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FALLA HEPATICA FULMINANTE
E.U. Patricio Fuentes R.
UPC Puerto Montt
Definición
 Alteración intensa y súbita de la función del hígado
que se manifiesta con ictericia y es seguida de
encefalopatía hepática dentro de las 8 semanas del
inicio, en ausencia de daño hepático previo.
 Hasta 24 semanas (falla hepática subfulminante)
 Se prefiere falla hepática aguda (FHA).
Introducción
 Incapacidad del hígado de efectuar sus complejas
funciones
 sintéticas
 metabólicas
 excretoras
 Determina una serie de manifestaciones clínicas
estereotipadas.
 La insuficiencia hepática aguda se da en un hígado
previamente sano*.
*Algunos autores consideran en este grupo una descompensación de una patología hepática
crónica.
Características de la falla hepática
aguda según presentación.
Hiperaguda Aguda Subaguda
 Tiempo Ictericia-
Encefalopatía 1 sem. > 1 y ² 4 sem >4 y ² 12 sem.
 Pronóstico Moderado Malo Malo
 Encefalopatía Sí Sí Sí
 Edema Cerebral Frecuente Frecuente Infrecuente
 T. Protrombina Prolongado Prolongado Menos prolongado
 Bilirrubina Menos elevada Elevada Elevada
Etiología
 Es vital en el pronóstico y tratamiento
 Varía según el país y contexto epidemiológico.
 Drogas son la segunda causa (idiosincratico)
 Indeterminadas : 28%
 Causas frecuentes
 USA: Hepatitis viral (B) y fármacos (paracetamol).
 Inglaterra: Paracetamol y hepatitis virales.
 Chile: Hepatitis por virus A
Causas de falla hepática .1
Hepatitis Viral: Virus de Hepatitis A, B, C, D, E,
Herpes Simplex, Epstein-Barr, Citomegalovirus,
Herpesvirus 6
Influenza tipo B, Virus de fiebres hemorrágicas
Drogas:
Paracetamol (accidental o intento suicida), Antibióticos
isoniazida, nitrofurantoína, tetracilina, ciprofloxacino,
eritromicina, amoxicilina-ácido clavulánico
Acido valproico, Lovastatina, Fenitoína, Tricíclicos,
Halotano, Oro, Flutamida, Antabuse, Ciclofosfamida,
Ectasis, Loratadina, Propiltiouracilo, Diclofenaco,
Sulfas, Amiodarona, etc.
Causas de falla hepática .2
Toxinas:
Amanita Phalloides, Solventes orgánicos, Hierbas medicinales
Toxinas bacterianas (Bacillus cereus, cianobacterias)
Misceláneas:
Hígado graso agudo del embarazo, Síndrome HELLP,
Hepatitis autoinmune, Budd-Chiari, Trombosis portal,
Insuficiencia cardiaca derecha, Isquemia, Leucemia, Linfoma,
Metástasis, Malaria, Tuberculosis, Síndrome de Reye,
Enfermedad de Wilson
Indeterminadas
Presentación clínica
 Paciente con un cuadro ictérico
 Asociado a síntomas inespecíficos pero persistentes tales
como náuseas y vómitos
 Progresa hacia un compromiso de conciencia variable
(encefalopatía hepática) y puede ir a una falla
multiorgánica progresiva.
 En etapas avanzadas de encefalopatía hepática (estadios
III o IV) pueden estar presentes signos clínicos de
hipertensión endocraneana.
 Velocidad de evolución variable (control clínico seriado).
Etapas de encefalopatía hepática
Grado Síntomas Clínicos Asterixis EEG Sobrevida
I Bradipsíquico Leve Normal 70%
Apraxia, alt. sueño
II Conducta inapropiada Presente Anormal 60%
confusión, sopor leve
III Sopor leve permanente Presente Alterado 40%
lenguaje incoherente si coopera 100%
IV Coma Ausente Alterado 20%
100%
Signos clínicos de hipertensión
endocraneana
- Hipertensión sistólica
- Bradicardia
- Tono muscular aumentado, opistótonos,
posturas de decerebración
- Anomalías pupilares (respuesta lenta o ausente a la luz)
- Patrones respiratorios de tronco, apnea
Examen Físico
 Equímosis y hematomas (coagulopatía)
 Bradicardia y presiones arteriales límites, bien
perfundido.
