Una mujer de 37 años ingresa con insuficiencia hepática aguda grave. Presenta dolor abdominal, fiebre e ictericia. Los exámenes muestran deterioro severo de la función hepática y coagulopatía. Desarrolla encefalopatía hepática grado II. La insuficiencia hepática aguda se caracteriza por disfunción hepática severa, encefalopatía en las primeras 8 semanas y ausencia de enfermedad hepática previa. Requiere manejo intensivo y posible trasplante hepático.

1. INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA
MC LUIS ALFREDO ESPINOZA VENEGAS
MR1 DE MEDICINA INFECCIOSA Y TROPICALES

2. ♀ 37 a, sin antecedentes, 4 d dolor abdominal difuso, fiebre e ictérico;
PA120/70, FC 80 FR 18,StO2 93%, abdomen doloroso en epigastrio e
hipocondrio derecho pero sin irritación peritoneal, sin signos de hepatopatía
crónica y neurológicamente normal. OH (-) Medicamentos (-)
BT 7,58; BD 5,97; TGP 6,315; TGO 8,947; TP 24 INR 1,8; Glicemia 114
Cl, 99,4; Na, 130; K, 3,6; cret 0,56, BUN 14,7 y ECO hepática con cambios
sugestivos de hepatitis
Los primeros 3 d permaneció hemodinámicamente estable, sin signos
de encefalopatía hepática pero con empeoramiento de perfil hepático
y deterioro de Fx; AgsHB (+) solicita AgeHBanti-AgeHB y anti-Core
total HB, Ac Hep D (los cuales eran de remisión) para evaluar si se
trataba de una infección aguda y/o crónica reactivada y se inicia
entecavir 0,5 mg/día y la remisión para trasplante hepático.
LDH elevada
Al cuarto día presenta deterioro del estado general, con encefalopatía
hepática grado II

4. INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA
Síndrome clínico asociado con necrosis masiva de las células del hígado o un
deterioro repentino y severo de la función hepática
Tiene 3 características:
Disfunción Hepática marcada
Encefalopatía se produce en la 8 sem en que se inicia los síntomas
Ausencia de enfermedad hepática anterior
se define como la anormalidad de la coagulación (INR >1,5) asociada con
cualquier grado de encefalopatía en un paciente sin cirrosis preexistente o
con una enfermedad hepática de <26 semanas de duración, a la cual
progresó rápidamente nuestra paciente.
(Yanda RJ: Fulminant hepatic failure [Medical Staff Conference]. West J Med 1988 Nov; 149:586-591)

5. INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA
Golman – Cecil Tratado de Medicina Interna 28 edicion 2016 pag1178

6. Acute Liver Failure n engl j med 369;26 nejm.org december 26, 2013

7. (Yanda RJ: Fulminant hepatic failure [Medical Staff Conference]. West J Med 1988 Nov; 149:586-591)

8. Acute Liver Failure n engl j med 369;26 nejm.org december 26, 2013

11. MANEJO
• El reconocimiento de lesión hepática se retrasa si la encefalopatía es el
signo dominante.
• Restauración temprana del volumen intravascular y perfusión sistémica
puede prevenir o mitigar la gravedad de la falla
• Envenenamiento por paracetamol, T^ : ingestión y TTO con acetilcisteína
está relacionado con pronostico.
• PA↓ con vasodilatación sistémica con o sin sepsis se asocia con
encefalopatía más severa y y aumento de la mortalidad.
• Antibiótico preventivamente si coagulopatía, falla orgánica o encefalopatía
o probable progresión de la enfermedad
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12. MANEJO
• Manejado en UCI y Coordinación con centro de trasplante hepático
• Los tratamientos específicos comprenden:
• Toxicidad hepática del paracetamol: N- acetilcisteina
• Intoxicación por setas: N-acetilcisteína más silibinina o penicilina G
• Hepatitis B: los análogos de los nucleósidos/nucleótidos
• Varicela Zoster o herpes simple: el Aciclovir
• Enfermedad de Wilson: la diálisis y la quelación del cobre
• Hepatitis autoinmunitaria: corticoides
• Hígado graso agudo del embarazo: inducción del parto
• Sd de Budd-Chiari: cortocircuito portosistémico intrahepático transyugular
26, 2013Golman – Cecil Tratado de Medicina Interna 28 edicion 2016 pag1178

