EPID

1. EnfermedadesEnfermedades
intersticialesintersticiales
difusas del pulmóndifusas del pulmón
Dra María José Fernández SalafiaDra María José Fernández Salafia
HEEPHEEP

2. Componentes del intersticio
 Septos interlobulares
 Paredes alveolares
 Espacio subpleural
 Espacios perivasculares y
peribronquiales

4. IntersticiopatíasIntersticiopatías
Grupo heterogéneoGrupo heterogéneo
10-15% práctica10-15% práctica
Mayoría de etiología desconocidaMayoría de etiología desconocida
Evolución aguda, subaguda o crónicaEvolución aguda, subaguda o crónica
Grados variables de inflamación y fibrosisGrados variables de inflamación y fibrosis
Diferentes formas de presentación ,Diferentes formas de presentación ,
evolución y pronósticoevolución y pronóstico

5. DefiniciónDefinición
Grupo de afecciones con manifestacionesGrupo de afecciones con manifestaciones
clínicas , radiográficas y funcionalesclínicas , radiográficas y funcionales
respiratorias similares , en las cuales lasrespiratorias similares , en las cuales las
principales alteracionesprincipales alteraciones
anatomopatológicas afectan las estructurasanatomopatológicas afectan las estructuras
alveolointersticiales .alveolointersticiales .

6. Etiología conocidaEtiología conocida Etiología desconocidaEtiología desconocida
NeumoconiosisNeumoconiosis
Alveolitis alérgicasAlveolitis alérgicas
EnfermedadesEnfermedades
producidas por sustanciasproducidas por sustancias
químicas , gases , vaporesquímicas , gases , vapores
y aerosolesy aerosoles
RadioterapiaRadioterapia
Distrés respiratorioDistrés respiratorio
Fribrosis pulmonarFribrosis pulmonar
idiopáticaidiopática
fibrosis pulmonar asoc afibrosis pulmonar asoc a
enfermedades del colágenoenfermedades del colágeno
SarcoidosisSarcoidosis
Histiocitosis XHistiocitosis X
Enfermedades hereditariasEnfermedades hereditarias
Neumopatías asociadas aNeumopatías asociadas a
hepatopatíashepatopatías
Neumopatías asoc a enfNeumopatías asoc a enf
intestinalesintestinales
Bronquiolitis obliteranteBronquiolitis obliterante
Microlitiasis alveolarMicrolitiasis alveolar

7. PatogeniaPatogenia
Agente etiológico
Conocido
Desconocido
Lesión del epitelio alveolar
Celulas inflamatorias
fibroblastos
Liberación de mediadores
Inflamación crónica
Expansión de fibroblastos
Fibrosis pulmonar

8. ClínicaClínica
Síntomas más frecuentes son:Síntomas más frecuentes son:
disnea ( instauración lenta y su intensidaddisnea ( instauración lenta y su intensidad
depende del tipo y extensión de ladepende del tipo y extensión de la
enfermedad )enfermedad )
Tos ( seca y repetitiva )Tos ( seca y repetitiva )
Otros : Fiebre , acropaquíaOtros : Fiebre , acropaquía

9. DiagnósticoDiagnóstico
En ocasiones muy difícil , debido alEn ocasiones muy difícil , debido al
gran número de agentes etiológicos ygran número de agentes etiológicos y
al hecho de que las manifestacionesal hecho de que las manifestaciones
clínicas , alteraciones radiográficas yclínicas , alteraciones radiográficas y
funcionales respiratorias son similaresfuncionales respiratorias son similares
en la mayoría de los casosen la mayoría de los casos

10. Anamnesis :Anamnesis : Tiene gran relevanciaTiene gran relevancia
Exámen físico :Exámen físico :
Estertores crepitantesEstertores crepitantes
Manifestaciones extrapulmonaresManifestaciones extrapulmonares

11. Radiografía :Radiografía :
Existen cinco imágenes radiográficas básicas :Existen cinco imágenes radiográficas básicas :
Vidrio esmerilado, nodulillar , reticular ,Vidrio esmerilado, nodulillar , reticular ,
reticulonodulillar y pulmón en panal .reticulonodulillar y pulmón en panal .
10 % RX normal en fases iniciales de la10 % RX normal en fases iniciales de la
enfermedadenfermedad

12. Patrón intersticial lineal
Existe presencia de opacidades lineales
sobreañadidas en el pulmón ( líneas C de Kerley ),
más profusas en las bases pulmonares.
Presencia de engrosamientos septales,
mejor desarrollados en la periferia y base pulmonar (
líneas B de Kerley ).

