Este documento proporciona información sobre varias enfermedades neurológicas, incluida la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer, la esclerosis lateral amiotrófica y la esclerosis múltiple. Describe las definiciones, epidemiología, etiología, hallazgos anatomopatológicos, cuadros clínicos, diagnósticos y tratamientos de estas afecciones.

1. ENFERMEDAD DE PARKINSON
HOSPITAL REG. LIC. ADOLFO LOPEZ MATEOS
I S S S T E
NEUROCIRUGIA
DR. LEONARDO CASTILLO MENDEZ

2. PARKINSON
• DEFINICION:
• ES UN CUADREO CLINICO ENE EL QUE PREDOMINAN LAS
ALTERACIONES MOTORAS Y SE DENOMINA SINDROME
RIGIDO ACINETICO, CON DEGENERACION DEL SISTEMA
NIGROESTRIADO Y PRESENCIA DE CUERPOS DE LEWY EN EL
CITOPLASMA DE LAS NEURONAS SUPERVIVIENTES.
• EPIDEMIOLOGIA
• DESPUES DE LOS 40 AÑOS SE PRESENTA
• AFECTA A TODAS LAS RAZAS Y SEXOS
• SE PRESENTAN DE 8 A 18 CASO NUEVOS /100,000 HAB.

3. PARKINSON
• EL RIESGO DE PADECER LA ENF. DE PARKINSON:
• 6.7% PARA HERMANOS
• 3.2% PARA HUIJOS
• 2.7% PARA NIETOS
• ETIOPATOGENIA:
• HAY ESTUDIOS QUE INDICAN QUE EL PROCESO DE INDUSTRIALIZACION,
INCREMENTA LA INSIDENCIA.
• EDAD Y DEGENERACION NEURONAL : CON EL PASO DE LOS AÑOS SE VAN
PERDIENDO CELULAS EN LA SUSTANCIA NIGRA Y DISMINUYENDO LA
CONCENTRACION DE DOPAMINA EN EL CEREBRO.
• EN ESTUDIOS POSTMORTEN SE HA VISTO LA CONCENTRACION ELEVADA
DE HIERRO.

4. PARKINSON
• ANATOMIA PATOLOGICA:
• LAS LESIONES PRINCIPALES SE ASIENTAN EN LA SUSTANCIA NIGRA, POR
LA DESPIGMENTACION DE LA MISMA.
• HISTOLOGICAMENTE HAY PERDIDA DE NEURONAS, LIBERACION AL
NEUROPILO, DEL PIGEMNTO MELANICO, QUE APARECE FAGOCITADO
POPR MICROGLIA Y REACCION ASTROCITARIA.
• MUCHAS DE LAS NEURONAS SUPERVIVIENTES CONTIENE UNO O VARIOS
CUERPOS DE LEWY, SE OBSERVAN MAS EN EL HIPOCAMPO, AMIGDALA, Y
CORTEZA ENTORRINAL.
• LOS CUERPOS DE LEWY SON LOS MARCADORES HITOLOGICOS, DE
DIASGNOSTICO NEUROPATOLOGICO.

5. PARKINSON
• CUADRO CLINICO:
• SE ESTABLECEN EN FORMA LENTA E INSIDIOSA LOS SINTOMAS COMO
SON CAMBIOS DE CARÁCTER, LENTITUD DE MOVIMIENTO.
• LA RIGIDEZ Y LA INMOVILIDAD PROD. DOLOR DE ESPALDA O DE LAS 4
EXTREMIDADES
• LA ACINESIA FALTA DE INICIATIVA PARA REALIZAR UN MOV.
(BRADICINECIA)
• FALTA DE FUERZA PARA REALIZAR MOV. FINOS, ABROCRASE LOS
BOTONES, AMARRARSE LAS AGUJETAS ETC.
• FALTA DE BRACEO AL ANDAR.
• CARA INEXPRESIVA (AMIMIA)
• MIRADA FIJA, ESCASO PARPADEO
• VOS MICROFONICA Y MONOTONA
• ESCRITURA PEQUEÑA (MICROGRAFIA)