13. MANEJO
• Deben minimizarse los riesgos de sepsis nosocomial.
• Hemorragia es poco común.
• La ↓ de la síntesis de factores procoagulantes es paralela a la pérdida de
anticoagulantes derivados de la hepatitis.
• El TP INR es fundamental para el pronóstico
• Evitar administración de factores de coagulación, excepto cuando sea
necesario para tratar el sangrado o antes procedimientos invasivos
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15. DISFUNCION CARDIORESPIRATORIA
• La disfunción circulatoria y ↓PA es común son de origen multifactorial.
• Al inicio la volemia es baja debido a pobres ingesta oral, vómito y vaso
dilatación →choque.
• Manejo similar que otras enfermedades críticas
• Si continua ↓ PA, norepinefrina es el vasopresor preferido, con o sin uso
coadyuvante de vasopresina
• Fx miocardio: ecocardiografía
• Insuficiencia suprarrenal puede estar presente en pacientes con
inestabilidad cardiovascular y se asocia con una mayor mortalidad,
• Se requiere Intubación endotraqueal
• La insuficiencia es poco común etapa tardia.
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16. CONDICION NEUROLOGICA
La encefalopatía es la clave de su diagnostico y pronostico
Mal pronósticos: subagudas, bajo grado e hiperaguda alto grado
Objetivo: prevenir inicio de encefalopatía, limitar su gravedad y reducir el
riesgo de daño cerebral
La HIC es la complicación mas grave.
El amoniaco juegan un papel importante en la fisiopatología
La encefalopatía puede ser precipitada por una infección
El metabolismo del amoníaco y la urea está alterado, y los niveles de
circulación aumentado
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17. CONDICION NEUROLOGICA
Edema cerebral + Hipertencion intracraneana= ENCEFALOPATI PROGRESIVA
Amoníaco 150 a 200 μmol/l mayor riesgo de encefalopatía
TTO que se usan en crónicos puede ser inapropiada, lactulosa perjudicial
perjudicial
Si encefalopatía establecida, el TTO es minimizar el riesgo de HIC:
↓absorción NH3 a través de la uso de sedación y osmoterapia profiláctica.
Tto con solución salina hipertónica
Lesión cerebral irreversible si la PIC ≥ 50 mmHg y la presión de perfusión
cerebral (PAM < PIC) < 40 mmHg durante más de 2 h.
El trasplante de hígado puede estar contraindicado en estas circunstancias.
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18. CONDICION NEUROLOGICA
Monitoreo clínico de la HIC.
indicadores de riesgo: NH3 ≥ 200 μmol/l o sostenido ≥ 150 μmol/l a pesar
del tratamiento, edad ≤ 35 años concurrente daño renal o cardiovasculares.
Tto ↑ PIC: bolo IV hipertónico solución salina (dosis 20 ml de ClNa 30% o 200
ml de ClNa al 3%, manteniendo Na <150 mmol /l) o manitol (a una dosis de 2
ml/Kg al 20%, manteniendo Osm serica <320 mOsm/l)
TªC en 32 a 34, en pacientes con resistencia
un bolo de indometacina intravenosa (a una dosis de 0.5 mg/Kg) puede ser
usado cuando la hiperemia cerebral también está presente
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19. DISFUNCION RENAL
Puede ocurrir ≥ 50% de los pacientes, asociados con ≥ mortalidad
Más común en ancianos y por paracetamol
Se resuelve junto a IHA
En algunos pacientes van a requerir terapia de reemplazo renal, para
lograr una mayor estabilidad metabólica y hemodinámica para controlar
hiperamonemia y otros bioquímicos y disturbios ácido-basicos
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20. SOPORTE METABOLICO NUTRICIONAL
Objetivo: lograr una estabilidad hemodinámica y metabólica
Mayor riesgo de hipoglucemia, que puede prevenirse por vía intravenosa
infusión de glucosa.
Infusiones de gran volumen de fluidos hipotónicos, puede provocar
hiponatremia y hinchazón cerebral
Administramos 1.0 a 1.5 g/Kg de proteína
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21. MANEJO
El amoníaco contribuye a la patogenia del edema cerebral, se aconseja :
lactulosa (20 g entre cada 4 y 6 h), grados I / II
rifaximina (550 mg dos veces al día)
Encefalopatía de grado III/IV:
Intubación
ventilación mecánica
Elevación de la cabecera de la cama
Sedación (propofol 0,005 mg/kg/min IV, mantenimiento de 0,005 a 0,05
parálisis (cisatracurio 0,1 a 0,2 mg/kg IV,mantenimiento de 1 a 3
.
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22. MANEJO
Las crisis convulsivas:
1. Fenitoína (inicial 15 mg/kg IV, mantenimiento de 3 mg/kg cada 12 h i.v.)
2. Propofol (carga 1 mg/kg IV, de 3 a 7 mg/kg/h IV. Como mantenimiento)
3. Pentobarbital (carga 13 mg/kg IV, de 2 a 3 mg/kg/h IV. mantenimiento)
4. Midazolam (carga 0,2 mg/kg IV de 0,1 a 0,25 mg/kg/h IV mantenimiento)
5. Levetiracetam (500 [hasta 1500] mg cada 12 h IV.) si Fx renal preservada
Monitorizar PIC, contraindicado si existe una coagulopatía de base grave.
PIC ↑ manitol (0,5 a 1 mg/kg cada 4 y 6 h IV),
Suero salino hipertónico (bolos 30 ml de al 23,4% o 2 ml/kg de suero salino
al 7,5% entre cada 2 y 4 h),
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23. MANEJO
Hiperventilación (hasta pH de 7,45)
Hipotermia (de 32 a 34 °C)
El objetivo de estas intervenciones es mantener la PIC < 20 mmHg.
Corticoides no mejoran el edema cerebral ni ↓ PIC
≥ riesgo de padecer infecciones bacterianas y fúngicas
Cultivos seriados de sangre, orina y esputo y Rx torax cada 2 días.
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24. MANEJO
INR↑ + trombocitopenia por una coagulopatía de consumo.
Transfusión profiláctica de factores de coagulación o plaquetas restringir para
control de hemorragia o preparación de técnicas cruentas.
Resistencia vascular sistémica ↓ y PAM↓
El ↓PAM en estos casos puede mermar la presión de perfusión y el
flujo sanguíneo cerebrales.
Objetivo TTO vasopresor es Presión de perfusión cerebral 60 y 80 mmHg.
Evitar la sobrecarga de volumen que podría empeorar el edema cerebral.
Hipoglucemia es complicación habitual de IHA, debe evitarse y combatirse
mediante infusiones continuas de glucosa.
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25. EVALUACION PRONOSTICA
Los criterios de King's College son de O'Grady et al. 8, los criterios de Clichy de Bernuau et al., 9 y
los criterios japoneses de Mochida et al.10 Sí indica que el factor se incluye como criterio, y No que
el factor no está incluido; Varies indica que el criterio se usa solo en casos no asociados con
acetaminofén. † Este factor es común a todos los modelos de pronóstico.

