El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que causa sequedad en la boca y los ojos debido a la infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas. Puede presentarse como primario o secundario a otras enfermedades reumáticas. Sus síntomas incluyen xerostomía, xeroftalmia, artritis y compromiso de otros órganos. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, histológicos y serológicos. No tiene cura

1. Sindrome de Sjogren
Steven Quezada

2. Síndrome de Sjogren
• Es una enfermedad autoinmunitaria
sistémica
• Infiltración linfocítica de las glándulas
exocrinas, evitando así la producción de
sustancias humectantes (xerostomía y
xeroftalmia)
• Evolución lenta y progresiva
• SSP y SSS

3. Síndrome de Sjogren Primario
• Síndrome seco.
• Queratoconjuntivis seca
• Xerostomia
• Con curso aislado

4. Síndrome de Sjogren secundario
Asociado con mas frecuencia a:
• Artritis reumatoide (30%)
• Lupus eritematoso sistémico (10%)
• Esclerodermia (20%)
• Dermatomiositis y polimiositis
• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
• Policondritis recidivante
• Tiroiditis
• Cirrosis biliar primaria

6. Epidemiologia
• Relación mujer a hombre: 9:1
• Mujeres en la 4ta y 5ta década de vida
• Afecta del 0.1 al 4% de la población
• 30% de los pacientes con enfermedad reumática de origen inmunitario
presenta un SS secundario.

7. Etiología
• Etiología aun no bien entendida.
• Factores ambientales + predisposición genética
• Infiltración linfocitaria de glándulas exocrinas e hiperreactividad de
linfocitos B
• Factor Endógeno Genético: Human Leukocyte Antigen (HLA)
• HLA-DR52 en 87%
• En caucásicos HLA–DR3, HLA-DQ2, y HLA-B8
• HLA DRB1
• HLA DR5
• MHC clase II: HLA-DQA1

8. Etiología
• Factores Exógenos
• Exposición a Virus
 Epstein-Barr virus (EBV): produce IL-10
Viral (BcRF1)
 Hepatitis C Virus (HCV)
 Human T- lymphotropic Virus 1(HTLV1)
 Human Herpes Virus 6 (HHV-6)
 Human Immunodeficiency Virus (HIV)
 Cytomegalovirus (CMV)
• Posibles Componentes Hormonales
 Andrógenos
 Estrógenos
 Progesterona

9. Patogenia
• Células Dendríticas: Presentación de auto-Ag a células T reguladoras
• IFN tipo 1: activación en pacientes con SS por la CD plasmocitoide
• Células Epiteliales Glandulares: expresan MHC I y II, B7, citosinas y
quemocinas.
• Factor Activador de las Células B (BAAF): Disminuye umbral para la
sobrevida de Celulas B  aumento de células B autorreactivas
• Suero con autoanticuerpos dirigidos contra antígenos no órgano-específicos
 Anti-Ro/SSA
 Anti-La/SSb
 FR
 ANA

11. Anatomía Patológica
 Infiltración linfocítica
 Las glándulas salivares y
lagrimales
 Los infiltrados consisten en
agregados focales (50 o más
células) de los linfocitos, que
comienza alrededor de los
conductos y la difusión de
involucrar a todo el lóbulo
 Atrofia epitelial, destrucción de los
ácinos y problemas de
cicatrización

12. Manifestaciones Clínicas
• Manifestaciones Glandulares
• Sequedad oral (xerostomía)
• Ocasionas dificultad para la deglución
de solidos, halitosis, quemazón bucal,
intolerancia a alimentos ácidos, enf.
Perioodontal y candidiasis oral.
• Lengua seca y enrojecida con atrofia de
papilas filiformes
• Aparición de caries dentales acelerada
• Glándulas parótidas pueden estar
difusamente aumentadas de tamaño
(60%), firmes e indoloras.

