2. La epilepsia es el trastorno cerebral conocido más antiguo, que se remonta a los
tiempos bíblicos. Sin embargo, en estas edades tempranas, la gente no entendía la
epilepsia o sus causas, y los que fueron infligidos a menudo se considera que
posee. No fue hasta finales del siglo XIX que a el trabajo del neurólogo ingles, Dr.
John Hughlings Jackson en 1870 La primera definición de epilepsia, que define la
epilepsia como una descarga súbita, rápida y excesiva de las células cerebrales
por desnaturalización proteica.
El día 9 de Febrero, ha sido instaurado
como el Día Internacional de la
Epilpesia
Fuente: IBE (International Bureau against Epilepsy) o en español Oficina Internacional contra la Epilepsia .
5. Fenómeno
paroxístico
Por descargas
neuronales
anormales de un área
de la corteza cerebral
Síntomas: Motores o sensitivos
Ocasional e
involuntario
Con extensión a toda
la superficie
Autonómicos Carácter psíquico
Con o sin perdida de
conciencia
Fuente: Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP
6. Desorden convulsivo
2 o más convulsiones
De causa idiopática
Secundaria
Fuente : Epilepsy 101, Epilepsy foundation Of metropolitan New York
7. Crisis epiléptica
Activación excesiva
de un grupo de
neuronas cerebrales
Se presenta de
forma repetida y
crónica
Tipos
Crisis parciales
(focales)
Crisis generalizadas
Crisis
inclasificables
Fuente : Epilepsy 101, Epilepsy foundation Of metropolitan New York
8.
9. Simples Complejas
Parciales que evolucionan a
generalizadas
Con signos motores Simples parciales seguido de
perdida de la consciencia
Simple parcial con
generalización secundaria
Con somatosensoriales Compleja parcial con
generalización secundaria
Con síntomas psiquiátricos Simple a compleja a
generalizada
Con síntomas autonómicos
Fuente : Neurología Infantil y Centro de Desarrollo www.micerebro.com (2005) Rami Grossmann, M.D.
10. Convulsiones de
ausencia típica
(pequeño mal)
•Mirada fija
durante unos
segundos, no hay
recuerdo del
acontecimiento,
seguido por
somnolencia y
confusión
Convulsiones
mioclónicas
•Por lo general se
presenta con
sacudidas rápidas
de músculos.
•Benigno (mioclonus
no epiléptico):
•Epilepsia benigna
mioclínica
•Epilepsia severa
mioclínica
•Síndrome de
Lenox-Glastaut
Convulsiones Clínicas
(Gran Mal)
•Convulsiones
Tónicas
•Convulsiones
Tónicas-Clónicas
•Convulsiones
Atónicas: con
pérdida del tono
muscular (se dejan
caer)
Convulsiones no
clasificadas
epilépticas
•Convulsiones
neonatales y
convulsiones
febriles
Fuente : Neurología Infantil y Centro de Desarrollo www.micerebro.com (2005) Rami Grossmann, M.D.
11. Una crisis que no muestra datos de recuperación de lo que duraría una crisis
habitual ó crisis recurrentes sin recuperación de la alerta durante el periodo
interictal ó recuperación de la función basal normal del sistema nervioso
Fuente : Epilepsy 101, Epilepsy foundation Of metropolitan New York
12. Commission on Epidemiology and Prognosis
of the League Against Epilepsy
Una convulsión asociada a una
enfermedad febril, en ausencia de
una infección del Sistema Nervioso
Central de un desequilibrio
electrolítico, en mayores de un mes
de edad sin antecedente de
convulsiones afebriles previas
National Institute of Health
Un fenómeno de la lactancia o de la
infancia, que habitualmente se entre
los tres meses y cinco años de edad,
relacionado con la fiebre, pero datos
de infección intracraneal o causa
identificable, quedando descartadas
convulsiones con fiebre en niños que
han experimentado anteriormente
una crisis convulsiva afebril. Hay
que distinguir las convulsiones
febriles de epilepsia, que se
caracteriza por crisis convulsivas
afebriles recidivantes
Fuente : Crisis febriles, Protocolos Diagnóstico Terapéutecos de la AEP: Neurología Pediátrica
14. 50 millones de personas
de padecen epilepsia.
Epilepsia activa 4
y 10 por 1000
personas.