 Edema (signo frecuente).
 Matidez hepática muy disminuida es un signo
ominoso.
 Ascitis hasta en un 60% de los pacientes.
 Ocasionalmente hipoperfusión tisular y shock.
 Buscar estigmas de daño hepático crónico previo.
Laboratorio
 Alteración de las funciones excretoras
 hiperbilirrubinemia de predominio directo
 y sintéticas del hígado.
 hiprotrombinemia, hipoglicemia e hipoalbuminemia
(generalmente leve).
 Como parte de una falla orgánica múltiple puede
observarse deterioro de la función renal, acidosis e
hipoxemia.
 Hígado graso agudo obstétrico : hiperuricemia .
Aproximación inicial
 Diagnóstico precoz
 Evaluar la posibilidad de daño hepático previo
 Descartar fármacos y tóxicos
 Busqueda de etiologías con tratamiento específico.
 paracetamol, virus herpes, hígado graso agudo del embarazo.
 Criterios de derivación a un centro con disponibilidad de
transplante e ingreso a UTI.
 Paciente con cualquier grado de encefalopatía.
 Paciente con INR>2
 Protección de vía aérea
 Aporte continuo de glucosa
Medidas de soporte general
 Estricta monitorización : UTI
 Medidas de apoyo hasta que el hígado se regenere o
se transplante.
 Vía venosa central.
 Línea arterial
 Catéter vesical
 Ventilación mecánica.
 Catéter de arteria pulmonar
 Monitorización de presión intracraneana
 Saturación de bulbo yugular
Medidas específicas
 Paracetamol
 N-acetil-cisteita
• 300mg/kg iv por BIC/20h
• Dosis inicial:140mg/kg
vo
70mg/kg c/4h por 16 dosis
CHILE :”Mucolítico” para
NBZ. 10g/10 ml
Complicaciones de la falla hepática
aguda
 Sistema nervioso central
 Falla renal
 Infección bacteriana
 Alteración circulatoria
 Complicaciones hemorrágicas
 Metabólicas (hipoglicemia)
 Misceláneas (edema pulmonar, pancreatitis,
anemia aplastica)
Sistema nervioso central
 Edema cerebral
frecuente
 Primera causa de
muerte en
encefalopatía grado IV
 Signos clínicos de
HTEC pueden ser
tardíos o ausentes.
 Acumulación de
sustancias con
capacidad osmótica a
nivel del SNC
 Monitor de PIC (extradural):
encefalopatía grado II a IV
 Objetivo PIC< 20 mm HG o
PPC (PAM-PIC) > 60 mmHg
 Catéter de oximetría de bulbo
yugular
 Tecnicas sofisticadas
 Doppler transcraneal
 133-Xenon
 EEG continuo
Tratamiento del edema cerebral
 Evitar maniobras que causen aumento de la
PIC
 Reposo controlado
 PIC > 20-30 mmHg:
 Hiperventilación
(PaCO2: 25-30 mm Hg)
 Manitol 0,5 g/kg en bolo
 Hemodialisis o hemofiltración.
 Coma barbitúrico
 Otras medidas
Tratamiento de las complicaciones
 Insuficiencia renal
– Evitar
 Drogas nefrotóxicas
 Hipotensión arterial
 control del a infección
– Albumina iv
– Hemodialisis o
hemofiltración
– Dopamina 2-4 ug/kg/min ?
 Infección bacterianas
– Manejo higiénico
cuidadoso
– Alto índice de sospecha
– Cultivos frecuentes
– Antibióticos empíricos
– Profilaxis antibiótica
parenteral o enteral ?
Tratamiento de las complicaciones
 Disfunción
circulatoria
– Cateter arteria
pulmonar
– Línea arterial
– GSA y lactato
– Evitar vasoconstrictores
– Aporte de volumen
controlado
– Albumina iv ?
– N-acetil-cisteina ?
