Este documento resume la definición, clasificación, epidemiología, fisiopatología, síntomas, exploración física, pruebas diagnósticas y factores moleculares involucrados en la hipertensión pulmonar. Define la hipertensión pulmonar como una presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg medida por cateterismo cardíaco derecho. Clasifica la hipertensión pulmonar en 5 grupos según su etiología. Describe los síntomas inespecíficos y las manifestaciones en la exploración física y

1. Hipertensión
Pulmonar
MARIO ALEJANDRO HERNANDEZ

2. Definición
 HTP: Se define por una presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥25
mmHg en reposo por lo general confirmadas por cateterismo
cardíaco derecho.
 Valor normal PAPm <20 mmHg.
 Entre 21 y 24 mmHg: Borderline
Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am

3. Definición
 Puede deberse a una elevación primaria de la presión del sistema
arterial pulmonar (Hipertensión Arterial Pulmonar) o secundaria a la
elevación del sistema venoso o capilar pulmonar (Hipertensión
Venosa Pulmonar).
Lewis J Rubin, MD et al. «Overview of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE.
Literature review current through: May 2015.

4. DEFINICIÓN
HIPERTENSIÓN PULMONAR=
PAP media ≥ 25mmHg
EN REPOSO
Gold Standard: CATETERISMO CARDIACO
DERECHO
Límite alto de la normalidad 20
Entre 21-24 ?? (Valor Pronóstico se desconoce)
Hoeper et al. “Definition and Diagnosis of PH”. JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D,
2013.

5. CLASIFICACIÓN ACTUAL

6. CLASIFICACIÓN
(Resumida)
 Grupo 1 – Hipertensión Arterial Pulmonar
 Grupo 2 – HP debida a insuficiencia cardiaca izquierda.
 Grupo 3 – HP debida a Enfermedad Pulmonar Crónica y/o
Hipoxemia.
 Grupo 4 – HP debida a Hipertensión Pulmonar
Tromboembólica Crónica.
 Grupo 5 – HP debida a mecanismos multifactoriales no claros.

7. HIPERTENSIÓN PULMONAR (HP)
≠
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
(HAP= GRUPO 1)

8. Grupo 1 (HAP)
 HAP Idiopática y Heredable:
 Indistinguibles clínicamente.
 Es Heredable cuando un defecto genético es identificado (6-10% de los casos, ppal% mutación
gen BMPR2 responsable del 80% de los casos).
 HAP debida a drogas y toxinas:
 Medicamentos anorexígenos (aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina y dietilpropion).
 Anfetaminas, metanfetaminas, cocaína.
 Fenilpropanolamina.
 Dasatinib e interferón.
 HAP debida a Enfermedades del Tejido Conectivo: Obliteración fibrosa del tejido vascular.
 Esclerodermia.
 LES.
 Artritis Reumatoide.
 HAP debida a VIH: prevalencia 0,5% en VIH.
 HAP debida a Hipertensión portal: o «Portopulmonar».
 HAP debida a Cardiopatía Congénita: defectos Aurticulares o Ventriculars con shunt de izquierda a
derecha.
 HAP debida a infección por Esquistosomiasis: Principalmente afección hepatoesplénica, con
embolización pulmonar y reacción granulomatosa de las arteriolas pulmonares.
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9. Grupo 1 -1’
 Enfermedad Venooclusiva Pulmonar y Hemangiomatosis
capilar pulmonar:
 Oclusión extensa y difusa de las venas pulmonares.
 Dilatación tortuosa de los capilares pulmonares, con infiltración del
parénquima pulmonar.
Grupo 1 -1’’
• Hipertensión Pulmonar persistente del Recién Nacido:
– Desarrollo anormal de la vasculatura pulmonar en recién nacidos.
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10. Grupo 2 (IC izquierda)
 Se asocia a presión elevada en aurícula izquierda y aumento de
presión venosa pulmonar.
 Aumento de la Presión Sistólica de la Arteria Pulmonar que se requiere
para mantener una fuerza motriz suficiente a través de la vasculatura
pulmonar.
 Se generan respuesta vasoconstrictora y remodelación del territorio
vascular.
 Puede ser por: Disfunción diastólica, sistólica, valvular, miocardiopatías
congénitas o adquiridas con obstrucción del tracto de salida.
Lewis J Rubin, MD et al. «Overview of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current through: May 2015.