26. El trasplante es una opción de TTO para algunas causas específicas,
especialmente aquellos que están en riesgo de HIC intraoperatoria y
postoperatori el manejo es desafiante, y las tasas de supervivencia son
consistentemente más bajos
La mayoría de las muertes después del trasplante para
la insuficiencia hepática aguda se produce por infección durante
los primeros 3 meses postoperatorios. El riesgo de
la muerte es mayor entre los destinatarios mayores y
entre aquellos que reciben injertos anteriores o parciales o
injertos de donantes sin un ABO idéntico
grupo sanguíneo.55,56 Injerto hepático deteriorado temprano
la función es poco tolerada en pacientes críticamente enfermos
y los predispone a la hipertensión intracraneal
y sepsis.
h

27. Trasplante de hepatocitos intraportal o intraperitoneal (5%)
Dispositivos de asistencia hepática extracorpórea son sistemas no biológicos
basados ​​en diálisis para desintoxicación sistémica y dispositivos bioartificiales
que incorporan células hepáticas de porcino o humano origen para
reemplazar tanto la desintoxicación y la síntesis funciones.
El dispositivo más ampliamente estudiado es el sistema de recirculación
adsorbente molecular,
Los informes preliminares sugieren que el intercambio de plasma de alto
volumen puede ser un terapia prometedora