7 y 14 por 1000
personas.
SE DIAGNOSTICAN
ANUALMENTE UNOS
2,4 MILLONES DE
CASOS DE EPILEPSIA.
En los países de
altos ingresos,
los nuevos casos
30 y 50 por
100,000
personas.
En los países de
ingresos bajos y
medianos esa
cifra puede ser
hasta dos veces
más alta.
Fuente : OMS Febrero de 2017
15. Herencia
•Determinados tipos
de epilepsia, como
en el caso de la
esclerosis tuberosa,
la neurofibromatosis
y la lipidosis
•Umbral convulsivo
más o menos alto
que es diferente en
cada persona
Errores congénitos
del desarrollo
•Malformaciones
arteriovenosas, los
errores en la
migración neuronal
•Hiperglucemia, d-
gliciricidemia,
fenilcetonuria,
enfermedad de
huntington infantil,
enfermedad de
Gaucher, etc.
Anoxia cerebral
•El insuficiente
aporte de oxígeno al
cerebro puede
ocurrir durante el
parto
Traumatismos
craneoencefálicos
•Puede provocar una
epilepsia secundaria
Fuente : OMS Febrero de 2017
16. Tumores
cerebrales
• Primarios y
secundarios
Enfermedades
infecciosas
• Meningitis de
causas diversas,
encefalitis,
abscesos
cerebrales
bacterianos o
parasitarios,
enfermedades
priónicas
Metabólicos
adquiridos
• Hipoglucemnia,
hipocalcemia,
hipernatremia,
insuficiencia
renal crónica,
etc.
Alcohol
• El consumo
crónico puede
llevar a una
epilepsia
alcohólica
Tóxicos
• Exposición a
elementos
tóxicos como el
plomo,
mercurio,
monóxido de
carbono, etc.
Fuente : OMS Febrero de 2017
17. Diferentes factores son responsables del desarrollo de una crisis convulsiva
El factor mas resaltante es la disfunción del sistema GABA (acido g-aminobutirico)
inhibido por una gran descarga
Depende de la sinapsis exitatoria del glutamato
Kliegman RM.(2016). Nelson. Tratado de Pediatría. Ed.20.Barcelona: Elsevier.
18. Áreas de
muerte
neuronal
Desarrollo de
nuevas sinapsis
Excitables o
hiperexitables
Convulsiones
Ejemplo
Tumores-
malformaciones
Cirugía
Posiblemente
vuelvan las
crisis
¿Por qué?
Existen 2
hipotesis
Kliegman RM.(2016). Nelson. Tratado de Pediatría. Ed.20.Barcelona: Elsevier.
19. Hipótesis I
Durante la cirugía se provoco un
daño selectivo a las neuronas
inhibitorias, permaneciendo las
excitatorias que pasan a ser
hiperexcitatorias
Hipótesis II
Los circuitos excitatorios aberrantes
o anormales son el resultado de la
reorganización después de la injuria
cerebral
Kliegman RM.(2016). Nelson. Tratado de Pediatría. Ed.20.Barcelona: Elsevier.
20. La acciones GABA
Paradójicamente son excitatorios en el
cerebro inmaduro lo que favorece el
desarrollo cerebral y la neoplasticidad
Convulsiones
neonatales
beningnas
(20q y 8 q)
Epilepsia
mioclónica
juvenil (6p)
Se ha identificado
la localización
cromosómica de
varias epilepsias
familiares
Epilepsia
mioclónica
progresiva
(21q)
El 20% de los casos de epilepsia son genéticos
Kliegman RM.(2016). Nelson. Tratado de Pediatría. Ed.20.Barcelona: Elsevier.
21. La sustancia negra juega
un papel fundamental en el
desarrollo de la crisis
generalizada
Cuando se experimenta
una convulsion hay un
aumento en la actividad
metabólica en la sustancia
negra del cerebro maduro y
una actividad escasa o nula
en el cerebro inmaduro
Se ha sugerido que la
inmadurez de la sustancia
negra aumenta la
susceptibilidad a las crisis
del cerebro inmaduro
Kliegman RM.(2016). Nelson. Tratado de Pediatría. Ed.20.Barcelona: Elsevier.