 Complicaciones
hemorragicas
– Hemorragia digestiva alta
 Sucralfato o anti-H2
– Plasma fresco congelado en
caso de hemorragia activa o
antes de procedimientos.
– Transfusion de plaquetas en
caso de plaquetopenia
Tratamiento de las complicaciones
 Metabólicas
– Hipoglicemia
 Glicemia seriada
cada 1 a 12 horas
 Glucosa hipertónica
intravenosa
 Tiamina
– Otras complicaciones
 Alcalosis respiratoria
 Acidosis metabólica
 Bajos niveles de
P, Na, Ca, Mg.
 Nutrición y sistema
gastrointestinal
– Aporte inicial 40-60 gr. de
proteínas
– Aporte aminoácidos
específicos,
y ácidos grasos omega-3
Transplante hepático
 Única terapia que ha cambiado el pronóstico de la FHF
 En centros experimentados la sobrevida es > a 70 %
 La decisión no es fácil sobre :
 cuales pacientes transplantar
 El momento de transplantar
 Se han establecido criterios en base a análisis
(retrospectivos)
– Criterios del King`s College (588 pacientes)
– Apache II
– Criterios de Clichy
Son eficaces en predecir mortalidad
Contraindicaciones para el transplante
•Falla orgánica múltiple
•Infección no controlada
•Daño cerebral irreversible
•Seropositividad HIV
•Neoplasia extrahepática
Hígado bioartificial
Tx Hepático
 Alternativa terapéutica real
 4000 Txs en USA anualmente
Sobrevida satisfactoria
 Terapia emergente en Chile
Tx Hepático en Chile
 Categoría “B ” Child
 Sobrevida < 90% en pacientes con
enfermedades hepáticas colestásicas
empleando modelos pronósticos
Tx Hepático
Criterio mínimo de enlistamiento
Lucey MR et al. Liver Transplant Surg 1997:6;628-637
Puntos 1 2 3
Clasificación de Child-Turcotte
Encefalopatía No / Leve G 1 - 2 G 3 -
4
Bilirrubinemia* 1 - 2 2 - 3 > 3
Albumina 3.5 2.8 - 3. < 2.8
Protrombina 1 - 4 4 - 6 >6
Ascitis No / Leve Mod. A Tensión
*En CBP o CEP 1-4 4-10 >10

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FHF UST.ppt

  • 1. FALLA HEPATICA FULMINANTE E.U. Patricio Fuentes R. UPC Puerto Montt
  • 2. Definición  Alteración intensa y súbita de la función del hígado que se manifiesta con ictericia y es seguida de encefalopatía hepática dentro de las 8 semanas del inicio, en ausencia de daño hepático previo.  Hasta 24 semanas (falla hepática subfulminante)  Se prefiere falla hepática aguda (FHA).
  • 3. Introducción  Incapacidad del hígado de efectuar sus complejas funciones  sintéticas  metabólicas  excretoras  Determina una serie de manifestaciones clínicas estereotipadas.  La insuficiencia hepática aguda se da en un hígado previamente sano*. *Algunos autores consideran en este grupo una descompensación de una patología hepática crónica.
  • 4. Características de la falla hepática aguda según presentación. Hiperaguda Aguda Subaguda  Tiempo Ictericia- Encefalopatía 1 sem. > 1 y ² 4 sem >4 y ² 12 sem.  Pronóstico Moderado Malo Malo  Encefalopatía Sí Sí Sí  Edema Cerebral Frecuente Frecuente Infrecuente  T. Protrombina Prolongado Prolongado Menos prolongado  Bilirrubina Menos elevada Elevada Elevada
  • 5. Etiología  Es vital en el pronóstico y tratamiento  Varía según el país y contexto epidemiológico.  Drogas son la segunda causa (idiosincratico)  Indeterminadas : 28%  Causas frecuentes  USA: Hepatitis viral (B) y fármacos (paracetamol).  Inglaterra: Paracetamol y hepatitis virales.  Chile: Hepatitis por virus A
  • 6. Causas de falla hepática .1 Hepatitis Viral: Virus de Hepatitis A, B, C, D, E, Herpes Simplex, Epstein-Barr, Citomegalovirus, Herpesvirus 6 Influenza tipo B, Virus de fiebres hemorrágicas Drogas: Paracetamol (accidental o intento suicida), Antibióticos isoniazida, nitrofurantoína, tetracilina, ciprofloxacino, eritromicina, amoxicilina-ácido clavulánico Acido valproico, Lovastatina, Fenitoína, Tricíclicos, Halotano, Oro, Flutamida, Antabuse, Ciclofosfamida, Ectasis, Loratadina, Propiltiouracilo, Diclofenaco, Sulfas, Amiodarona, etc.
