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          DERM ATOLOGIA




Enfermedad de Hansen
       LEPRA


                        Dra. M Carm Salas
                              ary     en
                             CI 15129614
ENFERMEDAD DE HANSEN

Enf. Infectocontagiosa, crónica, poco
transmisible, con afección a piel, nervios
periféricos y otros órganos
Puede acompañarse de fenómenos agudos
Originados por Mycobacterium leprae
ENFERMEDAD DE HANSEN

EPIDEMIOLOGÍA:
   Afecta cualquier raza
   Predom en varones
          ina
   Predom en la India, Africa, España, Rusia, Brasil,
          ina
    Argentina, Colombia, Costa Rica, Venezuela
   En México: Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima,
    Michoacán, Guerrero, Guanajuato
ENFERMEDAD DE HANSEN
ETIOPATOGENIA:
   Micobacteria intracelular
   Bacilo acidorresistentede 8 micras que al unirse
    form globias
        a
   El reservorio es el ser humano bacilífero
   Las principales vías de entrada son la piel y mucosa
    nasal
   La incubación varía de 6 meses a 5 años
ENFERMEDAD DE HANSEN

ETIOPATOGENIA:
   Se ha realcionado con HLADr2, HLA-Dr3 y Dr2-DQwl
   Existe un factor de resistencia “ de Rotberg”
                                    N
   Solo en el 5% de la población se encuentra
    predisposición
ENFERMEDAD DE HANS EN

CLASIFICACI”N:
   TIPOS POLARES: Lepromatosa y Tuberculoide
   GRUPOS INESTABLES: indeterminados y Dimorfos
   GRUPOS DE CASOS DIMORFOS: BL, BT Y BB
   Criterios clínicos, inmunológicos, histopatológicos y
    bacteriológicos
ENFERMEDAD DE HANS EN

LEPRA INDETERMINADA
Son casos de inicio de la lepra
T: glúteos, cara anterior de cuello
M anchas A.A.A.A. (Acróm   icas o hipocrómicas,
anestesia, anhidrosis, alopecia)
Signo de la mugre de castañeda
ENFERMEDAD DE HANSEN
   LEPRA LEPROMATOSA NODULAR:
   Tipo progresivo, estable, sistém e infectante
                                    ico
   T: cara, pabellones auriculares, tronco, glúteos,
    extremidades
   M inicia com m
     :          o anchas infiltradas Nódulos de diversos
    tamaños
   Variedad histioide: Nódulos prominentes y brillantes en
    cara y salientes óseas
ENFERMEDAD DE HANSEN
LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA:
   Llamada lepra de Lucio y Latapí (1938)
   Afecta pabellones auriculares, mejillas, torax anterior
    y extremidades.
   Fase mixedematosa: Cara de luna llena
   Fase de atrofia: Piel seca y plegada
   Pérdida de cejas, pestañas y vello
ENFERMEDAD DE HANS EN

LEPRA LEPROMATOSA
   Anexos: Madarosis
   Mucosas: Rinitis, epistaxis, nariz en silla de montar o
    catalejo, afecta laringe
   Ojos: conjuntivitis, iritis, engrosamiento de nervios
    cornéales
   Afección sistémica
ENFERMEDAD DE HANS EN
LEPRA TUBERCULOIDE:
   Tipo regresivo, estable, no transmisible
   LEPRA T. FIJA: Nódulos únicos o múltiples,
    duros, sin sensibilidad
   Se agrupan en placas infiltradas, escamosas,
    anulares, deja zonas atróficas
   LEPRA T. INFANTIL: Un solo nódulo
ENFERMEDAD DE HANSEN
NEURITIS HANSENIANA:
   En los casos T o dimorfos
   Afecta ram auricular del plexo cervical, cubital,
              a
    ciático poplíteo
   Trastornos sensitivos, motores y tróficos
   Sensitivos: Hipersensibilidad que evoluciona a
    hipoestesias
ENFERMEDAD DE HANS EN

CASOS DIMORFOS O BORDERLINE:
Placas infiltradas eritematosas, circulares,
escamosas, evoluciona dejando zonas de atrofia,
simétricas
Lesiones nodulares aplanadas, borde externo difuso
en declive, dejan zonas de piel normal
ENFERMEDAD DE HANS EN

INMUNOLOGÍA
   Lepra Tuberculoide: Inmunidad celular exacerbada, se
    form granulom con M
        a        a     itsuda +
   Lepra Lepromatosa: Inmunidad celular deteriorada.
    Presencia de cel. de Virchowcon Mitsuda –
   En los casos dimorfos la inmunidad en parcial y
    cambiante
ENFERMEDAD DE HANSEN

