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HIPERTENSION PULMONAR
Hipertensión Pulmonar (HP) es una condición
hemodinámica y fisiopatológica definida como un
incremento de la Presión Arterial Pulmonar media
≥ 25 mm Hg en reposo y evaluada con Cateterismo
cardíaco derecho.
HP puede encontrarse en múltiples condiciones
clínicas.
Presión media de Arteria Pulmonar > 25 mm Hg
en reposo
European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR
Hipertensión Arterial Pulmonar(HAP grupo I) es una
condición clínica caracterizada por la presencia de
HP precapilar y resistencia vascular pulmonar > 3
unidades Wood, en ausencia de otras causas de HP
precapilar como HP por Enfermedad pulmonar, HP
tromboembólica crónica u otras causas.
HAP incluye diferentes situaciones que condicionan un
cuadro clínico similar y cambios patológicos
virtualmente idénticos en la microcirculación
pulmonar.
European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
Definición hemodinámica de Hipertensión Pulmonar
Definición Características Grupos Clínicos
Hipertensión
Pulmonar(HP)
PAPm ≥ 25 mm Hg Todos
HP Precapilar PAPm ≥ 25 mm Hg
PCP ≤ 15 mm Hg
1. Hipertensión Arterial Pulmonar.
3. HP por Enfermedad Pulmonar.
4. HP tromboembólica crónica.
5. HP de causa no conocida/múltiple.
HP Postcapilar PAPm ≥ 25 mm Hg
PCP > 15 mm Hg
2. HP por Enf. Cardíaca izquierda.
5. HP de causa no conocida/múltiple.
HP Postcapilar
aislada
GPD < 7 mm Hg
y/o RVP ≤ 3 UW
HP combinada
Pre y postcapilar
GPD ≥ 7 mm Hg
y/o RVP > 3 UW
European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
PAPm: Presión mediaArterial Pulmonar. PCP: Presión oclusión AP, cuña.
GPD: Gradiente Presión Diastólica= PAP diastólica – PCPm
RVP: ResistenciaVascular Pulmonar UW: UnidadesWood: dinas.s.cm-5
Clasificación de Hipertensión Pulmonar
J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
1. Hipertensión Arterial Pulmonar.
2. HP por Enfermedad cardíaca izquierda.
3. HP asociada a Enf. Pulmonar y/o Hipoxemia.
4. HP sec. a Enf. Trombembólica y obstrucción arterias
pulmonares.
5. HP de mecanismo no claro o multifactorial.
1. Hipertensión Arterial Pulmonar
I. Hipertensión Arterial Pulmonar.
I.I Idiopática.
I.2 Hereditaria
I.2.1 BMPR2 mutación
I.2.2 Otras mutaciones
I.3 Inducida por drogas y toxinas
I.4 Asociada con:
I.4.1 Enfermedades del tejido conectivo.
I.4.2 Infección porVIH.
I.4.3 Hipertensión Portal
I.4.4 Enfermedad cardíaca congénita*
I.4.5 Esquistosomiasis.
I´. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar
I´.I Idiopática.
I´.2 Hereditaria
I´.2.1 EIF2AK4 mutación
I´.2.2Otras mutaciones
I´.3 Inducida por drogas , toxinas y radiación.
I´.4 Asociada con:
I´.4.1 Enfermedades del tejido conectivo.
I´.4.2 Infección porVIH.
I´´. Hipertensión Pulmonar Persistente del recién nacido.
J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
CCD
PAPm ≥ 25 mm Hg,
PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
2. HP por Enfermedad cardíaca izquierda
2.1 Disfunción ventricular izquierda sistólica.
2.2 Disfunción ventricular izquierda diastólica.
2.3 Enfermedad valvular.
2.4 Obstrucción adquirida o congénita de tracto de salida o
entrada y cardiomiopatías congénitas.
2.5 Estenosis venas pulmonares congénita o adquirida.
J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
CCD
PAPm ≥ 25 mm Hg,
PEP ≥ 15 mm Hg, GPD < 7
3. HP asociada a Enf. Pulmonar y/o Hipoxemia
3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
3.2 Enfermedad pulmonar intersticial.
3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto
obstructivo y restrictivo.
