Este documento clasifica y describe los cinco grupos de hipertensión pulmonar. El Grupo 1 incluye la hipertensión arterial pulmonar idiopática y hereditaria. El Grupo 2 se refiere a la hipertensión pulmonar secundaria a cardiopatía izquierda. El Grupo 3 cubre la hipertensión pulmonar relacionada con enfermedades pulmonares. El Grupo 4 comprende la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Finalmente, el Grupo 5 abarca casos de mecanismo desconoc

1. HIPERTENSION PULMONAR
CLASIFICACION:
1.-HIPERTENSION PULMONAR ARTERIAL
2.-HIPERTENSION PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATIA IZQUIERDA
3.-HIPERTENSION PULMONAR SECUNDARIA A ENFERMEDADES PULMONARES/HIPOXIA
4.-HIPERTENSION PULMONAR TROMBOEMBOLICA CRONICA Y OTRAS OBSTRUCCIONES DE ARTERIAS
PULMONARES.
5.-HIPERTENSION PULMONAR DE MECANISMO DESCONOCIDO Y/O MULTIFACTORIAL

2. GRUPO #1
HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR:
• Idiopática
• Heredable
• Inducida por drogas y toxinas
• Asociada a:
-Enfermedad del tejido conectivo
-Infección por VIH
-Hipertensión portal
-Cardiopatía Congénita
-Esquistosomiasis
• Enfermedad venooclusiva pulmonar/hemangiomatosis capilar pulmonar
• Hipertension pulmonar persistente del recién nacido.

3. GRUPO# 1 HAP
GENETICA:
• Mutaciones
heterocigotas de gen
BMPR2 causa del
75% de los casos de
HAP hereditaria y
hasta el 25% de los
casos de HAP
esporádica.
• EVOP/HCP
heredable de
transmisión recesiva
presneta alteración
en gen EIF2AK4
PRESENTACIÓN
CLÍNICA:
• disnea, fatiga ,
debilidad, angina y
sincope.
• Poco frecuente tos
seca, nauseas,
vomito inducido por
el esfuerzo,
hemoptisis, etc.
PATOLOGIA :
• Afectación arterias pulmonares
distales principalmente.
• Hipertrofia de la media, cambios
proliferativos y fibroticos de la
intima, engrosamiento de la
adventicia, infiltrados
inflamatorios, neogenesis
linfoidea y lesiones tromboticas.
• NO AFECTA VENAS PULMONARES.

4. BIOPATOLOGIA:
Vasoconstricción
excesiva
Función anormal de
los canales de k+ en
cel de musc. Liso y
disfunción del
endotelio Producción de
vasodilatadores y
antiproliferativos
(NO , prostaciclinas)
Sustancias vasoconstrictoras
y proliferativas (tromboxano
A2 y endotelina 1)
Remodelado vascular

5. GRUPOS ESPECIFICOS DE HIPERTENSION
PULMONAR:
ASOCIADA A ENFERMEDAD DE TEJIDO CONJUNTIVO:
-Es el segundo en prevalencia después de HAPI
-Mas común en mujeres (4:1) >60 años, supervivencia corta debido a
enfermedades concomitantes.
-ECOCARDIOGRAMA, TCAR, DLCO.
-TRATAMIENTO:
Complejo, tratamiento inmunosupresor puede producir una mejoría
clínica.

6. GRUPO #2
HIPERTENSION PULMONAR SECUANDARIA A
CARDIOPATIA IZQUIERDA
• Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo.
• Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo
• Valvulopatias
• Obstrucción del tracto de entrada y de salida del ventrículo izquierdo
congénita/adquirida y miocardiopatías congénita.

7. GENETICA:
• No se ha
identificado ningún
vinculo genético
especifico.
EPIDEMIOLOGIA:
• Prevalencia aumenta con
el deterioro de la clase
funcional.
• 60% disfunción sistólica
grave de VI.
• 70% con IC y FEVI
conservada
• 100% de valvulopatia
mitral sintomática.
• 65% en estenosis aortica
sintomática.
PATOLOGIA:
• Aumento y engrosamiento de
arterias pulmonares,
• Dilatación capilar, edema
intersticial, hemorragia
alveolar, adenopatías.
• La arteria pulmonar distales
afectadas por hipertrofia de la
media y fibrosis de la intima.