REACCIONES TIPO I
Reacción de degrado: Casos T subpolares, BT, BB y BL
Nuevas lesiones de tipo lepromatosa
Mitsuda negativa con bacilos íntegros
Hay ataque al estado general
ENFERMEDAD DE HANS EN
MANIFESTACIONES AGUDAS:
REACCIONES TIPO I
Reacción de reversa: Se observa en casos
lepromatosos subpolares BL, BB, BT
Lesiones nodoedematosas, con ulceración o necrosis.
Se acompaña de neuritis grave y síntom generales
                                      as
Se expresa mejoría inmunitaria
ENFERMEDAD DE HANS EN

   REACCIONES TIPO II
   Eritem polim
          a     orfo
   Eritem nodoso
          a
   Eritem necrosante o fenóm
          a                  eno de Lucio
   Síntom generales, neurales, viscerales
          as
ENFERMEDAD DE HANS EN

DATOS DE LABORATORIO:
Baciloscopía
     Índice bacteriológico
     Índice Morfológico
Intradermorreacción (Mitsuda)
Prueba de la histamina
Pruebas serológicas
ENFERMEDAD DE HANS EN

HISTOPATOLOGÍA
   Lepra lepromatosa: Infiltrados con células de Virchow,
    banda subepidérm de tejido conjuntivo (Unna), falta
                    ica
    de anexos
   Lepra Tuberculoide: Infiltrado perineural
   Casos indeterminados: Infiltrados inespecíficos de
    histiocitos y linfocitos
ENFERMEDAD DE HANS EN

   DIAGN”STICO DIFERENCIAL
   Neurofibromatosis, xantom leishm
                             as,    aniasis, mixedema,
    enfermedad de Cushing
   Psoriasis, tiñas, lupus discoide
   Pitiriasis, dermatitis solar hipocromiante, nevos
    acrómicos
ENFERMEDAD DE HANS EN

TRATAMIENTO
Casos multibacilares
Rifampicina 600 m x m
                 g   es
Clofazim 300 m x m
        ina   g   es
DDS 100 m x día + clofazim 50 m x día durante
         g                ina  g
dos años o hasta negativización
Oxofloxacina, perfloxacina, minociclinas
ENFERMEDAD DE HANSEN

   TRATAMIENTO
   Casos paucibacilares o abacilares:
   Rifampicina 600 m 1 x m x 6 m
                     g     es    eses DDS 100 m x
                                               g
    día x 6 meses *Prednisona 15 a 20 m (neuritis)
                                       g
ENFERMEDAD DE HANS EN

TRATAMIENTO
   REACCI”N LEPROSA:
   Talidom 200 m x día
           ida   g
   Clofazim 200 m x día
            ina   g
   Colchicina 1 m x día
                  g
   Prednisona 50 a 60 m x día
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HCM - Dermatología - Enfermedad De Hansen O Lepra

