1. Deficiencia
Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
Jován Araya, Diego Bartsch, Ignacio Castro, Camila Del Valle, Daniela
Galaz, Elizabeth Méndez, Francisco Requena, Vannia Rivera, Karin Rojas.

2. Ruta de las Pentosas Fosfatos
Piruvato
ATP
Glucosa 6 - fosfato
Ribosa
5-fosfato
Doble importancia
Ribosa 5 - fosfato
RNA, DNA,NADH,FADH2
NADP+
NADPH
Contrarresta los
efectos de los
radicales oxigenados
Importancia del producto depende del tipo de célula
Elizabeth Méndez

3. Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
• El monómero
aminoácidos.
consta
de
515
• Cataliza la 1ª reacción irreversible
de la ruta de las pentosas.
• NADP:
Estructural
Coenzima (DUAL)
y
como
Jován Araya

4. Regulación de la ruta de las
Pentosas fosfato
Controlado por dos factores
El nivel de NADP+
disponible
NADPH es un inhibidor
potente de Glucosa 6-P
deshidrogenasa
Vannia Rivera

5. Mecanismo de la Ruta de las
pentosas fosfato
NADP+ NADPH + H+
Mg+2
H20
Mg+2
Glucosa -6- fosfato
deshidrogenasa
Lactonasa
NADP+
CO2
Fosfopentosa
isomerasa
Mg+2
NADPH
+ H+
6 – fosfogluconato
deshidrogenasa
Daniela Galaz

6. Mecanismo de la Ruta de las
pentosas fosfato
Daniela Galaz

7. Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
y el estrés oxidativo
GSH
H₂O₂
NADP
GPx
CICLO DE OXIDO
REDUCCION
H₂O
GRd
NADPH + H
GSSG
Camila Del Valle

8. Deficiencia de G6PD
menos glutatión
reducido
menos NADPH

Más proteínas
oxidadas

Lípidos
peroxidados

Cuerpos de
Leinz
Karin Rojas

9. Bases Genéticas
• Recesiva ligada al sexo, Xq28
• Más de 140 mutaciones, 5
clasificaciones.
• Sustituciones son más comunes.
• Defecto enzimático más común.
• Mayoritariamente hombres.
• Mujeres homocigotas y Lyonizacion
desfavorable.
• Ascendencia Africana, del Medio
Oriente y del Sur de Asia.
• Mayoría es asintomática
• Crisis hemolíticas
• Favismo
Ignacio Castro – Francisco Requena

10. Anemia hemolítica
Anormalidad en la forma o el
tamaño de los eritrocitos por G6PD
Síntoma de Astenia
Diego Bartsch

11. Deficiencia G6FD y Malaria

12. Referencias
• “Principios de Bioquímica, Lehninger”; Nelson, D.L.; Cox, M.M.
Quinta edición. Barcelona; Omega, 2009.
• Anemia Hemolítica por deficiencia de G6PD y estrés oxidativo. Lic. Tatiana Acosta
Sánchez, Dr. Daniel Pedro Núñez y Lic. Mayelin Suárez Luengo; Revista cubana de
investigación biomedica. 2003 http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf
• Vía de las pentosas fosfato
http://bioquibi.webs.ull.es/metabolismo/antonio/viadelaspentosas2007.pdf
• Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: situación actual, su relación con malaria
y estrategias para calcular su prevalencia. Julián Ramírez-Cheyne; Ignacio Zarante
http://med.javeriana.edu.co/publi/vniversitas/serial/v50n1/pdf/Deficiencia%20de%20G..p
df
http://www.ehu.es/biofisica/juanma/stryer/cap26.pdf
• Anemia hemolítica
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000571.htm