3.4 Desórdenes respiratorios del sueño.
3.5 Desórdenes hipoventilación alveolar.
3.6 Exposición crónica a grandes alturas.
3.7 Enfermedades pulmonares del desarrollo.
J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
CCD
PAPm ≥ 25 mm Hg,
PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
4. HP sec. a Enf.Trombembólica y obstrucción
arterias pulmonares.
4.1 HP tromboembólica crónica.
4.2 Otras obstrucciones arteriales pulmonares.
4.2.1 Angiosarcoma
4.2.2 Otros tumores intravasculares
4.2.3 Arteritis
4.2.4 Estenosis congénita de arterias pulmonares
4.2.5 Parasitosis(Hidatidosis)
J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
CCD
PAPm ≥ 25 mm Hg,
PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
5. HP de mecanismo no claro o multifactorial.
5.1 Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica crónica,
desórdenes mieloproliferativos, esplenectomía.
5.2 Enfermedades sistémicas: Sarcoidosis, Histiocitosis
pulmonar, linfangioleiomiomatosis.
5.3 Desórdenes metabólicos: Enfermedades depósito
glicógeno, Enfermedad Gaucher, desórdenes tiroideos.
5.4 Otros: Microangiopatía trombótica tumores pulmonares,
mediastinitis fibrosante, enfermedad renal crónica(con/
sin diálisis), hipertensión pulmonar segmentaria.
J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
CCD
PAPm ≥ 25 mm Hg,
PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
CCD
PAPm ≥ 25 mm Hg,
PEP ≥ 15 mm Hg, GPD > 7
Diagnóstico
Historia Clínica
Disnea.
Fatiga.
Dolor torácico.
Síncope.
Presíncope.
Palpitaciones.
Edemas.
Tos.
Factores de riesgo y
condiciones asociadas.
Exámen Físico
Reforzamiento S2.
Soplo. Insuf.Tricuspídea
y pulmonar.
Ingurgitación yugular.
Edema MsIs.
Ascitis.
Soplos.
Hepatomegalia.
Electrocardiograma
Circulation, 2009. 119: 2250-2294
Radiografía deTórax
Radiografía deTórax
Circulation, 2009. 119: 2250-2294
Laboratorio clínico
Hemograma
Glicemia
Azoados
Pruebas función hepática
Perfil tiroideo
Estudios de Enf autoinmune
SerologíaVIH CLASE NIVEL
I C
BNP-NT-proBNP
Ecocardiograma
CLASE NIVEL
Se recomienda el Ecocardiograma como
prueba diagnóstica no invasiva de primera
elección en caso de sospecha de HP
I C
Cuantificación PSAP
 Bernoulli Modificado.
 Gradiente: 4V2
 PSAP: 4 V2(RT) + P AD
Cuantificación PSAP
 PSAP: 4V2(RT) + P AD
V.C.
mm
C.I.
%
P.A.D.
mm Hg
< 17 >50% 0-5
>17 >50% 6-10
>17 <50% 11-15
>17 Fijo. >15
Función ventricular derecha-HTP.
 Dimensión de cavidades.
 Motilidad segmentaria del
V.D
 Septum interventricular y
geometría ventricular.
 Evaluación de vena cava.
 Indice de TAPSE.
 Indice de Tei.
Ecocardiograma
European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
Ecocardiograma
European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
Pruebas de función pulmonar
 Curva Flujo Volumen.
 Test de Difusión.
 Gasimetría Arterial.
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Gamagrafía Pulmonar
CLASE NIVEL
Se recomienda la Gamagrafía V/Q o
perfusión pulmonar para descartar HPTC en
pacientes con HP no explicada.
I C
AngioTAC deTórax
CLASE NIVEL
Se recomienda el Angiografía de la AP con
TC de contraste en el estudio de pacientes
con HPTC
I C
Arteriografía Pulmonar
Cateterismo Cardíaco derecho
Recomendaciones para Cateterismo derecho
European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
Recomendaciones para Cateterismo derecho
European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
CCD:Test de vasoreactividad
European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
CCD:Test de vasoreactividad
European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
Algoritmo diagnóstico.