8. BIOPATOLOGIA :
• Trasmisión retrograda
pasiva del aumento de
presión. La resistencia
vascular pulmonar se
encuentra en el limite
de la normalidad.
• Si la elevación de la
PAP es mayor a la de
enclavamiento
pulmonar lleva a un
aumento en la RVP.

9. DIAGNOSTICO:
-Ecocardiograma
TRATAMIENTO:
-Optimizar tratamiento de enfermedad subyacente.
-Control del estado metabolico

10. GRUPO#3
HIPERTENSION PULMONAR SECUNDARIA A
ENFERMEDADES PULMONARES O HIPOXIA.
• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
• Enfermedad intersticial pulmonar
• Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y
obstructivo.
• Trastornos respiratorios del sueño
• Trastornos de hipoventilación alveolar
• Exposición crónica a grandes alturas
• Enfermedades del desarrollo pulmonar

11. GENETICA:
• El polimorfismo
genético puede
contribuir a la
determinación de
la gravedad.
EPIDEMIOLOGIA:
• Hipertensión
pulmonar leve es
frecuente sin
embargo la grave es
poco común y se
encuentra en
síndrome
combinado de
fibrosis pulmonar y
enfisema.
PATOLOGIA:
• Hipertrofia de la media,
proliferación fibrotica
obstructiva en la intima de la
arteria pulmonar distal y
musculación de arteriolas.
• Destrucción del lecho vascular
en zonas de enfisema o
fibrosis.

12. BIOPATOLOGIA:
• Vasoconstriccion hipoxica, el
estrés mecanico d elos
pulmones con hiperinsuflacion,
la perdida de capilares, la
inflamación y los efectos toxicos
del humo de tabaco

13. DIAGNOSTICO:
-Ecocardiografia herramienta diagnostica no invasiva, se indica ante la
sospecha clínica de HP, o evaluación de cardiopatía izquierda.
-Diagnostico definitivo se basa en CCD, este se indica para exclusión de
HP en pacientes candidatos a tratamiento quirúrgico (trasplante,
reducción de volumen, en sospecha de HAP o HPTC, episodios de
insuficiencia del VD, y Hallazgos ecocardiografic en paicnete con alta
sospecha no concluyentes.
TRATAMIENTO:
-Oxigeno.

14. GRUPO #4
HIPERTENSION PULMONAR TROMBOEMBOLICA
CRONICA Y OTRAS OBSTRUCCIONES DE ARTERIAS
PULMONARES

15. GENETICA:
• No se ha
establecido ningún
vinculo entre
mutaciones
genéticas
especificas.
EPIDEMIOLOGIA:
• En el International CTEPH
Registry:
78% EP aguda
31.69% trastorno trombofilico
3.4% esplenectomía.
• Incidencia acumulada 0.1-
9.1% en los primeros 2 años
después de una TEP
PATOLOGIA :
• Trombos organizados y muy
adheridos a la media de
arterias pulmonares.
• Remodelado poscapilar
parcheado relacionado con
cortocircuitos venosos
bronquiopulmonares
• Vasos colaterales

16. DIAGNOSTICO:
-Diagnostico es un reto, (14 meses después de aparición de los
síntomas)
-Después de 3 meses de anticoagulación efectiva para discriminar entre
enfermedad tromboembolica subaguda.
-Gammagrafia de V/Q, (S:97% y E:90%), Angio-TC, RM y CCD.
TRATAMIENTO:
-QUIRURGICO: endarterectomia de pulmonar.
-MEDICO: Anticoagulacion, diuréticos y oxigeno.

17. GRUPO #5
HIPERTENSION PULMONAR DE MECANISMOS
DESCONOCIDOS O MULTIFACTORIALES.
• Trastornos hematológicos
• Trastornos sistémicos
• Trastornos metabólicos
• Otros.

18. • En este grupo se incluyen trastornos con múltiples etiologías y
patogenias.
• Origen: vasoconstricción pulmonar , vasculipatia proliferativa,
compresión extrínseca, oclusión intrínseca , obliteración vascular,
todos ellos con mecanismo poco claros.
• La heterogeneidad de este grupo no permite realizar una descripción
adecuada de factores de riesgo, genéticos y epidemiológicos.