definición- clasificación- cascada- laboratorio- tratamiento

1. SINDROME
PURPÚRICO
2017
DRA. MARCELA AGOSTINI

2. Sindrome purpúrico
 Hemostasia primaria:
 Las plaquetas y el factor de von Willebrand forman el tapón primario
 Duración: segundos a minutos
 Hemostasia secundaria (coagulación):
 Da por resultado el coágulo de fibrina
 Proceso mas lento: minutos a horas

3. Sindrome purpúrico
Intrínsica Extrínsica
Precalicreína Complejo factor
XII XIIa tisular - VIIa
XI XIa IVFT
X
IX IXa
VIIIa
Xa
Protrombina Va trombina
Fibrinógeno Fibrina

4. Sindrome purpúrico
 Interrogatorio
 Síntomas
 Hábitos: alcohol y consumo de vitamina K y C
 Fármacos
 Patologías
 Examen físico
 Petequias: zonas focales de < 2mm de hemorragias SC que no
empalidecen con la presión
 Púrpuras: lesiones de menos de 1 cm
 Equimosis: 1 zonas extensas de hematomas de mas de 1 cm

5. Sindrome purpúrico

6.  Laboratorio
 Recuento de plaquetas
 Tiempo de sangrado
 TP
 TTPa
 Frotis de sangre periférica
Sindrome purpúrico
DRA. MARCELA AGOSTINI

7. Sindrome purpúrico
 Pruebas de hemostasia primaria:
 Recuento de plaquetas
 Tiempo de sangrado
 Investigar la enfermedad de von Willebrand
 Antígeno FvW
 Actividad del factor VIII
DRA. MARCELA AGOSTINI

8. Sindrome purpúrico
 Pruebas de función secundaria:
 TTPa: es el tiempo requerido para la formación del coágulo. vía intrínsica
 TP: RIN (relación internacional normalizada)
 RIN: (TP del paciente/ TP control)
 TP
 Los inhibidores
DRA. MARCELA AGOSTINI

9. Sindrome purpúrico
 Valores normales
 Plaquetas: 150.000 a 400.000/mm3
 Tiempo de sangrado: 2.5-9.5 min
 TTPa: 21-32 segundos
 Tiempo de protrombina: 8.2 – 10.3 segundos
 RIN: 0-8 -1-13
DRA. MARCELA AGOSTINI

10. Sindrome purpúrico
Análisis normal Deficiencia de factor
sospechado
TTPA XI-IX-XII o VIII
TP VII vs múltiples factores
TP y TTPa II – V – fibrinógeno vs múltiples
factores
DRA. MARCELA AGOSTINI

11. Clasificación de las púrpuras dependiendo del
número de plaquetas periféricas
I. Púrpuras trombocitopénicas II. Púrpuras con número normal de plaquetas
Púrpuras trombocitopénicas inmunológicas (PTI):
1. idiopático: agudo, crónico y recurrente.
2. Secundario(sintomático):
- Drogas
- Lupus eritematoso sistémico
- Síndrome lonfoproliferativo
- Postransfusional
- Síndrome de Evans
- Isoinmune neonatal
- HIV-SIDA
Anomalías en la función plaquetaria:
1. Congénitas: Bernard Soulier, Glanzmann
2. Adquiridas:
- Uremia
- Síndrome mieloproliferativo
- Disproteinamia (Waldenström)
Angiopatías:
1. Sin alteraciones de componentes plasmáticos de la
coagulación:
- Vasculitis
- Púrpura alérgico
- Otros: mesenquimopatías, púpura senil, simple, etc.
- Mecánico
- Ortostático
2. Asociado a déficit plaquetario
- Von willebrand
- Alteración del fibrinógeno
- Alteración protrombina
III. Púrpuras con número de plaquetas elevado
- Primario: Síndrome proliferativo (trombosis esencial y
otros)
- Secundario: Síndrome inflamatorio, neoplasias

12. Sindrome purpúrico
 Caso clínico I
 Varón de 61 años con antecedentes personales de
sarampión a los 45 años y tuberculosis renal a los 51. Sin
historia familiar ni personal de diátesis hemorrágica.
 MOTIVO DE CONSULTA: Es enviado a nuestro Servicio para
estudio de una trombocitopenia severa objetivada en una
revisión de empresa.
 Anamnesis: refiere equímosis de fácil aparición en los últimos
12-15 días y niega ingesta de fármacos, ingesta de alcohol y
contacto con tóxicos e infecciones recientes.
 Exploración: petequias y púrpuras en MMII y algunas
equímosis aisladas en extremidades inferiores.
 Datos complementarios: hemograma normal, salvo la
trombocitopenia severa (4 x 109/l.), bioquímica general y
hemostasia normales, ANA: 1/160, anti-DNA negativos,
aspirado medular (AM) normal con presencia de
megacariocitos en número y aspecto adecuado, TAC
abdominal normal, anticuerpos antiplaquetares (IgG)
positivos en suero del momento del diagnóstico.

