La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatía espongiforme causada por la acción de una proteína prión cuya forma se altera. La proteína prión alterada (PrPsc) actúa sobre las proteínas prión normales (PrP) y las cambia de estructura, causando malformaciones en las células cerebrales. La ingestión de carne bovina infectada con la enfermedad de las vacas locas parece ser una vía de contagio, aunque la ECJ también puede transmitir

1. Priones (proteinas) anormales del
Cerebro
CREUTZFELDT
JAKOB

2. Definición
 La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un
tipo de encefalopatía espongiforme que aparece de
forma espontánea o por herencia genética y su
incidencia se sitúa en un caso por cada millón de
habitantes. El mal de las vacas locas y la enfermedad
que el consumo de su carne produce en las personas
pertenecen al grupo de enfermedades llamado
encefalopatías espongiformes transmisibles (EET).
Estas patologías se producen por la acción de una
proteína prión cuya forma se altera.

4. Causas
 La proteína prión se encuentra de forma natural en
los mamíferos. La encefalopatía espongiforme
aparece cuando la estructura normal de esta proteína
prión se altera. La proteína prión alterada (PrPsc)
actúa sobre las proteínas prión normales (PrP) y
consigue que éstas cambien también su estructura.
Poco a poco, aparecen malformaciones en las células
del cerebro (neuronas). El prión alterado provoca
"agujeros" en las neuronas. Visto al microscopio, el
tejido cerebral adquiere la apariencia de una esponja.
Y esta es la característica que da nombre a las
encefalopatías espongiformes.

5. Causas
 El mecanismo de contagio no se conoce con certeza,
pero la ingestión de material de vacuno afectado por
el mal de las "vacas locas" (encefalopatía
espongiforme bovina o EEB) parece ser una vía de
contagio. También se ha detectado en las víctimas de
la nueva variante de la enfermedad de CreutzfeldtJakob que tienen todas características genéticas
comunes, lo que apunta a la necesidad de una cierta
predisposición genética. La ECJ se ha transmitido
por la administración de hormonas de crecimiento
procedentes de cadáver, para tratar enfermedades
como la hipófisis humana (enanismo).

6. Sintomas
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Insomnio
Alucinaciones
Cambios de personalidad
Agresividad
Lagunas mentales
Visión Borrosa
Pérdida de Memoria
Ceguera
Poca cordinación, hablar
Poca cordinación caminar
Convulsión
Paralisis Cerebral
Muerte

8. Diagnostico
 Tomografia Cerebral
 Resonancia Magnetica Cerebral
 LCR (Encuentra prion proteina 14-3-3
 ELISA
 Biopsia tejido cerebral
 Reacción en cadena de polimerasa encontrar ADN

9. Tratamiento
 No hay tratamiento para esa enfermedad, solo manejo de
sintomas.
 Antidepresivos (DIAZEPAN)
 Anticonvulsionante (CARBAMAZEPINA)
 Analgesico (MORFINA)
 Sondas de alimentación
 Sondas de excreción
 Otigeno
 Control de Signos Vitales
 Internación hospitales especial para problema
neurologico

10. Prevención
Las garantías de seguridad de los siguientes alimentos
dependen de los ingredientes utilizados: -Cubitos de carne
concentrada
 Platos precocinados con derivados cárnicos (como los
canelones)
 Embutidos sin curar (chorizos, morcillas)
 Gelatinas de cocina
 Potitos infantiles de carne
 Salchichas frankfurt
Si la carne de ternera se cuece el riesgo no desaparece, ya
que el agente infeccioso, el prión es muy resistente al calor.