31. Complejas
•CPS con perdida
de la consciencia
•C. Automatismos
•Secundariamente
generalizadas
• Puede comenzar como
una crisis parcial simple
• Un tercio de los niños
con CPS y CPC puede
tener un aura
• Son difíciles de
documentar en
lactantes y niños
• Los automatismos son
una manifestación
frecuente de las CPC en
los lactantes y niños
Kliegman RM.(2016). Nelson. Tratado de Pediatría. Ed.20.Barcelona: Elsevier.
32. Generalizadas
•Tónico-clónicas
•Tónicas
•Clónicas
•Ausencia
•Mioclónica
• Pueden seguir a una
crisis parcial de inicio
focal.
• Pueden acompañarse de
un aura
• El paciente pierde la
conciencia de forma
súbita
• Hay revulsión ocular
• Contracciones tónicas
• Contracciones clónicas
• Morderse la lengua
• Pérdida del control
esfinteriano
Kliegman RM.(2016). Nelson. Tratado de Pediatría. Ed.20.Barcelona: Elsevier.
35. Generalizadas
• Tónico-clónicas
• Tónicas
• Clónicas
• Atónicas
• Ausencia
• Mioclónica
Contracciones súbitas y
rápidas pueden ocurrir como
eventos aislados o pueden
aparecer como un evento
repetitivo a diferencia de las
crisis clónicas su recurrencia
suele ser lenta , irregular o
errática.
Kliegman RM.(2016). Nelson. Tratado de Pediatría. Ed.20.Barcelona: Elsevier.
36. Generalizadas
• Tónico-clónicas
• Tónicas
• Clónicas
• Atónicas
• Ausencia
• Mioclónica
• Se produce como
consecuencia de una
disminución brusca del
tono muscular, sin
ningún aparente evento
previo mioclónico o
tónico, de 1-2 segundos
de duración
• Existe afectación del
nivel de conciencia con
confusión posterior
Kliegman RM.(2016). Nelson. Tratado de Pediatría. Ed.20.Barcelona: Elsevier.
38. Se entiende como una crisis convulsiva
prolongada, de cualquier etiología, que tiene
una duración superiora 30 minutos, o la
sucesión de crisis convulsivas más breves pero
sin recuperación de la conciencia entre las
mismas y todo ello con duración superior a 30
minutos.
La mortalidad
global por EC es
muy inferior en
niños -2,3%- que en
adultos -25%
Se presenta
en el 1 al
6% de
enfermos
epilépticos
La edad
promedio de
aparición es
5 años.
Estatus epiléptico , Protocolos de Neurología Universidad de Cantabria. Neuropediatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
39. Crisis febril
prolongada
menores de
3 años
Idiopático niños
de 4 a 15 años
Sintomático
menores de
3 años
Estatus epiléptico , Protocolos de Neurología Universidad de Cantabria. Neuropediatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
40. Al principio están preservados la homeostasis y la autorregulación cerebral
pero, cuando la crisis convulsiva se prolonga mas de 30 minutos, fracasan la
homeostasis y la autorregulación cerebral y sistémica, hipotensión arterial,
hipertensión intracraneal, cerebral e hipoglucemia, instalándose diversos
círculos viciosos que conducen a coagulación intravascular diseminada y a la
muerte
Estimulo del sistema nervioso vegetativo, con
hipertensión arterial, taquicardia,
hiperglucemia e hipertermia
Aumento del metabolismo cerebral – mayor
consumo de oxigeno y de glucosa- gracias al
incremento del flujo sanguíneo cerebral.
Contracciones musculares que elevan la
temperatura, sistémica y del núcleo
supraóptico, con secreción inapropiada de
hormona antidiurética, hiponatremia y
descenso del umbral convulsivo, que
contribuye al mantenimiento de las descargas
paroxísticas neuronales
Estatus epiléptico , Protocolos de Neurología Universidad de Cantabria. Neuropediatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
41. Mal estado general
Lactante menor de 12 meses con sospecha de infección del
SNC
Crisis prolongada que no cede al tratamiento, o varias
recidivas dentro del mismo proceso febril
Alteración de la exploración neurológica en el periodo
postictal
Recuperación prolongada o incompleta de la crisis
Estatus epiléptico , Protocolos de Neurología Universidad de Cantabria. Neuropediatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
42. Laboratorio
•Hematología
completa
Electrolitos séricos:
Sodio, Potasio,
Calcio, Magnesio
•Química : glucemia,
urea, creatinina,
bicarbonato, ácido
láctico y amoniaco.
