Este documento describe el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Sjögren primario (SSp). El diagnóstico es un reto debido a la variabilidad de los síntomas. Se realizan pruebas como la de Schirmer para confirmar la sequedad ocular y biopsia de glándula salival menor para demostrar compromiso inmunológico. El tratamiento incluye medidas generales, estimulantes de la secreción como pilocarpina, y medicamentos inmunomoduladores para manifestaciones sistémicas como metotrexato y prednisona

1. DIAGNOSTICO
Y
TRATAMIENTO
SSP

2. DIAGNOSTICO
➤ Un reto por sus inespecíficas manifestaciones.
Los síntomas pueden ser variables y afectar diferentes tejidos u
órganos debido a su componente sistémico.
Se debe hacer un manejo integral e interdisciplinario desde la
medicina general, medicina interna, reuma- tología, odontología,
fisioterapia y psicología, en pro de garantizar al paciente un
tratamiento eficaz,
El espectro de posibles patologías crece por lo que el
diagnóstico diferencial se vuelve imperioso, lo que dificulta el
diagnóstico temprano y certero

3. DIAGNÓSTICO
1.Sospecha clínica por sintomas más sugestivos (Xeroftalmia,
xerostomía)
2.La evaluación diagnóstica se enfoca en los órganos donde se
manifiestan los principales síntomas.

4. EVALUACIÓN OFTALMOLÓGICA
•Prueba de Schirmer: introducir un papel absorbente en el saco
conjuntival inferior del paciente durante 5 min.
•Positiva si la parte húmeda del papel mide menos de 5 milímetros
después de 5 minutos. Su positividad confirma la sequedad
ocular.
•La tinción con Rosa de Bengala o fluoresceína se realiza en
pacientes con sequedad dudosa, evaluando la conjun- tiva con
lámpara de hendidura y la tinción correspondiente, lo que pondrá
de manifiesto si hay o no queratoconjuntivitis punteada, que es
característica de la sequedad crónica.
•Excluir otras causas.

6. XEROSTOMÍA
La demostración de la xerostomía mediante la medición del flujo
salival y la sialografía no suelen realizarse en la práctica clínica
diaria.
Luego de confirmar los síntomas se debe demostrar compromiso
inmunológico mediante la positividad de autoanticuerpos como
anti-Ro y anti-La37
y/o mediante la evidencia histológica de
infiltrado linfocitario en el tejido glandular, determinado por la
biopsia de glándula salival menor.

8. HISTORIA CLINICA DATOS QUE
PREGUNTAR.Sobre síntomas oculares se preguntará:
a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?
b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?
c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ?
Sobre síntomas orales:
a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?
b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?
c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?
Sobre síntomas de sequedad vaginal, como dolor en las relaciones.
Preguntar si padece otras Enf. como: Artritis, Lupus…
Preguntar por TTº que está tomando como antidepresivos, ansiolíticos y diuréticos.

18. LA BGSM COMO PRONÓSTICO
El Focus Score se ha asociado con:
➤ Mayor severidad de queratoconjuntivitis
➤ Niveles de autoanticuerpos (an- ti-Ro (SSA) / anti-La (SSB), factor r
➤ Disminución en el flujo salival no estimulado
➤ Otros hallazgos histológicos como fibrosis y atrofia
➤ La presencia de FS ≥1 ha sido útil para predecir los resultados adve
➤ FS ≥3 tiene un valor predictivo para el desarrollo de linfomas no- Ho

19. LA BGSM COMO FACTOR PRONOSTICO
Los Centros Germinales (CG) se han asociado con:
• Alto número de Focus Score
• Mayor frecuencia de manifestaciones extraglandulares
• Niveles de anticuerpos circulantes (anti-Ro (SSA) / anti-La (SSB),
• Aumento de riesgo de linfomas B

21. CRITERIOS SSP
• Para confirmar el diagnóstico de SSp:
4 de los 6 criterios, incluyendo
necesariamente el 5 o 6.
• También se diagnostica si se cumplen
3 de los 4 criterios objetivos (del 3 al
6).
• El Síndrome de Sjögren secundario:
Con presencia de otra enfermedad
autoinmune como artritis reumatoide,
lupus eritematoso sistémico, etc, con
1 o 2 criterios positivos más dos
criterios objetivos.

