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Obstrucciones
Este documento describe la estenosis valvular aórtica, una cardiopatía congénita sin cianosis caracterizada por una obstrucción en la válvula aórtica. Se detallan sus síntomas, hallazgos físicos, estudios de diagnóstico y opciones de tratamiento. También se discute la coartación de aorta, definida como una constricción de la aorta torácica que puede causar hipertensión arterial.
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- 1. Cardiopatías Congénitas Sin cianosis Flujo Pulmonar Normal OBSTRUCCIONES 1. Estenosis valvular aórtica 2. Estenosis valvular pulmonar 3. Coartación aórtica Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología Centro Mèdico Nacional Siglo XXI
- 2. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Generalidades • Mayor prevalencia en hombres 2 ó 3:1 • Espectro clínico muy variable • Diferentes subtipos morfológicos • Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la población general • Incidencia de 2.5-4.9 por cada 10,000 nacidos vivos • Se ha demostrado una tendencia familiar, particularmente en los enfermos con aorta bivalva
- 3. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Generalidades • Numerosos estudios han descrito cierta relación familiar • Mecanismo genético probable deficiencia de óxido nítrico sintasa endotelial • Asociación a síndromes genéticos: Turner (12-38%), mucopolisacaridosis y progeria
- 4. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Fisiopatología Obstrucción al Sobrecarga sistólica vaciado del VI del VI Hipertrofia ventricular Aumento en el izquierda consumo de oxígeno Aumento de Insuficiencia presión ventricular telediastólica izquierda
- 5. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Síntomas • En el neonato cuando el • En niños mayores, gradiente es cuando el gradiente no significativo: es tan severo – Insuficiencia (mayores de 6 años) respiratoria progresiva, – Síncope con el ejercicio de rápida evolución – Disnea – Palidez – Angina de pecho – Hipotensión – Muerte súbita por – Irritabilidad arritmias ventriculares – Disnea – Insuficiencia cardiaca – Retracción subcostal – Endocarditis infecciosa – Insuficiencia cardiaca refractaria
- 6. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Exploración física • Neonatos – Soplo sistólico, expulsivo, • Niños mayores borde paraesternal – Pulso yugular normal izquierdo alto, irradiado a – Soplo sistólico foco vasos del cuello. aórtico – Frémito – Pulso arterial – Estertores pulmonares disminuido (parvus et – Hepatomegalia tardus) – Pulsos periféricos amplios (PCA) – Frémito sistólico irradiado a hueco supraesternal
- 7. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Radiografía de tórax • Recién nacidos – Cardiomegalia – Hipertensión venocapilar – Derrame • Niños mayores – Inespecífico – Campos pulmonares normales o con HVCP – Cardiomegalia (CVI y CAI) – Dilatación postestenótica
- 8. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Electrocardiograma • AQRS a la izquierda • R altas en DII, aVF, V5 y V6 • S profundas en V1 y V2 • Aumento de deflexión intrinsecoide • Rectificación del ST y acuminación e inversión de la T • RN= CVD, AQRS a der
- 9. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Ecocardiograma • Apertura de la válvula aórtica en domo • Válvula fibrosa sin calcificaciones • En eje corto: signo de “Mercedes Benz” o bivalva • Función ventricular • Doppler continuo y color
- 10. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Ecocardiograma
- 11. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Estrategias recomendadas • Gradiente <25 mmHg – Tratamiento médico, – 21% requerirán intervención en los próximos 25 años • Gradiente 25-50 mmHg – 41% requieren intervención – Riesgo de muerte súbita por arritmias • Gradiente 50-80 mmHg – Monitorización frecuente – 71% de requerir intervención en los próximos 25 años • Gradiente >80 mmHg – Requieren intervención inmediata
- 12. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Cateterismo cardiaco • Valora el grado de severidad de la lesión • Mide el gradiente • Descarta lesiones asociadas • Permite dilatar la válvula con un balón
- 13. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Pronóstico • En RN mortalidad alta sin intervención (86%) • En niños mayores mortalidad del 1.2% • Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en la población general) • El 30% de los que reciban tratamiento médico, requerirán cirugía
- 14. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Causas de muerte • Muerte súbita – Incrementa el riesgo con la edad – Relacionada con las arritmias ventriculares • Dilatación, disección o ruptura de aorta ascendente – 6-8% por dilatación del anillo • Insuficiencia aórtica – Relacionada con la morfología de la válvula • Endocarditis – 10-20% en aorta bivalva – 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva
- 15. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Opciones de tratamiento • Percutánea (valvuloplastía con balón) – Niños pequeños, con gradiente mayor a 50 mmHg, datos de choque, sin otras lesiones asociadas • Quirúrgica – Valvulotomía – Colocación de prótesis aórtica • Adultos jóvenes o mayores con calcificación de válvula, después de una valvuloplastía complicada con insuficiencia aórtica, otras lesiones asociadas
- 16. Alguna duda hastaaquí???
