1. Cardiopatías Congénitas
Sin cianosis
Flujo Pulmonar Normal
OBSTRUCCIONES
1. Estenosis valvular aórtica
2. Estenosis valvular pulmonar
3. Coartación aórtica
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Mèdico Nacional Siglo XXI

2. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Generalidades
• Mayor prevalencia en hombres 2 ó
3:1
• Espectro clínico muy variable
• Diferentes subtipos morfológicos
• Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la
población general
• Incidencia de 2.5-4.9 por cada
10,000 nacidos vivos
• Se ha demostrado una tendencia
familiar, particularmente en los
enfermos con aorta bivalva

3. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Generalidades
• Numerosos estudios
han descrito cierta
relación familiar
• Mecanismo genético
probable deficiencia
de óxido nítrico
sintasa endotelial
• Asociación a
síndromes genéticos:
Turner (12-38%),
mucopolisacaridosis y
progeria

4. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Fisiopatología
Obstrucción al Sobrecarga sistólica
vaciado del VI del VI Hipertrofia
ventricular
Aumento en el izquierda
consumo de oxígeno
Aumento de
Insuficiencia presión
ventricular telediastólica
izquierda

5. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Síntomas
• En el neonato cuando el • En niños mayores,
gradiente es cuando el gradiente no
significativo: es tan severo
– Insuficiencia (mayores de 6 años)
respiratoria progresiva, – Síncope con el ejercicio
de rápida evolución – Disnea
– Palidez – Angina de pecho
– Hipotensión – Muerte súbita por
– Irritabilidad arritmias ventriculares
– Disnea – Insuficiencia cardiaca
– Retracción subcostal – Endocarditis infecciosa
– Insuficiencia cardiaca
refractaria

6. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Exploración física
• Neonatos
– Soplo sistólico, expulsivo, • Niños mayores
borde paraesternal – Pulso yugular normal
izquierdo alto, irradiado a – Soplo sistólico foco
vasos del cuello.
aórtico
– Frémito
– Pulso arterial
– Estertores pulmonares
disminuido (parvus et
– Hepatomegalia
tardus)
– Pulsos periféricos amplios
(PCA)
– Frémito sistólico
irradiado a hueco
supraesternal

7. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Radiografía de tórax
• Recién nacidos
– Cardiomegalia
– Hipertensión venocapilar
– Derrame
• Niños mayores
– Inespecífico
– Campos pulmonares
normales o con HVCP
– Cardiomegalia (CVI y CAI)
– Dilatación postestenótica

8. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Electrocardiograma
• AQRS a la izquierda
• R altas en DII, aVF, V5
y V6
• S profundas en V1 y V2
• Aumento de deflexión
intrinsecoide
• Rectificación del ST y
acuminación e
inversión de la T
• RN= CVD, AQRS a der

9. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Ecocardiograma
• Apertura de la válvula
aórtica en domo
• Válvula fibrosa sin
calcificaciones
• En eje corto: signo de
“Mercedes Benz” o
bivalva
• Función ventricular
• Doppler continuo y
color

10. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Ecocardiograma

11. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Estrategias recomendadas
• Gradiente <25 mmHg
– Tratamiento médico,
– 21% requerirán intervención en los próximos 25 años
• Gradiente 25-50 mmHg
– 41% requieren intervención
– Riesgo de muerte súbita por arritmias
• Gradiente 50-80 mmHg
– Monitorización frecuente
– 71% de requerir intervención en los próximos 25 años
• Gradiente >80 mmHg
– Requieren intervención inmediata

12. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Cateterismo cardiaco
• Valora el grado de severidad de la lesión
• Mide el gradiente
• Descarta lesiones asociadas
• Permite dilatar la válvula con un balón

13. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Pronóstico
• En RN mortalidad alta sin intervención
(86%)
• En niños mayores mortalidad del 1.2%
• Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en
la población general)
• El 30% de los que reciban tratamiento
médico, requerirán cirugía

14. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Causas de muerte
• Muerte súbita
– Incrementa el riesgo con la edad
– Relacionada con las arritmias ventriculares
• Dilatación, disección o ruptura de aorta
ascendente
– 6-8% por dilatación del anillo
• Insuficiencia aórtica
– Relacionada con la morfología de la válvula
• Endocarditis
– 10-20% en aorta bivalva
– 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva

15. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular aórtica
Opciones de tratamiento
• Percutánea (valvuloplastía
con balón)
– Niños pequeños, con
gradiente mayor a 50
mmHg, datos de choque,
sin otras lesiones
asociadas
• Quirúrgica
– Valvulotomía
– Colocación de prótesis
aórtica
• Adultos jóvenes o
mayores con calcificación
de válvula, después de
una valvuloplastía
complicada con
insuficiencia aórtica, otras
lesiones asociadas

16. Alguna duda hasta aquí???

17. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Definición
Constricción de la luz de
aorta torácica, localizada
generalmente en la zona
de unión del cayado con
aorta descendente y
puede abarcar el arco
aórtico

18. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Generalidades
• 5 al 8% de los
individuos con
cardiopatía congénita
• El 6° o 7° lugar de
frecuencia
• Sexo masculino sobre
el femenino 2-3 : 1
• En el síndrome de
Turner X0 (30%)
afectación más
frecuente

19. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Anatomía patológica

20. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Fisiopatología
Obstrucción al Hipertensión en
flujo de sangre miembros
en aorta superiores
Mecanismos:
Neurohumoral No transmisión
Renal de onda de
Barorreceptores pulso en piernas
Hipertensión Circulación por
arterial colaterales

21. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Cuadro clínico
• Menores de 1 año • Mayores de 1 año
– Insuficiencia cardiaca – Asintomáticos la mayoría
congestiva – Detección de soplo
• Dificultad para la cardiaco
alimentación
– Hipertensión arterial
• Disnea
– Ausencia de pulsos
• Diaforesis
femorales
• Pobre ganancia
pondoestatural – Algunos refieren cefaleas o
• Infecciones respiratorias fatigabilidad
frecuentes
– En casos de hipoplasia
tubular hay otras lesiones
asociadas que son graves

22. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Exploración física
• Menores de 1 año • Mayores de 1 año
– Hipoperfusión – Ausencia de pulsos femorales
– Taquipnea – Presión arterial alta
– Cianosis de miembros inferiores – Fenotipo Turner
– Taquicardia – Frémito supraesternal
– Pulsos ausentes o disminuidos – Primer ruido normal,
(presentes en la 1a y 2a semana) chasquido protosistólico
(aorta bivalva), soplo
– Hepatomegalia
expulsivo aórtico irradiado a
– Presión arterial diferente en los cuello
miembros superiores y los inferiores
– Soplo continuo en región
dorsal por colaterales
– Soplo en la cabeza

23. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Radiografía
Menores de 1 año Mayores de 1 año
–SI hay Roessler (>80%)
–NO hay Roessler (<20%)
–Signo del 3

24. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Signo Roessler

25. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Electrocardiograma
Menores de 1 año
CVD, BRDHH
Mayores de 1 año
CVI, EJE A LA IZQUIERDA

26. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Ecocardiograma

27. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Estudios no invasivos

28. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Cateterismo cardiaco
• Permite corroborar el
diagnóstico
• Mide el gradiente entre
aorta ascendente y
descendente
• Podemos hacer
aortoplastía con balón y
colocar un stent para tratar
la coartación arótica

29. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Pronóstico
• Sobrevida sin tratamiento 35 años
• Mortalidad a 50 años del 75%
• Causas de muerte:
– Falla ventricular izquierda
– Aneurisma disecante
– Ruptura de aorta
– Hemorragia cerebral por aneurismas
– Endocarditis bacteriana de válvula aórtica
– Endarteritis aórtica

30. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Indicaciones de tratamiento
• Insuficiencia cardiaca que no
responde a tratamiento médico
• Hipertensión arterial en miembros
superiores
• Gradiente mayor de 20 mmHg
entre brazos y piernas

31. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Opciones de tratamiento
• Menores de 1 año:
– Tratamiento quirúrgico urgente
– Mortalidad 40%
– Primero tratar la coartación y luego
lesiones asociadas
– Parche sintético o subclavia
• Mayores de 1 año
– Están hipertensos
– Mueren por complicaciones de ésta
– Cirugía temprana

32. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Tratamiento
• Quirúrgico: niños pequeños o con hipoplasia
– Resección
– Anastomosis termino-terminal
– Flap de subclavia
– Interposición de tubo
• Cardiología intervencionista: niños mayores,
adolescentes y adultos
– Aortoplastía con balón
– Aortoplastía con stent
– Aortopolastía con balón y stent

33. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Aortoplastía con balón

34. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Aortoplastía con stent

35. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Seguimiento

36. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Complicaciones Inmediatas
de la cirugía
• Mortalidad <1%
• Paraparesia o paraplejia parcial o total
(0.4%)
• Síndrome post-coartectomía
– Crisis hipertensivas paroxísticas
– Arteritis mesentéricas (hemoragias o necrosis)
– Lesión del vago izquierdo, laríngeo recurrente
y conducto torácico

37. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Coartación de aorta
Complicaciones tardías de la
cirugía
– Recoartación (mayor a menor edad de Qx) del
7-60%
– Aneurismas o pseudoaneurismas del 2-27%
– Hipoperfusión del brazo izquierdo con
hipotrofia
– Persistencia de hipertensión arterial (menor a
menor edad de corrección) 50%

38. Algún comentario
o duda???

39. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Definición
• Obstrucción al flujo del VD
• Clasificación
– Valvular
– Subvalvular
– Supravalvular
– Periférica de ramas

40. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Generalidades
• Entre 7-12% de las cardiopatías
congénitas
• Relación hombre-mujer 1:1
• Tipos
– Valvular 90%
– Subvalvular 5%
– Supravalvular 2-3
– Periférica de ramas

41. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
BOHEMIA HC CMN SXXI
1980 – 1990 1997 – 1999
n = 5,030 n = 2,257
1. CIV 42% 1. PCA 20%
2. CIA 9% 2. CIA 17%
3. EAo 8% 3. CIV 11%
4. EP 6% 4. T de F 7%
5. TGV 5% 5. EP 4%
6. CoAo 5% 6. CoAo 4%
7. PCA 5% 7. CVPAT 3%
8. CAV 4% 8. AP c/ CIV 3%
9. Sx VI H 3% 9. DVSVD 3%
10. T de F 3% 10. EAo 3%
Pediatric Cardiol 1999;20:411-417

42. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Síndromes asociados
• Rubéola
• Noonan
• Williams
• Alagille
• Leopard

43. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Fisiopatología
• La obstrucción de la
válvula pulmonar
produce un obstáculo al
vaciamiento de VD 20/10/15
– Aumenta la presión
sistólica
– Se prolonga el tiempo de
expulsión 10
– Gradiente transvalvular 100/10

44. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Fisiopatología
• Sobrecarga de presión
sistólica al VD
– Hipertrofia de VD
– Disminución en la
distensibilidad ventricular por
aumento de rigidez de la
pared
• Sobrecarga sistólica para
la AD
– Hipertrofia de AD

45. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Grados de severidad
Repercusión hemodinámica
GRADO mmHg
No significativa < 25
Leve 25 - 49
Moderada 50 - 79
Severa > 80

46. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Manifestaciones clínicas
• Asintomáticos
• Fatiga fácil
• Lipotimias
• Síncope
• Angor

47. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Exploración física
• Chasquido
protosistólico
pulmonar
• Soplo sistólico
expulsivo
• Prolongación de IIP
• Onda “a” gigante
• Frémito sistólico
• Impulso apical de VD

48. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Electrocardiograma
• aQRS: a la
derecha.
• + 120o = Grad.
80mmHg
• R en V1 +
20mm= Grad
50
• CAV y CVD

49. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Electrocardiograma

50. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Radiografía de tórax
•Es poco sensible para
valorar la severidad.
•El tamaño de la silueta
cardiaca es normal.
•AP: Crecimiento de AD, la
presencia de una punta
cardiaca redondeada y
elevada – CVD
•Dilatación del tronco
pulmonar.
•La vasos pulmonares
normales.
•Las cavidades izquierdas
son normales, el arco
aórtico es izquierdo.

51. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Ecocardiografía
Valorar la importancia de la obstrucción, Compromiso Infundibular, Grado de hipertrofia del VD.
Función del VD y Defectos asociados

52. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Cateterismo cardiaco
• Presencia de cianosis o ICC
en lactantes o preescolare
• Determinación de
severidad de la obstrucción
• VALVULOPLASTIA
• Sin saltos oximétricos
• CC Der-Izq con foramen
oval y EP severa
• Aumento de la presión
sistólica VD
• Presión pulmonar normal o
baja

53. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Cateterismo cardiaco

54. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Valvuloplastía con balón

55. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
Estenosis valvular pulmonar
Técnica con Doble balón

56. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.
ACC/AHA Recomendaciones para intervención en
adolescentes y adultos jóvenes con EVP
INDICACION CLASE
DE, angor, síncope o pre I
Asintomáticos con GC normal
Gradiente >50 mmHg I
Gradiente 40-49 mmHg IIa
Gradiente 30-39 mmHg IIb
Gradiente <30 mmHg III
Bonow et al. JACC 1998;32:1486-1588

57. Esta es la última