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Sarcoidosis
- 1. Caso clínicoCaso clínico CESCES Juan Camilo Botero Echeverri Medicina Interna
- 2. Caso clínico • Paciente de 40 años . Femenina • Consulta por cuadro clínico de 4 meses de evolución de poliuria. Perdida de peso . No polifagia • RS: Tos seca sin hemoptisis. Astenia. Artralgias. Ojo rojo derecho. • CSE: No tabaquismo.
- 3. Caso clínico Examen físico •PA de 120-70 FC de 78 FR de 18 •Uveítis ojo derecho •Adenopatías cervicales anteriores de 0.5 cm •Crepitos tipo velcro bilateral •Hepatomegalia •Lesiones nodulares en ms is violaceas
- 4. Caso clínico • Laboratorio Hemoglobina VCM Leucos-Linfo Plaquetas 11 90 4000- 1000 160 mil Calcio Albumina Pruebas virales ANAS 11 4 negativas Negativo
- 5. Caso clínico Laboratorio Pruebas hepáticas Gases FR C de orina FA: 200 PO2 60 Negativo Normal. Glucosa Rx de torax TACAR ECA 98 NO realizada
- 10. Definición: Enfermedad multisistémica de etiología desconocida afectando adultos jóvenes, caracterizada por granulomas epiteliales no caseificantes en diferentes organos. En un 50% de los casos se descubre incidentalmente. Con una mortalidad del 5% SarcoidosisSarcoidosis
- 11. Definición... Se presenta usualmente con una o más de las siguientes anormalidades 1. Adenopatias hiliares 2. Infiltrados pulmonares 3. Lesiones en piel y ojos Clinics in Chest medicine 1997;18 SarcoidosisSarcoidosis
- 12. Historia 1899: Caeser Boeck “Sarkoid” 1919: Schaumann “Enfermedad linfogranulomatosa benigna” 1939: Relación entre Sarcoidosis e hipercalcemia SarcoidosisSarcoidosis
- 13. Historia… 1958: Wurm define el estadiaje por Rx 1984: Impresión de la primera revista de Sarcoidosis en Milan 1987: Se forma la asociación mundial de sarcoidosis y otras enfermedades granulomatosas (WASOG) SarcoidosisSarcoidosis
- 14. Epidemiologia Prevalencia estimada de 10 a 20 por 100 mil en adultos menores de 40 años Más común en mujeres 6.3 comparado con hombres 5.9 por 100 mil Riesgo de Sarcoidosis en negros es de 2.4% y en blancos 0.85% Susceptibilidad genetica HLA A1 y B8 y HLA DR3 . Mutacion gen BTNL 2 Morais. Resp Med. 2012.25 SarcoidosisSarcoidosis
- 15. Epidemiologia... Negros presentan formas más severas y agudas Transitoria Asociada a no fumadores Mortalidad del 1 al 5% NEJM 1997;336:1224 Am J Respir Crit Care 1995;152:557 SarcoidosisSarcoidosis
- 16. Etiología y Patogénesis Causa(s) desconocida(s) • El estimulo antigénico que inicia la enfermedad permanece desconocido Líneas de evidencia que soportan una exposición de agentes ambientales a personas predispuestas geneticamente SarcoidosisSarcoidosis
- 17. SarcoidosisSarcoidosis Etiología y Patogénesis... Papel de agentes ambientales en 1969 Mitchell sugiere como etiología un agente transmisible • Agente infeccioso: Mycobacterium, virus, Borrelia burgdorferi ,P acnes
- 18. SarcoidosisSarcoidosis Etiología y Patogénesis... Papel del receptor de celula T Los linfocitos T usan el TCR (cadenas alfa y beta) para reconocer antigenos peptidicos relacionados con el CMH ( TH 17) -TCR Vb Am J Respir Crit Care Med 2000;164
