El Síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmune crónico que causa sequedad ocular y oral debido a la infiltración linfocitaria e inflamación de las glándulas exocrinas. Se caracteriza principalmente por xerostomía (boca seca) y xeroftalmía (ojos secos). Aunque no tiene cura, sus síntomas pueden tratarse con lágrimas artificiales, estimulación de la producción de saliva, y medicamentos para aliviar la inflamación.
Descripción del Síndrome de Sjögren basada en el libro Patología Humana de Robbins, describe aspectos generales que afectan a un paciente con este síndrome.
Descripción del Síndrome de Sjögren basada en el libro Patología Humana de Robbins, describe aspectos generales que afectan a un paciente con este síndrome.
Factores de riesgo
La enfermedad mixta del tejido conectivo puede suceder en personas de cualquier edad. Sin embargo, parece ser más común en mujeres menores de 50 años.
Complicaciones
La enfermedad mixta del tejido conectivo puede tener serias complicaciones, algunas de las cuales pueden ser fatales. Las complicaciones incluyen las siguientes:
Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar). Esta afección es una de las principales causas de muerte en personas con enfermedades mixtas del tejido conectivo.
Enfermedad pulmonar intersticial. Este grupo grande de trastornos puede ocasionar cicatrices en los pulmones, lo cual afecta la capacidad para respirar.
Enfermedad cardíaca. Partes del corazón pueden agrandarse, o se puede presentar una inflamación alrededor del corazón. Puede producirse una insuficiencia cardíaca.
Daño renal. Alrededor de un cuarto de las personas con enfermedades mixtas del tejido conectivo desarrollan problemas de riñón. EL compromiso renal es generalmente leve, pero puede conducir a una insuficiencia renal.
Lesiones en el tracto digestivo. Comúnmente, la enfermedad mixta del tejido conectivo afecta al tracto digestivo. Podrías tener dolor abdominal y problemas para tragar y digerir la comida.
Anemia. Alrededor del 75 % de las personas con enfermedades mixtas del tejido conectivo tienen anemia por deficiencia de hierro.
Muerte del tejido. Aquellas personas que tienen un grado grave de la enfermedad de Raynaud pueden tener gangrena en los dedos.
Pérdida auditiva. En un pequeño estudio se informó pérdida auditiva en casi la mitad de los pacientes que tenían la enfermedad del tejido conectivo mixto. Se deben hacer más investigaciones para entender esta relación.
Lesión en los nervios. El síndrome de Sjogren puede afectar al nervio que lleva las sensaciones desde la cara hasta el cerebro (nervio trigémino). Si tienes neuralgia del trigémino, incluso una leve estimulación de tu cara, como el cepillado de los dientes o el maquillaje, puede desencadenar una sacudida de dolor intenso.
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o antipalúdicos (p. ej., hidroxicloroquina, cloroquina) para la enfermedad leve
Corticosteroides y otros inmunosupresores (p. ej., metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo) para la enfermedad moderada a grave
Bloqueantes de los canales de calcio (p. ej., nifedipina) y a veces inhibidores de la fosfodiesterasa (p. ej., tadalafil) para el síndrome de Raynaud
El tratamiento general y los fármacos iniciales se adaptan al problema clínico específico y son similares a los utilizados en lupus eritematoso sistémico o el fenotipo clínico predominante. La mayoría de los pacientes con enfermedad moderada o grave responden al tratamiento con corticosteroides, en particular si se administran en una etapa temprana, y a otros inmunosupresores (p. ej., metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo). Los casos leves pueden controlarse con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, antipalúdicos
2. Definición
• El Síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno autoinmunitario crónico de
etiología desconocida, que se caracteriza por infiltración linfocitaria de las
glándulas exocrinas con destrucción epitelial, provocando un síndrome
seco definido por sequedad oral (xerostomía) y ocular (xeroftalmía)(1)
Clínicamente el SS puede presentarse en dos formas:
• Primaria: cuando las manifestaciones clínicas están limitadas a glándulas
exocrinas. Glándulas salivales y lagrimales, asociado a una disminución en
la producción de saliva y lágrimas.
• Secundaria: en presencia de otra enfermedad autoinmune. Como artritis
reaumatoidea, lupus sistémico eritematoso, esclerodermia, polimiositis y
poliarteritis nodosa.
• (1) M. Díaz-Rubio, D. Espinos. Tratado de Medicina Interna. Madrid: editorial Médica Panamericana, 1994: Tomo
2: 2825-2827.
3. Etiopatogenia
• Se desconoce la causa y su mecanismo patogénico, pero hay suficientes datos
para considerarla una enfermedad autoinmune, con probable predisposición
genética.
• Los dos fenómenos autoinmunitarios principales que se observan en el
síndrome consisten en infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas y
una hiperreactividad de los linfocitos B, que se ilustra por los
autoanticuerpos circulantes.
• El suero de los pacientes con el síndrome suele contener diversos
autoanticuerpos dirigidos contra antígenos no órgano específicos, como
inmunoglobulinas (factores reumatoides) y antígenos nucleares y
citoplasmáticos extraíbles.(Ro / SSA, La /SSB).
• Se ha descrito también autoanticuerpos contra antígenos órgano específico,
como las células tiroideas y mucosa gástrica.
• La presencia de estos autoanticuerpos contra los antígenos Ro /SSA y
La /SSA en el SS, se asocia a un inicio precoz de la enfermedad, mayor
duración de la enfermedad, aumento del tamaño de las glándulas salivares,
infiltración linfocitaria grave de las glándulas salivares menores u algunas
manifestaciones extraglandulares como linfoadenopatía, púrpura y vasculitis.
