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comunicación interventricular pediatría
La comunicación interventricular es la cardiopatía congénita más frecuente, con una incidencia de 4 en cada 1000 nacidos vivos y una etiología multifactorial. Existen diversos tipos y clasificaciones basadas en la ubicación del defecto, y sus efectos en la fisiopatología y el pronóstico pueden variar desde asintomáticos hasta complicaciones severas como insuficiencia cardíaca y enfermedad vascular pulmonar. El tratamiento se enfoca en manejo médico y quirúrgico para la corrección del defecto, siendo la corrección completa el tratamiento de elección.
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- 1. CARDIOPATÍAS DE HIPERFUJO COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Md.Albán – Residente de posgrado Pediatría
- 2. Generalidades ■ Cardiopatía congénitamás frecuente luego de la válvula aórtica bicúspide. ■ Incidencia de 4 en cada 1000 nacidos vivos. ■ Etiología multifactorial. ■ Se asocia a sindromes cromosómicos 5% ■ El riesgo aumenta de 0.8 a 2.6% cuando un familiar de primer grado está afectado. ■ Cortocircuito de izquierda a derecha.
- 3.
- 4. CLASIFICACION DE ACUERDOA LA SITUACIÓN EN EL TABIQUE
- 5. PERIMEMBRANOSA ■ Constituyen del75 al 80%. ■ Por debajo de la válcula aórtica a la izquierda y contigua a la valvula tricúspide a la derecha. ■ Aneurisma del septo membranoso. ■ La valva septal tricúspide lo divide en dos porciones (septo membranoso interventricular y atrioventricular).
- 6. MUSCULARES O DELSEPTO TRABECULADO ■ Constituyen entre el 5 y el 20%. ■ En el lado derecho, el septo trabeculado se extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspídeas, el ápex y la crista supraventricular. Pueden subdividirse en: ■ Apicales (las más frecuentes) ■ Centrales ■ Marginales o anteriores (cercanas al límite entre el septo y la pared libre).
- 7. INFUNDIBULARES ■ Sub –aortica ■ Sub – pulmonar ■ Doblemente relacionadas ■ Constituyen el 5-7%, (el 30% en la población asiática). ■ El septo infundibular comprende la porción septal entre la crista supraventricular y la válvula pulmonar. ■ Son defectos en el tracto de salida del ventrículo derecho debajo de la válvula pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia aórtica.
- 8. DEL SEPTO DEENTRADA ■ Constituyen del 5-8%. ■ El septo de entrada separa las porciones septales de los anillos mitral y tricúspide. ■ Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos, por detrás de la valva septal de la válvula tricúspide. ■ El haz de His cursa subendocárdico por el borde inferior de las perimembranosas y por el borde superior de las de septo de entrada.
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- 10. CLASIFICACIÓN ECOCARDIOGRÁFICA RELACIÓN QP/QS •Pequeña menor de 1,5 • Moderado dentro de 1,5-2 • Severa si es mayor de 2. RELACIÓN CIV/raíz Ao • Pequeña menor de 25% • Moderada dentro de 50 a 75% • Severa mayor de 75%
- 11. CLASIFICACIÓN CIV pequeña con disminuciónde la resistencia pulmonar y/o normal. CIV menor o igual de 0,5 cm/m2 de superficie corporal Tabique muscular No permiten incremento de las resistencias pulmonares Cierran en los dos primeros años de vida CIV moderada con resistencia pulmonar variable. CIV igual a 1cm/m2 superficie corporal Presión sistólica del VI mayor de un 50 % de la presión sistémica 40 a 75% aparece insuficiencia cardiaca. CIV grande con aumento ligero o moderado de la resistencia vascular pulmonar. Carácter no restrictivo del defecto La circulación pulmonar está sujeta a la fuerza de eyección de ambos ventrículos durante gran parte de la sístole. Durante la sístole tardía y el período de relajación isovolumétrica hay cortocircuito de derecha a izquierda CIV grande con aumento marcado de la resistencia pulmonar. La resistencia pulmonar cae después del nacimiento, cortocircuito de izquierda a derecha. En la sístole media y tardía, asÍ como en la relajación isovolumétrica, cortocircuito de derecha a izquierda. Si la CIV es amplia existirá hipertensión ventricular derecha similar a la aórtica y a la del ventrículo izquierdo.
