Este caso clínico describe una paciente de 25 años con dolor generalizado, fiebre y síntomas constitucionales que cumple criterios para lupus eritematoso sistémico (LES). La paciente presenta hipotiroidismo y manifestaciones serológicas compatibles con LES como ANCA positivo, ADN ds elevado y complemento bajo. Tras tratamiento con corticoides mejora notablemente, estableciéndose el diagnóstico de LES.

1. ONCE UPON A TIME
Beatriz Quílez Cutillas C.S TorreRamona
Rocío Moreno Márquez C.S San José Centro.

2. Caso clínico
◦ Llega a Urgencias …Mujer 25 años .
◦ Motivo: Malestar General sin especificar.
◦ AP:Hipotiroidismo, tiroiditis crónica autoinmune (de reciente diagnostico)
◦ TTO: Eutirox 50 (2-0-0) , Ibuprofeno(1-1-1).
◦ .Derivada por Endocrino: “Tras incicio del tto antitiroideo control de TSH y
T3,T4…persiste clínica de 1 mes de evolución de artralgias generalizadas +fiebre
+odinofagia + sudoración nocturna + perdida de peso de 3kg en el último mes.. A
descartar otro origen del cuadro”

3. Revisando la HCE…
Visita Urgencias la primera vez 3 semanas antes por …
◦ Dolor en extremidades (1mes d evolucion)+Hormigueos e inflmacion de manos y pies
+dificultad para cerrar la mano por EDEMAS + Dolor en hombros con dificultad para
elevarl cintura escapular y pelviana + Sudoración nocturna profusa + pérdida 3 kg en
el último mes.
◦ AS: Sin hallazgos.
◦ TTO AL ALTA: Aines + omeprazol + diazepam.
A La semana AS por su MAP en C.S (TSH179 , T4 0.35) Se vuelve a derivar a
URGENCIAS
◦ Urgencias: Ecotiroides : “Patologia glandular tiroidea difusa inflmatoria aguda
/subaguda)
◦ TTO: Eutirox + ibuprofeno + derivar a Endocrino para control de tiroides.

4. Empezamos con el caso.
◦ ENFERMEDAD ACTUAL:
La paciente se queja de odinogia , dolor constante e intenso generalizado y
artromialgias que no ceden con AINES+ fiebre + sudoración Nocturna profusa.
No sd miccional , no alt.ritmo deposicional , no clínica respiratoria.
◦ EXPLORACION GENERAL:
TA 93/55 ,FC 113 , Temperatura 37.5º , So2 96%basal.
CORP ,Deshidrata con buena perfusión.
ACP :Normal.
Abdomen: blando , depresible , doloroso a la palpación de manera difusa.

5. ◦ La paciente presenta dolor en todas las articulaciones y todo el cuerpo en general al
simple roce.
EXP.NRL: No aparente focalidad nrl , imposibilidad de realizar bien por poca
colaboración de la paciente.
PRUEBAS REALIZADAS EN URG:
AS:
-EQA-B: PH 7.53 , pCO2 26.1 ,(hiperventilación)
-PCR 3.41 ,PCT 0.19.
-BQ: Glucosa 94 , urea 43 , creatinina 0.47 (F.RENAL NORMAL) , Ionograma Normal.
-Enz hepaticas: Normales.
-Hemograma: Linfopenia (12%).
Orina: c.cetonicos +++ , hg y nitritos -.
RX TORAX Y ABDOMEN: Normales.

6. TTO URGENCIAS:
Adolonta iv + primperan iv +Urbason 40 mg iv +SF 500cc a pasar rápido.
Mejoría NOTABLE tras tto administrado …Se decide ingreso en M.INTERNA para
ampliar estudio con el diagnostico de :
FIEBRE + HIPOTIROIDISMO + DOLOR GENERALIZADO

7. INGRESO MEDICINA INTERNA.
◦ Paciente 25 años con cuadro de Dolor en extremidades (1mes d
evolucion)+Hormigueos e inflamacion de manos y pies +dificultad para cerrar la mano
por EDEMAS + Dolor en hombros con dificultad para mover cintura escapular y
pelviana+ Sudoración nocturna profusa +fiebre + odinofagia .
◦ NO lesiones en la piel , no fotosensibilidad, no raynaud ,no sd de ojo seco , no
relaciones sexuales de riesgo , no viajes recientes , no clínica respiratoria , urinaria ,
digestiva ni neurológica asociada.