  • 1. UNIVERSIDAD DE CARABOBO POST GRADO DE M EDICINA INTERNA DERM ATOLOGIA Enfermedad de Hansen LEPRA Dra. M Carm Salas ary en CI 15129614
  • 2. ENFERMEDAD DE HANSEN Enf. Infectocontagiosa, crónica, poco transmisible, con afección a piel, nervios periféricos y otros órganos Puede acompañarse de fenómenos agudos Originados por Mycobacterium leprae
  • 3. ENFERMEDAD DE HANSEN EPIDEMIOLOGÍA:  Afecta cualquier raza  Predom en varones ina  Predom en la India, Africa, España, Rusia, Brasil, ina Argentina, Colombia, Costa Rica, Venezuela  En México: Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacán, Guerrero, Guanajuato
  • 4. ENFERMEDAD DE HANSEN ETIOPATOGENIA:  Micobacteria intracelular  Bacilo acidorresistentede 8 micras que al unirse form globias a  El reservorio es el ser humano bacilífero  Las principales vías de entrada son la piel y mucosa nasal  La incubación varía de 6 meses a 5 años
  • 5. ENFERMEDAD DE HANSEN ETIOPATOGENIA:  Se ha realcionado con HLADr2, HLA-Dr3 y Dr2-DQwl  Existe un factor de resistencia “ de Rotberg” N  Solo en el 5% de la población se encuentra predisposición
  • 6. ENFERMEDAD DE HANS EN CLASIFICACI”N:  TIPOS POLARES: Lepromatosa y Tuberculoide  GRUPOS INESTABLES: indeterminados y Dimorfos  GRUPOS DE CASOS DIMORFOS: BL, BT Y BB  Criterios clínicos, inmunológicos, histopatológicos y bacteriológicos
  • 7.
  • 8. ENFERMEDAD DE HANS EN LEPRA INDETERMINADA Son casos de inicio de la lepra T: glúteos, cara anterior de cuello M anchas A.A.A.A. (Acróm icas o hipocrómicas, anestesia, anhidrosis, alopecia) Signo de la mugre de castañeda
  • 9.
  • 10. ENFERMEDAD DE HANSEN  LEPRA LEPROMATOSA NODULAR:  Tipo progresivo, estable, sistém e infectante ico  T: cara, pabellones auriculares, tronco, glúteos, extremidades  M inicia com m : o anchas infiltradas Nódulos de diversos tamaños  Variedad histioide: Nódulos prominentes y brillantes en cara y salientes óseas
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  • 20. ENFERMEDAD DE HANSEN LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA:  Llamada lepra de Lucio y Latapí (1938)  Afecta pabellones auriculares, mejillas, torax anterior y extremidades.  Fase mixedematosa: Cara de luna llena  Fase de atrofia: Piel seca y plegada  Pérdida de cejas, pestañas y vello
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  • 24. ENFERMEDAD DE HANS EN LEPRA LEPROMATOSA  Anexos: Madarosis  Mucosas: Rinitis, epistaxis, nariz en silla de montar o catalejo, afecta laringe  Ojos: conjuntivitis, iritis, engrosamiento de nervios cornéales  Afección sistémica
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  • 27. ENFERMEDAD DE HANS EN LEPRA TUBERCULOIDE:  Tipo regresivo, estable, no transmisible  LEPRA T. FIJA: Nódulos únicos o múltiples, duros, sin sensibilidad  Se agrupan en placas infiltradas, escamosas, anulares, deja zonas atróficas  LEPRA T. INFANTIL: Un solo nódulo
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  • 34. ENFERMEDAD DE HANSEN NEURITIS HANSENIANA:  En los casos T o dimorfos  Afecta ram auricular del plexo cervical, cubital, a ciático poplíteo  Trastornos sensitivos, motores y tróficos  Sensitivos: Hipersensibilidad que evoluciona a hipoestesias
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  • 40. ENFERMEDAD DE HANS EN CASOS DIMORFOS O BORDERLINE: Placas infiltradas eritematosas, circulares, escamosas, evoluciona dejando zonas de atrofia, simétricas Lesiones nodulares aplanadas, borde externo difuso en declive, dejan zonas de piel normal
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  • 51. ENFERMEDAD DE HANS EN INMUNOLOGÍA  Lepra Tuberculoide: Inmunidad celular exacerbada, se form granulom con M a a itsuda +  Lepra Lepromatosa: Inmunidad celular deteriorada. Presencia de cel. de Virchowcon Mitsuda –  En los casos dimorfos la inmunidad en parcial y cambiante
  • 52.
  • 53. ENFERMEDAD DE HANSEN REACCIONES TIPO I Reacción de degrado: Casos T subpolares, BT, BB y BL Nuevas lesiones de tipo lepromatosa Mitsuda negativa con bacilos íntegros Hay ataque al estado general
  • 54. ENFERMEDAD DE HANS EN MANIFESTACIONES AGUDAS: REACCIONES TIPO I Reacción de reversa: Se observa en casos lepromatosos subpolares BL, BB, BT Lesiones nodoedematosas, con ulceración o necrosis. Se acompaña de neuritis grave y síntom generales as Se expresa mejoría inmunitaria
  • 55. ENFERMEDAD DE HANS EN  REACCIONES TIPO II  Eritem polim a orfo  Eritem nodoso a  Eritem necrosante o fenóm a eno de Lucio  Síntom generales, neurales, viscerales as
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  • 64. ENFERMEDAD DE HANS EN DATOS DE LABORATORIO: Baciloscopía Índice bacteriológico Índice Morfológico Intradermorreacción (Mitsuda) Prueba de la histamina Pruebas serológicas
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  • 67. ENFERMEDAD DE HANS EN HISTOPATOLOGÍA  Lepra lepromatosa: Infiltrados con células de Virchow, banda subepidérm de tejido conjuntivo (Unna), falta ica de anexos  Lepra Tuberculoide: Infiltrado perineural  Casos indeterminados: Infiltrados inespecíficos de histiocitos y linfocitos
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  • 71.
  • 72. ENFERMEDAD DE HANS EN  DIAGN”STICO DIFERENCIAL  Neurofibromatosis, xantom leishm as, aniasis, mixedema, enfermedad de Cushing  Psoriasis, tiñas, lupus discoide  Pitiriasis, dermatitis solar hipocromiante, nevos acrómicos
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  • 79. ENFERMEDAD DE HANS EN TRATAMIENTO Casos multibacilares Rifampicina 600 m x m g es Clofazim 300 m x m ina g es DDS 100 m x día + clofazim 50 m x día durante g ina g dos años o hasta negativización Oxofloxacina, perfloxacina, minociclinas
  • 80. ENFERMEDAD DE HANSEN  TRATAMIENTO  Casos paucibacilares o abacilares:  Rifampicina 600 m 1 x m x 6 m g es eses DDS 100 m x g día x 6 meses *Prednisona 15 a 20 m (neuritis) g
  • 81. ENFERMEDAD DE HANS EN TRATAMIENTO  REACCI”N LEPROSA:  Talidom 200 m x día ida g  Clofazim 200 m x día ina g  Colchicina 1 m x día g  Prednisona 50 a 60 m x día g