(2)
(2)Harrison y col.13º edición. Principios de Medicina Interna. Madrid: Editorial Interamericana. Mc Graw-Hill,
1994: vol 2 1913-1915.
4. Epidemiología
• No se conoce con exactitud su incidencia, pero se
sugiere que, tras la artritis reumatoide, es la enfermedad
reumatoide mas frecuente.
• El SS afecta mas a mujeres entre la 4ta y 5ta década de
la vida, aunque es posible su comienzo a cualquier edad.
• No se ha observado que existan diferencias raciales,
pero se ha descrito agregación familiar.(3)
• M. Díaz-Rubio, D. Espinos. Tratado de Medicina Interna. Madrid: editorial Médica Panamericana, 1994:
Tomo 2: 2825-2827.
5. Criterios diagnósticos de síndrome de sjögren
(Grupo de consenso europeo para el estudio del SS)
1) Síntomas oculares
a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?
b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?
c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día .
2) Síntomas orales
a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?
b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?
c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?
3) Signos oculares
a Prueba de Schimer inferior o igual a 5 mm de humedad desde el doblez del papel
b Prueba Rosa de Bengala 4 puntos o más (Van Bÿsterveld)
4) Hallazgos hispopatológicos
En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de�1 foco de células mononucleares por 4 mm2
de tejido glandular.
5) Compromiso objetivo de glandulas salivales
Por Cintigrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación 10 mm en 15 min
6) Autoanticuerpos
Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR
* Se requieren 4 de los 6 criterios, incluyendo necesariamente el criterio 5 o 6 para el
diagnóstico de síndrome de Sjögren. Si se cumplen 3 criterios se considera un
síndrome de Sjögren probable.
Vitali C,Bombardieri S, Jonsson R,Moutsopoulos HM, Alexander EL,Carsons SE,et al.Classification criteria for Sjögren’s syndrome:
A revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group.Ann Rheum Dis.2002;61:554-8.
6. Manifestaciones clínicas
• Sequedad oral
(xerostomia):
• Ocasiona dificultad para la
deglución de sólidos, halitosis,
quemazón bucal, intolerancia a
alimentos ácidos, enf.
Periodontal y candidiasis oral.
• La lengua está seca enrojecida y
se aprecia una atrofia de las
papilas filiformes.
• La aparición de caries dentales
se acelera.
• En la mayoría de los pacientes
las glándulas parótidas o las
submandibulares están
difusamente aumentadas de
tamaño, firmes e indoloras.
7. • SEQUEDAD OCULAR
(XEROFTALMIA):
Sensación de arenilla,
parpadeo excesivo,
hipersensibilidad a la luz,
intolerancia a lentes de
contacto y frecuentes
úlceras corneales.
8. TRATAMIENTO
• Es una enfermedad incurable, ya que no hay medicamentos que alteren el curso del SS.
• Para el tratamiento de la sequedad ocular se utilizan lagrimas artificiales durante el día y
pomadas por la noche.
• Para la sequedad bucal el tratamiento consiste en la estimulación de la producción
salival, esta se puede lograr ya sea por medios farmacológicos o fisiológicos:
-Estimulación fisiológica: se puede lograr mediante estímulos gustativos y masticatorios,
como caramelos sin azúcar y masticar goma de mascar. El uso de productos que
contienen azúcar debe reducirse al mínimo debido a su potencial cariogénico. El uso de
gotas de limón y cítricos dulces también deben reducirse al mínimo, debido a su efecto
potencial sobre la desmineralización de los dientes.
-Estimulación Farmacológica: Para la estimulación farmacológica, dos fármacos
agonistas colinérgicos, la pilocarpina y la cevimelina.
• Evitar las drogas que disminuyen la función salival y lacrimal como diuréticos,
antidepresivos, antihipertensivos.
• La candidiasis oral que se presentan en la mayoría estos casos puede ser tratada con
antimicóticos tópicos.( enjuague de nistatina o tabletas de clotrimazol)
9. TRATAMIENTO
• ESTIMULADORES DE SECRECIÓN SALIVAL:
• CLORHIDRATO DE PILOCARPINA: alcaloide natural con función parasimpático-
mimética sobre los receptores muscarínicos M2 y M3 de las glandulas de secreción
exocrina.
• Dosis: 2.5mg/8hrs. durante 2 semanas y aumentar progresivamente medio comp.
cada 2 semanas en función de la tolerancia hasta 15mg/día.
• Efectos 2arios:(en30-40%) sudoración, náuseas, cefalea, molestias GI, poliuria y
mareo.
• Contraindicaciones: en enfermedades cardíacas, pulmonares y hepáticas en activas
y mal controladas y en iritis aguda o glaucoma de ángulo estrecho.
• CEVIMELINA: agonista muscarínico con menor afinidad por el receptor M2.
• Dosis: 30mg/8h.
• Efectos Secundarios: menor sudoración pero mayor frecuencia de náuseas, diarrea
y sinusitis
• SUSTITUTOS DE LA SECRECIÓN SALIVAL: Son las salivas artificiales
(mucina,formalina,xylitol).
10. Pronóstico
Aunque el SS lleva implícita una considerable
morbilidad, no reduce la esperanza de vida. El
pronóstico está condicionado por la enfermedad
asociada y por la posible aparición de un proceso
linfoproliferativo.
• M. Díaz-Rubio, D. Espinos. Tratado de Medicina Interna. Madrid: editorial Médica Panamericana, 1994: Tomo 2:
2825-2827