Este documento describe el lupus eritematoso, incluyendo sus diferentes formas como el lupus eritematoso discoide y el lupus eritematoso sistémico. Explica las manifestaciones cutáneas, síntomas generales, diagnóstico, inmunología, pronóstico y tratamiento de estas enfermedades autoinmunes que afectan principalmente a mujeres jóvenes.

1. Lupus Eritematoso

2. Lupus Eritematoso
• Se conoce como lupus eritematoso un grupo de enfermedades relacionadas
entre si por unas manifestaciones clínicas y patrones característicos de
autoinmunidad celular y humoral.Abarca desde las formas potenciales
mortales del lupus eritematoso sistémico agudo hasta la afectación
limitada y exclusivamente cutánea de lupus eritematoso discoide

3. Etiopatogenia del lupus eritematoso

4. Lupus Eritematoso
• Mayor frecuencia de EDTJ.
• Origen término  “Lupus
vulgar”
Clasificación
Visceral
Cutáneo

5. Lupus Eritematoso Discoide oTegumentario
• Exclusivo en la piel.
• Topografía:
• Partes expuestas de la piel al sol.
• Mejillas, dorso nariz (alas de mariposa), labios, regiones
retroauriculares y piel cabelluda.
• Diseminado:V del escote, caras externas de brazos y
antebrazos, tronco o extremidades inferiores.

6. Lupus Eritematoso Discoide oTegumentario
• Morfología:
• Bien limitadas, tamaño desde mm hasta abarcar toda la cara.
• Signo de la “tachuela”: Desprendimiento de la escama, se observan
prolongaciones córneas (orificios).
• Atrofia aparece en el centro de la placa.
• Pigmentación rodea a la placa.
• .

7. Lupus Eritematoso Discoide oTegumentario
• Otras formas clínicas:
• Congestivo superficial, verrugoso, sebáceo,
tumoral, telangiectásico, puntata, profundo de
Kaposi Irgang.
• Formas diseminadas y forma profunda 
Transformación a LES.

8. LE discoide con pigmentación.

9. Diagnóstico
• Cuadro clínico
• Casos no típicos:
• Histopatología
• Inmunología
• Biopsia:
• Epidermis atrófica, hiperqueratosis y tapones córneos en la desembocadura de los
folículos, licuefacción membrana basal.
• Dermis edematosa, hialinización tejido conjuntivo, infiltrado linfocitario, necrosis
fibrinoide, predomina alrededor vasos.
• Inmunológico:
• Inmunofluorescencia directa: IgG, C1, C3 a nivel lesiones (diferencia sistémico).

10. Pronóstico
• Problema estético
• Posibilidad de progresión a LES baja:
• LE discoide:
• 5-10% pueden desarrollar ≥4 criterios de LES.
• Presentación poco agresiva cuando progresa a sistémico, 10% casos
complicaciones renales o neurológicas graves.
• LE subagudo: Progresión 30-40% a LES.

11. Tratamiento
• Antipalúdicos y talidomida.
• Fosfato de cloroquina (150 mg) e hidroxicloroquina (200 mg).
• Iniciar 1-2 tabletas diarias hasta que las lesiones mejoren.
• Remanentes:Atrofia y pigmentación.
• Disminuir la dosis ½-1 tableta por algunos meses para evitar recurrencias.
• Examinar fondo de ojo cada 6 meses.
• Talidomida:
• Dosis inicial  100-200 mg
• Sostén  50 mg
• Teratogenicidad
• Proteger de la exposición al sol.


13. Lupus Eritematoso Sistémico
• Más común en mujeres 10:1
• Edad: 15-25 años
• Ancianos y en recién nacidos.

14. Manifestaciones Cutáneas
• Pueden faltar 20% casos: “lupus sin lupus”.
• Lesionas más diseminadas:
• Predominan zonas expuestas luz.
• Cara, escote enV del cuello, caras externas de brazos y antebrazos, codos, rodillas,
dorso, palmas y plantas.
• Cara: Edema, eritema difuso, pigmentación, escama no adherente, raras veces atrofia.

15. Manifestaciones Cutáneas
• Cuello y tronco:
• Aspecto poiquilodérmico  Eritema,
pigmentación moteada, telangiectasias y atrofia.
• Palmas y plantas:
• Lesiones eritematosas, púrpuricas, necróticas,
dolorosas, puntiformes, atróficas, predominan en
punta dedos, alrededor de las uñas.
• Lesiones en mucosas y anexos de la piel:
• Mucosa bucal:
• Placas blanquecinas en cara interna mejillas, ulceración,
dificultan alimentación.
• Pueden ser lesiones iniciales.
• Pelo descolorido, sin alopecia permanente.
• Desprendimiento de uñas.

17. Síntomas Generales
• Presentación >90% pacientes.
• Acompañan o preceden a las lesiones cutáneas.
• Pueden coincidir, más frecuente es que predominen unas sobre otras.
Síndrome Febril
• Domina el cuadro.
• Febrícula a fiebre
40°C.
• Cefaleas, astenia,
adinamia, diaforesis
profusa, ataque al
estado general.
• Puede ser leve:
Cefalea vespertina,
escalofríos.
Síntomas Articulares
• Presentes 95%
pacientes.
• Predomina rodillas,
tobillos y codos.
• Puede preceder
manifestaciones
cutáneas.
Síntomas Musculares
• Mialgias
acompañan
síndrome febril.
• Miositis se presenta
5% pacientes.
• Confusión con
dermatomiositis.
Lesiones
Cardiovasculares
• 30-50% pacientes.
• Pericarditis con
derrame,
miocarditis,
endocarditis
verrugosa de
Libman y Sacks.
• Dolor precordial,
frote pericárdico,
ritmo de galope,
soplo sistólico
apexiano.
Lesiones Pulmonares
y Pleurales
• 20-40%
• Neumonitis,
pleuritis con
derrame.
• Dolor y disnea.