11. Grupo 3 (Enf Pulmonares y/o Hipoxemia)
 Generalmente asociada a Enfermedad Pulmonar Grave.
 En pacientes EPOC se asocia a mayor mortalidad.
 En pacientes con Enfermedad Intersticial, puede aparecer en
casos leves.
 Es más frecuente y más grave en pacientes con Enfisema
asociado a Fibrosis pulmonar.
 La Apnea Obstructiva del Sueño, cuando se acompaña de
Síndrome de Hipoventilación por obesidad puede generar
HTP grave, aumentando la mortalidad.
Lewis J Rubin, MD et al. «Overview of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current through: May 2015.

12. Grupo 4 (HT Pulmonar
Tromboembólica Crónica)
 Debida a oclusión tromboembólica crónica de la
vasculatura pulmonar proximal o distal.
 Tiene el potencial de mejora o curación con
tromboendarterectomía pulmonar.
 Todos los pacientes con HP, incluyendo este grupo,
están en riesgo de embolia pulmonar.
Lewis J Rubin, MD et al. «Overview of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current through: May 2015.

13. Grupo 5 (Multifactorial)
 Anemia hemolítica crónica (enfermedad de células
falciformes, esferocitosis familiar).
 Trastornos mieloproliferativos.
 Trastornos sistémicos (sarcoidosis).
 Trastornos metabólicos (enfermedad por depósito de
glucógeno, Enfermedad de Gaucher).
 Enfermedad renal crónica en Hemodiálisis.
Lewis J Rubin, MD et al. «Overview of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current through: May 2015.

14. Epidemiología
 Prevalencia desconocida (múltiples etiologías, clasificación diversa).
 Presente en todas las edades, en todos los grupos raciales, en ambos
sexos.
 La más estudiada es la HAP grupo 1 (Rara: 5 a 15 casos por millón de
adultos). Más frecuente en adultos jóvenes, con mujeres más
sintomáticas.
 Mortalidad (Hyduk, et al. 2005):
 Afroamericanos: 7,3 por 100.000 hab.
 Caucásicos: 5,3 por 100.000 hab.
 Mujeres: 5,5 por 100.000 hab.
 Hombres: 5,4 por 100.000 hab.
Lewis J Rubin, MD et al. «Overview of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current through: May 2015.
Hyduk A, Croft JB, Ayala C, et al. Pulmonary hypertension surveillance--United States, 1980-2002. MMWR Surveill Summ 2005; 54:1.

15. Fisiopatología
 Compleja y multifactorial.
 Grupo 1 (HAP):
 Vasculopatía proliferativa de las pequeñas
arteriolas pulmonares musculares.
 Se caracteriza patológicamente por hipertrofia
de la media e hiperplasia de la íntima.
 Grupos 2,3,4,5:
 Remodelación vascular y aumento de la
resistencia vascular pulmonar son comunes a
todos los grupos.
Lewis J Rubin, MD et al. «Overview of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current through: May 2015.

16. Patogénesis: Factores moleculares
VASOCONSTRICCIÓN
PROLIFERACIÓN
VASODILATACIÓN
APOPTOSIS
PROSTACICLINAS
ÓXIDO NÍTRICO
ENDOTELINA 1
TXA A2
SEROTONINA

17. DIAGNÓSTICO

18. SÍNTOMAS
 Clínica inespecífica. Retraso en la aparición de
los síntomas antes del diagnóstico.
• Disnea de esfuerzo progresiva.
• Dolor torácico atípico o anginoso.
• Síncope de esfuerzo.
• Edema periférico.
• Anorexia y dolor abdominal.
Lewis J Rubin, MD et al. «Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current
through: May 2015.

19. EXPLORACIÓN FÍSICA
 AUSCULTACIÓN CARDÍACA
- 2º ruido pulmonar reforzado.
- Soplo holosistólico de Insuficiencia tricuspidea (funcional). Soplo
diastólico de insuficiencia pulmonar.
- 3er Ruido patológico.
 AUSCULTACIÓN PULMONAR habitualmente normal
 Signos de IC derecha ( IY, pulso yugular, hepatomegalia,
ascitis, edemas…) fases avanzadas.
 Reflujo Hepatoyugular en Insuf Tricuspidea funcional.
Lewis J Rubin, MD et al. «Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current
through: May 2015.

20. RX TÓRAX
Imagen de "árbol podado"

22. ELECTROCARDIOGRAMA
 Poco sensible (50%) pero específica (70%):
 Desviación eje a derecha.
 Relación R > S en V1 (HVD)
 BCRD o BIRD.
 Onda P pulmonar (>2,5 mm en DII).
Lewis J Rubin, MD et al. «Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current
through: May 2015.

