Este documento define la falla hepática fulminante como una alteración intensa y súbita de la función hepática que se manifiesta con ictericia y encefalopatía hepática dentro de las 8 semanas, sin daño hepático previo. Describe las causas más frecuentes, la presentación clínica, las complicaciones y el tratamiento de soporte, incluyendo medidas específicas, trasplante hepático y criterios para su indicación. La sobrevida depende de la etiología, la gravedad de la encefalopatía

1. FALLA HEPATICA FULMINANTE
E.U. Patricio Fuentes R.
UPC Puerto Montt

2. Definición
 Alteración intensa y súbita de la función del hígado
que se manifiesta con ictericia y es seguida de
encefalopatía hepática dentro de las 8 semanas del
inicio, en ausencia de daño hepático previo.
 Hasta 24 semanas (falla hepática subfulminante)
 Se prefiere falla hepática aguda (FHA).

3. Introducción
 Incapacidad del hígado de efectuar sus complejas
funciones
 sintéticas
 metabólicas
 excretoras
 Determina una serie de manifestaciones clínicas
estereotipadas.
 La insuficiencia hepática aguda se da en un hígado
previamente sano*.
*Algunos autores consideran en este grupo una descompensación de una patología hepática
crónica.

4. Características de la falla hepática
aguda según presentación.
Hiperaguda Aguda Subaguda
 Tiempo Ictericia-
Encefalopatía 1 sem. > 1 y ² 4 sem >4 y ² 12 sem.
 Pronóstico Moderado Malo Malo
 Encefalopatía Sí Sí Sí
 Edema Cerebral Frecuente Frecuente Infrecuente
 T. Protrombina Prolongado Prolongado Menos prolongado
 Bilirrubina Menos elevada Elevada Elevada

5. Etiología
 Es vital en el pronóstico y tratamiento
 Varía según el país y contexto epidemiológico.
 Drogas son la segunda causa (idiosincratico)
 Indeterminadas : 28%
 Causas frecuentes
 USA: Hepatitis viral (B) y fármacos (paracetamol).
 Inglaterra: Paracetamol y hepatitis virales.
 Chile: Hepatitis por virus A

6. Causas de falla hepática .1
Hepatitis Viral: Virus de Hepatitis A, B, C, D, E,
Herpes Simplex, Epstein-Barr, Citomegalovirus,
Herpesvirus 6
Influenza tipo B, Virus de fiebres hemorrágicas
Drogas:
Paracetamol (accidental o intento suicida), Antibióticos
isoniazida, nitrofurantoína, tetracilina, ciprofloxacino,
eritromicina, amoxicilina-ácido clavulánico
Acido valproico, Lovastatina, Fenitoína, Tricíclicos,
Halotano, Oro, Flutamida, Antabuse, Ciclofosfamida,
Ectasis, Loratadina, Propiltiouracilo, Diclofenaco,
Sulfas, Amiodarona, etc.

7. Causas de falla hepática .2
Toxinas:
Amanita Phalloides, Solventes orgánicos, Hierbas medicinales
Toxinas bacterianas (Bacillus cereus, cianobacterias)
Misceláneas:
Hígado graso agudo del embarazo, Síndrome HELLP,
Hepatitis autoinmune, Budd-Chiari, Trombosis portal,
Insuficiencia cardiaca derecha, Isquemia, Leucemia, Linfoma,
Metástasis, Malaria, Tuberculosis, Síndrome de Reye,
Enfermedad de Wilson
Indeterminadas

8. Presentación clínica
 Paciente con un cuadro ictérico
 Asociado a síntomas inespecíficos pero persistentes tales
como náuseas y vómitos
 Progresa hacia un compromiso de conciencia variable
(encefalopatía hepática) y puede ir a una falla
multiorgánica progresiva.
 En etapas avanzadas de encefalopatía hepática (estadios
III o IV) pueden estar presentes signos clínicos de
hipertensión endocraneana.
 Velocidad de evolución variable (control clínico seriado).

9. Etapas de encefalopatía hepática
Grado Síntomas Clínicos Asterixis EEG Sobrevida
I Bradipsíquico Leve Normal 70%
Apraxia, alt. sueño
II Conducta inapropiada Presente Anormal 60%
confusión, sopor leve
III Sopor leve permanente Presente Alterado 40%
lenguaje incoherente si coopera 100%
IV Coma Ausente Alterado 20%
100%

10. Signos clínicos de hipertensión
endocraneana
- Hipertensión sistólica
- Bradicardia
- Tono muscular aumentado, opistótonos,
posturas de decerebración
- Anomalías pupilares (respuesta lenta o ausente a la luz)
- Patrones respiratorios de tronco, apnea

11. Examen Físico
 Equímosis y hematomas (coagulopatía)
 Bradicardia y presiones arteriales límites, bien
perfundido.
 Edema (signo frecuente).
 Matidez hepática muy disminuida es un signo
ominoso.
 Ascitis hasta en un 60% de los pacientes.
 Ocasionalmente hipoperfusión tisular y shock.
 Buscar estigmas de daño hepático crónico previo.

12. Laboratorio
 Alteración de las funciones excretoras
 hiperbilirrubinemia de predominio directo
 y sintéticas del hígado.
 hiprotrombinemia, hipoglicemia e hipoalbuminemia
(generalmente leve).
 Como parte de una falla orgánica múltiple puede
observarse deterioro de la función renal, acidosis e
hipoxemia.
 Hígado graso agudo obstétrico : hiperuricemia .