13. Manifestaciones clínicas
• Sequedad ocular (xeroftalmia)
• Queratoconjuntivitis sicca
• Sensación de arenilla, parpadeo
excesivo, hipersensibilidad a la luz,
intolerancia a lentes de contacto y
frecuentes úlceras corneales.
• Puede haber aumento del tamaño de
glándulas lacrimales

14. Manifestaciones clínicas
• Manifestaciones extraglandulares: 30% en
SSP
• Compromiso periepitelial: nefritis intersticial,
compromiso hepático, bronquiolitis obstructiva
• Compromiso extraepitelial: purpura,
glomerulonefritis, neuropatía periférica. Mayor
riesgo de desarrollar linfoma
• Compromiso en piel: piel seca en el 55% de los
pacientes. Purpura y eritema anular
• Compromiso Musculoesqueletico: en el 50% de
pacientes. Artralgias, artritis erosiva, buscar AR
• Compromiso pulmonar: 75% de pacientes.
Sequedad nasal, epistaxis y sinusitis recurrente

15. Manifestaciones clínicas
• Compromiso gastrointestinal y hepatobiliar: disfagia, nauseas ,
epigastralgia, hepatomegalia y cirrosis biliar primaria (40-75% asociado a
SSS)
• Compromiso renal: nefritis intersticial, glomerulonefritis y acidosis
tubular renal. Cistitis intersticial a nivel vesical.
• Compromiso neurológico
 SNC: mielitis, encefalitis y neuritis óptica
 SNP: poliradiculopatia, polineuropatia, miopatía y neuropatía craneal .
• Compromiso endocrinológico: enfermedades tiroideas autoinmunes 30-50%

16. Diagnostico
Alteraciones de Laboratorio en el SS primario
Anticuerpos antinucleares (+) 90%
Factor reumatoide positivo en un gran nº de pacientes 60%
Hipergamaglobulinemia en el 80%
Proteína C reactiva elevada o puede no estarlo 6%
Anemia (hematocrito < 30%) frecuente en un 16-50%
Leucopenia (<3.500 cel/mm3) 10%
Trombocitopenia (<10.000/mm3) 2%
VSG elevada (> 25 mm/h) hasta en un 90%
anti-Ro (SSA) 60%
anti-La (SSB) 40%
Anti alfa Fodrina 55-80% en SSP
Antirreceptor muscarinico M3?
Antiproteosomas?

17. Diagnostico
• Valoracion de mucosa oral y función
glandular
• Sin y con estimulo
• Calidad de la saliva
• Busqueda de caries, erosiones dentales,
mucosa seca, disminución de papilas y
candidiasis oral
• Medir producción de saliva sin estimulo:
producción basal de la saliva (0.5 ml/min)
• Funcion con estimulo: capacidad de
respuesta glandular

18. Gammagrafía de G.salivales
• Consiste en la inyección IV de una sustancia radioactiva (isótopo), que se
acumula y elimina por las glándulas salivales.
• Veremos la captación y la eliminación del isótopo, que en el Síndrome de
Sjögren es mucho más lenta de lo normal

19. Sialografía
• Se introduce un contraste en el conducto que lleva la saliva desde las
glándulas salivales mayores (parótidas, submandibulares) hasta la boca.
• Al realizar después una radiografía pueden verse alteraciones en el interior
de las glándulas salivales.

20. Biopsia de glándula salival menor
• Biopsia de labio
• Se toma de la superficie interna del labio inferior.
• El examen microscópico de las glándulas salivales
menores permite confirmar el diagnóstico, revelan
una inflamación característica
• Criterios de Chisholm
• Grado 1: ausencia de infiltración linfocítica
• Grado 2: moderada infiltración linfocítica de forma
difusa
• Grado 3: presencia de un solo foco de infiltración
linfocítica
• Grado 4: presencia de 2 o mas focos. Atrofia acinar
importante

21. Test de Schirmer I
• Ayuda a determinar el grado de sequedad de los ojos. Secreción lagrimal
total
• Secreción basal + secreción refleja
• Para ello se introduce una tira de papel secante en cada ojo, durante 5
minutos.
• Después se retiran los papeles y se miden los milímetros que han mojado las
lágrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5 mm la prueba es positiva.
Normal cuando supera los 15 mm de longitud

22. Tiempo de ruptura lagrimal (BUT)
• Se utiliza para demostrar la inestabilidad lagrimal por déficit de mucina
• Instilación de fluoresceína en el fondo del saco conjuntival
• Observación en lámpara de hendidura con filtro de luz azul
• Tiempo en que aparece la primera mancha seca

23. Rosa de Bengala
• Tiñe los filamentos mucosos y las células desvitalizadas
• Evalúa la capacidad de protección que ofrece la película lagrimal a la
superficie ocular
• El colorante teñirá las áreas secas