Síntomas, signos, historia compatible con HP
Probabilidad ecocardiográfica de HP
European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62
Algoritmo diagnóstico.
Síntomas, signos, historia compatible con HP
Probabilidad ecocardiográfica de HP
Considere otras causas o
seguimiento
Considere la cardiopatía izquierda y Enf.
pulmonares por síntomas, signos, factores
de riesgo, EKG, PFP, Rx, TAC Tórax de
alta resolución y gases arteriales
Se confirma el dx de Cardiopatía
Izquierda o Enf. Pulmonar?
Signos de HP/disfunción
del VD grave
Ausencia de signos de
HP/disfunción del VD grave
Referir a un centro
especializado de HP
Tratar la enfermedad
subyacente
Gamagrafía V/Q*
Alta o intermedia Baja
Si
Si
No
European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62
Algoritmo diagnóstico.
CCD
PAPm ≥ 25 mm Hg,
PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
HAP posible
Pruebas dx específicas
Considere
otras causas
Referir a un centro
especializado de HP
Gamagrafía V/Q*
Defectos de perfusión incompatibles
Si No
European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62
Posible HPTC
AngioTAC pulmonar
CCD + Angiografía pulmonar
Si
No
Algoritmo diagnóstico.
HAP posible
Pruebas dx específicas Grupo 5
European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62
Enf. Tej Conectivo
Fármacos-toxinas
VIH
Cardiopatía congénita
Portopulmonar
Esquistosomiasis
EVOP/HCP
Idiopática
HAP
Idiopática
HAP
heredable
EVOP/HCP
heredable
Evaluación de riesgo en HP.
J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
ALTO RIESGO:
Signos de IC derecha.
Progresión rápida de los síntomas.
Síncopes a repetición.
CF IV. Test de caminata: < 165 metros.
Consumo pico de O2 menor al 35% del predicho*.
BNP > 300 ng/L o NT-ProBNP > 1400 ng/L
Area de AD mayor a 26 cm con Derrame pericárdico.
PAD: Mayor a 14 mm Hg. Con IC < 2 L/min/m2.
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J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
Conclusiones
Síntomas no específicos, retardo en el diagnóstico.
Disnea síntoma predominante.
Condicionada por múltiples patologías.
Evaluación diagnóstica con métodos costo-efectivos
y disponibles en nuestro medio.
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HIPERTENSION-PULMONAR-ENFOQUE-DX-2017-SCC-JUAN-MAURICIO-CARDENAS-C - Copy.ppt

  • 1.
  • 2. HIPERTENSION PULMONAR Hipertensión Pulmonar (HP) es una condición hemodinámica y fisiopatológica definida como un incremento de la Presión Arterial Pulmonar media ≥ 25 mm Hg en reposo y evaluada con Cateterismo cardíaco derecho. HP puede encontrarse en múltiples condiciones clínicas. Presión media de Arteria Pulmonar > 25 mm Hg en reposo European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
  • 3. HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR Hipertensión Arterial Pulmonar(HAP grupo I) es una condición clínica caracterizada por la presencia de HP precapilar y resistencia vascular pulmonar > 3 unidades Wood, en ausencia de otras causas de HP precapilar como HP por Enfermedad pulmonar, HP tromboembólica crónica u otras causas. HAP incluye diferentes situaciones que condicionan un cuadro clínico similar y cambios patológicos virtualmente idénticos en la microcirculación pulmonar. European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
  • 4. Definición hemodinámica de Hipertensión Pulmonar Definición Características Grupos Clínicos Hipertensión Pulmonar(HP) PAPm ≥ 25 mm Hg Todos HP Precapilar PAPm ≥ 25 mm Hg PCP ≤ 15 mm Hg 1. Hipertensión Arterial Pulmonar. 3. HP por Enfermedad Pulmonar. 4. HP tromboembólica crónica. 5. HP de causa no conocida/múltiple. HP Postcapilar PAPm ≥ 25 mm Hg PCP > 15 mm Hg 2. HP por Enf. Cardíaca izquierda. 5. HP de causa no conocida/múltiple. HP Postcapilar aislada GPD < 7 mm Hg y/o RVP ≤ 3 UW HP combinada Pre y postcapilar GPD ≥ 7 mm Hg y/o RVP > 3 UW European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015 PAPm: Presión mediaArterial Pulmonar. PCP: Presión oclusión AP, cuña. GPD: Gradiente Presión Diastólica= PAP diastólica – PCPm RVP: ResistenciaVascular Pulmonar UW: UnidadesWood: dinas.s.cm-5
  • 5. Clasificación de Hipertensión Pulmonar J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 1. Hipertensión Arterial Pulmonar. 2. HP por Enfermedad cardíaca izquierda. 3. HP asociada a Enf. Pulmonar y/o Hipoxemia. 4. HP sec. a Enf. Trombembólica y obstrucción arterias pulmonares. 5. HP de mecanismo no claro o multifactorial.
