Este documento define la hipertensión arterial pulmonar (HTAP), describe su prevalencia, factores de riesgo, clasificación, anatomía patológica, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. La HTAP se caracteriza por una presión arterial pulmonar en reposo mayor a 25 mmHg y durante el ejercicio mayor a 30 mmHg. Es más común en mujeres de 30 a 40 años. Los factores de riesgo incluyen enfermedades hepáticas, VIH, drogas como la cocaína y anfetamin

1. Por:
Alex Quel
Jesica Tenemasa

2. Definición
> 25 mmHG
en reposo
> 30 mmHG Prevalencia
ejercicio Sexo
femenino
Prevalencia
30-40 años

3. Factores de riesgo y
etiología
Fármacos:
Cocaína, anorexíg Hipertensión
enos portal
(aminorex), anfeta
minas
Enfermedad VIH
hepática
Enfermedad
Cortocircuitos
es del
izquierda-derecha
colágeno

4. Clasificación de la hipertensión
arterial pulmonar (Venecia, 2003)
Hipertensión arterial pulmonar
• Idiopática
• Familiar
• Asociada a enfermedades del tejido conectivo, HT portal, VIH, fármacos, toxinas , otros.
• HTP con alteración significativa venosa y/o capilar
• HTP persistente en el recién nacido
Hipertensión pulmonar con enfermedad del corazón izquierdo
HTP asociada a hipoxemia y/o patología respiratoria
• EPOC
• Enfermedad pulmonar intersticial
• Hipoxia aguda o crónica
Hipertensión pulmonar debida a enfermedad trombo embolica
Miscelánea
• Sarcoidosis
• Histiositosis X
• Linfangiomatosis
• Compresión de los vasos pulmonares

5. Anatomía Patológica
Hipertrofia de la
capa media y
vasoconstricción Trombosis in situ
Remodelación
de las paredes
vasculares
pulmonares
Hiperplasia
de células
endoteliales
y musculares

6. Endotelina
1
Prostaciclina y NO sintetasa Regulación
anormal
vasodilatadores y
vasoconstrictores
Factores
mitogénicos e
inhibidores del
crecimiento
Fisiopatología
Sustancias
protrombóticas
y
antitrombóticas
Disminución
actividad canales
de Ca++

7. Genotipo
permisivo
Agente
externo
desencadena
Fenotipo nte
susceptible
(disfunción
endotelial)

8. Manifestacion
es clínicas
Inicial
Disnea de esfuerzo
Avanzado
Síncope
Angina

9. Signos
2do ruido Frémito
Reforzado palpable
Ingurgitación
Hepatomegalia
yugular
Edemas

10. Onda a Vena Yugular
prominen Antes del sístole
VD fallo
te Contracción auricular
Válvula Tricúspide HVD
Onda v o Durante la sístole
y Lleno venoso
Ingurgitación Falla de VD e
yugular Insf. cardíaca
derecha

11. Latido HVD
Sagital Grave
2do espacio interc.
Frémito Sobre salida art.
pulmonar

12. 2do ruido 4to ruido
Clic sistólico
cardiaco pulmonar
temprano
acentuado drecho
Soplo Galopeo por
Soplo de
mesositólico 3er ruido
Grahan Steell
de eyección derecho
Soplo holosistólico
de regurgitación

13. Refluyo hepato
Hepatomegalia
yugular
Pulso Parvus
Edema
Ascitis Hipotensión
periférico
Extremidades frías

14. Cianosis Esclerodermia Enf.
central • Telangiectasias Congénitas
• Hipoxemia cutáneas pulmonares o
• Cortocircuito • Esclerodactilia hepáticas
der. – Izq. • Dedos en palillo
de tambor
Alvarez,

15. Epoc
ICC
ICIz.
Otras enfermedades
pulmonares

16. ↑ tamaño de las arterias
pulmonares centrales
↓ de la circulación periférica
↑ de las cavidades derechas
Normal HVD

17.  HVD
 Cambios en la onda T =
sobrecarga Eje a la derecha

18. Hipoxemia con Desequilibrio
hipocapnia ventilación/perfusión

19.  Descarta patología
congénita, valvular o miocárdica.
 Estima PP y valora la respuesta al
Tto.
 Crecimiento y sobrecarga de VD.
 Movimiento anormal diastólico y
sistólico del septo interventricular.

20. Función Biopsia Prueba de
Pulmonar Esfuerzo
Se reserva para Estrecha relación
Alteración de
casos especiales/ entre pronostico
difusión de CO
modifica el Tto. y distancia
recorrida en el
Test de 6 min.

21.  Confirma HTP
 Descarta cardiopatía
congénita o adquirida
Permite conocer severidad
del pronóstico:
 Presión media arterial
pulmonar > 55 mmHg
 Presión en la aurícula
derecha >10 mmHg
 Índice cardíaco < 2,5
l/min/m2 de superficie
corporal saturación de
O2 < 63%

22. Limitación de Medidas Evitar viajes aéreos
actividad física anticonceptivas
Apoyo psicosocial Prevenir interacciones con otros
fármacos y cirugías
infecciones programadas.

23. Oxigenoterapia Digitálicos Anticoagulantes Diuréticos
• Mantener a un • FA crónica o • Riesgo • fallo cardíaco
nivel de SaO2 aleteo trombolítico derecho para ↓
mayor a 90%. auricular para como fallo la precarga
↓ la respuesta cardíaco, vida (ascitis o
ventricular sedentaria y congestión
cierta hepática)
predisposición
trombótica.

24. Epoprostenol
Iloprost
Prostanoides
Teprostinil
↓prostaciclina y
prostaciclina Beraprost
sintetasa.

25. VE continua.
Dosis: 2 ng/kg/min se aumenta hasta 20 ng/kg/min
Efecto:
 Vasodilatador
 Inhibe agregación plaquetaria
y el remodelado vascular.
Mejora:
 Capacidad de ejercicio
 Síntomas
 Hemodinámica
Útil en HTAPI y en HTAP asociada a esclerodermia

26. • Análogo prostanoide
Treprostinil • Análogo prostanoide
• Vía: IV, VO e activo
inhalatoria(+) • Derivado del • VO a largo plazo
• Dosis: 2.5 mcg 6-9 epoprostenol pierde eficacia.
veces al día • Via IV o SC
• Dosis: 2 ng/kg/min se
aumenta hasta 20
ng/kg/min
Iloprost Beraprost

27. Antagonistas de receptores de Inhibidor de la 5- fosfodiesterasa
endotelina-1 (ET-1)
Sildefanilo:
Bosentán: VO
Mejora la evolución de la ↑ GMPc
enfermedad Vasodilatador
Contraindicado en embarazo ↓ Proliferación celular
Hepatotoxicidad 11% Dosis: 20mg, 40 mg, 80 mg / 8h
Dosis: 62,5 mg/12h - ↑ 125 mg/12h por 12 semanas
Antagonistas de calcio
Nifedipino: 140 - 240 mg/día
Diltiazem: 240 - 720mg/día

28. A nivel del
Creación de Lo que ↓
septum
shunt Der.- Izq. sobrecarga VD
interauricular
O terapia Como puente
paliativa al trasplante