8. TTO empírico en planta.
◦ CORTICOIDES VIA ORAL con desaparición de la fiebre y mejoría sintomática
notable.

9. Exploración Física en planta:
BEG , CORP , NH , palidez de piel y mucosas.
Exploración anodina de todos los aparatos y sistemas.
Pruebas complementarias:
AS:
-H.TIROIDEAS: Normales. , Ac,antitiroglobulina y antiperoxidasa elevados.
-PCR 1.22 , PCT 0.13 , Albumina (baja), indice albumina/creatinina Normal.
-Resto de parámetros bq , función renal , hepáticos , metabolismo fosfocalcio , PTH ,
cortisol , monograma :Normal.
-Serologias: LUES , VIH ,VHC , VHB, Toxoplasma , VEB , bartonela y quintana:
NEGATIVAS.

10. Estudio de autoinmunidad
Factor reumatoide: -
Ac antipeptido ciclico citrulinado :-
Antitrasglutaminasa y Antiendomisio :-
ANCA +++ , ANTI-DNA >650 ,ANTISS-A Y B+, Complemento c3 y c4 (BAJOS)
Factor anticoagulante lúpico - ,ac.AntiRNP , AntiSM, AntiJo1 , AMA , ASMA ,
PACAS:NEGATIVOS.
RADIOLOGIA:
Rx torax , abdomen , ecografia abdomen , RMN CEREBRAL: Normal.
EEF , EMG , Ecocardiografia trasntoracia , fondo de ojo :Normal.
Piel: Sin alteraciones cutaneas.

11. ¿Diagnóstico?

13. GENERALIDADES
◦ Enf. Inflamatoria crónica y autoinmune.

14. GENERALIDADES
◦ Enf. Inflamatoria crónica y autoinmune.
◦ Etiología: desconocida

15. GENERALIDADES
◦ Enf. Inflamatoria crónica y autoinmune.
◦ Etiología: desconocida
◦ Afectación cualquier órgano

16. GENERALIDADES
◦ Enf. Inflamatoria crónica y autoinmune.
◦ Etiología: desconocida
◦ Afectación cualquier órgano
◦ Mujeres en edad fértil. (9:1)

17. GENERALIDADES
◦ Enf. Inflamatoria crónica y autoinmune.
◦ Etiología: desconocida
◦ Afectación cualquier órgano
◦ Mujeres en edad fértil. (9:1)
◦ Alteración respuesta inmune (innata y adquirida)  pérdida autotolerancia 
predisposición genética + exposición a Factores Ambientales, Hormonales y
emocionales.

18. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
◦ Amplia gama alteraciones clínicas y serológicas
◦ Remisiones-recaídas; de mayor a menor gravedad.
◦ Patrón dominante en los primeros años: Prevalece.
◦ + común: sínt constitucionales + afectación cutánea + musculoesquelético +
hematológicas + serológicas.

19. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
◦ Síntomas constitucionales:
◦ Fiebre: manifestación enf. Activa. 50% ptes. Difícil DD con otras causas (infección,
malignidad o reacción a fármacos).
◦ Astenia: + común (80-100%). Incapacitante
◦ Cambios de peso: enfermedad o tratamiento.
◦ Mialgia
◦ Artritis y artralgias: 90%, primeras manifestaciones enfermedad.
Inflamatoria, simétrica, migratoria, poliarticular, no deformante y no erosiva.
◦ Úlceras orales, nasales y alopecia.

20. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
◦ Afectación de piel y mucosas:
◦ Eritema malar: + común, afecta a nariz y mejillas, respetando surco nasolabial.
Post exposición solar.
◦ Lesiones discoides: cara, pabellones auriculares, V escote. +/- Cicatriz.
◦ Fotosensibilidad.

21. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
◦ Afectación de piel y mucosas:
◦ Eritema malar: + común, afecta a nariz y mejillas, respetando surco nasolabial.
Post exposición solar.
◦ Lesiones discoides: cara, pabellones auriculares, V escote. +/- Cicatriz.
◦ Fotosensibilidad.

22. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
◦ Enfermedades vasculares:
1. Raynaud: vasoespasticidad por frío o emociones. Palidez acral  Cianosis 
Eritroderma
2. Vasculitis: mayor afectación de pequeño vaso. Ej: petequias, purpura palpable,
lívedo reticularis…
3. Enf tromboembólica: Ac Antifosfolipídicos.

23. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
◦ Afectación renal: Importante causa morbi-mortalidad.
Presentación típica: nefritis lúpicapresentación clínica variable rápido
deterioro de la función renal.
◦ Afectación gastrointestinal: mayoría son reacciones adversas medicamentosas.
Afectación cualquier tramo GI.
◦ Afectación pulmonar: Pleuritis, neumonitis, enf pulmonar intersticial, Htpulmonar,
hemorragia alveolar… DD con infección respiratoria  si tto inmunosupresor.
◦ Enfermedad cardiaca.
◦ Afectación oftalmológica.

24. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
◦ Afectación neuropsiquiátrica: psicosis lúpica.
◦ Alteraciones analíticas:
◦ Hematológicas: + comunes. Anemia, leucopenia (50%act enfermedad),
trombopenia, VSG y PCR elevadas.
◦ Elevación IgG (inversión relación albúmina/globulina)
◦ Autoinmunidad: ANA+, anti DNA+, anti Sm, anti RNP, anti Ro y anti LA (SSA-SSB),
Ac antifosfolipídico, C3 y C4 disminuidas.

25. DIAGNÓSTICO
◦ Anamnesis + exploración física +/- Auto Ac
◦ En 2012 se publicaron los nuevos criterios diagnóstico del lupus. El paciente debe
cumplir 4 de los criterios (incluyendo al menos uno clínico y otro inmunológico) o bien
presentar datos histológicos de nefritis lúpica y ANA o anti DNA +.

26. DIAGNÓSTICO
Criterios clínicos Criterios inmunológicos
Lesiones de lupus cutáneo agudo
Lesiones de lupus cutáneo subagudo
Lesiones de lupus cutáneo crónico
Úlceras orales
Alopecia no cicatricial
Artritis de dos o más articulaciones
Serositis
Nefritis
Síntomas neurológicos
Anemia hemolítica
Leucopenia <4000/mm3 // Linfopenia
<1000/mm3
Trombopenia <100000/mm3
ANA +
Anti DNA ds
Anti Sm
Complemento bajo ( C3-C4)
Test coombs directo
Ac antifosfolipídico

27. TRATAMIENTO
◦ Según manifestaciones clínicas del paciente.
◦ Fiebre, alt cutáneas, musculoesqueléticas y serositis  Hidroxicloroquina / AINEs /
Corticoides a dosis bajas.
◦ Artritis lúpica crónica  Metrotexato
◦ Lupus gravedad moderada  Azatiorpina y micofenolato
◦ Lupus gravedad intensa (SNC/ ER)  Corticoides + inmunosupresores

28. TRATAMIENTO
◦ A)ANTIPALÚDICOS : útiles en prevención y tto alteraciones cutáneas, sint.
Constitucionales y artritis/artralgias. Ajuste dosis/peso  evita toxicidad retiniana.
◦ B) AINES: alivio sintomático artralgias, fiebre y serositis leve. Ojo a Creat y func
hepática.
◦ C) CORTICOIDES: terapia antiinflamatoria e inmunosupresora. Cutáneas no
extensas (tópica), miositis y alt hematológicas.
◦ D) FARMACOS BIOLÓGICOS: Belimumab.
◦ Indicado para LES activo sin respuestas al resto de terapias.

29. TRATAMIENTO
◦ E) INMUNOSUPRESORES:
◦ Actúan como: inmunosupresores, citotóxicos y antiinflamatorios.
◦ Ppio activo  órgano afectado y gravedad.
1. Ciclofosfamida: LES Grave (SNC, vasculitis o nefritis lúpica).
2. Metrotrexate: Antiinflamatoria. Artritis, serositis y St constitucionales
3. Azatioprina: Menos toxicidad que ciclofosfamida. Alternativa a Tto esteroideo.
4. Micofenolato: Nefritis lúpica.
5. Inmunoglobulina intravenosa: erupciones graves de LES.

30. BIBLIOGRAFÍA
◦ 1.-Bartels C M. Systemic Lupus Erithematous Medication. Medscape. Sept 19, 2016.
◦ 2.-Trujillo-Martín M M, Rúa-Figueroa Fernandez de Larrinoa I, Ruíz-Irastorza G, Pego-Reigosa
JM, Sabio Sánchez JM, Serrano-Aguilar P. Guía práctica clínica para el lupus eritematoso
sistémico: recomendaciones abordaje clínico general. Elsevier. Med Clin (Barc). 2016; 149(9):
413
◦ 3.-Guía practica clínica Lupus. Fiesterra.
◦ 4.- Mario Sabio J. Lupus eritematoso sistémico a día de hoy. Med Clin. 2016. 146 (4): 160-162.