Este documento describe las enfermedades priónicas, un grupo de trastornos neurológicos asociados a una proteína llamada PRION que se pliega mal y daña el tejido nervioso, causando pérdida de funcionalidad y muerte inevitable. En la década de 1920, Creutzfeldt y Jakob describieron una demencia progresiva vinculada a una degeneración del cerebro, y en la década de 1960-80 se demostró que era transmisible y causada por una "proteína infectante" llamada PRION.