Este documento describe varias enfermedades pulmonares intersticiales que comparten características clínicas, radiográficas y funcionales comunes. Incluyen alteraciones de las estructuras alveolointersticiales, con etiologías conocidas como neumoconiosis y alveolitis alérgicas, o desconocidas como fibrosis pulmonar idiopática y sarcoidosis. Todas presentan infiltrados celulares inflamatorios y alteraciones del tejido pulmonar, y causan disnea de esfuerzo como sínt

1. MEDICINA INTERNA 2017
Dra. Marcela Agostini

2.  GRUPO DE AFECCIONES CON
CARACTERÍSTICAS CLINICAS , RADIOGRAFÍA
DE TÓRAX Y FUNCIONALES COMUNES
 ALTERACION DE LAS ESTRUCTURAS
ALVEOLOINTERSTICIALES

3.  ETIOLIOGIA CONOCIDA
◦ NEUMOCONIOSIS
◦ ALVEOLITIS ALÉRGICAS EXTRÍNSECAS
◦ ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR GASES
◦ ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS
◦ RADIOTERAPIA
◦ DISTRES RESPIRATORIO DEL ADULTO

4.  ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
◦ FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
◦ IDEM ASOCIADA A COLÁGENO ( AR- LES-
DERMATOMIOSITIS)
◦ NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE
◦ SARCOIDOSIS
◦ HISTIOCITOSIS X
◦ PROTEINOSIS ALVEOLAR
◦ ENFERMEDADES HEREDITARIAS

5.  TIENEN CARACTERÍSTICAS COMUNES TALES
COMO:
◦ INFILTRADOS CELULARES INFLAMATORIOS
◦ ALTERACIONES DEL TEJIDO CONJUNTIVO
PARENQUIMATOSO
◦ FPI: MACROFAGOS-LINFOCITOS Y CÉLULAS
PLASMÁTICAS.
◦ SARCOIDOSIS: LINFOCITOS

6.  ¿Cuáles son los síntomas más frecuentes?
◦ Disnea de esfuerzo: síntoma capital
◦ Tos
Tos es seca – repetitiva y sin espectoración

7.  INSPECCIÓN:
◦ impresiona enfermo, tórax sin modificaciones
◦ acropatía
◦ puede en algunas patologías hallarse cianosis
 PALPACIÓN:
◦ disminución de la expansión de bases y vértices
 PERCUSIÓN:
◦ sonoro o disminución de la sonoridad
 AUSCULTACIÓN:
◦ disminución en ambos campos del MV
◦ Estertores crepitantes - teleinspiratorios

8.  LABORATORIO
◦ MUY INESPECÍFICO
◦ INCREMENTO DEL NÚMERO DE GLOBULOS
BLANCOS EN ALGUNAS PATOLOGÍAS
◦ VER SI POLIMORFONUCLEARES O LINFOCITOS
◦ ERITROSEDIMENTACIÓN ELEVADA EN ALGUNOS
CASOS

9.  DIFERENTES PATRONES
◦ VIDRIO ESMERILADO
 AUMENTO DEL TEJIDO INSTERTICIAL
◦ NODULILLAR
 NÓDULOS PEQUEÑOS DISEMINADOS
◦ RETICULAR
 OPACIDADES LINEALES
◦ RETICULONODULILLAR
◦ PULMÓN EN PANAL
 PEQUEÑOS QUISTES AÉREOS

17.  ESPIROMETRÍA
 PATRÓN CARACTERÍSTICO RESTRICTIVO
◦ Disminución CVF
◦ Disminución CPT
◦ Aumento del cociente FEV1/CVF
◦ FEM 25- 75 normal o disminuido
◦ En gases arteriales hay hipoxemia

18.  OBESIDAD
 DERRAME
 EAP

19.  ES MUY DIFICIL
 ANAMNESIS
 EXAMEN FÍSICO
 RADIOGRAFÍA DE TORAX
 EXPLORACIÓN FUNCIONAL
 BIOPSIA TRANSBRONQUIAL
 LAVADO BRONCOALVEOLAR
 BIOPSIA ABIERTA DE PULMÓN

21.  EDAD: 40 A 50 AÑOS
 MANIFESTACIÓN CLINICA: DISNEA
 EXAMEN FÍSICO:
◦ ACROPATÍA
◦ ESTERTORES EN UN 75 A 90%
 ESPIROMETRIA:
◦ PATRÓN RESTRICTIVO
 LABORATORIO
◦ VES AUMENTADA
◦ ANA POSITIVO
◦ AUMENTO IG G
CONDUCE A INSUFICIENCIA RESPIRATORIA GRAVE
EN 5 AÑOS APROXIMADAMENTE

22.  LA DIFERENCIA CON LA ANTERIOR
DESCRIPTA ES POR LA PRESENCIA DE
SIGNOS Y SÍNTOMAS PROPIOS DE LAS
ENFERMEDADES DEL COLAGENO

23.  SE ASOCIA A PALOGÍAS DE NATURALEZA
INMUNOLÓGICA
◦ MIASTENIA GRAVIS
◦ ANEMIA PERNICIOSA
◦ HEPATITIS CRONICA
◦ SINDROME DE SJOGREN
EVOLUCIÓN LENTAMENTE PROGRESIVA

24.  PUEDE SER ASINTOMÁTICA EN LA MITAD DE
LOS CASOS
 ACROPAQUIA
 ESTERTORES CREPITANTES
 SE ASOCIA A NEUMOTORAX ESPONTÁNEO
 MANIFESTACIONES EXTRAPULMONARES
◦ DIABETES INSÍPEDA
◦ LESIONES CUTÁNEAS Y OSEAS

25.  ENFERMEDAD MUY RARA
 COMIENZO EN EDAD TEMPRANA

26.  SE ASOCIA A 1% CON NEUMONÍA
INTERTICIAL

27.  AFECTACIÓN MULTISISTÉMICA
FUNDAMENTALMENTE APARATO
RESPIRATORIO CON GRANULOMAS NO
CALCIFICANTES

28.  EDAD: MENOR 40 AÑOS
 SEXO: M-V
 25 – 1
PRESENTACIÓN
AGUDA
CRONICA

29.  TOS
 DOLOR TORAXICO
 65% ADENOPATÍAS HILIARES
 22% INFILTRADOS PULMONARES
 12% LESIONES PULMONARES AISLADAS
 EXEPCIONAL DERRAME PLEURAL
 LESIÓN PARÉNQUIMA HACEMOS BIOSPSIA

30.  CUTÁNEA
 OJO
 ARTICULACIONES
 SNC

31.  Insuficiencia respiratoria
 Cor pulmonare
 Fracaso cardíaco
 Insuficiencia renal por lesión intersticial
 Infecciones secundarias a Aspergilus

32.  CLINICO
 RADIOGRAFIA TORAX y TAC
 BIOPSIA

33.  VES AUMENTADA
 INMUNOGLOBULINA AUMENTADA
 LINFOPENIA
 AUSENCIA DE ANEMIA
 FA AUMENTADA
 HIPERCALCIURIA E HIPERCALCEMIA
 INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES

34.  AGUDO
◦ AAS
◦ CORTICOIDES