- 12. CUADRO CLÍNICO (CIVMEDIANA Y GRANDE) Síntomas en las primeras semanas de vida. Escasa ganancia ponderal. El latido precordial es hiperdinámico. Datos clínicos de Insuficiencia cardiaca congestiva Algunos lactantes con defectos grandes tienen un escaso descenso de las RVP, por lo que desarrollan sólo un cortocircuito de ligero a moderado, sin pasar por la fase de insuficiencia cardiaca.
- 13. CARACTERISTICAS DEL SOPLO •Soplo regurgitante, suave, protosistólico, decreciente, con epicentro en borde paraesternal izquierdo y escasa irradiación. CIV PEQUEÑO • Soplo intenso, holosistólico, regurgitante, rudo, intensidad III, IV/VI acompañado de frémito, irradia al ápex. CIV MEDIANO • Menos intenso, decreciente, desaparece en el último tercio de la sístole antes del cierre de la válvula aórtica. CIV GRANDE
- 14. EXAMENES COMPLEMENTARIOS La ecocardiografía bidimensional, juntocon el Doppler-color, permite determinar el número, el tamaño y la localización de la o las CIV, la magnitud y características del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo.
- 15. SINDROME DE EISENMENGER Elhiperflujo pulmonar severo y mantenido puede conducir al desarrollo de enferemedad vascular pulmonar obstructiva, con cambios anatómicos irreversibles en las arterias pulmonares de pequeño calibre (engrosamiento de la adventicia, hipertrofia de la media y lesión de la íntima). ■ CIV ■ Enfermedad vascular pulmonar ■ Cianosis
- 16. TRATAMIENTO DE EMERGENCIA ■Restringir el uso de oxígeno ■ Restricción hídrica 60 – 70% ■ Diureticos Furosemida 1 – 2 mg/kg/día Espironolactona 1 – 3 mg/kg/día ■ IECA Enalapril 0.1 – 0.5 mg/kg/día Captopril a 0,1 – 0.5 mg/kg/dosis (cada 8-12 h) ■ Inotrópicos Adrenalina: 0.1 – 0.2 mcg/kg/min Noradrenalina: 0.1 – 0.5 mcg/kg/min ■ Corregir desequilibrios metabólicos e hidroelectrolíticos
- 17. TRATAMIENTO EN HOSPITALIZACIÓN ■Medidas de comfort ■ Tratamiento de la ICC: diuréticos (furosemida y espironolactona) e IECAs. ■ Soporte nutricional: suplementación con fórmula hipercalóricas (ingesta calórica ≥ 150 kcal/kg/día) y tratamiento de la anemia ferropénica si la hubiera. ■ Prevención de las infecciones respiratorias: Vacunación de influenza anual (> 6 meses) e inmunoprofilaxis del VRS - Palivizumab (< 2 años). ■ Mantenimiento de una adecuada higiene oral.
- 18. TRATAMIENTO QUIRURGICO La correccióncompleta (cierre directo del defecto) es actualmente el tratamiento de elección. La corrección se lleva a cabo bajo circulación extracorpórea. La vía de acceso de elección en la actualidad es la transtricuspídea a través de la aurícula derecha, aunque en ocasiones pueden utilizarse (ventriculotomía derecha, transpulmonar o transaórtica). La mortalidad quirúrgica global es menor del 3% para la CIV aislada o CIV con insuficiencia aórtica en niños de más de un año de edad. No suele realizarse banding pulmonar, salvo que existan factores adicionales (CIV múltiples, cabalgamiento de válvulas aurículo-ventriculares, muy bajo peso o enfermedad sistémica grave de pronóstico incierto).
- 19.
- 20. CIV pequeñas tienen unpronóstico excelente (el 95% se encuentra asintomático en seguimiento a 25 años). CIV moderadas presentan un riesgo máximo de ICC en los primeros 6 meses. Aproximadamente un 15-20% continúa teniendo un cortocircuito importante, por lo que debe recomendarse cirugía. CIV grandes son de manejo difícil, con morbimortalidad asociada a insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar e infecciones pulmonares recurrentes, por lo que muchos deben ser intervenidos durante el primer año.
- 21.