6. PARKINSON
• CUADRO CLINICO:
• RIGIDEZ: ESTADO CONTINUO DE TENSION MUSCULAR.
• SIGNO DE RUEDA DENTADA (SIGNO DE NEGRO).
• TEMBLOR: 4 A 6 HZ. AUMENTA CON LA CONCENTRACION Y ESTRÉS,
DESAPARECE CON EL SUEÑO.
• TRASTORNOS POSTURALES DEL EQUILIBRIO Y LA MARCHA: INTERVIENEN
LA ACINESIA, LA RIGIDEZ Y PERDIDA DE LOS REFLEJOS DE POSTURA Y
ENDEREZAMIENTO.
• TIENE UNA POSTURA EN FLEXION DEL CUELLO Y TRONCO LOS BRAZOS
ESTAN LIGERAMENTE FLEXIONADOS.
• TIENE DIFICULTAD PARA INICIAR Y DETENER LA MARCHA ALA ORDEN.
• PASOS CORTOS, COMO PERSIGUIENDO SU CENTRO DE GRAVEDAD.
• ACATASIA: INCAPACIDAD PARA PERMANECER EN UNA POSTURA POR
MAS DE UNOS SEGUNDOS.

7. PARKINSON
• CUADRO CLINICO:
• SIALORREA
• SEBORREA
• ACINESIA DE LA DEGLUSION
• ESTREÑIMIENTO
• REFLEJO GLABELAR INAGOTABLE
• PALILALIA( REPETICION DE LAS PRIMERAS SILABAS)
• TAQUIFEMIA: ( ACELERACION PROGRESIVA DEL HABLA.
• EDOS. DE DEPRESION
• ALTERACIONES DEL SUEÑO

8. PARKINSON
• DIAGNOSTICO:
• ES EXCLUSIVAMENTE CLINICO.
• ESTUDIOS DE GABINETE: TAC Y RM. EN ESTA SE OBSERVA ACUMULACION
DE HIERRO.
• ESTUDIOS INMUNOHISTOQUIMICOS: LA MAYORIA DE LOS PAC. TIENE
CUERPOS DE LEWY.
• TRATAMIENTO: LEVODOPA – CARBIDOPA (INHIBIDOR DE LA DECARBOXILASA.
• EFECTOS COLATERALES, DIARREA, HIPOTENSION ORTOSTATICA, ARRITMIA,
NAUSEAS, VOMITO.

9. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• ES UNA DE LAS PRINCIPALES ENFERMEDADES DEMENCIALES
• LAS UE SE TRANSMITEN CON CARÁCTER AUTROSOMICO
DOMINANTE, TENER EL ALELO e4 GEN CODIFICADOR DE LA
APOLIPOPROTEINEMIA.
• LA OTRA DE COMIENZO TYARDIO EN PAC. MAYORES DE 65
AÑOS.
• SE ASOCIA AL SINDROME DE DOWN NQUE SOBREPASAN LA
3ª O 4ª DECAD DE LA VIDA SUFREN DE LESIONES
NEUROPATOLOGICAS DE LA ENF. DE ALZHEIMER

10. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• PATOGENIA:
• SE CARACTERIZA CLINICAMENTE POR EL DETERIORO MENTAL.
• Y PATOLOGICAMENTE POR EL DEPOSITO DE AMILOIDE, LA
DEGENERACION NEUROFIBRILAR, PERDIDA SINAPTICA NEURONAL, Y
DEFICIT NEUROQUIMICOS.
• EL AMILOIDE SE DEPOSITA EN FORMA DE FRPODITOS QUE AL PRINICIPIO
SON LAXOS Y DESPUES SE HACEN DENSOS.
• EL DEPOSITO DE AMILOIDE ES NECESARIO PERO NO ES SUFICIENTE PARA
PROVOCAR LA DEMENCIA EN LA ENF. DE ALZHEIMER.
• REACCION INFLAMATORIA MICROGLIAL Y GLIAL ESTE ES UN PASO
INTERMEDIO EN EL DAÑO NEURONAL. DONDE HAY UNA REACCION
ASTROCITARIA Y MICROGLIAL.

11. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• CUADRO CLINICO:
• DEBUTA INSIDIOSAMENTE CON PERDIDA DE LA MEMORIA RECIENTE Y
DIFICULTAD PARA INCORPORAR NUEVA INFORMACION.
• DETERIORO COGNITIVO:
• AFASIA PROGRESIVA CON ANOMIA DIFICULTAD PARA EXPRESAR
CONCEPTOS CON ELLENGUAJE.
• ALEXIA Y AGRAFIA.
• APRAXIA IDEOMOTRIZ PIERDE EL CONCOIMIENTO DE MOVIMIENTOS
• APRAXIA CONSTRUCTIVA (PIERDEN EL CONOCIMENTO PARA HACER
FIGURAS)
• APRAXIA IDEATORIA PIERDEN LA HABILIDAD EN EL USO D OBJETOS EJ.
CUBIERTOS. (S MENCINA QUE YA HAY LESIONDE LOS LOBULOS
PARIETALES.

12. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• CUADRO CLINICO:
• TRATOSRNOS AFECTIVOS, DE PERSONALIDAD Y CONDUCTA.
• APATIA: ES EL TRASTORNO DE CONDUCTA MAS COMUN.
• DEPRESION:
• AGITACION: ESTA INQUIETO.
• TRASTORNOS DEL SUEÑO, EL PACIENTE PIERDE LA RUTINA DE
ACOSTARSE ETC.
• AGRESIVIDAD.
• DIAGNOSTICO
• ES CLINICO Y SE APOYA EN ESTUDIOS CON TEST COGNITIVO

13. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• TRATAMIENTO:
• DONEPEZILO ES UN ANTICOLINESTERASICO. DOIS DE 5 A 10 MG AL DIA,
DA MEJOR RESULTADO CON 10 MG.
• MANEJO NEUROPIQUIATRICO
• APOYO FAMILIAR ES IMPORTANTE.

14. ENFERMEDADES DE NEURONA
MOTORA
• ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
• SE CARACTERIZA POR UNA ATROFIA MUSCULAR DE
COMIENZO ASIMETRICO ASOCIADA A SIGNOS PIRAMIDALES
PERO SIN TRASTORNO DE LA SENSIBILIDAD DURA MESES O
AÑOS, SE DISEMINA POR TODOS LOSMUSCULOS ESTRIADOS.
• EPIDEMIOLOGIA
INSIDENCIA DE 0.4 A 1.8/ 100,000 HAB.
• VIDA MEDIA DE LOS PAC. ES DE 1 A 3 AÑOS.
• ENTRE MAYOR SEA EL PACIENTE LA SOBREVIDA DISMINUYE.
• EN LA PARALISIS BULBAR PROGRESIVAS EN PERSONAS
MAYORES LA SOBREVIDA NO REBASA UN AÑO.

15. ENFERMEDADES DE NEURONA
MOTORA
• ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
• ETIOPATOGENIA:
• SE DESCONOCE LA CAUSA
• ANATOMIA PATOLOGICA
• ES UNA DEGENERACION DEL SISTEMA CORTICO ESPINAL Y
DE LAS NEURONAS DE LOS NUCLEOS MOTORES, TANTO LAS
DEL TRONCO CEREBRAL COMO DE LAS ASTAS ANTERIORES
DE LA MEDULA. EL LA CORTEZA CEREBRAL AFECTA A LAS
CELULAS PIRAMIDALES GIGANTES DE BETZ.
• EN LAS ASTAS ANTERIORES DE LA MEDULA AFECTA A LAS
MOTONEURONAS.

16. ENFERMEDADES DE NEURONA
MOTORA
• ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
• CLINICA:
• SE DISTINGUEN 3 FORMAS DE LA ENFERMEDAD
• 1.- ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA: CON PREDOMINIO DE
LA LESIONDE LA MOTONEURONA ESPINAL.
• 2.- PARALISIS BULBAR PROGRESIVA: COMEINZA CON
DISARTRIA Y DISFAGIA.
• 3.- ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA: COMBINACION DE
LA LESION DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR E INFERIOR

17. ENFERMEDADES DE NEURONA
MOTORA
• ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
• CLINICA:
• LOS SINTOMAS COMIENZAN POR LOS MUSCULOS DE LA
CINTURA Y SIMULAN UNA DISTROFIA MUSCULAR
• CALAMBRES SEGUIDOS DE DEBILIDAD MUSCULAR
• LA TOS DESENCADENA CALAMBRES DOLOROSOS.
• FASCICULACIONES SON GROSERAS Y ABUNDANTES
• PROBLEMAS PARA LA MASTICACION DE LOS ALIMENTOS
• DISFAGIA
• VOZ GANGOSA
• REFLUJO NASAL DE LOS ALIMENTOS