- 17. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Definición Constricción de la luz de aorta torácica, localizada generalmente en la zona de unión del cayado con aorta descendente y puede abarcar el arco aórtico
- 18. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Generalidades • 5 al 8% de los individuos con cardiopatía congénita • El 6° o 7° lugar de frecuencia • Sexo masculino sobre el femenino 2-3 : 1 • En el síndrome de Turner X0 (30%) afectación más frecuente
- 19. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Anatomía patológica
- 20. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Fisiopatología Obstrucción al Hipertensión en flujo de sangre miembros en aorta superiores Mecanismos: Neurohumoral No transmisión Renal de onda de Barorreceptores pulso en piernas Hipertensión Circulación por arterial colaterales
- 21. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Cuadro clínico • Menores de 1 año • Mayores de 1 año – Insuficiencia cardiaca – Asintomáticos la mayoría congestiva – Detección de soplo • Dificultad para la cardiaco alimentación – Hipertensión arterial • Disnea – Ausencia de pulsos • Diaforesis femorales • Pobre ganancia pondoestatural – Algunos refieren cefaleas o • Infecciones respiratorias fatigabilidad frecuentes – En casos de hipoplasia tubular hay otras lesiones asociadas que son graves
- 22. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Exploración física • Menores de 1 año • Mayores de 1 año – Hipoperfusión – Ausencia de pulsos femorales – Taquipnea – Presión arterial alta – Cianosis de miembros inferiores – Fenotipo Turner – Taquicardia – Frémito supraesternal – Pulsos ausentes o disminuidos – Primer ruido normal, (presentes en la 1a y 2a semana) chasquido protosistólico (aorta bivalva), soplo – Hepatomegalia expulsivo aórtico irradiado a – Presión arterial diferente en los cuello miembros superiores y los inferiores – Soplo continuo en región dorsal por colaterales – Soplo en la cabeza
- 23. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Radiografía Menores de 1 año Mayores de 1 año –SI hay Roessler (>80%) –NO hay Roessler (<20%) –Signo del 3
- 24. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Signo Roessler
- 25. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Electrocardiograma Menores de 1 año CVD, BRDHH Mayores de 1 año CVI, EJE A LA IZQUIERDA
- 26. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Ecocardiograma
- 27. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Estudios no invasivos
- 28. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Cateterismo cardiaco • Permite corroborar el diagnóstico • Mide el gradiente entre aorta ascendente y descendente • Podemos hacer aortoplastía con balón y colocar un stent para tratar la coartación arótica
- 29. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Pronóstico • Sobrevida sin tratamiento 35 años • Mortalidad a 50 años del 75% • Causas de muerte: – Falla ventricular izquierda – Aneurisma disecante – Ruptura de aorta – Hemorragia cerebral por aneurismas – Endocarditis bacteriana de válvula aórtica – Endarteritis aórtica
- 30. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Indicaciones de tratamiento • Insuficiencia cardiaca que no responde a tratamiento médico • Hipertensión arterial en miembros superiores • Gradiente mayor de 20 mmHg entre brazos y piernas
- 31. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Opciones de tratamiento • Menores de 1 año: – Tratamiento quirúrgico urgente – Mortalidad 40% – Primero tratar la coartación y luego lesiones asociadas – Parche sintético o subclavia • Mayores de 1 año – Están hipertensos – Mueren por complicaciones de ésta – Cirugía temprana
- 32. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Tratamiento • Quirúrgico: niños pequeños o con hipoplasia – Resección – Anastomosis termino-terminal – Flap de subclavia – Interposición de tubo • Cardiología intervencionista: niños mayores, adolescentes y adultos – Aortoplastía con balón – Aortoplastía con stent – Aortopolastía con balón y stent
- 33. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Aortoplastía con balón
- 34. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Aortoplastía con stent
- 35. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Seguimiento
- 36. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Complicaciones Inmediatas de la cirugía • Mortalidad <1% • Paraparesia o paraplejia parcial o total (0.4%) • Síndrome post-coartectomía – Crisis hipertensivas paroxísticas – Arteritis mesentéricas (hemoragias o necrosis) – Lesión del vago izquierdo, laríngeo recurrente y conducto torácico
- 37. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Coartación de aorta Complicaciones tardías de la cirugía – Recoartación (mayor a menor edad de Qx) del 7-60% – Aneurismas o pseudoaneurismas del 2-27% – Hipoperfusión del brazo izquierdo con hipotrofia – Persistencia de hipertensión arterial (menor a menor edad de corrección) 50%
- 38. Algún comentario o duda???