  • 6. 1. Hipertensión Arterial Pulmonar I. Hipertensión Arterial Pulmonar. I.I Idiopática. I.2 Hereditaria I.2.1 BMPR2 mutación I.2.2 Otras mutaciones I.3 Inducida por drogas y toxinas I.4 Asociada con: I.4.1 Enfermedades del tejido conectivo. I.4.2 Infección porVIH. I.4.3 Hipertensión Portal I.4.4 Enfermedad cardíaca congénita* I.4.5 Esquistosomiasis. I´. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar I´.I Idiopática. I´.2 Hereditaria I´.2.1 EIF2AK4 mutación I´.2.2Otras mutaciones I´.3 Inducida por drogas , toxinas y radiación. I´.4 Asociada con: I´.4.1 Enfermedades del tejido conectivo. I´.4.2 Infección porVIH. I´´. Hipertensión Pulmonar Persistente del recién nacido. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
  • 7. 2. HP por Enfermedad cardíaca izquierda 2.1 Disfunción ventricular izquierda sistólica. 2.2 Disfunción ventricular izquierda diastólica. 2.3 Enfermedad valvular. 2.4 Obstrucción adquirida o congénita de tracto de salida o entrada y cardiomiopatías congénitas. 2.5 Estenosis venas pulmonares congénita o adquirida. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≥ 15 mm Hg, GPD < 7
  • 8. 3. HP asociada a Enf. Pulmonar y/o Hipoxemia 3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial. 3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto obstructivo y restrictivo. 3.4 Desórdenes respiratorios del sueño. 3.5 Desórdenes hipoventilación alveolar. 3.6 Exposición crónica a grandes alturas. 3.7 Enfermedades pulmonares del desarrollo. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
  • 9. 4. HP sec. a Enf.Trombembólica y obstrucción arterias pulmonares. 4.1 HP tromboembólica crónica. 4.2 Otras obstrucciones arteriales pulmonares. 4.2.1 Angiosarcoma 4.2.2 Otros tumores intravasculares 4.2.3 Arteritis 4.2.4 Estenosis congénita de arterias pulmonares 4.2.5 Parasitosis(Hidatidosis) J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
  • 10. 5. HP de mecanismo no claro o multifactorial. 5.1 Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica crónica, desórdenes mieloproliferativos, esplenectomía. 5.2 Enfermedades sistémicas: Sarcoidosis, Histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis. 5.3 Desórdenes metabólicos: Enfermedades depósito glicógeno, Enfermedad Gaucher, desórdenes tiroideos. 5.4 Otros: Microangiopatía trombótica tumores pulmonares, mediastinitis fibrosante, enfermedad renal crónica(con/ sin diálisis), hipertensión pulmonar segmentaria. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≥ 15 mm Hg, GPD > 7
  • 13. Exámen Físico Reforzamiento S2. Soplo. Insuf.Tricuspídea y pulmonar. Ingurgitación yugular. Edema MsIs. Ascitis. Soplos. Hepatomegalia.