13. Causas de patrón intersticial lineal:
Diseminación linfangítica de tumores
Inflamación: colagenopatías,infecciones,idiopática
Fibrosis: postinflamatoria, postradioterapia.
Edema

14. Patrón intersticial nodular
Los nódulos intersticiales son
homogéneos entre sí, menores a 5 mm y
poseen márgenes bien definidos
Causas:
Granulomas
Metástasis: periféricas, dif. tamaño
Neumoconiosis

15. Patrón en panal de abejas
Representa la destrucción del
parénquima pulmonar, la causa
más frecuente es la Fibrosis
pulmonar idiopática (FPI).

16. Patrón en vidrio esmerilado
Se presenta cuando existe un aumento del
tejido intersticial de tal intensidad que la
densidad radiográfica se incrementa en
forma difusa

17. Exploración de la función respiratoriaExploración de la función respiratoria
Elemento básico para establecer elElemento básico para establecer el
diagnósticodiagnóstico
15% la alteración de estas pruebas es la15% la alteración de estas pruebas es la
primer manifestación de estasprimer manifestación de estas
enfermedadesenfermedades
Permite conocer gravedad de la enfermedadPermite conocer gravedad de la enfermedad
y su control evolutivoy su control evolutivo
Las pruebas más usadas sonLas pruebas más usadas son : Espirometría: Espirometría
forzada , volúmenes pulmonares estáticos ,forzada , volúmenes pulmonares estáticos ,
capacidad de transferencia del monóxido decapacidad de transferencia del monóxido de
carbono y gasometría arterial en reposocarbono y gasometría arterial en reposo

18. Espirometría :Espirometría :
Patrón restrictivo con:Patrón restrictivo con:
Disminución de la FVCDisminución de la FVC
Indemnidad de los flujos espiratoriosIndemnidad de los flujos espiratorios
máximos como el VEF1 y FEF25-75%máximos como el VEF1 y FEF25-75%
Elevación del cociente FEV1/FVC > O = 85%Elevación del cociente FEV1/FVC > O = 85%
Disminución de TLCDisminución de TLC
Patrón obstructivoPatrón obstructivo ( alveolitis alérgica( alveolitis alérgica
extrínseca, sarcoidosis , histiocitosis x )extrínseca, sarcoidosis , histiocitosis x )

19. Capacidad de transferencia del monóxidoCapacidad de transferencia del monóxido
de carbonode carbono
Se encuentra disminuidaSe encuentra disminuida
Es uno de los indicadores más sensibles deEs uno de los indicadores más sensibles de
las intersticiopatíaslas intersticiopatías
Disminución del VADisminución del VA
DLCO/VA es normal o moderadamente bajaDLCO/VA es normal o moderadamente baja
GasometríaGasometría
Existe un aumento del gradienteExiste un aumento del gradiente
alveoloarterial de O2 con moderadaalveoloarterial de O2 con moderada
hipocapniahipocapnia
Hipoxemia arterial en fases avanzadas eHipoxemia arterial en fases avanzadas e
HipercapniaHipercapnia

20. TC alta resoluciónTC alta resolución
Fibrobroncoscopía con biopsiaFibrobroncoscopía con biopsia
trasbronquial y lavado broncoalveolartrasbronquial y lavado broncoalveolar
Gamagrafía con GaGamagrafía con Ga
biopsia por videotoracoscopíabiopsia por videotoracoscopía
Biopsia pulmonar abiertaBiopsia pulmonar abierta
La biopsia continúa siendo el mejor métodoLa biopsia continúa siendo el mejor método
para determinar el grado de alveolitis opara determinar el grado de alveolitis o
fibrosis, dato de suma importancia para elfibrosis, dato de suma importancia para el
pronóstico de la enfermedadpronóstico de la enfermedad

21. TratamientoTratamiento
Objetivo :Objetivo :
Evitar exposición al agente causalEvitar exposición al agente causal
Suprimir el componente inflamatorio de laSuprimir el componente inflamatorio de la
enfermedad (alveolitis )enfermedad (alveolitis )
Tratar las complicacionesTratar las complicaciones