- 39. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Definición • Obstrucción al flujo del VD • Clasificación – Valvular – Subvalvular – Supravalvular – Periférica de ramas
- 40. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Generalidades • Entre 7-12% de las cardiopatías congénitas • Relación hombre-mujer 1:1 • Tipos – Valvular 90% – Subvalvular 5% – Supravalvular 2-3 – Periférica de ramas
- 41. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. BOHEMIA HC CMN SXXI 1980 – 1990 1997 – 1999 n = 5,030 n = 2,257 1. CIV 42% 1. PCA 20% 2. CIA 9% 2. CIA 17% 3. EAo 8% 3. CIV 11% 4. EP 6% 4. T de F 7% 5. TGV 5% 5. EP 4% 6. CoAo 5% 6. CoAo 4% 7. PCA 5% 7. CVPAT 3% 8. CAV 4% 8. AP c/ CIV 3% 9. Sx VI H 3% 9. DVSVD 3% 10. T de F 3% 10. EAo 3% Pediatric Cardiol 1999;20:411-417
- 42. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Síndromes asociados • Rubéola • Noonan • Williams • Alagille • Leopard
- 43. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Fisiopatología • La obstrucción de la válvula pulmonar produce un obstáculo al vaciamiento de VD 20/10/15 – Aumenta la presión sistólica – Se prolonga el tiempo de expulsión 10 – Gradiente transvalvular 100/10
- 44. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Fisiopatología • Sobrecarga de presión sistólica al VD – Hipertrofia de VD – Disminución en la distensibilidad ventricular por aumento de rigidez de la pared • Sobrecarga sistólica para la AD – Hipertrofia de AD
- 45. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Grados de severidad Repercusión hemodinámica GRADO mmHg No significativa < 25 Leve 25 - 49 Moderada 50 - 79 Severa > 80
- 46. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Manifestaciones clínicas • Asintomáticos • Fatiga fácil • Lipotimias • Síncope • Angor
- 47. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Exploración física • Chasquido protosistólico pulmonar • Soplo sistólico expulsivo • Prolongación de IIP • Onda “a” gigante • Frémito sistólico • Impulso apical de VD
- 48. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Electrocardiograma • aQRS: a la derecha. • + 120o = Grad. 80mmHg • R en V1 + 20mm= Grad 50 • CAV y CVD
- 49. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Electrocardiograma
- 50. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Radiografía de tórax •Es poco sensible para valorar la severidad. •El tamaño de la silueta cardiaca es normal. •AP: Crecimiento de AD, la presencia de una punta cardiaca redondeada y elevada – CVD •Dilatación del tronco pulmonar. •La vasos pulmonares normales. •Las cavidades izquierdas son normales, el arco aórtico es izquierdo.
- 51. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Ecocardiografía Valorar la importancia de la obstrucción, Compromiso Infundibular, Grado de hipertrofia del VD. Función del VD y Defectos asociados
- 52. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Cateterismo cardiaco • Presencia de cianosis o ICC en lactantes o preescolare • Determinación de severidad de la obstrucción • VALVULOPLASTIA • Sin saltos oximétricos • CC Der-Izq con foramen oval y EP severa • Aumento de la presión sistólica VD • Presión pulmonar normal o baja
- 53. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Cateterismo cardiaco
- 54. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Valvuloplastía con balón
- 55. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Técnica con Doble balón
- 56. Sin Cianosis, FlujoPulmonar normal. ACC/AHA Recomendaciones para intervención en adolescentes y adultos jóvenes con EVP INDICACION CLASE DE, angor, síncope o pre I Asintomáticos con GC normal Gradiente >50 mmHg I Gradiente 40-49 mmHg IIa Gradiente 30-39 mmHg IIb Gradiente <30 mmHg III Bonow et al. JACC 1998;32:1486-1588
- 57. Esta es laúltima