- 22. Referencias Bibliográficas ■ B.Insa Albert, P. Malo Concepción, Sección de Cardiología Pediátrica. Comunicación interventricular. Hospital Universitario La Fe. Valencia, Capítulo 18, pag: 237 – 253. ■ Luis Ángel Osorio Góngora, (1) Dianeyis Silot Oliveros. Revista Electrónica de las Ciencias Médicas en Cienfuegos ISSN:1727-897X Medisur 2011; 9(6). Comunicación interventricular: revisión de la literatura, disponible en: https://www.redalyc.org/pdf/1800/180022360008.pdf ■ Cardiología pediátrica para residentes de pediatría. Francesca Perin, María del Mar Rodríguez, Carmen Carreras. Asociación Española de Pediatría, España 211 – 218.
Notas del editor
- #3 más frecuente en prematuros, con una incidencia de 4,5 a 7 casos por mil nacidos vivos. síndromes cromosómicos incluyendo trisomía un cromosoma 13 extra es responsable del síndromede Patau y un cromosoma 18 extra causa el síndrome de Edwards y 21, así como síndromes raros asociados con los grupos 4, 5 y C de mosaicismo, además del síndrome de Apert y síndrome de maullido de gato, aunque en el 95 % de los casos la CIV no está asociada a anomalía cromosómica. La comunicación interventricular puede presentarse acom- pañando a otras cardiopatías congénitas, en ocasiones agra- vando la situación (como en la comunicación interatrial) o, por el contrario, mejorando el estado hemodinámico del paciente (como en la transposición de grandes arterias y la atresia tri- cuspídea, entre otras)
- #4 El tabique interventricular definitivo se forma, a manera de mosaico, por tejido proveniente del tabique interventricular primitivo, de las almohadillas ventrosuperior y dorsoinferior del canal atrioventricular y de las crestas conotroncales. 5 sem esbozo del tabique interventricular primitivo, un extremo dorsal que se continúa con la almohadilla dorsoinferior del canal atrioventricular, y un extremo ventral que se continúa con la almohadilla ventrosuperior del canal atrioventricular. 6 sem fusión de las almohadillas del canal atrioventricular, la comunicación interventricular primaria sufre una reorientación para constituir el vestíbulo aórtico, formándose una nueva comuni-cación interventricular: la comunicación interventricular secundaria 7 Finalmente, la fusión de estas crestas (troncales y conales) cerrará definitivamente la comunicación interventricular secundaria A la almohadilla endocárdica dorsoinferior del canal atrioventricular se le considera como la principal responsable de la formación de la porción de entrada del tabique interventricular definitivo. y a la almohadilla endocárdica ventrosuperior y a la cresta sinistroventral del cono se les considera como las responsables de la formación del tabique de salida o interinfundibular de los ventrículos.
- #6 En el ventrículo derecho el defecto se localiza por debajo de la inserción de la valva septal tricúspide, que con frecuencia presenta tejido accesorio que ocluye parcial o completamente el defecto, lo que se ha llamado aneurisma del septo membranoso. defecto de tipo Gerbode. En los defectos perimembranosos puede existir mal alineamiento entre el septo infundibular y el septo anterior, lo que condiciona un cabalgamiento de la válvula aórtica sobre el defecto cuando el mal alineamiento es anterior, o una obstrucción subáortica si es posterior. Aneurisma del septo membranoso: formado por aposición de tejido redundante de la valva tricúspide que se adhiere al borde del defecto,
- #7 Cresta supraventricular: Es un relieve de la pared ventricular que forma un puente muscular que separa la cavidad principal del ventrículo derecho del cono arterioso. Septo “en queso suizo”
- #8 Con frecuencia en las infundibulares y en ocasiones en las perimembranosas puede producirse insuficiencia aórtica, por prolapso de alguna de las valvas de la sigmoidea (coronariana derecha o no coronariana) relacionadas con el defecto.
- #9 La localización del defecto condiciona la relación del tejido de conducción con el mismo, lo que tiene importancia desde el punto de vista quirúrgico. El haz de His cursa subendocárdico por el borde inferior de las perimembranosas y por el borde superior de las de septo de entrada, y no tiene relación directa con el resto, salvo que tengan extensión perimembranosa.
