociarse con otras cardiopatías.
 Hay 2 tipos
 Tipo A: ocurre entre la arteria subclavia izquierda y la
inserción del conducto arterioso (Mas frecuente).
 Tipo B: ocurre entre la arteria subclavia izquierda y
carótida izquierda.
 En los recién nacidos el conducto arterioso
supone la única fuente de flujo sanguíneo hacia la
aorta descendente
 Cuando el CA se cierra se presenta insuficiencia
cardiaca grave, hipo perfusión de las extremidades
inferiores, anuria y shock.

25. Estenosis mitral congénita:

26.  Infrecuente
 Puede verse aislada o asociada.
 Estenosis aórtica y coartación aórtica (complejo
de Shone
1.- Válvula mitral en túnel
 Válvula mitral 2.- Válvula mitral en paracaídas
3.- Válvula mitral de doble orificio

27. Síntomas:
 Aparecen en el primer o segundo año de vida
 Disnea secundaria a la insuficiencia cardiaca
 Cianosis
 Palidez
 Sibilancias
 Aumento de tamaño del corazón, resultado de la
dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho y
aurícula izquierda
 Soplos diastólicos apicales

28.  Electrocardiograma:
 Hipertrofia ventricular derecha
 Ondas P normales, bífidas o picudas (aumento de
tamaño de la aurícula izquierda)
 Radiografía:
 Aumento de tamaño de VD y AI
 Congestión pulmonar
 Ecocardiograma:
 Engrosamiento de las valvas de la valvula mitral
 Pendiente E-F disminuida
 Aumento de tamaño de AI

29. Manejo y pronóstico:
 Implante de prótesis valvular mitral
 Anti coagulación oral con warfarina
 Pronóstico malo para los pacientes que no
reciben tratamiento.

30. Hipertensión pulmonar
venosa

31. Hipertensión pulmonar venosa
crónica:
 Puede ser causada por varias cardiopatías:
 Estenosis mitral congénita
 Insuficiencia mitral
 Retorno venoso pulmonar anómalo completo con obstrucción
 Mixomas de la aurícula izquierda
 Cor triatriatum (estenosis vena pulmonar común)
 Estenosis de venas pulmonares individuales
 Anillos y membranas supra valvulares
 Cuando es extrema conduce al desarrollo de:
 hipertensión arterial pulmonar
 insuficiencia cardiaca derecha

32. Hipertensión pulmonar venosa
crónica:
 Síntomas precoces:
 Pueden confundirse con enfermedades
pulmonares cronicas (asma)
 Signos sutiles de hipertension pulmonar
 Electrocardiograma:
 Hipertrofia ventricular derecha y ondad P picudas.
 Eco cardiograma
 Cateterismo cardiaco
 Arteriografía pulmonar

33. Hipertensión pulmonar venosa
crónica:
 Diagnostico diferencial:
 Enf. Pulmonar veno-oclusiva
 Proceso idiopático
 Proceso idiopático que produce lesiones obstructivas
 El paciente inicialmente debuta con insuficiencia
cardiaca izquierda en base a la congestión
pulmonar con edema pulmonar aparente.
 Son frecuente la disnea, la fatiga y los derrames
pleurales.
 Hallazgos variables: cianosis, dedos en palillo de
tambor, el sincope y la hemoptisis.

34. Hipertensión pulmonar venosa
crónica:
 La presión de la aurícula izquierda es normal,
pero la presión capilar de enclavamiento
pulmonar suele estar elevada.
 Desde el punto de vista angiográfico, el
drenaje venoso pulmonar es normal a la
aurícula izquierda, aunque una o mas venas
pulmonares se encuentren estrechadas, ya
sea de forma focal o difusa.
 Las biopsias pulmonares demuestran la
afectación de las venas pulmonares, y en
ocasiones de las arterias.

35. Hipertensión pulmonar venosa
crónica:
 El tratamiento es decepcionante.
 La supervivencia oscila entre semanas y
meses en los lactantes y entre meses y años
en los adultos-
 Los intentos de realizar reparaciones
quirúrgicas, dilataciones con balón y
colocación de endoprótesis liberadas por
catéter no han mejorado el pronostico de
forma significativa en estos pacientes.
 El trasplante de pulmón y corazón continua
siendo la única opción terapéutica con
posibilidades moderadas de éxito.