  • 7. Causas de falla hepática .2 Toxinas: Amanita Phalloides, Solventes orgánicos, Hierbas medicinales Toxinas bacterianas (Bacillus cereus, cianobacterias) Misceláneas: Hígado graso agudo del embarazo, Síndrome HELLP, Hepatitis autoinmune, Budd-Chiari, Trombosis portal, Insuficiencia cardiaca derecha, Isquemia, Leucemia, Linfoma, Metástasis, Malaria, Tuberculosis, Síndrome de Reye, Enfermedad de Wilson Indeterminadas
  • 8. Presentación clínica  Paciente con un cuadro ictérico  Asociado a síntomas inespecíficos pero persistentes tales como náuseas y vómitos  Progresa hacia un compromiso de conciencia variable (encefalopatía hepática) y puede ir a una falla multiorgánica progresiva.  En etapas avanzadas de encefalopatía hepática (estadios III o IV) pueden estar presentes signos clínicos de hipertensión endocraneana.  Velocidad de evolución variable (control clínico seriado).
  • 9. Etapas de encefalopatía hepática Grado Síntomas Clínicos Asterixis EEG Sobrevida I Bradipsíquico Leve Normal 70% Apraxia, alt. sueño II Conducta inapropiada Presente Anormal 60% confusión, sopor leve III Sopor leve permanente Presente Alterado 40% lenguaje incoherente si coopera 100% IV Coma Ausente Alterado 20% 100%
  • 10. Signos clínicos de hipertensión endocraneana - Hipertensión sistólica - Bradicardia - Tono muscular aumentado, opistótonos, posturas de decerebración - Anomalías pupilares (respuesta lenta o ausente a la luz) - Patrones respiratorios de tronco, apnea
  • 11. Examen Físico  Equímosis y hematomas (coagulopatía)  Bradicardia y presiones arteriales límites, bien perfundido.  Edema (signo frecuente).  Matidez hepática muy disminuida es un signo ominoso.  Ascitis hasta en un 60% de los pacientes.  Ocasionalmente hipoperfusión tisular y shock.  Buscar estigmas de daño hepático crónico previo.
  • 12. Laboratorio  Alteración de las funciones excretoras  hiperbilirrubinemia de predominio directo  y sintéticas del hígado.  hiprotrombinemia, hipoglicemia e hipoalbuminemia (generalmente leve).  Como parte de una falla orgánica múltiple puede observarse deterioro de la función renal, acidosis e hipoxemia.  Hígado graso agudo obstétrico : hiperuricemia .