  • 17. Laboratorio clínico Hemograma Glicemia Azoados Pruebas función hepática Perfil tiroideo Estudios de Enf autoinmune SerologíaVIH CLASE NIVEL I C BNP-NT-proBNP
  • 18. Ecocardiograma CLASE NIVEL Se recomienda el Ecocardiograma como prueba diagnóstica no invasiva de primera elección en caso de sospecha de HP I C
  • 19. Cuantificación PSAP  Bernoulli Modificado.  Gradiente: 4V2  PSAP: 4 V2(RT) + P AD
  • 20. Cuantificación PSAP  PSAP: 4V2(RT) + P AD V.C. mm C.I. % P.A.D. mm Hg < 17 >50% 0-5 >17 >50% 6-10 >17 <50% 11-15 >17 Fijo. >15
  • 21. Función ventricular derecha-HTP.  Dimensión de cavidades.  Motilidad segmentaria del V.D  Septum interventricular y geometría ventricular.  Evaluación de vena cava.  Indice de TAPSE.  Indice de Tei.
  • 22. Ecocardiograma European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
  • 23. Ecocardiograma European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
  • 24. Pruebas de función pulmonar  Curva Flujo Volumen.  Test de Difusión.  Gasimetría Arterial.  Prueba de Caminata de 6 minutos.  Prueba de Esfuerzo Cardiopulmonar.
  • 25. Gamagrafía Pulmonar CLASE NIVEL Se recomienda la Gamagrafía V/Q o perfusión pulmonar para descartar HPTC en pacientes con HP no explicada. I C
  • 26. AngioTAC deTórax CLASE NIVEL Se recomienda el Angiografía de la AP con TC de contraste en el estudio de pacientes con HPTC I C
  • 29. Recomendaciones para Cateterismo derecho European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
  • 30. Recomendaciones para Cateterismo derecho European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
  • 31. CCD:Test de vasoreactividad European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
  • 32. CCD:Test de vasoreactividad European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
  • 33. Algoritmo diagnóstico. Síntomas, signos, historia compatible con HP Probabilidad ecocardiográfica de HP European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62
  • 34. Algoritmo diagnóstico. Síntomas, signos, historia compatible con HP Probabilidad ecocardiográfica de HP Considere otras causas o seguimiento Considere la cardiopatía izquierda y Enf. pulmonares por síntomas, signos, factores de riesgo, EKG, PFP, Rx, TAC Tórax de alta resolución y gases arteriales Se confirma el dx de Cardiopatía Izquierda o Enf. Pulmonar? Signos de HP/disfunción del VD grave Ausencia de signos de HP/disfunción del VD grave Referir a un centro especializado de HP Tratar la enfermedad subyacente Gamagrafía V/Q* Alta o intermedia Baja Si Si No European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62
  • 35. Algoritmo diagnóstico. CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW HAP posible Pruebas dx específicas Considere otras causas Referir a un centro especializado de HP Gamagrafía V/Q* Defectos de perfusión incompatibles Si No European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62 Posible HPTC AngioTAC pulmonar CCD + Angiografía pulmonar Si No
  • 36. Algoritmo diagnóstico. HAP posible Pruebas dx específicas Grupo 5 European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62 Enf. Tej Conectivo Fármacos-toxinas VIH Cardiopatía congénita Portopulmonar Esquistosomiasis EVOP/HCP Idiopática HAP Idiopática HAP heredable EVOP/HCP heredable
  • 37. Evaluación de riesgo en HP. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 ALTO RIESGO: Signos de IC derecha. Progresión rápida de los síntomas. Síncopes a repetición. CF IV. Test de caminata: < 165 metros. Consumo pico de O2 menor al 35% del predicho*. BNP > 300 ng/L o NT-ProBNP > 1400 ng/L Area de AD mayor a 26 cm con Derrame pericárdico. PAD: Mayor a 14 mm Hg. Con IC < 2 L/min/m2.
  • 38. Evaluación y seguimiento de pacientes con HP. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
  • 39. Conclusiones Síntomas no específicos, retardo en el diagnóstico. Disnea síntoma predominante. Condicionada por múltiples patologías. Evaluación diagnóstica con métodos costo-efectivos y disponibles en nuestro medio.

Notas del editor

  1. A diferencia de este colega, declaro no tener conflicto de intereses para dar esta charla.
  2. Hipertensión Pulmonar (HP) es una condición hemodinámica y fisiopatológica definida como un incremento de la Presión Arterial Pulmonar media ≥ 25 mm Hg en reposo y evaluada con Cateterismo cardíaco derecho. HP puede encontrarse en múltiples condiciones clínicas. Se excluyen de la definición: (PAPs) > 35 mm Hg. o 30 mm Hg. al esfuerzo. Por falta de evidencia para estas variables.