18. Síntomas Generales
Lesiones Digestivas
• Anorexia, náuseas,
vómito, alteraciones
esofágicas, diarrea.
• Hepatitis y
pancreatitis lúpica.
• Hepatomegalia,
ictericia y alteración
pruebas hepáticas.
Lesiones Renales
• Mayor importancia.
• Irreversibles
• 45-75% casos.
• Nefropatía lúpica
• Glomerulonefritis
• Focal
• Parenquimatosa
• Membranosa difusa
• Insuficiencia renal
• Hipertensión, edema,
anasarca, oliguria.
• Urianálisis:
Albuminuria,
cilindruria, hematuria.
Lesiones del Sistema
Nervioso
• 25% casos
• Irritabilidad,
insomnio,
convulsiones, psicosis.
Lesiones Oculares
• 10-25% casos
• Uveítis, queratitis,
lesiones retinianas.
Lesiones en Ganglios y
Bazo
• Adenopatías
• Esplenomegalia

19. Evolución
• Casos agudos y mortales.
• Subagudos
• Forma insidiosa que dura meses y hasta años
• Más frecuente.
• Supervivencia de hasta 20 años.
• Depende de la nefropatía principalmente.
• Remisiones espontáneas y recidivas.

20. Diagnóstico
• Sospecha:
• Mujer joven con eritema difuso en cara y lesiones vasculonecróticas en palmas, con
manifestaciones generales, febrícula y artralgias.
• Estudios de laboratorio y Gabinete:
• BH: Pancitopenia o cifras normales.
• Sedimentación globular:Acelerada, útil para remisiones o exacerbaciones.
• Urianálisis: Funcionamiento renal.
• Proteínas séricas: Hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, alteración relación
albúmina-globulina.

21. Diagnóstico
• Estudios de laboratorio y Gabinete:
• Pruebas funcionamiento hepático: Daño hepático.
• Biopsia de piel
• Hiperqueratosis en epidermis, atrofia, edema del tejido conjuntivo, necrosis fibrinoide y
dilatación vascular con infiltrados linfocitarios perivasculares.
• Depósitos de IgG, IgM, IgA, C1, C3 También están en la piel aparentemente sana(90%).
• Biopsia renal
• Diferenciar tipo glomerulonefritis.

23. Inmunología del LE
• Inmunidad celular: Deteriorada
• Deteriorada: Disminución del factor de inhibición de migración de macrófagos
• Respuesta débil a antígenos por vía intradérmica
• Descenso de linfocitosT y fagocitosis
• Inmunidad humoral: Exacerbada
• Aumento de linfocitos B
• Aumento de inmunoglobulinas

24. Inmunidad Humoral
• Anticuerpos antinucleares (ANA)
• Detectables en 75-100% de casos activos (LE discoide <5%)
• 80% positivos en titulaciones mayores a 160
• Patrones de inmunofluorescencia:
• Periférico:Contorno nuclear. Anticuerpos anti-DNA
• Homogéneo: Inespecífico
• Moteado: Anticuerpos anti-ENA
• Nucleolar
• Los anticuerpos pueden hallarse en herpes zóster, farmacodermias, dermatitis atópica

25. Patrón
homogéneo
Patrón
nucleolar
Patrón
periférico
Patrón
moteado

26. Inmunidad Humoral
• Anticuerpos anti-DNA nativo
• 60-70% de pacientes con LES
• Anticuerpos anti-RNA
• 50% de los pacientes
• Anticuerpos anti-SM
• Detectables en 25-30%
• Pronóstico malo
• Anticuerpos antirribonucleoproteína
• 25%
• Mal pronóstico
• Factor reumatoide
• 30%
• Anticuerpos linfocitotóxicos
• 80%
• Anticuerpos contra RO
• 30% de pacientes con fotosensibilidad
• 60-70% de pacientes con LES
• Anticuerpos inespecíficos
• Reaginas, VDRL falso positivo

27. Inmunidad Humoral
• Complejos DNA + antiDNA + complemento
• Luponefitis
• Mal pronóstico
• Complemento
• Cifras de C3 disminuidas
• Útil para monitoreo de tratamiento

28. Exámenes Inmunológicos
Inmunofluorescencia
• Detección de inmunoglobulinas, complemento, fibrina, properdina
• Circulante (indirecta) o en tejidos (directa)
Detección de células LE
• Positivas en 80% de los casos
• No específicas para LES: dermatomiositis,AR, reacción leprosa
Determinación de C3

30. Tratamiento – Corticoides
• Tratamiento de elección en cuadros agravados, afección
sistémica evidente o alteración en laboratorios
• Prednisolona
• 1-1.5 mg/kg/día
• Administrar por la mañana
• Comenzar reducción de dosis una vez que los signos y síntomas
desaparezcan, hallar la dosis mínima de mantenimiento
• Agregar cloroquina al corticoide de mantenimiento: 150 mg/día
• Tratar infecciones, hipokalemia, proteger mucosa gástrica
• AINEs: Empleados como coadyuvantes en la terapia

31. Tratamiento – Pacientes corticorresistentes
Inmunodepresores
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Metotrexate
• Ciclosporina A
• Metilprednisolona

32. Lupus eritematoso subagudo
• Lesiones de tipo discoide
• Sin tendencia a atrofia
• Más diseminadas
• Poca agresión visceral
• 10% de casos de LE
• Lesiones anulares, papulosas, con escama, pigmentación
• Alopecia no cicatrizal, fotosensibilidad, lesiones livedoides, telangiectasias periungueales
• Mejor pronóstico
• 50% presentan síntomas sistémicos
• antiRO