  • 13. Aproximación inicial  Diagnóstico precoz  Evaluar la posibilidad de daño hepático previo  Descartar fármacos y tóxicos  Busqueda de etiologías con tratamiento específico.  paracetamol, virus herpes, hígado graso agudo del embarazo.  Criterios de derivación a un centro con disponibilidad de transplante e ingreso a UTI.  Paciente con cualquier grado de encefalopatía.  Paciente con INR>2  Protección de vía aérea  Aporte continuo de glucosa
  • 14. Medidas de soporte general  Estricta monitorización : UTI  Medidas de apoyo hasta que el hígado se regenere o se transplante.  Vía venosa central.  Línea arterial  Catéter vesical  Ventilación mecánica.  Catéter de arteria pulmonar  Monitorización de presión intracraneana  Saturación de bulbo yugular
  • 15. Medidas específicas  Paracetamol  N-acetil-cisteita • 300mg/kg iv por BIC/20h • Dosis inicial:140mg/kg vo 70mg/kg c/4h por 16 dosis CHILE :”Mucolítico” para NBZ. 10g/10 ml
  • 16. Complicaciones de la falla hepática aguda  Sistema nervioso central  Falla renal  Infección bacteriana  Alteración circulatoria  Complicaciones hemorrágicas  Metabólicas (hipoglicemia)  Misceláneas (edema pulmonar, pancreatitis, anemia aplastica)
  • 17. Sistema nervioso central  Edema cerebral frecuente  Primera causa de muerte en encefalopatía grado IV  Signos clínicos de HTEC pueden ser tardíos o ausentes.  Acumulación de sustancias con capacidad osmótica a nivel del SNC  Monitor de PIC (extradural): encefalopatía grado II a IV  Objetivo PIC< 20 mm HG o PPC (PAM-PIC) > 60 mmHg  Catéter de oximetría de bulbo yugular  Tecnicas sofisticadas  Doppler transcraneal  133-Xenon  EEG continuo
  • 18. Tratamiento del edema cerebral  Evitar maniobras que causen aumento de la PIC  Reposo controlado  PIC > 20-30 mmHg:  Hiperventilación (PaCO2: 25-30 mm Hg)  Manitol 0,5 g/kg en bolo  Hemodialisis o hemofiltración.  Coma barbitúrico  Otras medidas
  • 19. Tratamiento de las complicaciones  Insuficiencia renal – Evitar  Drogas nefrotóxicas  Hipotensión arterial  control del a infección – Albumina iv – Hemodialisis o hemofiltración – Dopamina 2-4 ug/kg/min ?  Infección bacterianas – Manejo higiénico cuidadoso – Alto índice de sospecha – Cultivos frecuentes – Antibióticos empíricos – Profilaxis antibiótica parenteral o enteral ?
  • 20. Tratamiento de las complicaciones  Disfunción circulatoria – Cateter arteria pulmonar – Línea arterial – GSA y lactato – Evitar vasoconstrictores – Aporte de volumen controlado – Albumina iv ? – N-acetil-cisteina ?  Complicaciones hemorragicas – Hemorragia digestiva alta  Sucralfato o anti-H2 – Plasma fresco congelado en caso de hemorragia activa o antes de procedimientos. – Transfusion de plaquetas en caso de plaquetopenia
  • 21. Tratamiento de las complicaciones  Metabólicas – Hipoglicemia  Glicemia seriada cada 1 a 12 horas  Glucosa hipertónica intravenosa  Tiamina – Otras complicaciones  Alcalosis respiratoria  Acidosis metabólica  Bajos niveles de P, Na, Ca, Mg.  Nutrición y sistema gastrointestinal – Aporte inicial 40-60 gr. de proteínas – Aporte aminoácidos específicos, y ácidos grasos omega-3
  • 22. Transplante hepático  Única terapia que ha cambiado el pronóstico de la FHF  En centros experimentados la sobrevida es > a 70 %  La decisión no es fácil sobre :  cuales pacientes transplantar  El momento de transplantar  Se han establecido criterios en base a análisis (retrospectivos) – Criterios del King`s College (588 pacientes) – Apache II – Criterios de Clichy Son eficaces en predecir mortalidad
  • 23. Contraindicaciones para el transplante •Falla orgánica múltiple •Infección no controlada •Daño cerebral irreversible •Seropositividad HIV •Neoplasia extrahepática
  • 25. Tx Hepático  Alternativa terapéutica real  4000 Txs en USA anualmente Sobrevida satisfactoria  Terapia emergente en Chile
  • 27.  Categoría “B ” Child  Sobrevida < 90% en pacientes con enfermedades hepáticas colestásicas empleando modelos pronósticos Tx Hepático Criterio mínimo de enlistamiento Lucey MR et al. Liver Transplant Surg 1997:6;628-637
  • 28. Puntos 1 2 3 Clasificación de Child-Turcotte Encefalopatía No / Leve G 1 - 2 G 3 - 4 Bilirrubinemia* 1 - 2 2 - 3 > 3 Albumina 3.5 2.8 - 3. < 2.8 Protrombina 1 - 4 4 - 6 >6 Ascitis No / Leve Mod. A Tensión *En CBP o CEP 1-4 4-10 >10