22. Tratamiento farmacológicoTratamiento farmacológico
PREDNISOLONA ORAL:PREDNISOLONA ORAL:
0.5 mg/Kg/d 4 sem0.5 mg/Kg/d 4 sem
0.25 mg/Kg/d 8 sem0.25 mg/Kg/d 8 sem
0.125 mg/Kg/d ó0.125 mg/Kg/d ó
0.25 mg/Kg/días alternos0.25 mg/Kg/días alternos
InmunosupresoresInmunosupresores
AZATIOPRINAAZATIOPRINA
2-3 mg / Kg/d2-3 mg / Kg/d
CICLOSFOSFAMIDA:CICLOSFOSFAMIDA:
2 mg / Kg / d2 mg / Kg / d

23. AntioxidantesAntioxidantes
N-acetylcisteínaN-acetylcisteína
InmunomoduladoresInmunomoduladores
IFNIFN gamma-1bgamma-1b
200ug/3 sem/subcutánea200ug/3 sem/subcutánea

24. AntifibróticosAntifibróticos
ColchicinaColchicina
D-penicilamida :D-penicilamida :
(inh.recambio colágeno)(inh.recambio colágeno)
Pirfenidona:Pirfenidona:
(inhibe síntesis de colágeno )(inhibe síntesis de colágeno )
Inhibidores ECAInhibidores ECA

25. Estudios Clínicos en marcha:Estudios Clínicos en marcha:
Antifibróticos:Antifibróticos: antagonistas de Receptor deantagonistas de Receptor de
EndotelinaEndotelina
Imatinib Mescylato:Imatinib Mescylato: inhibe activación PDGF (FCinhibe activación PDGF (FC
derivado plaquetas)derivado plaquetas)
FG-3019:FG-3019:Ac inhibe CTGF(factor de crecimientoAc inhibe CTGF(factor de crecimiento
tejido conectivo)tejido conectivo)
AntileucotrienosAntileucotrienos
DROGAS MÁS EFECTIVAS, MENOS TÓXICAS.
ENFOCAN VARIOS BLANCOS MOLECULARES:
Reepitelización células epiteliales alveolares y
en focos fibroblásticos/miofibroblásticos

26. Pronóstico
Sobrevida media 3 años desde el
diagnóstico
Mortalidad 30%
PRUDENTE: derivar para trasplante desde
el diagnóstico
Sobrevida 40% a 5 años post-trasplante.

27. Patrón lineal ( reticular). Fase inicial de FPI
Línea B de Kerley

28. Patrón nodular (micronodular).
Tbc miliar

29. Patrón nodular. Mts por ca de tiroides

30. Patrón nodular. Enfermedad granulomatosa .
Coccidiodomicosis

31. Patrón nodular. Enfermedad granulomatosa .
Sarcoidosis

32. Patrón retículonodular
FPI

33. Patrón en panal de abejas

34. Patrón retículonodular en la periferia, patrón de panal de abejas en las
bases. FPI

35. Patrón retículonodular. Calcificación pleural.
Engrosamiento pleural. Exposición al asbesto

36. Patrón reticular. Hiperinsuflación bilateral. Neumotórax limitado por
tabique en base dcha. Engrosamiento pleural secundario a
pleurodesis.. Linfangiomiomatosis

37. Patrón nodular con coalescencia, Cavidad superior dcha que alberga TBC.
Silicosis

38. Patrón lineal,predominio en bases. Neumonía por hipersensibilidad.

39. Silicosis. Conglomerado de nódulos

40. Patrón en vidrio esmerilado. Neumonía por hipersensibilidad

41. Patrón mixto. Cor pulmonale. AR.

42. Fibrosis pulmonar secundaria a AR.

43. TAC ConvencionalTAC Convencional TAC alta resoluciónTAC alta resolución

45. Engrosamiento septal y patrón lineal en paciente con
esclerodermia

46. Patrón en vidrio esmerilado

47. Patrón en panal de abejas. Enfisema. Paciente con FPI.

48. Patrón nodular, ubicación superior. Silicosis.

49. Patrón en vidrio esmerilado y reticular. Septos engrosados.
Proteinosis alveolar.

50. Patrón nodular. Sarcoidosis.

51. Silicosis. Fibrosis que distorsiona la arquitectura, englobando vasos y
bronquios.

52. Muchas gracias!!!!!!!