25. ECOCARDIOGRAMA
 Debe solicitarse siempre ante sospecha de HP.
 Utilidad:
 Estimación de la Presión de la Arteria Pulmonar.
 Tamaño del VD.
 Tamaño de la AD.
 Función Sistólica y Diastólica.
 Función Valvular (principalmente insuficiencia tricuspidea)
 Shunt Intracardiacos.
Lewis J Rubin, MD et al. «Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current
through: May 2015.

31. PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
 Espirometría:
 Obstrucción no reversible: EPOC.
 Patrón Restrictivo: Enfermedad Intersticial.
 No debe atribuirse la HP a una Enfermedad Pulmonar si el
grado de limitación ventilatoria es leve.
Lewis J Rubin, MD et al. «Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current
through: May 2015.

32. POLISOMNOGRAFÍA
Solicitar frente a sospecha clínica de Apnea Obstructiva del Sueño.
Lewis J Rubin, MD et al. «Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current
through: May 2015.

33. GAMMAGRAFÍA PULMONAR V/Q
 De elección en sospecha de Hipertensión Pulmonar
Tromboembólica Crónica.
 Sensibilidad 97% y Especificidad 95%.
 Para confirmar  AngioTAC para definir la extensión de la
enfermedad
Lewis J Rubin, MD et al. «Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current
through: May 2015.

34. Test de laboratorio específicos
Según sospecha clínica:
VIH  HP por VIH.
Función Hepática – HP portopulmonar.
ANA, ANCA, Factor Reumatoide  HP
Enfermedades del tejido conectivo.
Hemograma, LDH, Bilirrubina Indirecta  HP
anemias hemolíticas.
BNP – NT-ProBNP  Insuficiencia cardiaca
(factor pronóstico).
Lewis J Rubin, MD et al. «Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current
through: May 2015.

35. Test de Esfuerzo
 Test Caminata 6 minutos, Test Esfuerzo Cardiopulmonar, Eco estrés.
 Sirven para:
 Diagnóstico diferencial.
 Determina la capacidad funcional.
 Determina línea de base para medir la respuesta a la terapia.
 Información pronóstica.
Lewis J Rubin, MD et al. «Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current
through: May 2015.

36. TAC AR
- Muy útil en enfisema/ enfermedad pulmonar intersticial
- En colagenopatías con HP permite ver la contribución de la
fibrosis pulmonar y de la vasculopatía
- Imprescindible en enfermedad venooclusiva/
hemangiomatosis capilar ( opacidades en reloj de arena, líneas
septales subpleurales, adenopatías mediastínicas)
Realizar a TODO paciente en el estudio de HP

37. CATETERISMO CARDIACO DERECHO
 Confirma el diagnóstico de HP.
 Valor estandarizado de PAPm: > 25 mmHg.
 Debe ser en reposo (valores en ejercicio no
se han estandarizado).
 Evidencia insuficiente en relación a valores
“Borderline” (ente 21 y 24 mmHg).
Lewis J Rubin, MD et al. «Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE. Literature review current
through: May 2015.
Hoeper et al. “Definition and Diagnosis of PH”. JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, Dicember 2013.

38. SUSTANCIAS: Óxido Nítrico Inhalado
(Alternativas: Adenosina ev, epoprostenol ev, iloprost inhalado)
TEST VASODILATADOR
- Identifica a los candidatos a tto con ANTAGONISTAS del Ca++
- Define un subgrupo de MEJOR PRONÓSTICO
RESPONDEDOR =  PAPm 10mmHg, SIN  GC
REALIZAR en Grupo 1 ( st HAPI, resto no tan claro)
INDICACIONES
Hoeper et al. “Definition and Diagnosis of PH”. JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, Dicember 2013.

41. ALGORITMO DIAGNÓSTICO
1º DESCARTAR LO MÁS FRECUENTE
Grupo 2 y 3
DESCARTAR GRUPO 4
PENSAR EN LO MÁS INFRECUENTE (GRUPO 1 Y 5)
+ ETIOLOGÍA CONCRETA

42. Tratamiento…

43. Mort 30-50%.
O2 APOYO
PSICOLÓGICO
MEDIDAS
GENERALES
INFLUENZA,
NEUMOCOCO

44. Consideraciones
 Tratamiento debe ser precoz (estados avanzados
son menos sensibles a la terapia).
 Terapia primaria: Dirigida a la causa subyacente.
 Terapia avanzada: Cuando progresa a
enfermedad avanzada, la terapia va dirigida a la
Hipertensión Pulmonar en sí.
 Debe establecerse la Capacidad funcional de
base, la Presión Arterial Pulmonar Media y la
Función Ventricular antes de iniciar el tratamiento.
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. Literature
review current through: May 2015.