  3. Hipertensión Arterial Pulmonar(HAP grupo I) es una condición clínica caracterizada por la presencia de HP precapilar y resistencia vascular pulmonar > 3 unidades Wood, en ausencia de otras causas de HP precapilar como HP por Enfermedad pulmonar, HP tromboembólica crónica u otras causas. HAP incluye diferentes situaciones que condicionan un cuadro clínico similar y cambios patológicos virtualmente idénticos en la microcirculación pulmonar.
  4. IDIOPATICA Y HEREDITARIA Enfermedades del tejido conectivo, Enfermedades cardíacas congénitas, VIH, Esquistosomiasis, Hipertensión Portal. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar.
  5. 2.1 Disfunción ventricular izquierda sistólica. 2.2 Disfunción ventricular izquierda diastólica. CAUSA EMERGENTE DE HTP. 2.3 Enfermedad valvular. 2.4 Obstrucción adquirida o congénita de tracto de salida o entrada y cardiomiopatías congénitas. 2.5 Estenosis venas pulmonares congénita o adquirida
  6. 3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial. 3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto obstructivo y restrictivo. 3.4 Desórdenes respiratorios del sueño. 3.5 Desórdenes hipoventilación alveolar. 3.6 Exposición crónica a grandes alturas. 3.7 Enfermedades pulmonares del desarrollo.
  7. 4.1 HP tromboembólica crónica. 4.2 Otras obstrucciones arteriales pulmonares. 4.2.1 Angiosarcoma 4.2.2 Otros tumores intravasculares 4.2.3 Arteritis 4.2.4 Estenosis congénita de arterias pulmonares 4.2.5 Parasitosis(Hidatidosis)
  8. Pueden presentarse ambos patrones 5.1 Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica crónica, desórdenes mieloproliferativos, esplenectomía. 5.2 Enfermedades sistémicas: Sarcoidosis, Histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis. 5.3 Desórdenes metabólicos: Enfermedades depósito glicógeno, Enfermedad Gaucher, desórdenes tiroideos. 5.4 Otros: Microangiopatía trombótica tumores pulmonares, mediastinitis fibrosante, enfermedad renal crónica(con/sin diálisis), hipertensión pulmonar segmentaria.
  9. SOSPECHA CLINICA ES FUNDAMENTAL PARA LOGRAR UN DIAGNOSTICO TEMPRANO- REGISTROS CLINICOS HAN DEMOSTRADO UN RETARDO PROMEDIO DE 2,8 AÑOS EN EL DIAGNOSTICO DE LA PATOLOGIA.
  10. Síntomas inespecíficos, relacionados con sobrecarga de presión del ventrículo derecho y disfunción ventricular derecha: Inicialmente se presentan solo con el esfuerzo. Disnea, principal síntoma Disnea. Fatiga. Dolor torácico. Síncope. Presíncope. Palpitaciones. Edemas. Tos. Factores de riesgo y condiciones asociadas.
  11. Hallazgos en relación a la Enfermedad de base. Y manifestaciones clínicas de disfunción ventricular derecha. Reforzamiento S2. Soplo. Insuf. Tricuspídea Ingurgitación yugular. Edema MsIs. Ascitis. Soplos. Hepatomegalia.
  12. Un EKG normal, no excluye el diagnóstico. Los hallazgos anormales, son más frecuentes en enfermedad avanzada. Desviación del eje a la derecha, P pulmonar. Hipertrofia ventricular derecha. Bloqueo de rama derecha. Arritmias supraventriculares. Hallazgos de Enfermedad Cardíaca izquierda.
  13. El 90% de los pacientes con HAPI tienen Rx anormal. Diagnosticos diferenciales, patología pulmonar, Enfermedad Cardíaca Izquierda. Una Rx de Tórax normal, no excluye el diagnóstico.