24. Criterios diagnósticos de síndrome de
sjögren
1. Síntomas oculares
a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?
b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?
c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ?
2. Síntomas orales
a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?
b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?
c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?
3. Signos oculares
a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel
b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bÿsterveld)
4. Hallazgos histopatológicos
En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células
mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular.
5. Compromiso objetivo de glandulas salivales
Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación
< 10 mm en 15 min
6. Autoanticuerpos
Positividad de: Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR

25. Diagnostico
• Para el diagnostico de Síndrome de Sjögren Primario
Se requiere la presencia de 4 o más criterios. Los criterios 1 a 3 están
presentes con una respuesta afirmativa(a, b, o c). siempre y cuando cualquiera
de los items IV (Histopatología) o VI (Serología) es positivo.
•
• Para el diagnostico de Síndrome de Sjögren Secundario
En pacientes con una enfermedad potencialmente asociada, la presencia del
items I o items II, más 2 de los items III, IV y V, puede ser considerado de S.
de Sjögren Secundario.

26. ACR/EULAR para SSP: 2016
Ítem Score
Glándula salival labial con
sialadenitis linfocítica focal con score ≥
1
3
Anti-SSA/Ro positivo 3
Score de mancha ocular ≥ 5 en al
menos un ojo ( van Bijsterveld ≥ 4)
1
Flujo salival total sin estimulación
menor o igual a 0.1 ml/minuto
1
SSP: suma de score ≥ 4
* Criterio de inclusion: al menos 1 síntoma de
xerostomía o xeroftalmia

27. Criterios de Exclusión
• Antecedente de tratamiento previo con radiación en cabeza y cuello.
• Infección por hepatitis C.
• Síndrome de inmunodeficiencia adquirida, Infección viral (parotiditis, virus
de Epstein Barr, virus Coxsackie A)
• Linfoma pre-existente.
• Sarcoidosis.
• Enfermedad del huésped injerto.
• Uso de drogas anticolinérgicas

28. Complicacion: Linfoma
• El riesgo de desarrollar linfoma es del 5% (40 >)
• Desde el Dx de S. Sjögren hasta el Dx de linfoma pasan 6 años.
• Factores de riesgo para desarrollar linfoma:
• Vasculitis cutánea,
• Crioglobulinemia tipo II
• Neuropatía periférica
• Hipertrofia parotídea,
• Adenopatías, Ac. Anti Ro/La +
• Descenso del complemento, gammapatía monoclonal
• Anemia y linfopenia

29. Tratamiento
• Eliminar los síntomas
• Limitar el daño producido por el complejo seco (xerostomía y
queratoconjuntivitis).
• No tiene cura pero, un TTO adecuado ayuda a aliviar los síntomas.
• TTO PALIATIVO: Enfocado a la sintomatología seca (manifestaciones
glandulares)
• TTO FARMACOLÓGICO: Dirigido a la afectación sistémica de la
enfermedad (manifestaciones extraglandulares)

30. TTO de xeroftalmia y xerostomía
• Evitar: áreas de fumadores, poca humedad, diuréticos y anticolinérgicos.
• Lubricar: utilizando lágrimas artificiales ( hyabak, viscofresh, aquoral)
mejor con hialuronato sódico . Humidificadores ambientales en la casa
• CLORHIDRATO DE PILOCARPINA (salagen): alcaloide natural con función
parasimpático-mimética sobre los receptores muscarínicos M2 y M3 de las
glandulas de secreción exocrina.
• Dosis: 2.5mg/8hrs VO. durante 2 semanas y aumentar progresivamente
medio comp. cada 2 semanas en función de la tolerancia hasta 15mg/día.
• Efectos secundarios:(en30-40%) sudoración, náuseas, cefalea, molestias GI,
poliuria y mareo.
• Contraindicaciones: en enfermedades cardíacas, pulmonares y hepáticas en
activas y mal controladas y en iritis aguda o glaucoma de ángulo estrecho.

31. TTO de xeroftalmia y xerostomía
• CEVIMELINA: agonista muscarínico con menor afinidad por el receptor M2.
• Dosis: 30mg/8h. VO
• Efectos Secundarios: menor sudoración pero mayor frecuencia de náuseas,
diarrea y sinusitis
• SUSTITUTOS DE LA SECRECIÓN SALIVAL: Son las salivas artificiales
(mucina,formalina,xylitol).