22. LABORATORIO
Alteraciones de Laboratorio en el SS primario
Anticuerpos antinucleares (+)
Factor reumatoide positivo en un gran nº de pacientes
Crioglobulinemia en casi un 20%
Proteína C reactiva elevada o puede no estarlo
Anemia (hematocrito < 30%) frecuente en un 16-50% Leucopenia (<3.500 cel/mm3) Trombocitopenia (<10.000/mm3)
VSG elevada (> 25 mm/h) hasta en un 90%
anti-Ro (SSA)
anti-La (SSB)

23. DIAGNÓSTICO
Se debe excluir otras causas como por ejemplo infecciones por
el virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C, linfoma,
sarcoidosis, enfermedad de injerto contra el huésped y uso
reciente de anticolinérgicos.

24. TRATAMIENTO
• El tratamiento del SSp depende de la sintomatología y del
compromiso el cual puede ser glandular o extraglandular.
• 3 pilares:
1. Medidas generales
2. Estimulantes de la secreción
3. medidas para la presencia de compromiso sistémico

25. MEDIDAS GENERALES
• Abundante líquido preferiblemente frío
• Buena higiene oral
• Evitar fármacos que estimulen la sequedad bucal (atropina, efedrina,
antihistamínicos, etc.)
• Evitar bebidas con pH bajos (Bebidas de cola, tea, café), estimular el
consumo de goma de mascar
• Abandono el tabaco
• Evitar ambientes aireados o con altas temperaturas
• Humidificar las mucosas,
• Utilizar gafas oscuras y protector solar
• Visitar con frecuencia al odontólogo y al ginecólogo.

26. ESTIMULANTES DE LA SECRECIÓN
La estimulación de la secreción en las mucosas va a depender
del sitio específico ya sea oral, ocular u otras mucosas.
Los más utilizados están los agonistas muscarínicos
parasimpaticomiméticos:
➤ Clorhidrato de pilocarpina41
a una dosis de 2.5 mg cada 8 horas
y aumentar 2.5 mg cada 2 semanas hasta 15 mg2
➤ la Cevimelina 30 mg cada 8 horas.

27. SUSTITUTOS
Los sustitutos de secreción ocular o gotas artificiales son la
Mucina, la Formalina, pilocarpina y el Xilitol.
Se clasifican en lágrimas artificiales y pomadas hidratantes y su
uso se restringe en el día y en la noche respectivamente.
En otras mucosas se recomienda lavados periódicos con suero
fisiológico para la mucosa nasal y lubricantes antisépticos para
controlar la sequedad vaginal.

28. MEDIDAS SISTÉMICAS
Depende de los sitios con compromiso y la gravedad manifiesta;
Ej: Si existe compromiso articular el manejo inicial es con antiinflamatorios
no esteroideos (AINES), pero si el compromiso persiste los
glucocorticoides y antimaláricos están indicados.
De manera general el pilar de tratamiento para las manifestaciones
extraarticulares son los glucocorticoides sistémicos y dependiendo de las
dosis o la gravedad del compromiso se adicionan medicamentos
inmunomoduladores como Metotrexate, Azatioprina, Micofenolato y
Ciclofosfamida

29.  AINEs ( Enantyum 25mg/8h, Naproxeno 500mg/12 horas), o
metotrexato(Rheumatrex), mas prednisona.
Biológico(Embrel)
 Hidroxicloroquina(Plaquinel) 200 mg/dia durante un año .
Reduce la concentración salival de mediadores inflamatorios
como la IL-6 y de ácido hialurónico, reduce los anticuerpos Ig
G contra el antígeno La/SSB. También disminuye la VSG, la
PCR y las inmunoglobulinas en suero.
TX. MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARES

30. TX. MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARESRAYNAUD
 Protección contra el frío guantes
 Nifedipina ( Adalat) es antagonista de calcio y provoca
vasodilatación periférica y C.
ACIDOSIS TUBULAR RENAL
 Solución con bicarbonato de sodio oral.
VASCULITIS
 Corticoides y medicamentos inmunosupresores, como
azatioprina (Imuran), micofenolato (Cellcept) y ciclofosfamida
(Cytoxan)

31. NUEVOS TRATAMIENTOS
Debido a la fisiopatología del SSp, donde la hiperactividad de las
células B juega un papel crucial en la presentación de los signos,
síntomas y evolución:
Rituximab: Anticuerpo monoclonal que induce una depleción de
las células B debido a su mecanismo de acción basado en la
acción contra el antígeno de superficie de células B CD20, ha
demostrado ser seguro y efectivo.
Reduce el infiltrado glandular, interfiere con la
compartimentalización de las células B/T y la formación de
estructuras linfoides ectópicas y centro germinal en las glándulas
salivares menores