- 19. SarcoidosisSarcoidosis Histopatología: • Células inflamatorias predominantemente células T y fagocitos en paredes bronquiales y septos alveolares • GranulomaGranuloma: acumulación de celulas epiteliales, macrófagos y monocitos. • Células gigantes multinucleadas
- 22. SarcoidosisSarcoidosis Compromiso pulmonar 90% con alteraciones en los Rx 5-15% hay fibrosis progresiva 1% compromiso de pleura Compromiso intersticial Clasificación por estadios Paslawski M Ann univ 2003, 58
- 23. SarcoidosisSarcoidosis Estadio 1 (50%) Adenopatía bilateral Nódulos paratraqueales Regresión en 75% Asintomáticos
- 24. SarcoidosisSarcoidosis Estadio 2 (25%) Adenopatias bilaterales Infiltrados intersticiales Resolución en un 60% Fiebre, disnea, tos y fatiga Alteración restrictiva
- 25. SarcoidosisSarcoidosis Estadio 3 (12%) Infiltrados pulmonares difusos superiores Resolución en un 30% Compromiso restrictivo y obstructivo MICOSIS, MICOBACTERIUM NEUMOCONIOSIS, COLAGE- NOPATIAS MICOSIS, MICOBACTERIUM NEUMOCONIOSIS, COLAGE- NOPATIAS
- 26. SarcoidosisSarcoidosis Estadio 4 Fibrosis avanzada -HT pulmonar -Cor pulmonare
- 27. SarcoidosisSarcoidosis • Detecta anormalidades del parénquima no vistos en Rx • Sensibilidad del 90% y especificidad del 100% • Se correlaciona con anormalidades histológicas • Sitio de Bx pulmonar Papel de la TC de alta resoluciónPapel de la TC de alta resolución
- 28. SarcoidosisSarcoidosis TACAR... • Pacientes sintomáticos con Rx normal (10%) • Diferenciar diagnósticos • Seguimiento Radiology 2000;214:73
- 30. SarcoidosisSarcoidosis Manifestaciones extrapulmonares... 1. Piel (40%) Pacientes negros -Eritema nodoso -Lupus pernio -Placas, nódulos, Ulceraciones
- 33. SarcoidosisSarcoidosis Manifestaciones extrapulmonares... 2. Enfermedad oftalmológica (25%) Uveítis Corioretinitis Queratoconjuntivitis Glaucoma Cataratas Sindrome de Heerford
- 35. SarcoidosisSarcoidosis Manifestaciones extrapulmonares... 3. Sistema reticuloendotelial Linfadenopatia periférica 40% Hepatomegalia 10% Alteración de fosfatasas alcalinas 40% Granulomas hepáticos 75% Esplenomegalia 25%
- 38. SarcoidosisSarcoidosis 4. Sistema musculoesqueletico (15%) • Poliartritis (S Lofgren) • Artritis crónica • Miositis difusa • Fatiga Eur Respir J 1999; 13:718
- 40. SarcoidosisSarcoidosis Manifestaciones extrapulmonares... 5. Glándulas exocrinas (6%) ¨Dry mouth¨ -Xeroftalmia -Xerostomia • Pancreatitis
- 41. SarcoidosisSarcoidosis Manifestaciones extratoracicas... 6. Anormalidades renales (1%) Nefrocalcinosis Glomerulonefritis Nefropatia membranosa Poliuria
- 42. SarcoidosisSarcoidosis Manifestaciones extrapulmonares.... 7. Sistema cardiovascular (3%) Difícil de reconocer Compromete el septo ventricular y sistema de conducción • Hipertensión pulmonar
- 43. SarcoidosisSarcoidosis Manifestaciones extrapulmonares... 8. Enfermedad neurológica (5%) Temprano: SNC Tardío: SNP 9. Enfermedad tiroidea
- 44. SarcoidosisSarcoidosis Diagnóstico: Cambios radiológicos Granulomas no caseificantes Descartar otras patologías granulomatosas Anormalidades en laboratorio: -Anemia -Leucopenia(10%) -Eosinofilia (25%) -Hipergamaglobulinemia(50%) -Hipercalciuria -Hipoxemia