13. Aproximación inicial
 Diagnóstico precoz
 Evaluar la posibilidad de daño hepático previo
 Descartar fármacos y tóxicos
 Busqueda de etiologías con tratamiento específico.
 paracetamol, virus herpes, hígado graso agudo del embarazo.
 Criterios de derivación a un centro con disponibilidad de
transplante e ingreso a UTI.
 Paciente con cualquier grado de encefalopatía.
 Paciente con INR>2
 Protección de vía aérea
 Aporte continuo de glucosa

14. Medidas de soporte general
 Estricta monitorización : UTI
 Medidas de apoyo hasta que el hígado se regenere o
se transplante.
 Vía venosa central.
 Línea arterial
 Catéter vesical
 Ventilación mecánica.
 Catéter de arteria pulmonar
 Monitorización de presión intracraneana
 Saturación de bulbo yugular

15. Medidas específicas
 Paracetamol
 N-acetil-cisteita
• 300mg/kg iv por BIC/20h
• Dosis inicial:140mg/kg
vo
70mg/kg c/4h por 16 dosis
CHILE :”Mucolítico” para
NBZ. 10g/10 ml

16. Complicaciones de la falla hepática
aguda
 Sistema nervioso central
 Falla renal
 Infección bacteriana
 Alteración circulatoria
 Complicaciones hemorrágicas
 Metabólicas (hipoglicemia)
 Misceláneas (edema pulmonar, pancreatitis,
anemia aplastica)

17. Sistema nervioso central
 Edema cerebral
frecuente
 Primera causa de
muerte en
encefalopatía grado IV
 Signos clínicos de
HTEC pueden ser
tardíos o ausentes.
 Acumulación de
sustancias con
capacidad osmótica a
nivel del SNC
 Monitor de PIC (extradural):
encefalopatía grado II a IV
 Objetivo PIC< 20 mm HG o
PPC (PAM-PIC) > 60 mmHg
 Catéter de oximetría de bulbo
yugular
 Tecnicas sofisticadas
 Doppler transcraneal
 133-Xenon
 EEG continuo

18. Tratamiento del edema cerebral
 Evitar maniobras que causen aumento de la
PIC
 Reposo controlado
 PIC > 20-30 mmHg:
 Hiperventilación
(PaCO2: 25-30 mm Hg)
 Manitol 0,5 g/kg en bolo
 Hemodialisis o hemofiltración.
 Coma barbitúrico
 Otras medidas

19. Tratamiento de las complicaciones
 Insuficiencia renal
– Evitar
 Drogas nefrotóxicas
 Hipotensión arterial
 control del a infección
– Albumina iv
– Hemodialisis o
hemofiltración
– Dopamina 2-4 ug/kg/min ?
 Infección bacterianas
– Manejo higiénico
cuidadoso
– Alto índice de sospecha
– Cultivos frecuentes
– Antibióticos empíricos
– Profilaxis antibiótica
parenteral o enteral ?

20. Tratamiento de las complicaciones
 Disfunción
circulatoria
– Cateter arteria
pulmonar
– Línea arterial
– GSA y lactato
– Evitar vasoconstrictores
– Aporte de volumen
controlado
– Albumina iv ?
– N-acetil-cisteina ?
 Complicaciones
hemorragicas
– Hemorragia digestiva alta
 Sucralfato o anti-H2
– Plasma fresco congelado en
caso de hemorragia activa o
antes de procedimientos.
– Transfusion de plaquetas en
caso de plaquetopenia

21. Tratamiento de las complicaciones
 Metabólicas
– Hipoglicemia
 Glicemia seriada
cada 1 a 12 horas
 Glucosa hipertónica
intravenosa
 Tiamina
– Otras complicaciones
 Alcalosis respiratoria
 Acidosis metabólica
 Bajos niveles de
P, Na, Ca, Mg.
 Nutrición y sistema
gastrointestinal
– Aporte inicial 40-60 gr. de
proteínas
– Aporte aminoácidos
específicos,
y ácidos grasos omega-3

22. Transplante hepático
 Única terapia que ha cambiado el pronóstico de la FHF
 En centros experimentados la sobrevida es > a 70 %
 La decisión no es fácil sobre :
 cuales pacientes transplantar
 El momento de transplantar
 Se han establecido criterios en base a análisis
(retrospectivos)
– Criterios del King`s College (588 pacientes)
– Apache II
– Criterios de Clichy
Son eficaces en predecir mortalidad

23. Contraindicaciones para el transplante
•Falla orgánica múltiple
•Infección no controlada
•Daño cerebral irreversible
•Seropositividad HIV
•Neoplasia extrahepática

24. Hígado bioartificial

25. Tx Hepático
 Alternativa terapéutica real
 4000 Txs en USA anualmente
Sobrevida satisfactoria
 Terapia emergente en Chile

26. Tx Hepático en Chile

27.  Categoría “B ” Child
 Sobrevida < 90% en pacientes con
enfermedades hepáticas colestásicas
empleando modelos pronósticos
Tx Hepático
Criterio mínimo de enlistamiento
Lucey MR et al. Liver Transplant Surg 1997:6;628-637

28. Puntos 1 2 3
Clasificación de Child-Turcotte
Encefalopatía No / Leve G 1 - 2 G 3 -
4
Bilirrubinemia* 1 - 2 2 - 3 > 3
Albumina 3.5 2.8 - 3. < 2.8
Protrombina 1 - 4 4 - 6 >6
Ascitis No / Leve Mod. A Tensión
*En CBP o CEP 1-4 4-10 >10