•Ph y gases
arteriales
•Tiempos de
coagulacion
Punción lumbar
•Debe realizarse en
todos los niños
menores de 12
meses que tienen
una convulsión
asociada a fiebre y
en todos los niños
con sospecha de
infección
intracraneal
(meningitis).
Imagen
•TAC, RM. Están
indicadas en
aquellos niños que
presentan: signos
de hipertensión
intracraneal,
focalidad
neurológica, crisis
Parciales, historia
de traumatismo
previo, o dificultad
para controlar las
crisis. La RM es
más sensible para
la detección de
patología
relacionada con las
convulsiones.
Electroencefalografía
•Está indicado en
todos los niños con
una primera
convulsión afebril,
en las crisis febriles
atípicas y en los
niños epilépticos en
los que el patrón o
la frecuencia de las
crisis hayan
cambiado.
Estatus epiléptico , Protocolos de Neurología Universidad de Cantabria. Neuropediatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
45. La mayoría de los niños llegan en la fase post critica
Cuanto mas prolongada es la crisis mas difícil será su reversibilidad y peor su
pronostico.
El éxito del tratamiento depende del seguimiento de los protocolos de actuación
sistematizados.
Una convulsión es una urgencia neurológica que hay que intentar que ceda lo
antes posible.
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP 2007
46. Mientras se trata la convulsión, otra persona debe realizar una historia clínica
rápida de urgencias a los familiares para intentar conocer la naturaleza de la
crisis.
¿Tiene fiebre?
¿Es la primera convulsión o ya ha tenido mas crisis?
¿Ha podido existir algún factor precipitante que no sea fiebre?
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP 2007
47. 1. Estabilización de las funciones vitales:
Vía aérea: Mantener en decúbito lateral (Salvo si existe traumatismo previo)
Aspirar secreciones
Poner cánula oro faríngea
Ventilación: Administrar oxigeno 100% (Mascarilla con reservorio, intubación
endotraqueal) Valorar: color, movimientos torácicos, frecuencia respiratoria,
auscultación pulmonar, pulsioximetria.
Circulación: Canalizar vía IV.
Sol. Glucosada al 5%
Valorar: Perfusión periférica, pulsos, frecuencia cardiaca, tensión arterial.
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP 2007
48. 2. Determinación de glicemia (tira reactiva). Extraer sangre para laboratorios:
(Electrolitos, pH, gases, bicarbonato, urea, creatinina, niveles de
anticonvulsivantes)
3. Si hipoglicemia: Sol. Glucosada 25% 2ml/kg IV
La decisión de realizar estas determinaciones sanguíneas estará en función de la
sospecha etiológica y de las manifestaciones clínicas. En la práctica es útil
aprovechar la canalización de la vía intravenosa para
llevar a cabo estas pruebas
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP 2007
57. 0 – 5
Min
•Diazepam 0,3 mg/kg IV en 2-4 min. (max: 10 mg) ó 0,5 mg/kg rectal
•Lorazepam 0.05 a 0.1 mg/kg. (max:4mg)
•Midazolam 0.1 a 0.3 mg/kg. IM (max: 10mg)
5 – 10
min
•Repetir la dosis de diazepam o lorazepam
Min
10
•Fenitoína 15-20 mg/kg IV (max: 1 g) en 10-20 min en solución fisiologica (Monitorizar ECG y TA)
Min
20
•Repetir la dosis de diazepam o lorazepam
Min
30
•Fenitoína 10 mg/kg IV o fenobarbital 15-20 mg/kg IV a pasar en 20 minutos en solución glucosada
Fenobarbital 15 – 20mg/kg IV en 5 – 10min (Neonatos)
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP 2007
58.
59.
60.
61. ¿Fases de una convulsión?
Tónica y clónica
División general de las crisis convulsivas
Parciales, generalizadas e inclasificables
¿Factor mas resaltante conocido para las crisis convulsivas?
La disfunción del sistema GABA
¿Cómo se dividen las crisis simples?
Motoras, Sensitivas, Psíquicas, Autónomas y Mixtas
¿Cuándo se indica la Electroencefalografía?
En todos los niños con una primera convulsión afebril, en las crisis febriles atípicas y en
los niños epilépticos en los que el patrón o la frecuencia de las crisis hayan cambiado