18. ENFERMEDADES DE NEURONA
MOTORA
• ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
• CLINICA:
• REFLUJO NASAL DE LOSLIQUIDOS.
• LAS FASCICULACIONES EN LA LENGUA O EN EL MENTON SON SIGNOS
PRECOCES DE AFECTACION BULBAR
• DIAGNOSTICO
• ES CLINICO Y FACIL CUANDO EL PACIENTE CURSA CON PARALISI BULBAR
CON PARALISIS Y ATROFIA DE LA LENGUA,Ç
• DISFAGIA Y MUTISMO, RISA Y LLANTOS ESPASMODICO, CRISI DE
ESTRIDOR
• ATROFIAS GENERALIZADAS DE LAS EXTREMIDADES

19. ENFERMEDADES DE NEURONA
MOTORA
• ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
• DIAGNOSTICO
• ESTUDIOS DE APOYO ELECTROMIOGRAFIA DE LAS 4 EXTREMIDADES.
• TRATAMIENTO: NO EXISTE HASTA EL MOMENTO.
• LAS COMPLICACIONES RESPIRATORIAS SONM LA CAUSA DE LA MUERTE.
• TRATAMIENTO:
• NO EXISTE.

20. ENFERMEDADES DE NEURONA
MOTORA
• ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
• DIAGNOSTICO
• ESTUDIOS DE APOYO ELECTROMIOGRAFIA DE LAS 4 EXTREMIDADES.
• TRATAMIENTO: NO EXISTE HASTA EL MOMENTO.
• LAS COMPLICACIONES RESPIRATORIAS SONM LA CAUSA DE LA MUERTE.
• TRATAMIENTO:
• NO EXISTE.

21. ENFERMEDADES DE NEURONA
MOTORA
• ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
• DIAGNOSTICO
• ESTUDIOS DE APOYO ELECTROMIOGRAFIA DE LAS 4 EXTREMIDADES.
• TRATAMIENTO: NO EXISTE HASTA EL MOMENTO.
• LAS COMPLICACIONES RESPIRATORIAS SONM LA CAUSA DE LA MUERTE.
• TRATAMIENTO:
• NO EXISTE.

22. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTE
• ESCLEROSIS MULTIPLE
• ES UNA ENFERMEDAD CRONICA DEL SISTEMA NC
• APARICION SUCESIVA
• CON LOCALIZACION EN CUALQUIER PARTE DEL SNC EN LA SUSTANCIA
BLANCA DE FOCOS INFLAMACION AUTOLIMITADOS Y QUE PUEDEN
DEJAR SECUELAS DESMIELINIZACION DEFINITIVA
• SUELE COMENZAR EN LA JUVENTUD.
• SE PRESENTA LA ENF. CUANDO APARECENLESIONES LLAMADAS PLACAS
EN EL SNC.
• LA FORMA MAS FRECUENTE ES LA :
“·RESIDIVANTE REMITENTE”
• “BROTE” O “RESIDIVA” SON LOS SINTOMAS PRODUCIDOS POR UNA
NUEVA PLACA O POR REACTIVACION Y CRECIMIENTO DE LA LESION
ANTIGUA.

23. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTE
• ESCLEROSIS MULTIPLE
• OTRA FORMA DE EVOLUCION CLINICA ES Y LA MAS FRECUENTE ES LA
FORMA:
• “PRIMARIAMENTE PROGRESIVA”
• EN ESTA LOS SINTOMAS EMPEORANEM`PEORAN PAULATINAMENTE Y
SIN BROTES INTERCALADOS, LA INCAPACIDAD NEUROLOGICA SE
INCREMENTA EN FORMA PAULATINA.EPIDEMIOLOGIA
• LA EDAD DE INICIO DE PADERE LA ENF. ES A LOS 15 AÑOS.
• LA INSIDENCIA ES MAYOR EN LA RAZA BLANCA QUE EN LA NEGRA ES DE
• NEGRA/BLANCA 0.4 : 1.
• MAS FRECUENTE EN LAS MUJERES RELACION HOMBRE/MUJER 0.46:0.67.
• EDAD MEDIA DE INICIO DE 25 A 30 AÑOS.

24. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTE
• ESCLEROSIS MULTIPLE
• ETIOPATOGENIA: SE DESCONOCE.
• ANATOMIA PATOLOGICA:
• SON LESIONES INFLAMATORIAS DESMIELINIZANTES (DENOMINADAS
PLACAS) POR SU ASPECTO EN LOS CORTES DE CEREBRO., SE LOCLAIZA LA
LESION EN LA SUSTANCIA PERIVENTRICULARN DE LOS HEMISFERIOS.
• PRESENTAN ATROFIA Y RETRACCION VENTRICULAR CON
VENTRICULOMEGALIA COMPENSATORIA.
• LAS LESIONES ENLA MEDULA SE ESTABLECEN EN LOS CORDONES
POSTEROLATERALES.
• EN UN ESTUDIOS LA PLACA EN LA FASE AGUDA PRESENTA REACCION
INFLAMATORIA CON DESMIELINIZACION ACTIVA (MACROFAGOS CARGADOS
DE RESTOS LIPIDICOS) EL INFILTRADO INFLAMORIO SON LINFOCITOS T4. CON
EL TIEMPO DESAPARECEN LOS OLIGODENDROCITOS.

25. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTE
• ESCLEROSIS MULTIPLE
• COMO RESUMEN LAS LESIONES EVOLUCIONAN EN VARIAS FASES:
ACTIVACION DE LA MICROGLIA, INFLAMACION VASCULAR Y ROTURA DE
LA BARRERA HEMATOENCEFALICA, PASO DE CELULAS INFLAMATORIAS AL
PARENQUIMA CEREBRAL, DESMIELINIZACION, REMIELINIZACION,
DESTRUCCION DE OLIGONDENDROCITOS, DEGENERACION AXONAL
SECUNDARIA Y ESCLEROSIS POR GLIOSIS.
• CUADRO CLINICO:
• LOS SINTOMAS SE ESTABLECEN EN MINUTOS HORAS Y PROGRESAN EL
DIAS SIGUIENTES
• TRASTORENOS MOTORES:
• PARESIA , ESPASTICIDAD , ESPASMOS DOLOROSOS Y ANQUILOSIS.
• ABOLICION DE REFLEJOS.

26. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTE
• ESCLEROSIS MULTIPLE
• TRASTORNOS SENSITIVOS:
• ESLA SENSIBILIDAD TERMOALGESICA LA MAS AFECTADA
• PARESTESIAS EN AMBOS BRAZOS.
• ASTEROGNOSIA DESCONOCE OBJETOS AL TACTO
• TRASTRONOS VISUALES Y OCULOMOTORES: DISMINUCION DE LA
AGUDEZA VISUAL QUE PUEDE AVANZAR A AMAUROSIS, PARALISIS DE
MUSCULOS OCULOMOTORES, EDEMA DE PAPILA-
• TRASTORNOS DE OTROS PARES CRANEALES:
• VII PARALISIS FACIAL
• VIII NISTAGMUS, VERTIGO, HIPOACUSIA.
• TRASTORNOS ESFINTERIANOS SEXUALES: IMPOTENCIA, PERIDA DE LA
LIBIDO Y ANORGASMIA.

27. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTE
• ESCLEROSIS MULTIPLE
• SIGNO DE LHERMITE: SENSACION DE DESCARGA ELECTRICA A NIVEL
CERVICAL QUE SE IRRADIA A TODA LA COLUMNA
• FOSFENOS.
• ATAXIA Y DISARTRIA PAROXISITICA COMIENZO BRUSCO PERDIDA DEL
EQUILIBIRO Y SE ACOMPAÑA DE DISARTIA.
• ESPASMOS TONICO.
• ESTUDIOS DE LABORATORIO:
• LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO, BANDAS OLIGOCLONALES SE OBSERVA
AUMENTO DE LA IgG. Y EL AUMENTO DE LA PROTEINA BASICA DE LA
MIELINA HABLA DE LA DESTRUCCCION DE LA MIELINA.
• ESTUDIO DE POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES, VISUALES
Y AUDITIVOS.
• TAC, IRM

28. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTE
• ESCLEROSIS MULTIPLE
• TRATAMIENTO:
• ESTEROIDES EN BOLOS
• INMUNOSUP
• RESORES COMO LA AZIATROPINA
FIN