13.  Diagnóstico
 ………………….????

14. Sindrome purpúrico
 Paciente de 65 años con antecedentes personales de
cardiopatía isquémica estable y fibrilación auricular no valvular
de 2 meses de evolución, en tratamiento con acenocumarol
(Sintrom®). Acude a consulta de demanda del centro de salud
por un cuadro de seis a siete días de evolución consistente en
dolor testicular sin clínica genitourinaria, precedido de
artromialgias y distermia. Es diagnosticado de orquitis de
probable etiología infecciosa y tratado con norfloxacino 200 mg
(1 c/12 h) durante 14 días. A las 48 horas de inicio del
tratamiento, el paciente acude nuevamente al centro, en
calidad de cita urgente, por presentar erupción de lesiones
cutáneas tipo micropapular hemorrágico que no desaparecen
con la vitropresión de predominio en miembros inferiores pero
también en dorso de manos y tronco.
 Concomitantemente presenta dolor abdominal difuso y
deposiciones líquidas, la última rectorrágica, sin presentar otros
signos de sangrado.
 Se decide realizar pruebas de coagulación INR y hemograma
para titulación de plaquetas de forma urgente. Los resultados
fueron emitidos por fax en el mismo día, desde el laboratorio
central, con normalidad en ambas pruebas (INR entre 2-3,
plaquetas 350.000 sin acúmulos). Descartada patología no
vascular, se procedería a realizar biopsia de las lesiones bajo la
sospecha de que se tratara de una vasculitis con afectación
abdominal (púrpura de Schönlein-Henoch).

15. Sindrome purpúrico
Imagen:

16. Sindrome purpúrico
 Batería de pruebas complementarias a su ingreso hospitalario:
Hemograma: leucocitos 10.180/ml (fórmula normal); Hbg 13,8 g/dl; plaquetas
336.000.
Coagulación: INR TTPA y TP normales.
Bioquímica: GOT 50,GPT 150 FA 384 y GGT 195.Cr 1,2, Ac. úrico 7,
PCR, FR, Igs, complento, ANAS y ANCAS negativos.
Serología VHA; VHB; VHC; VIH; lúes; Brucella y Micoplasma pneumoniae
negativos.
S. de orina: hematíes 10/15 campo y proteínas 24 h de 1,32 g.
TAC abdominal: sin alteraciones significativas.
Biopsia cutánea: plexo vascular superficial y profundo con intenso infiltrado
inflamatorio con predominio de monocitos, con afectación vascular y
presencia de eosinófilos e imagen de vasculitis leucocitoclástica con
inmunofluorescencia negativa.
 diagnóstico de: vasculitis leucocitoclástica. Púrpura de Schólein-Henoch, por
mecanismo de hipersensibilidad secundario a norfloxacino.

17. Sindrome purpúrico
 PTI COMO PRESENTACIÓN DE INFECCIÓN POR VIH
 Agostini M., Careno E., Trapé L., Lupo S.
 ° Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica. Fac. Ciencias Médicas. UNR.
 Introducción: La púrpura trombocitopénica idiopática es una complicación poco frecuente relacionada al VIH.
 Objetivo: presentar tres pacientes con PTI como forma de presentación de la infección por VIH.
 Pacientes: Se presentan 3 pacientes, 2 mujeres y un varón de 63, 41 y 48 años de edad, en los que se detectan
plaquetopenia y se los diagnostica como PTI. En dos de ellos se instaura tratamiento con corticoides debido a la
severidad del cuadro hematológico. La respuesta fue sólo parcial en uno. El diagnóstico de la infección por VIH
se realizó entre tres y seis meses posteriores al hallazgo de la plaquetopenia. Una paciente tenía antecedentes
transfusionales y en los otros dos el contagio se consideró posible por vía sexual. Dos pacientes comenzaron con
TAAE normalizando las cifras de plaquetas. Sus cargas virales disminuyeron a menos de 50 copias. El restante se
mantiene con cifras moderadas de plaquetopenia, con carga viral <5000 copias y sin TAAE.
 Conclusiones: es conveniente solicitar serología para VIH a pacientes que presenten plaquetopenias sin
etiología claramente determinada. La ausencia de posible foco de contagio o la edad de los pacientes no
deben considerarse como elementos determinantes para no hacerlo. En los casos presentados hubo retardo en
el diagnóstico y tratamiento de la plaquetopenia inicialmente incorrecto.
 PRESENTADO EN MENDOZA, EN EL CONGRESO NACIONAL DE SIDA

18. DRA. MARCELA AGOSTINI