- #11 El cociente entre el flujo pulmonar (Qp) y el sistémico (Qs) indica la existencia de algún tipo de cortocircuito entre las dos circulaciones. Gasto cardiaco = frecuencia cardiaca x volumen sistólico
- #12 CLASIFICACIÓN DE ACUERDO AL ESTADO ANATOMOFISIOLÓGICO DETERMINADO POR EL TAMAÑO DEL ORIFICIO Y LA RELACIÓN ENTRE RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR Y SISTÉMICA Cuando no hay resistencia al flujo sanguíneo a través de CIV, es un defecto no restrictivo
- #13 En algunos pacientes con CIV muscular muy pequeña el soplo es poco intenso y corto por el cierre del orificio al final de la sístole.
- #14 . El carác- ter holosistólico y la intensidad del soplo se correlacionan con la presencia de un gra- diente de presión continuo y significativo entre ambos ventrículos, lo que proporcio- na una evidencia indirecta de que la presión sistólica ventricular derecha es baja.
- #15 Electrocardiograma: Es normal en las CIV pequeñas. En las CIV de mayor tamaño podemos observar signos de sobrecarga de volumen izquierdo (aumento de voltajes V5-V6). En las CIV grandes, crecimiento biventricular. Si se desarrolla HTP, al crecimiento biventricular se le añade la hipertrofia del ventrículo derecho (R altas en V1).
- #16 El síndrome de Eisenmenger normalmente puede comenzar a desarrollarse antes de que un niño llegue a la pubertad. Sin embargo, también puede manifestarse a comienzos de la vida adulta y puede progresar a lo largo de esta etapa. En 1847 Einsenmenger describe los hallazgos post-morten y en 1897 Dalrymple es el primero en acuñar esta entidad con el término de complejo de Einsenmenger
- #17 disminuir la poscarga, ya que al disminuir la resistencia vascular sistémica disminuye el cortocircuito izquierda-derecha. Digoxina: actúa aumentando la contractilidad cardiaca. Su uso es debatido cuando hay una contracción normal. Puede estar indicada cuando no hay mejoría de los síntomas con el tratamiento habitual y no se puede realizar cirugía.
- #18 en pacientes asintomáticos con posibilidad de cierre espontáneo. En niños con CIV pequeña o moderadas sin repercusión, se realizará un seguimiento al mes de vida (para valorar la caída de presiones pulmonares y síntomas de sobrecarga de volumen izquierdo) y posteriormente entre los 3 y 6 meses. Mantener actitud conservadora hasta los 12 meses de vida y posteriormente seguimiento cada 1 ó 2 años. El palivizumab (Synagis®) es una vacuna Las causas de anemia en IC son multifactoriales, pero se destacan por frecuencia, el déficit de hierro, la hemodilución, la anemia de enfermedades crónicas por inflamación mediada por citoquinas, deterioro de la función de la médula ósea, la alteración de la función renal, baja producción de eritropoyetina, la malnutrición y tratamiento farmacológico
- #19 ndicaciones para el tratamiento quirúrgico: – Lactantes < de 6 m (< de 3 m si tienen trisomia 21), que presenten IC no controlada médicamente y que presenten HTP. – Niños de <12 m con QP/QS >2/1 que no tengan resistencias pulmonares altas. – Niños mayores, asintomáticos con presión pulmonar normal, si hay un QP/QS >2/1. – CIV membranosas y subpulmonares, independientemente del tamaño, que presenten insuficiencia aórtica.
- #20 Los defectos membranosos y musculares pueden reducir su tamaño e incluso cierran espontáneamente, durante los 2 primeros años de vida. El porcentaje global de cierre espontáneo es del 30-35%, significativamente mayor en las CIV musculares. Muchas CIV perimembranosas se asocian al llamado aneurisma de septo membranoso. La incidencia estimada de endocarditis infecciosa en pacientes con CIV varía entre el 1 y el 15%. Un pequeño número de enfermos (3-5%) sobre todo con defectos infundibulares y algunos con perimembranosos desarrolla insuficiencia aórtica por prolapso valvular, tiene carácter progresivo. Los defectos grandes no corregidos evolucionan al desarrollo de enfermedad pulmonar vascular obstructiva, generalmente a partir de la adolescencia.