  14. Hemograma Glicemia Azoados Pruebas función hepática Perfil tiroideo Estudios de Enf autoinmune Serología VIH Hepatitis C
  15. Evaluar PSAP, evaluar el impacto de la HTP en la función ventricular derecha. Diagnósticos diferenciales.
  16. Cálculo de la PSAP, basado en el gradiente regurgitante tricuspídeo.
  17. Adicional al cálculo de PSAP, se evalúa geometría y función ventricular derecha, signos indirectos de HTP.
  18. Velocidad pico de regurgitación tricuspídea nos permite clasificar los pacientes. Velocidad Mayor a 3,4 m/seg, inmediatamente implica alta probabilidad. Si es menor a 2,8 m/seg o no se puede medir y no hay signos indirectos de HTP, la probabilidad es baja. Si tiene signos indirectos la probabilidad es intermedia. Velocidades entre 2,9 y 3,4, depende de la presencia de otros signos, si no existen es probabilidad intermedia y si existen es alta.
  19. Crecimento ventricular derecho, Rectificación de septum interventricular, Velocidad de regurgitación pulmonar mayor a 2,2 m/seg. Diámetro AP mayor a 25 mm. Vena cava inferior mayor a 21 mm y colapso inspiratorio < 50%. Area AD mayor a 18 cm2.
  20. Util para el diagnóstico de HTP del grupo 3. En HAP 1, pueden comprometerse volumenes pulmonares y Difusión de CO2, (<45%) lo cual empeora el pronóstico. Se debe sospechar en HAP con difusión baja EVOP, Escleroderma y Enfermedad pulmonar parenquimatosa, predominio intersticial. TAC DE ALTA RESOLUCION: TACAR. Test de caminata de 6 minutos: Fundamental para la evaluación pronóstica de los pacientes y seguimiento de respuesta a intervenciones. Prueba de Esfuerzo Cardiopulmonar: Evaluación funcional y pronóstico.
  21. Estudio indicado para diagnóstico de HTP tromboembólica crónica. Más sensible que el AngioTAC en centros de baja experiencia. Si es negativa o baja probabilidad la excluye con certeza del 90% la posibilidad de HTTC, Especificidad: 94% Muchas no son diagnósticas. HAP pueden haber pequeños defectos y en la EVOP, pueden haber defectos segmentarios de perfusión.
  22. Dependiendo del recurso y la experiencia del centro puede ser una alternativa para el Dx de HTPC Util para evaluar si es posible intervención quirúrgica: Endarterectomía
  23. Uso en HTPC para identificar pacientes que se beneficien de Endarterectomía pulmonar.
  24. Centros de Experiencia. Confirmar el diagnóstico de HAP 1 y orientar intervenciones. Pacientes con corcircuitos cardíacos congénitos para respaldar decisión de corregirlos.
  25. En Cardiopatía Izquierda(2) y Enfermedad Pulmonar(3), si se considera transplante de órganos. Indicado en grupos HTPC(grupo 4) para confirmas diagnóstico y respaldar decisiones.
  26. Solo en centros de experiencia. HAPI, HAPH y HAP asociado a consumo de medicamentos. Identificar pacientes que se benefician de BCC. 15%. Se define como reactivo: Descenso de PAPm ≥ 10 mm Hg y valor absoluto ≤ 40 mm Hg. Se recomienda oxido Nitrico. Alternativa Epoprostenol.
  27. Adenosina e Iloprost inhalados como alternativa para test de vasoreactividad.
  28. EVOP/HCP: Enfermedad venooclusiva pulmonar-Hemangiomatosis capilar pulmonar
  29. ALTO RIESGO: Signos de IC derecha, Progresión rápida de los síntomas, Síncopes a repetición. CF IV. Test de caminata: < 165 metros. Consumo pico de O2 menor al 35% del predicho: < 11 ml/kg/min. BNP > 300 ng/L o NT-ProBNP > 1400 ng/L Area de AD mayor a 26 cm con Derrame pericárdico. PAD: Mayor a 14 mm Hg. Con IC < 2 L/min/m2.
  30. Síntomas no específicos, retardo en el diagnóstico. Disnea síntoma predominante. Condicionada por múltiples patologías. Evaluación diagnóstica con métodos costo-efectivos y disponibles en nuestro medio.