- 45. SarcoidosisSarcoidosis Diagnostico... • Enzima convertidora de angiotensina Elevada en el 75% de los casos Secretada por las celulas epitelioides Puede indicar sarcoidosis activa Falsos positivos en menos del 5% Ann Clin Biochem 1997, 26:13 TBC, SILICOSIS, HISTOPLASMOSIS, LINFOMA HIPERTIROIDISMO TBC, SILICOSIS, HISTOPLASMOSIS, LINFOMA HIPERTIROIDISMO
- 46. SarcoidosisSarcoidosis Diagnostico... • Lavado broncoalveolar Soporta diagnostico de sarcoidosis Evalúa numero y porcentaje de células T activadas, inmunoglobulinas, reducción de células B y una relación CD4/CD8 elevada Encontrar linfocitosis no es especifico ni sensible Chest 1993;104:352
- 47. SarcoidosisSarcoidosis Diagnóstico... • Pruebas de función pulmonar Espirometria Disminución en capacidad de difusión • PET
- 48. SarcoidosisSarcoidosis Manejo Genera controversia • Remisión o curso benigno • Dificil realizar guias de manejo • Causa desconocida • No pruebas para severidad y actividad 1. Indicaciones de tratamiento 2. Cuando iniciar el manejo 3. Cuál es la mejor terapia 4. Tiene beneficio a largo tiempo 1. Indicaciones de tratamiento 2. Cuando iniciar el manejo 3. Cuál es la mejor terapia 4. Tiene beneficio a largo tiempo
- 49. SarcoidosisSarcoidosis Manejo... Esteroides: º Alteran la función de Celulas T y macrófagos modulando la transcripción e inactivando en factor kappa B nuclear Inactivando citoquinas Suprimir inflamación, prevenir fibrosis Eur Respir J 1994;7:1203
- 50. SarcoidosisSarcoidosis Manejo... Esteroides... Indicaciones en sarcoidosis pulmonar • Deterioro de función pulmonar • Empeoramiento de síntomas • Progresión radiológica No iniciar en pacientes asintomáticos estadio I y II (buen pronóstico)
- 51. SarcoidosisSarcoidosis Manejo... Esteroides... Indicaciones en sarcoidosis extrapulmonar • Insuficiencia hepática • Sintomatología • Enfermedad cutánea • Enfermedad de vía aérea superior • Enfermedad cardiaca, renal y ocular
- 52. SarcoidosisSarcoidosis Manejo... Esteroides... Protocolo: -Primeras 6 semanas: 1mg/kg -Despues de 6 semanas: evaluar 0.5mg/kg -Si estable por 8 semanas: 0.25mg/kg Dar manejo por un año y si curación por 6 meses más • Terapia con altas dosis en enfermedad cardiaca, neurológica y ocular.
- 53. SarcoidosisSarcoidosis Manejo... Esteroides... Esteroides inhalados: -Tos con o sin HRVA -Estadio inicial con síntomas pulmonares -Uso de esteroide oral en enfermadad pulmonar a largo plazo Estudios con Budesonida 800ug c/12 horas
- 54. SarcoidosisSarcoidosis Respuesta favorable • Disminución de síntomas • Remisión radiológica • Mejoría de pruebas de función pulmonar Respuesta fallida • Empeoramiento de síntomas • Progresión radiológica • Empeoramiento de pruebas de función pulmonar • Elevación de ECA Esteroides Sarcoidosis 1992;9:265
- 55. SarcoidosisSarcoidosis Otras terapias: 1. Efectos adversos 2. No deseo de tomar esteroides 3. Progresión de la enfermedad a pesar de esteroides 4. Ahorro de esteroides en manejo a largo plazo
- 56. SarcoidosisSarcoidosis • Metotrexate • Ciclofosfamida • Azatioprina • Clorambucil • Ciclosporina • Cloroquina • Colchicina • AINES • Pentoxifilina- Infliximab • Trasplante pulmonar • Radiación en neurosarcoidosis Otras terapias...