45. Terapia Primaria
(causa subyacente)
 Grupo 1 (HAP):
 Requieren terapia avanzada precoz.
 Grupo 2 (IC izq, Disfunción Sist – Diast – Valvular):
 Tratamiento cardiopatía de base.
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. Literature
review current through: May 2015.

46. Terapia Primaria
(causa subyacente)
 Grupo 3 (Enf Pulmonar):
 Corrección de la Hipoxemia.
 Uso de O2 suplementario en PaO2 <55 mmHg, o 55-59 mmHg
con Poliglobulia o Insufic Cardiaca derecha (mejora la
sobrevida, disminuye la RVP y PAPm en EPOC).
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. Literature
review current through: May 2015.

47. Terapia Primaria
(causa subyacente)
 Grupo 4 (HT Pulmonar Tromboembólica
crónica):
 Anticoagulación: tratamiento primario, aunque beneficio de la
evidencia es débil.
 Tromboendarterectomía quirúrgica: tratamiento de elección en
obstrucción proximal. Requieren anticoagulación previa de 3 meses.
 Grupo 5 (multifactorial): según causa.
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. Literature review current through: May 2015.
Keogh AM,, et al. Interventional and modalities of treatment in pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009 54:S67.

48. Terapia Primaria
 Diuréticos:
 Disminuyen congestión hepática y edema periférico (signos de
IC derecha).
 Usar con precaución (riesgo de disminución del GC, arritmias por
Hipokalemia, Alcalosis, etc.)
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. Literature
review current through: UPTODATE May 2015.

49. Terapia Primaria
 Anticoagulación:
 Aceptado en HAP idiopática, hereditaria, inducida por fármacos
y tromboembólica.
 Considerar otras causas de antcoagulación (ej: FA).
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”.
UPTODATE Literature review current through: May 2015.
Galiè N et al. Updated treatment algorithm of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62
Taichman DB, Ornelas J, Chung L, et al. Pharmacologic therapy for pulmonary arterial hypertension in ad

50. Terapia Primaria
 Ejercicio:
 Aceptado para todos los tipos.
 Mejora la capacidad funcional.
 No mejora los parámetros hemodinámicos.
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE
Literature review current through: May 2015.
Chan L, et al. “Benefits of intensive treadmill exercise training on cardiorespiratory function and quality of life in patients

51. Terapia Primaria
 Vacunación Antinfluenza y Antineumocócica:
 Aceptado para todos los grupos.
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE
Literature review current through: May 2015.
Taichman DB, Ornelas J, Chung L, et al. Pharmacologic therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: CHEST

52. Terapia Avanzada
 Agentes específicos:
 Bloqueadores de los canales de calcio (Diltiazem, Nifedipino).
 Antagonistas del receptor de endotelina 1 (Bosentan, Macitentan,
ambrisentan).
 Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (Sildenafil)
 Estimulantes de la guanilato ciclasa soluble.
 Prostanoides (epoprostenol)
 Para pacientes del Grupo 1, y otros específicos que persisten
sintomáticos a pesar de terapia primaria, en centros especializados,
con cateterismo derecho y etiología precisa.
 Se incluyen: Grupo 1, algunos del Grupo 3 y 5 (ensayos clínicos).
 No a los del grupo 2.
 Refractarios: Atrioseptostomía – Trasplante Cor-Pulmonar.
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. Literature review current through:
UPTODATE May 2015.

53. Tratamientos específicos
Todos producen VASODILATACIÓN + ANTIPROLIFERACIÓN
Mejoran tolerancia ejercicio.
SÓLO APROBADOS PARA TTO DEL GRUPO 1 (st HAPI)
Grupo 2 y 3 :¡¡ TTO DE LA ENFERMEDAD DE BASE!!! NO INDICADOS
FÁRMACOS ESPECÍFICOS (pocos estudios). Podrían plantearse en casos
muy concretos de "HP desproporcionada" (sólo centros especializados)
Grupo 4: Tto de elección sigue siendo TROMBOENDARTERECTOMÍA. En
inoperables PUEDEN CONSIDERARSE tto ESPECÍFICOS (ensayos clínicos)
Tto combinado, poca experiencia, buenos resultados iniciales. Considerar
en no respondedores a monoterapia (centros especializados)

54. ANTAGONISTAS DEL CÁLCIO
USAR SÓLO si TEST VASODILATADOR +
- Mejora la sobrevida, capacidad funcional y
hemodinamia en Grupo 1 respondedor en test
vasodilatador.
DILTIAZEM, NIFEDIPINO, Verapamilo (inotropo -), Amlodipino.
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. Literature review current through:
UPTODATE May 2015.

