El documento proporciona información sobre el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas, incluida la fibrosis pulmonar idiopática. Describe las características clínicas, pruebas de diagnóstico, criterios para evaluar la respuesta al tratamiento, y opciones terapéuticas como glucocorticoides e inmunosupresores. También discute el trasplante pulmonar como último recurso para pacientes seleccionados.

1. Farmacoterapia
 Glucocorticoides e inmunodepresores.
 HTP= oxigenoterapia, vasodilatadores (iloprost)
 Prednisona (v.o.) 1mg/kg/día 8-12 sem
 Ciclofosfamida 1mg/kg/día (50-75mg)
A. Xaubeta, J. Ancocheab, R. Blanquerc. Diagnóstico y
tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas.

2. Última opción.
Muy difícil
identificar la
ventana del
trasplante.
Preferentemente
Unipulmonar.
TRASPLANTE PULMONAR
• Edad inferior a 65 años
• Enfermedad pulmonar avanzada en clase
funcional III-IV
• Esperanza de vida menor de 1,5-2 años
• Ausencia de contraindicaciones

3. TRASPLANTE PULMONAR
CONTRAINDICACIONES
ABSOLUTAS
CONTRAINDICACIONES
RELATIVAS
• Fumador activo o abuso
de drogas
• Inestabilidad
psicológica
• Enfermedad maligna
activa durante los dos
últimos años
• Disfunción irreversible en
otro órgano vital
• Infección por el virus de
la inmunodeficiencia
humana
• Antígeno de la hepatitis
B positivo
• Insuficiencia ventricular
derecha
• Ventilación mecánica
• Osteoporosis
sintomática
• Enfermedad
musculosquelética
grave
• Malnutrición
• Infecciones por
microorganismos
multirresistentes
• Paquipleuritis o
enfermedad de la

4. Valoración de la evolución y
de la respuesta al tratamiento
 ERS/ATS  Sarcoidosis y FPI
1. Control trimestral:
2. Control anual:
– Valoración de la
sintomatología
– Radiografía de tórax.
– Exploración funcional
respiratoria (espirometría
forzada, volúmenes
pulmonares, DLCO y
gasometría arterial en
reposo).
– TACAR.
– Pruebas de
esfuerzo.

5. Mejoría: 2 o +
 Disminución del grado de disnea o de la tos
 Disminución de las alteraciones en la radiografía de tórax y/o TACAR
Mejoría de las alteraciones funcionales, definida por uno de estos criterios:
 Aumento ≥ 10% FVC
 Aumento ≥ 15% DLCO
 Disminución (A-a)O2 ≥ 10 mmHg
Estabilización: 2 o +
 Cambios FVC < 10%
 Cambios DLCO < 15%
 Cambios (A-a)O2 < 10 mmHg
Empeoramiento:
 Incremento del grado de disnea o de la tos
 Aumento de las alteraciones en la radiografía de tórax y/o TACAR,
especialmente la aparición de imágenes en panal de abeja o signos de
hipertensión pulmonar
 Disminución ≥ 10% FVC
 Disminución ≥ 15% DLCO

6. DEFINICIÓN.
La FPI se define como una neumonia intersticial fibrosante cronica,
limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta
generalmente
a adultos mayores de 50 años, y asociada al patrón radiológico y/o
histológico de la Neumonía Intersticial Usual (NIU).
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INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Los datos mas fiables estiman que la incidencia varia
entre 4,6-7,4 /100.000 habitantes, y la prevalencia se sitúa
entre 13/100.000 habitantes en mujeres y 20/100.000
habitantes en varones
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

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8. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
 Factores genéticos. Las alteraciones
genéticas con mas relevancia clínica son:
mutaciones en los genes que mantienen la
longitud de los telomeros (TERT, TERC), en la
proteina C-del surfactante y en la región
promotora de la mucina 5B (MUC5B).
 Factores ambientales.
 Reflujo Gastroesofágico.
 Autoinmunidad
 Infecciones Víricas.
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9. INMUNOPATOGENIA
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10. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
 La edad superior a los 50 años,
 De inicio es insidioso, en forma de disnea progresiva
 Tos seca
 Estertores crepitantes en el 90%
 Acropaquía en el 50%
 Alteraciones de los marcadores de inflamación
 Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoideo
son positivos en el 10-20%
 LBA neutrofilia con o sin eosinofila.
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11. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.
El patrón histológico de NIU
viene definido por el
cumplimiento de cuatro criterios:
a) evidencia de fibrosis marcada
o distorsión de la arquitectura
pulmonar, asociada o no a
penalización y con un
predominio subpleural y
paraseptal,
b) presencia de lesiones
parcheadas en las que se
combinan áreas fibroticas con
zonas de pulmón sano,
c) presencia de focos fibroblastos
en áreas de interfase de fibrosis
con parénquima sano y
d) ausencia de hallazgos
histopatológicos inconsistentes
con NIU

12. DIAGNOSTICO
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13. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
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14. Tomografía axial computerizada de
alta resolución.(TACR)
El consenso oficial ATS/ERS/JRS/ALAT 20112 establece que en la TCAR, el diagnóstico
de certeza de la NIU se basa en la identificación de los cuatro hallazgos "típicos":
1) la afectación pulmonar debe tener un predominio basal y una localización subpleural,
2) presencia de reticulación evidente,
3) existencia de panalización con/ sin bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción y
4) demostrar la ausencia de hallazgos considerados excluyentes de un patrón de NIU (. La
presencia de vidrio deslustrado debe ser mínima o inexistente.
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15. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824

16. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824

17. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824

18. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824

19. Am J Respir Crit Care Med. 2011;
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20.  Un hombre de 67 años, no fumador, acude a consulta
por tos seca y disnea progresiva desde hace año y
medio. En la exploración, presenta crepitantes “tipo
velcro” en bases y acropaquias. Una gasometría
arterial basal muestra pH 7,36, pCO2 34 mm Hg, pO2 62
mmHg. Los valores de una espirometría son FVC: 1.550
ml (48% del valor teórico), FEV1 1.320 ml (54% del valor
teórico) y FEV1/FVC 84%. Se realiza una TC torácica
que se muestra en la imagen. ¿Qué diagnóstico es el
más probable en este caso? :

21. NEUMOCONIOSIS

22. EPIDEMIOLOGÍA
Es la más frecuente de las
neumoconiosis en nuestro
país (95%) y constituye
una causa importante de
incapacidad permanente.
Se estudiaron 13 centros
mineros del Perú donde
un 80% del personal
contrajo la enfermedad.
SILICOSIS

23. DEFINICIÓN
Neumoconiosis
Inhalación de
SiO2
Formas:
cristalina y
criptocristalina
Enf.fibrósica-
pulmonar irreversible
Enf. profesional
incapacitante
Es posible detener
su avance

24. FORMAS
Cristalina
Es más tóxica o
patogénica
Sílice coloidal
Gel de sílice
Ópalo
Criptocristalina
cuarzo
cristobalita
tridimita
Moléculas están ordenadas bajo
un mismo patrón, estructura en
forma geométrica y relación
angular de los átomos
Calcodi
nia
Pederna
l
Tripolí
No cristalinas
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25. FUENTES DE EXPOSICIÓN
• Minas
• Fundición
• Fábrica de
cerámica
• Fábrica de
vidrios
• Construcción
• Otras
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