55. Sildenafil (Inhib Fosfodiest -5)
 Mecanismo:
 Fosfodiesterasa 5: degrada el cGMP (que genera
vasodilatación)
 Al inhibir la FD5, aumenta la disponibilidad de cGMP,
generando vasodilatación.
 Mejora la hemodinámica pulmonar y la capacidad de
ejercicio en pacientes con HAP grupo 1.
 No se ha estudiado su impacto en la sobrevida.
 Su efecto sobre otros Grupos de HP es incierto.
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. Literature review current through:
UPTODATE May 2015.

56. Antagonistas del receptor de Endotelina 1
 Endotelina 1: potente vasoconstrictor y acción mitogénica del
músculo liso.
 Bosentan y Macitentan: antagonistas no selectivos.
 Ambrisentan: antagonista selectivo.
 Útiles en HP Grupo 1.
 Mejoran la capacidad de ejercicio, la disnea y parámetros
hemodinámicos (presión arteria pulmonar, resistencia vascular
pulmonar, y el índice cardiaco).
 Efectos adversos: Hepatotoxicidad, edema periférico y
teratogénicos.
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. Literature review current through:
UPTODATE May 2015.

57. Estimulantes de la Guanilato Ciclasa
Soluble (Riociguat)
 Mecanismo:
 Guanilato ciclasa soluble: receptores citoplasmáticos del
Óxido Nítrico. Estimula la formación de GMPc, generanda
vasodilatación.
 Estimulantes: estimulan la sensibilidad de la guanilato ciclasa
al oxido nítrico, y al mismo tiempo imitan la acción del óxido
nítrico.
 Utilidad:
 HP Grupo 1.
 HP Grupo 4.
 Ha demostrado mejoría en síntomas, capacidad
funcional y disminución de resistencia vascular
pulmonar.
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. Literature review current through:
UPTODATE May 2015.

58. EPOPROSTENOL (prostanoide)
 En HAPI Mejora la sobrevida, capacidad funcional y
hemodinamia.
 En el resto del Grupo 1 no mejora la sobrevida.
 Efectos adversos: dolor mandibular, diarrea,
enrojecimiento y artralgias.
 Única opción en embarazadas con HP y sintomáticas.
William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. Literature review current through:
UPTODATE May 2015.

59. EPOPROSTENOL (prostanoide)
- Administración IV CONTINUA, con bomba
de infusión
- Posibles complicaciones asociadas a
catéter ( trombosis, SEPSIS…)

60. Principales recomendaciones
farmacológicas CHEST 2014
 Bloq Ca Calcio solamente en respondedores a test Vasodilatador.
 Capacidad Funcional II y III:
 Monoterapia con antagonista del receptor de endotelina, o
 Inhibidor de la Fosfodiesterasa 5 o
 Estimulante de la guanilato ciclasa soluble.
 Prostanoides: usarlos de segunda línea, si no responden a los anteriores y
hay evidencia de progresión de la enfermedad.
 Capacidad Funcional III con rápida progresión:
 Iniciar monoteraia con Prostanoides (epoprostenol).
 Capacidad Funcional IV:
 Iniciar monoterapia con Prostanoides (epoprostenol).
Pharmacologic Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension in Adults. CHEST Guideline and Expert Panel
Report. June 2014.

61. Bibliografía
 Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary
hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42.
 Lewis J Rubin, MD et al. «Overview of pulmonary hypertension in adults”. UPTODATE.
Literature review current through: May 2015.
 Simonneau et al. “Classification of Pulmonary Hypertension”. JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D,
2013. December 24, 2013:D34–41.
 Hyduk A, Croft JB, Ayala C, et al. Pulmonary hypertension surveillance--United States, 1980-
2002. MMWR Surveill Summ 2005; 54:1.
 Lewis J Rubin, MD et al. «Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in
adults”. UPTODATE. Literature review current through: May 2015.
 William Hopkins, MD et al. “Treatment of pulmonary hypertension in adults”. Literature
review current through: May 2015.
 Keogh AM,, et al. Interventional and modalities of treatment in pulmonary hypertension. J
Am Coll Cardiol 2009 54:S67.
 Galiè N et al. Updated treatment algorithm of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll
Cardiol 2013; 62:D60.
 Taichman DB, Ornelas J, Chung L, et al. Pharmacologic therapy for pulmonary arterial
hypertension in adults: CHEST guideline and expert panel report. Chest 2014; 146:449.
 Chan L, et al. “Benefits of intensive treadmill exercise training on cardiorespiratory function
and quality of life in patients with pulmonary hypertension”. Chest 2013; 143:333.

62. Gracias…